Htap degano
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Hypertension(s) artérielle(s) pulmonaire(s)
Bruno DEGANOServices de Pneumologie – USI CHU – TOULOUSE
HTAP : définition par l’hémodynamique
PAPm > 25mmHg au repos
ou
PAPm > 30mmHg à l’exercice
PAPO ≤ 15 mmHg : HTAP « pré-capillaire »
PAPO > 15 mmHg : HTAP « post-capillaire »
PAPO : principe de mesure
1. Hypertension artérielle pulmonaire
2. Hypertension pulmonaire associée à une pathologie cardiaque gauche
3. Hypertension pulmonaire associée à une pathologie ventilatoire et/ou à une hypoxémie
4. Hypertension pulmonaire due à une maladie thrombotique et/ou embolique chronique
5. Hypertension pulmonaire de cause rare
HTAP : classification de Venise (2003)
1. Hypertension artérielle pulmonaire idiopathique
familiale
associée à :
– une maladie systémique
– un shunt gauche-droit congénital
– une hypertension portale
– une infection par le VIH
– une prise de toxiques
comprenant des lésions de MVO et/ou d’HCP
HTAP persistante du nouveau né
HTAP : classification de Venise (2003)
2. Hypertension pulmonaire associée à une pathologie cardiaque gauche
maladie de l’oreillette et/ou du ventricule gauche
maladie valvulaire du cœur gauche
HTAP : classification de Venise (2003)
3. Hypertension pulmonaire associée à une pathologie ventilatoire et/ou à une hypoxémie BPCO
maladie interstitielle
SAS
hypoventilation alvéolaire
hypoxie d’altitude
autres
HTAP : classification de Venise (2003)
HTAP des BPCO
Thabut et al. Chest 2005;127:1531-1536
4. Hypertension pulmonaire due à une maladie thrombotique et/ou embolique chronique obstruction fibrino-cruorique proximale
obstruction artérielle distale
embolie (fibrino-cruorique, tumorale, parasitaire, corps étranger)
thrombose in situ
drépanocytose
HTAP : classification de Venise (2003)
5. Hypertension pulmonaire de cause rare schistosomiase (bilharziose)
sarcoïdose
histiocytose X
lymphangiomatose
compression d’un tronc vasculaire pulmonaire
fibrose médiastinale
adénopathie
tumeur
HTAP : classification de Venise (2003)
Épidémiologie en France
Registre descriptifRecueil en 2002
Collection de données dans 17 centres
Inclusion à l’occasion d’une visite de diagnostic/suivi
674 adultes avec HTAP 674 patients sur 44354241 habitants adultes
15.4/106 patients atteints d’HTAP en France
5.7/106 patients atteints d’HTAP idiopathique
Humbert et al. AJRCCM 2006; 173:1023-1030
Classe NYHA au moment du diagnostic
Classe I : n = 7 (1%)
Classe II : n = 162 (24%)
Classe III : n = 424 (63%)
Classe IV : n = 81 (12%)
Test de marche de 6 minutes et NYHA
<0.000134.1 ± 15.853.9 ± 16.467.9 ± 22.2Pourcentage de la valeur attendue (femmes)*
<0.000136.5 ± 17.958.8 ± 14.768.1 ± 14.1Pourcentage de la valeur attendue (hommes)*
< 0.0001192 ± 96319 ± 92415 ± 86Distance parcourue (m)*
pNYHA –IV(n = 55)
NYHA – III(n = 359)
NYHA – II(n = 134)
* (moyenne±écart type) Humbert et al. AJRCCM 2006; 173:1023-1030
Répartition par type d’HTAP
3.86.64.3Coexistence de 2 facteurs de risque (n=29)
5.49.96.2Infection par le VIH (n=42)
10.83.39.5Anorexigènes (n=64)
9.414.910.4Hypertension portale (n=70)
12.84.111.3Cardiopathie congénitale (n=76)
14.618.215.3Maladie systémique (n=103)
4.22.53.9Familiale (n=26)
38.940.539.2Idiopathique (n=264)
Cas prévalents
(%)
Cas incidents (%)
Total (%)
Humbert et al. AJRCCM 2006; 173:1023-1030
HTAP associée à la prise d’anorexigènes
64/674 patients (9.5%) Fenfluramine dans 70% des cas
Temps d’exposition < 3 mois : 15% 3 – 6 mois : 19% 6 – 12 mois : 35% > 12 mois : 31%
Délai entre fin d’exposition et apparition d’HTAP <1.6 ans : 23% 1.6 – 4.6 ans : 27% 4.6 – 10 ans : 31% > 10 ans : 19%
Dépistage de l’HTAP dans la SSc
Prévalence : 7.85% (95%CI : 5.70%-10.00%)
Hachulla et al. Arthritis Rheum 2005;52:3792-800
Dépistage de l’HTAP dans l’infection VIH
Prévalence : 0.46% (95%CI : 0.32%-0.64%)
Sitbon et al. AJRCCM 2006;A751
Stratégie diagnostique
suspicion clinique d’HTAP
quand y penser ?
