LEUKEMIA AKUT PP.ppt
description
Transcript of LEUKEMIA AKUT PP.ppt
![Page 1: LEUKEMIA AKUT PP.ppt](https://reader034.fdocuments.in/reader034/viewer/2022052118/577c7d301a28abe0549dba58/html5/thumbnails/1.jpg)
Dr. Farida Amin, Sp.PK.
![Page 2: LEUKEMIA AKUT PP.ppt](https://reader034.fdocuments.in/reader034/viewer/2022052118/577c7d301a28abe0549dba58/html5/thumbnails/2.jpg)
![Page 3: LEUKEMIA AKUT PP.ppt](https://reader034.fdocuments.in/reader034/viewer/2022052118/577c7d301a28abe0549dba58/html5/thumbnails/3.jpg)
1. Berdasarkan perjalanan penyakit/onset : a. Akut b. kronik2. Berdasarkan jenis sel yang berproliferasi : a. Leukemia limfositik b. Leukemia non limfositik atau mieloid3. Berdasarkan jenis sel dan perjalanan
penyakit : a. Leukemia mielositik akut b. Leukemia limfositik akut c. Leukemia mielositik kronik d. Leukemia limfositik kronik
![Page 4: LEUKEMIA AKUT PP.ppt](https://reader034.fdocuments.in/reader034/viewer/2022052118/577c7d301a28abe0549dba58/html5/thumbnails/4.jpg)
Multifaktorial .
1. Faktor etiologi : a. Zat-zat yang merusak DNA : bahan kimia
(benzen, dll), radiasi, obat-obatan, alkylating agent, dll
b. virus : HTLV I (T cell leukemia), Epstein Barr virus (limfoma Burkit). Infeksi Helicobacter pylori ( limfoma lambung}
2. Faktor risiko : a. kelainan kromosom : sindroma Down, anemia
Fanconi, Klinefelter syndrome, ataksia telangiektasia
b. Gangguan hematologik yang sebelumnya ada : MDS, PNH, Myeloproliferative disorder,
![Page 5: LEUKEMIA AKUT PP.ppt](https://reader034.fdocuments.in/reader034/viewer/2022052118/577c7d301a28abe0549dba58/html5/thumbnails/5.jpg)
EPIDEMIOLOGI
Insidens LLA adalah 1,5/100.000 populasi Insiden L MA adalah 2,7/100.000 populasi LLA dan LMA lebih sering terjadi pada laki-laki LMA sering terjadi pada usia > 40 tahun,
meningkat dengan bertambahnya usia ALL > 60% terjadi pada anak. Leukemia akut pada anak 82% adalah ALL,
18 % AML
![Page 6: LEUKEMIA AKUT PP.ppt](https://reader034.fdocuments.in/reader034/viewer/2022052118/577c7d301a28abe0549dba58/html5/thumbnails/6.jpg)
Berdasarkan morfologik menurut FAB ( French, American, British Group)
Seri mieloid : Leukemia Mieloblastik Akut (LMA) M0 : Leukemia mielositik akut dengan diferensias minimal M1 : (AML:M1) Leukemia mielositik akut tanpa pematangan M2 : (AML:M2) Leukemia mielositik akut dengan pematangan M3 : (APL) Leukemia promielositik akut M4 : (AMMol:M4) Leukemia mielomonositik akut M5 : (AMMol:M5) Leukemia monositik akut M5a : tanpa pematangan M5 b : dengan pematangan M6 : Eritroleukemia M 7 : Leukemia megakariositik akut
![Page 7: LEUKEMIA AKUT PP.ppt](https://reader034.fdocuments.in/reader034/viewer/2022052118/577c7d301a28abe0549dba58/html5/thumbnails/7.jpg)
Seri limfoid : Leukemia limfoblastik akut (LLA/ALL)
L1 : blas kecil, homogen, dengan sitoplasma sedikit
L2 : blas besar, heterogen, sitoplasma bervariasi, nukleoli prominen
L3 : blas besar, homogen, dengan sitoplasma basofilik dan bervakuola
.
