L’ENCEPHALOCELE :

DE LA CLINIQUE

A L’IMAGERIE

R.ZAIDI (1), I.ANALY (1) , S.ALJ (1), M.OUALI IDRISSI (1), H.ECH-CHAHED(2),Y.FAHD(2), M.LMEJJATI(2), S.AITBENALI(2),

N.CHERIF IDRISSI GANNOUNI (1)

(1) Service de radiologie, (2) service de neurochirurgie, CHU Mohammed VI université Cadi Ayad, Marrakech, Maroc

INTRODUCTION

L’encéphalocèle se définit par une hernie du tissu cérébral et/ou des méninges à travers une déhiscence de la boite crânienne .

Elle représente 10 à 20 % de toutes les dysraphismes crâniospinales .

Le diagnostic doit être posé à un stade précoce afin d’éviter les conséquences neurologiques.

L’imagerie (TDM et IRM) permet le diagnostic.

Le traitement consiste en une résection chirurgicale selon la localisation de la malformation.

BUT DU TRAVAIL

Préciser le rôle de l’imagerie (TDM et IRM) dans

la caractérisation des encéphalocèles.

Décrire la sémiologie radiologique des

encéphalocèles et leur localisation.

PATIENTS ET METHODES

Etude rétrospective, descriptive, portant sur 18 cas.

Durée : 9 ans ( Janvier 2002 à Décembre 2011).

Lieu : Services de radiologie et de neurochirurgie, Hôpital

Ibn Tofail, CHU Mohammed VI

Imagerie :

TDM : Coupes de 3 à 5 mm avec reconstructions

Etude en fenêtres osseuses +++ et parenchymateuses

IRM : séquences T1, T2 et Flair , 3mm d’épaisseur

dans les trois plans sagittal, axial et coronal.

RESULTATS

Age moyen = 3mois ( 1mois et 15mois )

10 filles (45%) et 8 garçons (55% )

Sexe ratio: 1,2

RESULTATS

Manifestations cliniques:

Masse sessile à consistance molle, de dimensions

variables allant de 3cm à 20cm de diamètre (tous les cas)

Encéphalocèle infectée avec issue de pus (1cas)

Hypotonie avec reflexes archaïques faibles (2cas)

Un hypertélorisme a été noté dans un cas d’encéphalocèle

frontale.

Obstruction nasale avec des difficultés respiratoires ont

été notés chez trois patients porteurs d’encéphalocèle

naso-éthmoïdale.

RESULTATS

Encéphalocèle occipitale

Encéphalocèle naso éthmoïdale

RESULTATS

Localisation de la malformation :

- Occipitale 12cas

- Naso-éthmoïdale 3cas

- Frontale 2cas

- Pariétale 1cas

RESULTATS

Malformations associées :

- Microcéphalie 1cas

- Hypospadias 1cas

RESULTATS

Siège de

l’encéphalocèle

Nombre de

cas

Diamètre

moyen

du défect

Malformations

associées

Région occipitale

12 cas

1,9 cm

(1,8 - 2cm)

- Hydrocéphalie (3cas)

- Malformation de

type Chiari II (1cas)

Région naso

éthmoïdale

3 cas

0,5cm

- Aucune

Région frontale 2 cas 1,25cm

( 1-1,5cm)

- Aucune

Région pariétale

1 cas

1,6 cm

- Microcéphalie

- Hypoplasie cérébrale

Aspects scannographiques:

RESULTATS

Scout de profil montrant une encéphalocèle

occipitale

Scout de profil montrant une

encéphalocèle frontale

RESULTATS

Coupes axiales montrant une méningo-encéphalocèle

occipitale associée à une hydrocéphalie

Fenêtre osseuse

montrant le défect

occipital

e

Coupe axiale montrant

une

méningo-encéphalocèle

occipitale

RESULTATS

Défect osseux frontal avec hernie des méninges et

du parenchyme cérébral associé à une cavité

porencéphalique frontale gauche.