toujours devant une dyspnée sans étiologie évidente
les signes et symptômes de l’HTAP sont non spécifiques
retard du diagnostic (2 ans)
dans toute maladie pouvant se compliquer d’HTAP
l’examen clé est alors l’échocardiographie
on cherche alors une cause à l’HTAP
examens complémentaires
EFR (dont TLCO), gazométrie artérielle
TSH, VIH, facteur V, bilirubine
LBA : ssi suspicion de MVO
recherche d’hémorragie alvéolaire chronique (sidérophages)
± bilan « immunologique » (clinique)
Polysomnographie
TDM (MTE, MVO, diagnostic différentiel)
angioscanner (recherche d’obstructions artérielles)
examen du parenchyme et du médiastin
examens complémentaires
scintigraphie pulmonaire (MTE)
scintigraphie de perfusion : penser aux clichés précoces (occlusion artérielle proximale)
test de marche (pronostic)
angiographie pulmonaire uniquement si discussion de thromboendartériectomie
place de l’IRM ?
cathétérisme cardiaque droit avec épreuve de réversibilité
test de réversibilité de l’HTAP
pourquoi ? car seuls les répondeur ont une chance de répondre à un
traitement au long cours par inhibiteurs calciques
comment ? pendant le cathétérisme, inhalation de NO
5-20 ppm
répondeur si
la PAPm baisse d’au moins 10 mmHg en valeur absolue
la PAPm devient inférieure à 40 mmHg sous NO
le débit cardiaque est normal sous NO
Arsenal thérapeutique
traitement « conventionnel » anticoagulants diurétiques oxygène
traitement « spécifique » inhibiteurs calciques analogues de la prostacycline antagonistes de l’endothéline inhibiteurs des PDE5 chirurgie (atrio-septostomie ; transplantation ; thromboendartériectomie)
traitement en développement / essai VIP inhibiteur du transport de la sérotonine imatinib
Traitement anticoagulant
Fuster et al. Circulation 1984;70:580-587
Inhibiteurs calciques
seulement en cas de réversibilité au NO
succès clinique dans 50 % des cas seulement
fortes doses nécessaires
rapport efficacité-tolérance à trouver
Tildiem souvent mieux toléré
Sitbon et al. Eur Respir J 1998;12:265-270Sitbon et al. Circulation 2005;111:3105-11
Survie sous prostacycline IV
Sitbon et al. J Am Coll Cardiol 2002; 40: 780-8
Ventavis inhalé : 6MWT
Olschewski et al. N Engl J Med 2002; 347: 322-9
Bosentan (Tracleer)
Rubin et al. N Engl J Med 2002; 346: 896-903
Sitaxsentan
Barst et al. Am J Respir Crit Care Med 2004;169:441-447
Sildenafil (Revatio)
Galie et al. N Engl J Med 2005;353:2148-57
inhibiteur du transport de la sérotonine
Marcos et al. Circ Res 2004;94:1263-1270
Vasoactive intestinal peptide (VIP)
Petkov et al. J Clin Invest 2004 111:1339–1346
test au NO(15 ppm)
répondeur non répondeur
Ca-bloqueurspar voie orale
succès
échec
poursuite desCa-bloqueurs
classe III classe IV
antagoniste de l’endothélineou
inhibiteurs de PDE5ou
analogues de la prostacyclineou
prostacycline intraveineuse
pas d’améliorationou
détériorationseptostomie
outransplantation
traitement conventionnelAVK ± diurétiques ± oxygène
HTAPClasse III ou IV NYHA
prostacycline intraveineuseou
antagoniste de l’endothélineou
inhibiteurs de PDE5ou
analogues de la prostacycline
associationthérapeutique
Groupe 1 : Indications reconnues
AMM
indications validées par un consensus international ou par des publications sérieuses et concordantes (références)