![Page 8: LEUKEMIA AKUT PP.ppt](https://reader034.fdocuments.in/reader034/viewer/2022052118/577c7d301a28abe0549dba58/html5/thumbnails/8.jpg)
PATOFISIOLOGISel tunggal dalam ss tulang, timus atau sistem
limfoid primer yang mengalami perubahan genetik {mutasi somatik) yang menyebabkan transformasi maligna -- proliferasi berlebih dan/atau resisten terhadap apoptosis, diferensiasi sering berhenti pada tahap tertentu
Proliferasi sel tunggal secara klonal populasi sel leukemia bertambah menghambat produksi sel normal gagal sumsum tulang: anemia, trombositopenia, kelainan leukosit
infiltrasi sel leukemia ke organ : hepatomegali, splenomegali, limfadenopati,
infiltrasi ke selaput otak, kulit, testis, tulang dll.
![Page 9: LEUKEMIA AKUT PP.ppt](https://reader034.fdocuments.in/reader034/viewer/2022052118/577c7d301a28abe0549dba58/html5/thumbnails/9.jpg)
a. Gambaran klinik : anamnesis dan pemeriksaan fisik
b. Pemeriksaan laboratorium : 1. Darah tepi : pemeriksaan darah lengkap2. Evaluasi sumsum tulang3. Pewarnaan sitokimia4. Imunofenotipik 5. Sitogenetik.
![Page 10: LEUKEMIA AKUT PP.ppt](https://reader034.fdocuments.in/reader034/viewer/2022052118/577c7d301a28abe0549dba58/html5/thumbnails/10.jpg)
Rasa lelah, pucat --- (anemia) Perdarahan : petekhia, bruising, perdarahan mukosa,
gusi, retina, epistaksis -- (Trombositopenia) atau DIC ( M3)
Demam, infeksi --- ( granulositopenia) Hipertrofi ginggiva ( M4 dan M5), hepatosplenomegali,
limfadenopati, infiltrasi kulit, nyeri tulang --- ( infiltrasi sel leukemia/ ekspansi tulang)
Sindroma meningeal : nyeri kepala, mual, muntah, penglihatan kabur/dobel ---( infitrasi pd CSF)
Pembengkakan testis ( ALL), pembesaran mediatinum ( ALL sel T)
Leukostasis : gangguan aliran darah akibat intravascular clumping dari sel blast : confusion, paralisis otot mata, sesak nafas
Peningkatan kadar asam urat : arthritis gout, batu ginjal
![Page 11: LEUKEMIA AKUT PP.ppt](https://reader034.fdocuments.in/reader034/viewer/2022052118/577c7d301a28abe0549dba58/html5/thumbnails/11.jpg)
1. Darah tepi• eritrosit menurun : anemia normositik normokrom • leukosit dapat meningkat, normal atau menurun.• trombosit : menurun Sediaan apus darah tepi :- sel blas dalam darah tepi. - pada 10% kasus sel blas tidak ditemukan dalam darah
tepi ( leukemia aleukemik)- hiatus leukaemicus : adanya sel blas dan sel
matang dan berkurangnya stadium sel diantaranya - anomali Pelger-Huet ( neutrofil dengan lobus 2
atau 1), hipo atau agranular. - Auer rod pd sitoplasma sel blas (10-40% kasus LMA)
![Page 12: LEUKEMIA AKUT PP.ppt](https://reader034.fdocuments.in/reader034/viewer/2022052118/577c7d301a28abe0549dba58/html5/thumbnails/12.jpg)
2. Sumsum tulang- Hiperseluler, gambaran monoton
(dominan sel blast.) Hitung jenis dihitung 500 sel (minimal 200)
- Eritropoiesis : aktivitas menurun- Granulopoiesis : LMA : aktivitas meningkat, blast >20%
(WHO), Auer Rod + ( M1, M2, M3) LLA : granulopoiesis menurun, limfopoiesis
meningkat, blas >80%- Megakariosit dan trombosit menurun
