INSTITUTO DE GASTROENTEROLOGÍA PROTOCOLO...
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1 INSTITUTO DE GASTROENTEROLOGÍA PROTOCOLO ASISTENCIAL Título: ENFERMEDADES HEPATICAS AUTOINMUNES AUTORES: Dra. Marlen Ivón Castellanos Fernández Dr. Yoan Antonio Sánchez Rodríguez COLABORADORES: Dra. Deyanira La Rosa Hernández Dra. Licet González Fabián Dra. Sacha Lazo del Vallín INTRODUCCIÓN Las enfermedades hepáticas autoinmunes (EHA) comprenden una amplia gama de trastornos que tienen como marcador común la falla en los mecanismos de autotolerancia, estos padecimientos tienen un origen multifactorial siendo de significativo interés en su génesis la influencia de factores inmunológicos, genéticos, hormonales e infecciosos. Aunque se consideran a las enfermedades autoinmunes dentro de las afecciones hepáticas como las menos comunes, las prevalencias reportadas, fundamentalmente europeas, no son desdeñables, así para la HAI se estima en 14 a 16,9 por 100 000, mientras que para la CBP se sitúa en el orden de 1,9 a 144 casos por millón de habitantes. En la CEP se observan prevalencias más bajas que oscilan de 1 a 4 por 100 000 habitantes. Los principales estudios de prevalencia de estas enfermedades se han realizado en determinadas poblaciones de Europa y Estados Unidos (EUA), aunque no se consideran datos epidemiológicos consistentes ni representativos de toda la población de esas áreas.
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INSTITUTO DE GASTROENTEROLOGÍA
PROTOCOLO ASISTENCIAL
Título: ENFERMEDADES HEPATICAS AUTOINMUNES
AUTORES: Dra. Marlen Ivón Castellanos Fernández
Dr. Yoan Antonio Sánchez Rodríguez
COLABORADORES: Dra. Deyanira La Rosa Hernández
Dra. Licet González Fabián
Dra. Sacha Lazo del Vallín
INTRODUCCIÓN
Las enfermedades hepáticas autoinmunes (EHA) comprenden una amplia
gama de trastornos que tienen como marcador común la falla en los
mecanismos de autotolerancia, estos padecimientos tienen un origen
multifactorial siendo de significativo interés en su génesis la influencia de
factores inmunológicos, genéticos, hormonales e infecciosos.
Aunque se consideran a las enfermedades autoinmunes dentro de las
afecciones hepáticas como las menos comunes, las prevalencias reportadas,
fundamentalmente europeas, no son desdeñables, así para la HAI se estima en
14 a 16,9 por 100 000, mientras que para la CBP se sitúa en el orden de 1,9 a
144 casos por millón de habitantes. En la CEP se observan prevalencias más
bajas que oscilan de 1 a 4 por 100 000 habitantes.
Los principales estudios de prevalencia de estas enfermedades se han
realizado en determinadas poblaciones de Europa y Estados Unidos (EUA),
aunque no se consideran datos epidemiológicos consistentes ni representativos
de toda la población de esas áreas.
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En el área geográfica a la que pertenece Cuba son muy escasos los trabajos
que abordan el tema, así como sus características en cuanto a variables
demográficas, clínicas e inmunológicas. Según los informes del Departamento
de Hepatología1, la Institución atiende en las consultas especializadas de
hepatología durante el periodo de un año un aproximado de 2000 pacientes,
con diferentes diagnósticos, principalmente cirrosis hepática, hepatitis crónicas
virales, hígado graso no alcohólico, enfermedades heredofamiliares y otras
metabólicas y las hepatopatías autoinmunes. Las EHA representaron de este
total el 1,9% por lo que resulta la menos frecuente de todas.
En Cuba la práctica clínica habitual ha evidenciado que el diagnóstico de estas
enfermedades descansa básicamente en criterios clínicos, bioquímicos e
histológicos y muchas veces los estudios de autoanticuerpos son impracticables
por la poca disponibilidad de reactivos, equipos y elevados costos. De manera
que es difícil predecir la prevalencia estimada de cada una de estas
enfermedades.