Groupe 2 : Indications pertinentes
indications pour lesquelles un petit nombre de cas sont publiés dans la littérature (références)
Groupe 3 : Indications non reconnues
indications non validées
mésusage
Médicaments onéreuxà l’heure de la T2A
Trois conférences d’experts disponibles
3rd World Symposium (Venice 2003)JACC supplement 2004; 43: 1s-90s
ACCP Guidelines (2004)Chest supplement 2004; 126: 1s-92s
ESC Guidelines (2004)Eur Heart J 2004; 25: 2243–78
Médicaments de l’HTAPà l’heure de la T2A
Groupe 1
Test de vasoréactivité au cours de l’HTAP (AMM)
HTAP post-opératoire en chirurgie cardiaque (AMM)
HTAP persistante du nouveau-né (AMM)
Groupe 2
HTAP grave, instable, en réanimation
HTAP classe NYHA IV, en ambulatoire
Groupe 3
NO inhalé (Kinox®)
HTAP idiopathique ou familiale, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA (libellé de l’AMM)
HTAP associée à une connectivite, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA (libellé de l’AMM)
HTAP associée à la prise d’anorexigènes, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA
Test de vasoréactivité en aigu dans l’exploration hémodynamique des HTAP pour dépister les patients pouvant bénéficier d’un traitement par inhibiteur calcique
Epoprostenol i.v. (Flolan®)Groupe 1
HTAP associée à l’infection par le VIH, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA.
HTAP associée à une cardiopathie congénitale avec shunt gauche-droit, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA.
HTAP associée à une hypertension portale (hypertension porto-pulmonaire) de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA, ou hypertension porto-pulmonaire avec contre-indication à la transplantation hépatique du fait de la sévérité hémodynamique de l’HTAP, et ce quelle que soit la classe NYHA.
Hypertensions pulmonaires post-embolique, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA, non opérable du fait du caractère distal des lésions artérielles pulmonaires, ou bien avant thrombo-endartériectomie pulmonaire afin d’améliorer l’hémodynamique et réduire la mortalité péri-opératoire.
Epoprostenol i.v. (Flolan®)Groupe 2
HTAP associée à une maladie veino-occlusive pulmonaire ou une hémangiomatose capillaire pulmonaire, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA. Dans ce cas, le traitement doit être entrepris avec d’extrêmes précautions du fait des risques de survenue d’un œdème pulmonaire grave.
HTAP “disproportionnée” (définie par une pression artérielle pulmonaire moyenne [PAPm] > 35 mmHg sans élévation du débit cardiaque) associée à une maladie respiratoire chronique (broncho-pneumopathies chroniques obstructives, fibroses pulmonaires, syndromes d’apnée du sommeil, hypoventilations alvéolaires, sarcoïdose, histiocytose X, lymphangioléiomyomatose…), de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA.
HTAP associée aux dysthyroïdies, aux glycogénoses, à la maladie de Gaucher, à la maladie de Rendu-Osler, aux hémoglobinopathies, aux syndromes myeloprolifératifs, à la splénectomie, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA
Epoprostenol i.v. (Flolan®)Groupe 2
HTAP de classe fonctionnelle I ou II de la NYHA.