![Page 13: LEUKEMIA AKUT PP.ppt](https://reader034.fdocuments.in/reader034/viewer/2022052118/577c7d301a28abe0549dba58/html5/thumbnails/13.jpg)
3. Pewarnaan sitokimia Mulai digantikan oleh Immunophenotyping. Tujuan : mengidentifikasi asal sel leukemia. POX/MPO, SBB, PAS, NSE, Acid Phosphatase, TdT (terminal deoxynucleotidyl transferase) Tabel 1. Pewarnaan Sitokimia pada sel blas -------------------------------------------------------------------------------------
POX /SBB PAS NSE TdT -------------------------------------------------------------------------------------- Mieloblas + + - - -/+ Limfoblas - + + +/ - + Monoblas +/- +/- +++ - Megakarioblas - +++ ++ - Eritroblas - + - - -----------------------------------------------------------------------------------
![Page 14: LEUKEMIA AKUT PP.ppt](https://reader034.fdocuments.in/reader034/viewer/2022052118/577c7d301a28abe0549dba58/html5/thumbnails/14.jpg)
-------------------------------------------------------------------------------------FAB MORPHOLOGY CYTOCHEMISTRY-------------------------------------------------------------------------------------M0>30% myeloblast type I POX (-)M1>30% myeloblast type I & II POX (+) >3%M2>30% myeloblast, >10% granulocyte POX (++)M3>30% promyelocyte POX (+++)M4>30% blast, >20% granulocyte POX (++) >20% promonocyte & monocyte NSE (+)M5a >30% monoblast NSE (+)
few promonocyte & monocyte M5b >30% monoblast NSE (++)
>20% promonocyte & monocyte M6>50% erythroid cells in all stages PAS (+)
>30% myeloblast POX (+)M7>30% megakaryoblas AcP (+)-------------------------------------------------------------------------------------
![Page 15: LEUKEMIA AKUT PP.ppt](https://reader034.fdocuments.in/reader034/viewer/2022052118/577c7d301a28abe0549dba58/html5/thumbnails/15.jpg)
Berdasarkan jumlah granula primer (granula azurofilik ) : 3 tipe sel blas
tipe 1 : granula - , kromatin halus, anak inti
jelas tipe 2 : granula azurofilik < 20 tipe : granula azurofilik > 2 0 -- pada
MDS
![Page 16: LEUKEMIA AKUT PP.ppt](https://reader034.fdocuments.in/reader034/viewer/2022052118/577c7d301a28abe0549dba58/html5/thumbnails/16.jpg)
4. Imunofenotifik Mengetahui asal sel leukemia dengan
identifikasi petanda permukaan sel Cluster of Differentiation (CD). WHO membuat klasifikasi leukemia akut AML dan ALL berdasar imunotipe (lihat buku Hoffbrand}
5. Sitogenetik Analisis kromosom untuk deteksi kromosom
abnormal yg berhubungan dengan leukemia.
Bermanfaat menentukan prognosis leukemia
![Page 17: LEUKEMIA AKUT PP.ppt](https://reader034.fdocuments.in/reader034/viewer/2022052118/577c7d301a28abe0549dba58/html5/thumbnails/17.jpg)
Blas LLA Blas
LMA Ukuran sel besar kecil
Kromatin inti padat halus, longgarRasio inti sitoplasma besar kecilNukleoli tidak jelas, 1-2 jelas , 2-5Auer rod (-) (+)
Sitokimia- PAS (+) (+) monosit- SBB/POX (-) (+)- NSE (-) (+) - TdT (+) (-)
![Page 18: LEUKEMIA AKUT PP.ppt](https://reader034.fdocuments.in/reader034/viewer/2022052118/577c7d301a28abe0549dba58/html5/thumbnails/18.jpg)
LMA : anemia aplastik, gangguan mieloproliferatif,
MDS, reaksi leukemoid.
