Leucemia mieloide cronica

Leucemia mieloide cronica

Cncer en la sangre debido a una lesin adquirida o gentica del ADN de una sola clula en la mdula sea que se multiplica provocando una proliferacin descontrolada

Incidencia: Aprox 1 caso para cada 1 milln de nios en los primeros diez aos de vida1 caso en cada 100 mil individuos a los 50 aos1 caso en cada 10 mil individuos con ms de 80 aos

Tambien conocida como leucemia mielogena cronica o granulocitica cronica. Lo que lleva a un aumento en la cantidad de dichas clulas en la sangreA diferencia de la LMA no interfiere completamente con el desarrollo de los globulos blancos, rojos y plaquetas maduros por lo que suele ser menos grave que la LMASu velocidad de instauracin suele ser muy lenta de fomra que muchas personas no presentan sntomas en el momento de diagnosticoIndice aumenta con la edad. Representa el 15-20% del total de leucemias 2

Causas

Cromosoma Philadelphia

Como no es hereditaria nadie nace con ella y no hay una causa especifica para ella pero se tiene factores de riesgo mas predominantes en la mayora de los pacientes con LMCGen BCR-ABL que se encuentra en unas personas y en otras no (no se sabe porque)Una pequea cantidad de pacientes en donde la leucemia se produjo por exposicin a altas dosis de radiacin En 1960 los mdicos de la Facultad de Medicina de la universidad de pensylvania, philadelphia encontraron una anomala congnita en el cromosoma 22 que se encuentra acortado al cual le conoce como cromosoma philadelphia y asi se distingui inicialmente de otros tipos de leucemias

La flecha de abajo muestra el brazo acortado del cromosoma 22Le flecha de arriba indica el brazo alargado del cromosoma 9Estos dos cambios nos indican que hubo una translocacin del material cromosmico entre los cromosomas 22 y 9 3

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Los genes dan instrucciones a las clulas para que produzcan protenas por lo que elo gen BCR-ABL produce una protena disfuncional llamada tirosina quinasa BCR-ABLEsta provoca que la clula madre funcione de forma descontrolada (leucmica), haciendo que se formen demasiados glbulos blancos que viven demasiado tiempo, lo que a su vez los niveles altos de glbulos blancos y niveles bajos de glbulos rojosPor esta razn la tirosina es el objetivo de farmacoterapias especificas que bloquean sus efectos 5

Signos y sntomas

Sensacion de estar cansado o cansarse fcilmenteCon actividades diarias bsicas O dolor o sensacin de pesadez en el hipocondrio izqDebido a la anemia

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Diagnostico

NORMAL

ANORMAL

La finalidad es analizar las clulas de la sangre y la medula osea < de la concentracin de hb, > conteo de GB, > o < del numero de plaquetas segn la gravedad de la leucemia Para buscar cambios cromosmicos o cambios celularesMide la cantidad y estructura de los cromosomas, se examinan muestras de la mdula sea para confirmar los resultados de las pruebas de sangre y para ver si hay cambios o anomalas cromosmicas, como el cromosoma PhiladelphiaMetodo mas sensible para detectar la LMC que las pasadas emplea sondas coloreadas que se unen al ADN para localizar los genes BCR y ABL en los cromosomas, los dos genes estn marcados con sustancias qumicas, cada una de las cuales emite un color de luz diferente BCR (verde) y ABL (rojo), por lo que puede detectar el fragmetno del cromosoma 9 que se ha movido al cromosoma 22 y se demuestra la fusin de BCR-ABL por la superposicin de colores de las dos sondas (amarillo)Hace mas fcil detectar y medir los fragmentos especficos de ADN ya que basicamente aumenta las pequeas cantidades de ellos y los hace mas visibles, por lo tanto la anomala del gen puede detectarse incluso cuando esta presente en un numero muy bajo de clulas 7

Fases

En un pequeo nmero de pacientes, la enfermedad progresa desde la fase crnica, que normalmente se puede manejar eficazmente, a la fase acelerada o de crisis blstica, debido a que hay cambios genticos adicionales en las clulas madre leucmicasPueden presentar sntomas o no tener ninguno, hay un > de GB pero cuando las personas reciben el tx los sntomas se resuelven rpidamente, los conteos de GB vuelven a niveles casi normales, < el tamao del bazo y las concentraciones de hb mejoran, como resultado el px puede volver a sus actividades normalesConteo elevado de GB por la concentracin de cel blasticas, < de plaquetas, pueden presentar nuevas mutaciones cromosmicas, pueden presentar anemia o empeorar los sx de ella, fatiga, esplenomegaliaConteos baojs de GR, plaquetas y neutrfilos, diseminacin de las clulas blasticas, fatiga, dif para respirar, dolor abd, dolor de huesos, esplenomegalia, sangrado y + suceptible a infecciones

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Tratamiento Hidroxiurea (Hydrea) Leucocitafresis Inhibidores de la tirosina quinasaTerapia con inhibidores de la sntesis de protenas (omacetaxina)

Los conteos muy altos de GB pueden crear problemas de viscosidad de la sangre y afectar el flujo sanguneo hacia el cerebro, los pulmones, los ojos y otras partes del cuerpo, y causar adems lesiones en los vasos sanguneos pequeos, por lo que es importante corregir o controlar ese problemaantineoplsico, frmaco de quimioterapia anticanceroso, medicamento oral que se usa a menudo para disminuir el conteo de glbulos blancosEliminacion de los GB con una maquina parecida a la de la dilisis, se pude usar durante los primeros meses de embarazo ya que otros tx pueden resultar perjudiciales para el desarrollo del fetose dirigen a la protena anormal del gen BCR-ABL que produce la proliferacin descontrolada de las clulas, si este tratamiento no da resultado, ya sea por intolerancia o resistencia, se prueba con inhib de la sntesis de protenas medicamento de quimioterapia que bsicamente se utiliza cuando se presenta resistencia o intolerancia a por lo menos dos tratamientos previos con inhibidores de la tirosina quinasa9