Se propone este protocolo asistencial con la racionalidad de aplicar las
evidencias más actuales para el correcto abordaje diagnóstico y terapéutico
de la HAI y otras EHA.
OBJETIVOS
Mejorar la calidad de la atención de los pacientes con enfermedades
hepáticas autoinmunes a partir:
Aplicar los criterios diagnósticos más actuales
Definir los estudios que mejor contribuyen al diagnóstico.
1 Informe del Departamento de Hepatología, septiembre 2013. Instituto de Gastroenterología
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Aplicar opciones terapéuticas óptimas y rentables para su tratamiento y
seguimiento.
DESARROLLO
• Estructura asistencial (recursos humanos y materiales)
Recursos humanos
Médico especialista en Gastroenterología
Médico especialista en Inmunología
Médico especialista en Anatomía Patológica
Médico especialista en Imagenologia
Personal de Enfermería (Licenciadas, enfermeras especializadas)
Personal técnico de laboratorio clínico y farmacia
Recursos Materiales
- Hojas, bolígrafos, lápices
- Reactivos de laboratorio para determinación de las pruebas diagnósticas
analíticas (hemograma, coagulograma, pruebas hepáticas)
- Reactivos de laboratorio para determinación de las pruebas diagnósticas
que indican autoinmunidad (dosificación de inmunoglobulinas, C3 y C4,
proteína C reactiva, factor reumatoideo, inmunocomplejos circulantes)
- Reactivos de laboratorio para determinación de los autoanticuerpos:
anticuerpos antinucleares (ANA) o anticuerpos antimúsculo liso (ASMA),
anticuerpo antimitocondrial (AMA) anticuerpos contra hígado/riñón tipo
1HLA DR3 O DR4 (LKM1), Anticuerpo anticitoplasma de neutrófilos
(ANCA)
- Microscopio de fluorescencia
- Equipo Sistema ultramicroanalitico (SUMA)
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- Laboratorio de anatomía patológica
- Medicamentos dispuestos en el plan de acción.
• Participación de cada profesional y servicio implicado
Participante Servicio implicado Función
Médico especialista en
Gastroenterología
Salas de
hospitalización y
consulta externa
Establecer
diagnóstico,
tratamiento y
seguimiento del
paciente
Médico especialista en
Inmunología
Departamento de
Inmunología
Realización de las
pruebas de
autoinmunidad
(Autoanticuerpos,
proteína C reactiva,
factor reumatoideo,
inmunocomplejos
circulantes)
Médico especialista en
Anatomía Patológica
Departamento de I
Anatomía Patológica
Procesamiento y
diagnostico histológico
de las biopsias
hepáticas
Médico especialista en Departamento de Diagnostico
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Imagenologia Imagenologia imagenologico de las
EHA (Ecografía,
colangiografía)
Personal de
Enfermería
Salas de
hospitalización
Cuidados de
enfermería
Personal técnico de
laboratorio clínico
Laboratorio clínico Realización de los
estudios analíticos
declarados
Personal técnico de
farmacia
Farmacia Proveer los
medicamentos
declarados en el PA
• Procesos asistenciales obligados (criterios)
Definición
El diagnóstico de EHA se basa en una combinación de hallazgos clínicos,
bioquímicos, inmunológicos e histológicos. Dentro de estas enfermedades se
consideran como más importantes a: la Hepatitis autoinmune (HAI), la Cirrosis
biliar primaria (CBP), la Colangitis autoinmune (CAI), la Colangitis esclerosante
primaria (CEP) y el Síndrome de Superposición (SS).
Criterios de inclusión en el Protocolo de EHA del Instituto de
Gastroenterología
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Criterios de inclusión.
1- Historia clínica completa con los elementos clínicos, analíticos e
histológicos que documentaron una enfermedad hepática autoinmune.
(Hepatitis autoinmune, Cirrosis biliar primaria, Colangitis autoinmune,
Colangitis esclerosante primaria, Síndromes de superposición).