LLA : kelainan limfoproliferatif lain ( LLK, limfoma,
hairy cell leukemia), infeksi virus, reaksi leukemoid, sepsis.
![Page 19: LEUKEMIA AKUT PP.ppt](https://reader034.fdocuments.in/reader034/viewer/2022052118/577c7d301a28abe0549dba58/html5/thumbnails/19.jpg)
Akut Kronik
Usia semua usia dewasaOnset klinik mendadak perlahan-lahanPerjalanan penyakit 6 bulan atau < 2-6 tahun(bila tidak diobati )Sel leukemia imatur maturAnemia & trombositopenia mencolok ringanLeukosit variabel meningkatLimadenopati ringan jelasSplenomegali ringan jelas
![Page 20: LEUKEMIA AKUT PP.ppt](https://reader034.fdocuments.in/reader034/viewer/2022052118/577c7d301a28abe0549dba58/html5/thumbnails/20.jpg)
ACUTE MYELOCYTIC LEUKEMIA
![Page 21: LEUKEMIA AKUT PP.ppt](https://reader034.fdocuments.in/reader034/viewer/2022052118/577c7d301a28abe0549dba58/html5/thumbnails/21.jpg)
L1
L2
L3
![Page 22: LEUKEMIA AKUT PP.ppt](https://reader034.fdocuments.in/reader034/viewer/2022052118/577c7d301a28abe0549dba58/html5/thumbnails/22.jpg)
Beberapa kelainan metabolik akibat lisis sel tumor yang menghasilkan produk dalam jumlah yang melampaui kemampuan ekskresi ginjal, seperti hiperurisemia, hiperfosfatemia, azotemia atau hipokalsemia . Terutama terjadi pada penderita leukemia limfoblastik. Dapat terjadi sebelum atau sesudah kemoterapi.
Pada leukemia akibat hiperleukositosis ( jumlah leukosit dalam darah tepi > 100.000/uL) dapat terjadi komplikasi berupa sindroma lisis tumor atau sindroma leukostasis.
Kompl sudah dapat terjadi pada pend dengan hitung leukosit sama atau lebih dari 50.000 /ul. Kedua kondisi di atas merupakan kedaruratan onkologi dan harus diantisipasi sedini mungkin.
![Page 23: LEUKEMIA AKUT PP.ppt](https://reader034.fdocuments.in/reader034/viewer/2022052118/577c7d301a28abe0549dba58/html5/thumbnails/23.jpg)
Beratnya kelainan dipengaruhi oleh waktu dan intensitas pemberian kemoterapi, hidrasi, status asam basa dan kecepatan filptrasi glomerulus.
Gangguan metabolik berat dapat menyebabkan gagal ginjal, antisipasi harus mulai dilakukan pada penderita dengan hitung leukosit 50.000/ul.
![Page 24: LEUKEMIA AKUT PP.ppt](https://reader034.fdocuments.in/reader034/viewer/2022052118/577c7d301a28abe0549dba58/html5/thumbnails/24.jpg)
Adalah gejala yang timbul akibat tersumbatnya arteri kecil oleh agregat/trombi sel blast.
Pend. Leukemia mieloblastik lebih sering mengalami komplikasi ini dibandingkan dgn pend. Leukemia limfoblastik karena ukuran mieloblas yang lebih besar daripada limfoblas dan sifat mieloblas yang lebih kaku.
Leukostasis di otak : gejala neurologis berupa pusing, penglihatan kabur, tinitus, delirium, ataksia, perdarahan retina Leukostasis pulmoner : dispnea, hipoksia sampai gagal nafas
![Page 25: LEUKEMIA AKUT PP.ppt](https://reader034.fdocuments.in/reader034/viewer/2022052118/577c7d301a28abe0549dba58/html5/thumbnails/25.jpg)
– Acute infections - Inflammation - Intoxication - Acute hemorrhage - Acute hemolysis of red blood cells - Myeloproliferative disease - Tissue necrosis - Physiologic conditions - Steroid administration