RESULTATS

Coupe axiale montrant

une encéphalocèle à

défect osseux pariétal

chez un patient

présentant également

une microcéphalie et

hypoplasie cérébrale.

Coupes axiales montrant le

défect osseux occipital avec hernie des méninges et du

parenchyme cérébral

RESULTATS

TDM cérébrale en fenêtre

osseuse montrant le

défect osseux occipital

TDM cérébrale en fenêtre

parenchymateuse montrant

l’hernie des méninges et de

l ’encéphale à travers un défect

osseux occipital

RESULTATS

Coupes axiales en fenêtre parenchymateuse

montrant une encéphalocèle naso éthmoïdale

Coupe coronale montrant

une encéphalocèle naso

éthmoïdale

Fenêtre osseuse montrant le défect

osseux naso éthmoïdal

RESULTATS

Un seul cas a bénéficié d’une IRM encéphalique.

Elle a objectivé :

Une méningo-encéphalocèle visible au niveau de

la jonction crânio-cervicale.

Malformation de type Chiari II avec dilatation

modérée du canal épendymaire cervico-dorsal.

Aspect IRM :

RESULTATS

Coupe sagittale T2 montrant une

méningo encéphalocèle occipitale

Coupe axiale T1 montrant l’hernie

des méninges et du parenchyme

cérébral

RESULTATS

Tous les patients ont bénéficié d’un traitement

chirurgical

Dérivation ventriculo-péritonéale chez les patients

ayant présenté une hydrocéphalie.

Traitement :

RESULTATS

Les suites post opératoires étaient simples dans 14 cas.

Complications post opératoires :

Méningite (3 cas) avec bonne évolution sous

antibiothérapie.

Hydrocéphalie (1 cas) qui a bénéficié d’une dérivation.

Evolution :

DISCUSSION

L’encéphalocèle représente un motif de consultation

assez rare en pédiatrie.

Prévalence estimée à 1,1/ 10000 naissance

Résulte d’une anomalie de fermeture du tube neural

(AFTN).

Le volume du tissu cérébral hernié est très variable.

DISCUSSION

Les encéphalocèles peuvent se présenter de façon isolée ou

être associées à d’autres malformations du système nerveux

central = syndrome polymalformatif.

Le plus souvent se manifestent dès l’enfance

Parfois elles ne se révèlent qu’à l’âge adulte surtout pour

les formes antérieures .

Pour les formes postérieures, le diagnostic précoce est

facile devant la malformation souvent volumineuse.

Clinique:

DISCUSSION

Formes antérieures : Diagnostic à la naissance :

- Hypertélorisme

- Augmentation du diamètre bitemporal.

- Masse nasale .

Tardivement diagnostic suspecté si survenue :

- Rhinorrhée de liquide clair permanente ou

intermittente.

- Infections à répétition des voies aériennes

supérieures.

- Obstruction nasale / anosmie.

Clinique:

DISCUSSION

1- L’échographie:

Premier examen à réaliser

Sondes de haute fréquence de 5 à 10 Mhz

Mise en évidence de 3 aspects différents : masse kystique, solide ou mixte, non vascularisée au doppler couleur

Il existe une solution de continuité osseuse au contact de la lésion.

Moyens d’imagerie :

DISCUSSION

2- La tomodensitométrie : Examen de choix +++

- Diagnostic positif

- Fenêtre osseuse:

visualiser le défect osseux

- Fenêtre parenchymateuse:

Préciser contenu du sac hernié

Rechercher autres malformations cérébrales associées.

- Mode hélicoïdal avec reconstructions bi et

tridimensionnelles.

Moyens d’imagerie:

DISCUSSION

Principal inconvénient :

mauvaise résolution des tissus mous +++

Examen peut être gêné par des artéfacts inévitables:

de durcissement

des cavités aériques

ou du métal

Chez les jeunes enfants :

Nécessité d’une prémédication afin d’assurer une

immobilité parfaite et de limiter les artéfacts.