2- Adultos de cualquier sexo, con edad mayor de 18 años.
3- Conformidad por escrito para participar en la investigación.
Criterios de exclusión.
1- Enfermedad inmunosupresora subyacente, incluyendo el Virus de la
Inmunodeficiencia Humana (VIH).
2- Antecedentes de ingestión de tóxicos, incluye el alcohol, o fármacos
potencialmente hepatotóxicos.
3- Positividad para marcador serológico de infección por virus de hepatitis C o
B, (ARN positivo del virus de hepatitis C y antígeno de superficie del virus
de hepatitis B).
4- Enfermedad Neoplásica.
5- Sarcoidosis.
6- Enfermedades isquémicas hepáticas.
Criterios diagnósticos de las EHA
Hepatitis autoinmune
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Se aplicaran los criterios simplificados de Hennes et al 2008 para el diagnóstico
de HAI. Según estos criterios se clasifica la HAI como probable cuando la
puntuación es mayor de 6 y definitiva cuando es mayor de 7 puntos.
Criterios simplificados para el diagnóstico de hepatitis autoinmune.
Elevación de la IgG
IgG superior al límite normal 1 punto
IgG 1.10 veces superior al límite
normal
2 puntos
Autoanticuerpos
ANA o ASMA ≥ 1.40 1 punto
ANA o ASMA ≥ 1.80 1 punto
LKM ≥ 1.40 2 puntos
SLA/LP positivos 2 puntos
Histología de hepatitis crónica
Compatible con HAI 1 punto
Típica de HAI 2 puntos
Ausencia de hepatitis viral 2 puntos
Puntuación ≥ 6 HAI Probable
≥ 7 HAI Definitiva
LKM-anticuerpos contra hígado/riñón, SLA/LP: anticuerpos contra el antígeno
soluble hepático pancreático
Clasificación de hepatitis autoinmune
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La HAI se clasifica en dos grupos de acuerdo al comportamiento clínico, edad
de presentación y características serológicas y se puede manifestar
clínicamente como hepatitis aguda, hepatitis crónica o cirrosis bien establecida:
Tipo 1: presenta típicamente anticuerpos antinucleares (ANA) positivos y/o
anticuerpos antimúsculo liso positivos (ASMA) y anticuerpos contra el
citoplasma de los neutrófilos (ANCAS), los cuales son marcadores de un
mejor pronóstico y respuesta al tratamiento. Se incluyen en este tipo los
pacientes que presentan antígeno soluble hepático/pancreático (SLA/LP).
Tipo 2: es característica de niños y mujeres jóvenes, que presentan
anticuerpos circulantes hepato/renales microsomales tipo 1 (LKM1) séricos,
quienes tienen un peor pronóstico, con frecuentes recaídas de la
enfermedad después del tratamiento.
Cirrosis biliar primaria
El diagnóstico de la CBP se basara en tres criterios fundamentales:
La presencia de las características típicas de la enfermedad en ausencia de
otras causas de daño hepático y en el contexto clínico de un paciente con
colestasis crónica. (39)
La elevación más marcada de las enzimas de colestasis, como la FAL que
las enzimas de citólisis, junto con un aumento en el nivel de
inmunoglobulinas, principalmente IgM.
La biopsia hepática, que mostrará una colangitis no supurativa con
afectación de los ductos biliares interlobulares y septales.
Alcanzar 2 de los 3 criterios se recomiendan como suficientes para el
diagnóstico.
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Se pueden adoptar también los criterios diagnósticos de la Asociación
Americana para el Estudio de las Enfermedades del Hígado del inglés AASLD
Evidencia bioquímica de colestasis basado principalmente en la elevación de
la FAL mayor de dos veces su valor máximo normal.
Presencia de autoanticuerpo AMA
Evidencia histológica de colangitis destructiva no supurativa o destrucción
de conductos biliares interlobulares.