Hypertensions pulmonaires des cardiopathies gauches (HTAP post-capillaires)
Hypertensions pulmonaires peu sévères (PAPm < 35 mmHg) des maladies respiratoires chroniques (broncho-pneumopathies chroniques obstructives, fibroses pulmonaires, syndromes d’apnée du sommeil, hypoventilations alvéolaires, sarcoïdose, histiocytose X, lymphangioléiomyomatose…)
Epoprostenol i.v. (Flolan®)Groupe 3
HTAP de classe fonctionnelle III de la NYHA (libellé de l’AMM)
HTAP idiopathique ou familiale
HTAP associée à la prise d’anorexigènes
HTAP associée à une connectivite
HTAP associée à l’infection par le VIH
HTAP associée à une cardiopathie congénitale avec shunt gauche-droite
Hypertension porto-pulmonaire avec cirrhose de classe Child-Pugh A ou hypertension portale extra-hépatique
Bosentan oral (Tracleer®) Groupe 1
HTAP associée à une maladie veino-occlusive pulmonaire ou une hémangiomatose capillaire pulmonaire, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA. Dans ce cas, le traitement doit être entrepris avec d’extrêmes précautions du fait des risques de survenue d’un œdème pulmonaire grave
HTAP associée aux dysthyroïdies, aux glycogénoses, à la maladie de Gaucher, à la maladie de Rendu-Osler, aux hémoglobinopathies, aux syndromes myeloprolifératifs, à la splénectomie, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA
Bosentan oral (Tracleer®)Groupe 2
HTAP de classe fonctionnelle IV de la NYHA
Hypertension porto-pulmonaire avec cirrhose de classe Child-Pugh B
Hypertensions pulmonaires post-embolique, de classe fonctionnelle
III ou IV de la NYHA, non opérable du fait du caractère distal des
lésions artérielles pulmonaires
HTAP “disproportionnée” (PAPm > 35 mmHg sans élévation du débit
cardiaque) associée à une maladie respiratoire chronique (broncho-
pneumopathies chroniques obstructives, fibroses pulmonaires,
syndromes d’apnée du sommeil, hypoventilations alvéolaires,
sarcoïdose, histiocytose X, lymphangioléiomyomatose…), de classe
fonctionnelle III ou IV de la NYHA
Bosentan oral (Tracleer®)Groupe 2
HTAP de classe fonctionnelle I ou II de la NYHA.
Hypertensions pulmonaires des cardiopathies gauches (HTAP post-
capillaires).
Hypertensions pulmonaires peu sévères (PAPm < 35 mmHg) des
maladies respiratoires chroniques (broncho-pneumopathies
chroniques obstructives, fibroses pulmonaires, syndromes d’apnée
du sommeil, hypoventilations alvéolaires, sarcoïdose, histiocytose X,
lymphangioléiomyomatose…).
Hypertension porto-pulmonaire avec cirrhose de classe Child-Pugh C
Bosentan oral (Tracleer®)Groupe 3
HTAP idiopathique ou familiale, de classe fonctionnelle III de la NYHA (libellé de l’AMM)
Tréprostinil s.c. (Remodulin®) Groupe 1
HTAP associée à une connectivite, de classe fonctionnelle III de la NYHA
HTAP associée à la prise d’anorexigènes, de classe fonctionnelle III de la NYHA
HTAP associée à une cardiopathie congénitale, de classe fonctionnelle III de la NYHA
HTAP associée à l’infection par le VIH, de classe fonctionnelle III de la NYHA
Hypertension porto-pulmonaire, de classe fonctionnelle III de la NYHA
HTAP de classe fonctionnelle IV de la NYHA
Hypertensions pulmonaires post-embolique, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA, non opérable du fait du caractère distal des lésions artérielles pulmonaires
Tréprostinil s.c. (Remodulin®) Groupe 2
HTAP “disproportionnée” (PAPm > 35 mmHg sans élévation du débit cardiaque) associée à une maladie respiratoire chronique (broncho-pneumopathies chroniques obstructives, fibroses pulmonaires, syndromes d’apnée du sommeil, hypoventilations alvéolaires, sarcoïdose, histiocytose X, lymphangioléiomyomatose…)
HTAP associée à une maladie veino-occlusive pulmonaire ou une hémangiomatose capillaire pulmonaire, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA. Dans ce cas, le traitement doit être entrepris avec d’extrêmes précautions du fait des risques de survenue d’un œdème pulmonaire grave
HTAP associée aux dysthyroïdies, aux glycogénoses, à la maladie de Gaucher, à la maladie de Rendu-Osler, aux hémoglobinopathies, aux syndromes myeloprolifératifs, à la splénectomie
Tréprostinil s.c. (Remodulin®) Groupe 2
HTAP de classe fonctionnelle I ou II de la NYHA.