TDM :

DISCUSSION

- Meilleur examen+++

- Coupes axiales T1 et T2 flair, sagittales T2

- Images tridimensionnelles / Reconstructions dans les

différents plans de l’espace.

- Bonne visibilité des secteurs tissulaires et liquidiens

ainsi que l’axe méningo-médullaire.

- Peu d’artéfacts+++

- Met en évidence le défect osseux , l’hernie des méninges et

du tissu cérébral ainsi que les malformations cérébrales associées .

3- L’ imagerie par résonnance magnétique:

DISCUSSION

Principaux inconvénients : +++

La durée d’examen relativement longue

Le bruit impressionnant que le champ magnétique

procure.

Prémédication des enfants

DISCUSSION

Le traitement des encéphalocèles est chirurgical.

L’indication opératoire doit tenir compte de:

l’état général du patient

les anomalies associées

les caractéristiques de l’encéphalocèle (sa taille, son

contenu et sa situation anatomique).

Consiste à réintégrer le contenu de la hernie et fermer la

brèche méningée

Dans notre série, tous les malades ont été opérés.

Traitement :

DISCUSSION

TDM +++ : En post opératoire

Facilite la surveillance post opératoire à

court et à moyen terme.

Imagerie et évolution :

DISCUSSION

Le pronostic vital et fonctionnel des encéphalocèles dépend de :

La présence d’anomalies associées neurologiques

ou systémiques

La présence d’une hydrocéphalie ou d’une microcéphalie

Mauvais pronostic

Evolution et pronostic:

DISCUSSION

Pronostic:

Les encéphalocèles antérieures, en l’absence de

malformation associée, d’hydrocéphalie ou de

complication infectieuse, sont de bon pronostic tant vital

que psychomoteur.

Les formes occipitales et pariétales ont un pronostic

plutôt défavorable quand la malformation est de taille

importante, ou lorsqu’elle contient du tissu cérébral ou

s’il existe une microcéphalie .

CONCLUSION

Le diagnostic des encéphalocèles impose une

prise en charge précoce et rapide.

Diagnostic positif : TDM et IRM+++

Le diagnostic anténatal se base essentiellement

sur l’échographie.

BIBLIOGRAPHIE

1- - Siala GS, Masmoudi A, Mahjoubi S, Neji K, Channoufi MB, Jebnoun S, et al.

L’encéphalocèle: a propos de 26 cas répértoriés au centre de maternité et de néonatologie de la Rabat Tunis. La Tunisie Médicale – 2001; Vol.79, n° 01 : 51-53.

2- Munyi N, Poenaru D, Bransford R, Albright L.

Encéphalocèle – a single institution African experience.

East African Medical Journal 2 February 2009; Vol. 86 N°04: 63-65.

3- WaliaB, Bhargava BP, Sandhu K.

Giant occipital encéphalocèle.

MJAFI, 2005 ;Vol 61, N°3.

4- Jowi JO. Encéphalocèle.

East African Medical Journal. February 2009.

5- T Elmendili, N Moussali, N Touil, K Chbani, L Ouzidane

Imagerie des céphalocèles antérieures de la face. A propos de 8 cas

Service de Radiologie Pédiatrique, Hôpital d’Enfants, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc

.

1

QCM

1- Parmi ces réponses, une est fausse, laquelle :

a- L’encéphalocèle est une malformation congénitale qui se définit par une hernie du

tissu cérébral et/ou des méninges à travers une déhiscence de la boite crânienne.

b- L’encéphalocèle se définit par une hernie des méninges à travers un défect

osseux.

c- Le diagnostic doit être posé à un stade précoce afin d’éviter les conséquences

neurologiques.

2- Le diagnostic positif de l’encéphalocèle repose sur ces techniques sauf une laquelle :

a- La radiographie standard

b- L’échographie

c- La tomodensitométrie

3- Les encéphalocèles antérieures:

a- Leur diagnostic est souvent tardif

b- Suspectées si survenue des infections à répétition des voies aériennes supérieures.

C- Sont en général de mauvais pronostic

REPONSES

1- b

2- a

3- a, b