Colangitis autoinmune
Se adoptaran los criterios establecidos en las Guías prácticas de la AASLD (44)
Evidencia bioquímica de colestasis basado principalmente en la elevación de
la fosfatasa alcalina mayor de dos veces su valor máximo normal.
Ausencia de autoanticuerpo AMA.
Evidencia histológica de colangitis destructiva no supurativa o destrucción
de conductos biliares interlobulares.
Colangitis esclerosante primaria
Evidencia bioquímica de colestasis (Fosfasa alcalina niveles > 2 veces el
limite mayor de la normalidad).
Colangiograma que muestre conductos biliares con estenosis multifocales y
dilataciones segmentarias, con exclusión de otras causas secundarias.
Los pacientes con evidencia clínica, bioquímica e histológica de esta
enfermedad que presenten colangiograma normal serán clasificados como
colangitis esclerosante primaria de pequeños conductos.
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Síndrome de superposición
Se utilizaran los criterios establecidos por Chazouillères et al en 1998(27)
requiriéndose para el diagnóstico al menos dos de tres criterios para cada una
de las enfermedades:
La HAI se define por las siguientes variables bioquímicas, hallazgos
histológicos y marcadores serológicos:
Transaminasa de alanina (ALT o TGP) elevada por lo menos cinco veces por
arriba de su límite superior.
IgG elevada el doble de sus concentraciones normales o anticuerpos
antimúsculo liso (ASMA) positivos.
Biopsia hepática con necrosis en la interfase.
El diagnóstico de cirrosis biliar primaria se establece por:
Niveles de fosfatasa alcalina (FAL) elevados al doble de sus
concentraciones normales y/o gammaglutamiltranspeptidasa (GGT) al
menos cinco veces mayor al límite superior de la normalidad
Anticuerpos antimitocondriales(AMA) séricos positivos.
Biopsia hepática con lesión en los conductos biliares.
Diagnóstico diferencial
Hepatitis autoinmune
Hepatitis por alcohol
Hepatitis por medicamentos hepatotóxicos
Hepatitis víricas
El resto de las hepatopatías autoinmunes
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La enfermedad hepática por depósito graso no alcohólico
La enfermedad de Wilson
Enfermedades colestasicas
Colangitis aloinmune
- Rechazo de injerto hepático
- Enfermedad del injerto contra el huésped
Colangitis autoinmunes o de origen probablemente autoinmune>
- Cirrosis biliar primaria
- Colangitis autoinmune
- Colangitis esclerosante primaria
- Colestasis crónica de la sarcoidosis
Colangitis con componente inmunitario poco definido
- Ductopenia intrahepatica de la infancia (sindromática y no sindromática)
- Ductopenia farmacológica
- Ductopenia idiopática del adulto
Colangitis por mecanismos no inmunitarios
- Colangitis isquémica
- Colangitis infecciosa
- Destrucción neoplásica de la vía biliar
Exámenes complementarios
Hepatitis autoinmune
Los hallazgos más relevantes son:
- Elevados niveles de ASAT y ALAT
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- Los valores de Fosfatasa alcalina suelen ser normales o mínimamente
elevados
- Elevados niveles de inmunoglobulinas séricas, fundamentalmente la IgG
- Estudios virológicos negativos
- Elevados títulos de autoanticuerpos circulantes (títulos de 1:40)
- Los niveles elevados de transaminansas, bilirrubina y gamma glutamil-
transpeptidas son variables en todos los casos de HAI.
- La HAI tipo 1 está asociada con la presencia en el suero de ANA o
ASMA (75% del total de pacientes).
- La HAI tipo 2 está asociada con la presencia ya sea de anticuerpos
antimicrosomales hepatorrenales tipo 1 (anti-LKM-1) como
autoanticuerpo anti-citosol hepático tipo 1 (anti-LC1).
- Los autoanticuerpos no órgano-específicos no son exclusivos de la HAI.
(Pueden detectarse en una minoría de pacientes con CBP y con CEP.
Del 20-40% de pacientes con hepatopatía alcohólica presentan bajos
títulos de ANA o ASMA. En pacientes con Enfermedad hepática por
depósito graso no alcohólico, cerca del 25% presenta autoanticuerpos
ASMA o ANA. Se ha descrito positividad de los AMA en pacientes con
Carcinoma Hepatocelular).
- Biopsia hepática:
- Hepatitis de la interfase (inflamación de los hepatocitos presentes en el
sitio de unión del espacio porta con el resto del parénquima hepático), es
un hallazgo típico de HAI, reportado en el 84-98% de todos los casos,
aunque también se observa en pacientes con lesión hepática inducida
por drogas, virus u otras hepatopatías.
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- Es común la presencia de infiltrado linfocitario periportal o una
inflamación linfoplasmocitaria rica en células plasmáticas, balonamiento
de hepatocitos y necrosis. Sin embargo, hasta un 34% de pacientes con
HAI presentan pocas o ninguna célula plasmática tanto a nivel portal
como acinar. Otros hallazgos histológicos obtenidos en la biopsia
hepática de estos enfermos incluyen las rosetas de hepatocitos, la
necrosis perivenular/zona 3 con o sin inflamación de la membrana
limitante y hepatocitos gigantes multinucleados.
- Ecografía hígado: se realiza con la finalidad de definir alteraciones
compatibles con hepatitis crónica, cirrosis hepática o de otro tipo.
Cirrosis Biliar Primaria
- Fosfatasa alcalina sérica, gammaglutamiltransferasa, lípidos totales,
colesterol elevados
- Transaminansas séricas se encuentran de ligera a moderadamente
elevados. Hasta el 80% de los pacientes pueden presentar incrementos
de las IgM.
- La presencia de trombocitopenia, hipergammaglobulinemiapoliclonal e
hiperbilirrubinemia deben ser interpretados como indicadores de cirrosis.
- La velocidad de sedimentación globular suele estar muy acelerada.
- La disminución del índice de protrombina y la hipoalbuminemia suele
ocurrir en etapas tardías de la enfermedad
- No hay correlación entre los valores de bilirrubina y los de fosfatasa
sérica.
- AMA positivos
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- También se pueden encontrar anticuerpos antinucleares, anti-tiroideos y
anti-músculo liso.
- Ecografía abdominal: Si el árbol biliar aparece normal por ecografía y los
anticuerpos antimitocondriales tipo M2 son positivos, no son necesarias
otras investigaciones radiológicas para delinear el árbol biliar. La
colangiografía podría ser necesaria sólo en: la presentación clínica
atípica, en los casos AMA negativo, o en los pacientes con sospecha de
comorbilidades del tracto biliar.
- Biopsia hepática:
La lesión característica de la CBP es la destrucción asimétrica de los
conductos biliares de los espacios portales. El primer estadio se caracteriza por
la limitación de la inflamación a los espacios portales. En un segundo estadio
se reduce considerablemente el número de conductos biliares y la inflamación
se extiende más allá de los espacios portales para afectar el parénquima
hepático circundante. En el estadio III, aparecen tabiques fibrosos que unen
espacios portales adyacentes, mientras que el estadio IV representa una
enfermedad hepática terminal con franca cirrosis y nódulos de regeneración.
Colangitis Esclerosante Primaria
- Estudios similares a los descritos en la CBP
- El 30 % de los casos presenta una hipergammaglobulinemia hasta en el
60 % de los pacientes, con elevación de hasta 1,5 veces su valor
normal.
- Pueden detectarse distintos tipos de autoanticuerpos, generalmente a
títulos bajos.
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- La presencia de anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilos (p-ANCA)
tiene valor para orientar hacia la participación colónica en el síndrome
colestásico. Se observa en el 50-80 % de los pacientes con CEP. No se
considera imprescindible para hacer el diagnóstico.
- Ultrasonido abdominal: Permite identificar estenosis y dilataciones a ese
nivel así como muestra el estado de superficie hepática y el tamaño de
la vena porta.
- Colangiografía: Conductos biliares extrahepáticos con irregularidad leve
del contorno de los conductos, estenosis segmentarias, estenosis
extensa del conducto colédoco, irregularidad extrema de las paredes de
los conductos, con imágenes similares a divertículos. Conductos biliares
intrahepáticos con presencia de múltiples estenosis con dilatación
mínima de los conductos biliares, múltiples estenosis con dilatación
sacular de los conductos y disminución de la arborización, vías biliares
truncadas, con ramas biliares semivacías, a pesar de ejercer una
presión suficiente para permitir el llenado.
- Colonoscopia: Puede detectarse la presencia de enfermedad
inflamatoria del intestino u otras complicaciones relacionadas con el
carácter de la enfermedad como el cáncer colorectal.
- Biopsia hepática: de mayor valor en la afección de pequeños conductos
La lesión histológica es una colangitis fibrosa obliterante, una fibrosis
concéntrica alrededor de los conductos biliares que conduce a la
obstrucción progresiva y a la sustitución de los conductos biliares por
tejido conectivo. Aparece solo en el 30 % de los casos. Otros cambios
inespecíficos de enfermedad biliar como colestasis, ausencia de
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conductos biliares en los espacios porta, proliferación periportal de
conductos biliares, necrosis parcelar periférica e infiltración inflamatoria
de los espacios porta por neutrófilos y linfocitos
Pronóstico
- Hepatitis autoinmune
Sin tratamiento cerca del 50% de los pacientes con HAI severa, fallecen en los
siguientes cinco años. Bajo tratamiento, aproximadamente el 90% de los
pacientes sobrevive a los 10 años
- Cirrosis Biliar Primaria
Entre el 25-30% de los pacientes con CBP que son tratados con Ácido
Ursodesoxicólico (AUDC), presentan una respuesta completa caracterizada por
un perfil bioquímico normal y mejoría de los hallazgos histológicos en la biopsia
hepática. Al menos el 20% de los pacientes tratados con AUDC, no tendrán
progresión histológica en los cuatro años siguientes al comienzo del
tratamiento, y en algunos de ellos la enfermedad no progresará por décadas o
períodos aún mayores.
- Colangitis Esclerosante Primaria
La destrucción progresiva de los conductos biliares lleva a la instauración de
una cirrosis biliar y a las complicaciones propias de la misma, relacionadas
con la insuficiencia hepática. La progresión suele ocurrir de manera silenciosa
en la mayoría de los enfermos. En un 30 % de estos casos aparece un
colangiocarcinoma, la incidencia acumulada anual del 7 al 9 % en 10 años de
observación. La mayor incidencia de esta neoplasia se ha visto durante el
primer año que sigue al diagnóstico de la CEP.
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Tratamiento
Hepatitis autoinmune
Indicaciones absolutas
ASAT ≥ 10v/vn
ASAT ≥ 5v/vn y gammaglobulinas ≥ 2v/vn
Necrosis en puente o multiacinar
Síntomas incapacitantes
Indicaciones relativas
Síntomas (fatigas, artralgias, ictericia)
ASAT y gammaglobulinas inferiores a los valores establecidos en las
indicaciones absolutas
Hepatitis de la interfase
Osteopenia, alteraciones emocionales, hipertensión, diabetes, citopenia
severa (leucos < 2.5 x 109/L o plaquetas < 50 x 109/L /L
No indicación de tratamiento
Asintomático con normal ASAT y globulinas normal o ligeramente
elevadas
Cirrosis inactiva o ligera inflamación portal
Citopenia severa
Compresión vertebral, psicosis, diabetes o hipertensión descompensada
intolerancia a la prednisona o azatioprina.
Esquema de tratamiento
Monoterapia de Prednisona: comenzando con 60mg diarios por una semana, y
reducir paulatinamente hasta 20mg/día en un plazo de cuatro semanas (pautas
de descenso 20mg/semanales). Se continuara reduciendo dosis en pautas de 5
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a 10mg, según respuesta hasta dejar un mantenimiento de 10mg/diarios.
La monoterapia se prefiere cuando existe citopenia, embarazadas y en los
casos que llevaran terapias cortas menores a 6 meses
Terapia combinada: prednisona (30 mg diarios combinada con azatioprina
50mg/día) La prednisona se reducirá según las pautas explicadas.
Este esquema se prefiere en los estados postmenopáusicos, osteoporosis,
diabetes, obesidad, acné, hipertensión e inestabilidad emocional.
Duración del tratamiento: Aunque no existe consenso en relación a la duración
óptima del tratamiento inmunosupresor, se recomienda que este continúe por
tiempo suficiente hasta obtener la remisión histológica, lo que en la práctica se
traduce en un período de dos o tres años, con normalización de las
transaminansas, por lo menos, durante 18 meses.
Cirrosis Biliar Primaria y Colangitis esclerosante Primaria
Elección: Ácido Ursodesoxicólico (AUDC) dosis de 13-15mg/Kg/día
Tratamiento del prurito:
Colestiramina 4g dos o tres veces al día, para después aumentar según
la eficacia hasta una dosis de 16g diarios.
Fenobarbital: 3mg/kg/día durante los primeros cuatro días para luego
pasar a una dosis única diaria de 50-100mg diarios administrados en la
noche.
Tratamiento de la osteopenia
Los pacientes deben recibir suplementos orales como el Gluconato de
Calcio 3g diarios (equivalente a 1500 mg de calcio elemento en el día),
y de vitamina D (1 ámpula bebible o de cualquier otra presentación cada
tres o cuatro semanas hasta sumar una dosis de 266μg cada 15-21 días)
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Tratamiento de la malabsorción de vitaminas
Vitamina A 25–50,000 U, 2-3 veces al día, por vía oral
Vitamina D 25–50,000 U, 2-3 veces al día, por vía oral
Vitamina E 100 U al día, por vía oral
Vitamina K 5–10 mg/d, por vía oral
Tratamiento endoscópico en la CEP: A través de la endoscopía se
puede proceder a la dilatación mediante un balón hidrostático de
algunas estenosis. También es posible la colocación de endoprótesis.
Ello favorece el drenaje biliar y por tanto, el alivio de los síntomas de
colestasis.
Trasplante Hepático:
De manera general se indica cuando el enfermo ha presentado
episodios de ascitis, hemorragia por várices esofágicas o gastropatía
portal o encefalopatía hepática. Otros criterios son la existencia de una
hiperbilirubinemia> 6 mg/dl durante más de 6 meses, se ha injertado un
hepatocarcinoma o el enfermo sufre de crisis recurrentes de colangitis
bacteriana. La intratabilidad del prurito también es otro elemento.
Seguimiento
Una vez recuperado su estado se emitirá el alta hospitalaria.
Si el paciente está incluido en proyectos de investigación del centro continuará
seguimiento en la consulta especializada de Hepatología correspondiente.
Si el paciente no está incluido en los proyectos de investigación del centro y no
reúne los criterios para ello se remitirá su seguimiento al gastroenterólogo del
área a la cual pertenece de acuerdo a la regionalización establecida por el
Ministerio de Salud Pública.
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EVALUACIÓN Y CONTROL
Indicadores de estructura Plan% Bueno Regular Malo
Recursos
humanos
Médicos
especialistas,
personal de
enfermería y
técnico
95 95 90-94 < 90
Recursos
materiales
Aseguramiento
instrumental y
equipos médicos
según PA
95 95 90-94 < 90
Disponer de los
medicamentos
expuestos en el
PA
95 95 90-94 < 90
Disponer de los
recursos para la
aplicación de
investigaciones
95 95 90-94 < 90
Organizativos
Disponibilidad
diseño
organizativo
para aplicar el
PA
95 95 90-94 < 90
Planilla recogida 100 100 - <100
21
datos del PA
Base de datos
electronica
100 100 - <100
Indicadores de proceso Plan% Bueno Regular Malo
% pacientes con EHA en
respuesta al diagnóstico
establecido
>90 >90 85-89 < 85
% pacientes con EHA con
estudios que permitan la
evaluación y clasificación del
estado clínico y bioquímico en las
primeras 48 horas
95-100
48 horas
95-100
72 horas
90-94
4-7 dias
< 90
>7 días
% pacientes en que se
cumplieron la indicaciones
terapéuticas según
particularidades de cada enfermo,
según propuesto en PA
90-100 90-100 85-89 < 85
% pacientes en seguimiento en
consulta especializada a 15 días,
1 mes, 3 meses y cada
4 meses después del alta
hospitalaria
90-100
90-100 85-89 < 85
Indicadores de Resultados Plan % Bueno Regular Malo
% pacientes con EHA 100 100 90-99 < 90
22
con estadia hospitalaria < 10 días <10 d <10 d 10-11 d >12 d
% pacientes con EHA con
estadia hospitalaria > 10 días
100
<12 d
100
<12 d
90-99
12-15 d
< 90
>16 d
Información a pacientes y familiares
Información general sobre la enfermedad, el tratamiento y sus
complicaciones.
Consentimiento informado sobre procederes a los que debe ser
sometido, de ser riesgoso (procedimientos invasivos con posibles
complicaciones) se realizara por escrito.
Al alta emitir información detallada por escrito (en resumen de historia
clínica) sobre: la confirmación del diagnóstico, los resultados del
tratamiento impuesto, el tratamiento a seguir al alta, el pronóstico y
mecanismo para el seguimiento.
BIBLIOGRAFÍA
McLean F. Clinical significance of autoantibodies directed against
nuclear and cytoplasmic antigens in autoimmune liver disease. British
journal of biomedical science. 2013;70(1):10-4. Epub 2013/04/27.
Mottershead M, Neuberger J. Transplantation in autoimmune liver
diseases. World journal of gastroenterology : WJG. 2008;14(21):3388-
95. Epub 2008/06/06.
Czaja AJ. Acute and acute severe (fulminant) autoimmune hepatitis.
Digestive diseases and sciences. 2013;58(4):897-914. Epub 2012/10/24.
R. M. Hepatitis autoinmune. En: Berenguer J, Berenguer M, Ponce J,
Prieto M, Sala T Gastroenterología y Hepatología 3 ed Madrid: Harcourt;.
2002.:p. 630-7.
23
S S. Cirrosis Biliar primaria. En Rodés J, Benhamou JP, Bircher J,
McIntyre N, Rizzetto M Tratado de Hepatología Clínica T2 , Heathcote
2da ed Barcelona Masson; . 2001.:p.1229-39.
Parés A RJ. Cirrosis Biliar Primaria. Otras causas de colestasis cronica
en el adulto. En: Berenguer J, Berenguer M, Ponce J, Prieto M, Sala T
Gastroenterología y Hepatología 3 ed Madrid: Harcourt; . 2002: p. 674-
79.
M Manns MP, Czaja AJ, Gorham JD, Krawitt EL, Mieli-Vergani G,
Vergani D, et al. Diagnosis and management of autoimmune hepatitis.
Hepatology. 2010;51(6):2193-213. Epub 2010/06/01.
Hennes EM, Zeniya M, Czaja AJ, Pares A, Dalekos GN, Krawitt EL, et al.
Simplified criteria for the diagnosis of autoimmune hepatitis. Hepatology.
2008;48(1):169-76. Epub 2008/06/10.
Chazouillères O WD, Serfaty L, Montembault S, Rosmorduc O, Poupon
R. Primary biliary cirrhosis–autoimmune hepatitis overlap syndrome:
clinical features and response to therapy. Hepatology 1998;2(28):296-
301.ç50.
Lindor KD, Gershwin ME, Poupon R, Kaplan M, Bergasa NV, Heathcote
EJ. Primary biliary cirrhosis. Hepatology. 2009;50(1):291-308.
Chapman R, Fevery J, Kalloo A, Nagorney DM, Boberg KM, Shneider B,
et al. Diagnosis and management of primary sclerosing cholangitis.
Hepatology. 2010;51(2):660-78. Epub 2010/01/27.