Hypertensions pulmonaires des cardiopathies gauches
(HTAP post-capillaires)
Hypertensions pulmonaires peu sévères (PAPm < 35
mmHg) des maladies respiratoires chroniques (broncho-
pneumopathies chroniques obstructives, fibroses
pulmonaires, syndromes d’apnée du sommeil,
hypoventilations alvéolaires, sarcoïdose, histiocytose X,
lymphangioléiomyomatose…)
Tréprostinil s.c. (Remodulin®) Groupe 3
HTAP idiopathique ou familiale, de classe fonctionnelle III de la NYHA (libellé de l’AMM)
Iloprost aérosols (Ventavis®) Groupe 1
HTAP associée à une connectivite, de classe fonctionnelle III de la NYHA
HTAP associée à la prise d’anorexigènes, de classe fonctionnelle III de la NYHA
HTAP associée à une cardiopathie congénitale, de classe fonctionnelle III de la NYHA
HTAP associée à l’infection par le VIH, de classe fonctionnelle III de la NYHA
Hypertension porto-pulmonaire, de classe fonctionnelle III de la NYHA
HTAP de classe fonctionnelle IV de la NYHA
Hypertensions pulmonaires post-embolique, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA, non opérable du fait du caractère distal des lésions artérielles pulmonaires
Iloprost aérosols (Ventavis®) Groupe 2
HTAP “disproportionnée” (PAPm > 35 mmHg sans élévation du débit cardiaque) associée à une maladie respiratoire chronique (broncho-pneumopathies chroniques obstructives, fibroses pulmonaires, syndromes d’apnée du sommeil, hypoventilations alvéolaires, sarcoïdose, histiocytose X, lymphangioléiomyomatose…)
HTAP associée à une maladie veino-occlusive pulmonaire ou une hémangiomatose capillaire pulmonaire, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA. Dans ce cas, le traitement doit être entrepris avec d’extrêmes précautions du fait des risques de survenue d’un œdème pulmonaire grave
HTAP associée aux dysthyroïdies, aux glycogénoses, à la maladie de Gaucher, à la maladie de Rendu-Osler, aux hémoglobinopathies, aux syndromes myeloprolifératifs, à la splénectomie
Iloprost aérosols (Ventavis®) Groupe 2
HTAP de classe fonctionnelle I ou II de la NYHA.
Hypertensions pulmonaires des cardiopathies gauches (HTAP post-capillaires)
Hypertensions pulmonaires peu sévères (PAPm < 35 mmHg) des maladies respiratoires chroniques (broncho-pneumopathies chroniques obstructives, fibroses pulmonaires, syndromes d’apnée du sommeil, hypoventilations alvéolaires, sarcoïdose, histiocytose X, lymphangioléiomyomatose…)
Iloprost aérosols (Ventavis®) Groupe 3
HTAP idiopathique ou familiale, de classe fonctionnelle III de la NYHA (libellé de l’AMM)
Sildenafil oral (Revatio®) Groupe 1
HTAP associée à une connectivite, de classe fonctionnelle III de la NYHA
HTAP associée à la prise d’anorexigènes, de classe fonctionnelle III de la NYHA
HTAP associée à une cardiopathie congénitale, de classe fonctionnelle III de la NYHA
HTAP associée à l’infection par le VIH, de classe fonctionnelle III de la NYHA
Hypertension porto-pulmonaire, de classe fonctionnelle III de la NYHA
HTAP de classe fonctionnelle IV de la NYHA
Hypertensions pulmonaires post-embolique, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA, non opérable du fait du caractère distal des lésions artérielles pulmonaires
Sildenafil oral (Revatio®) Groupe 2
HTAP “disproportionnée” (PAPm > 35 mmHg sans élévation du débit cardiaque) associée à une maladie respiratoire chronique (broncho-pneumopathies chroniques obstructives, fibroses pulmonaires, syndromes d’apnée du sommeil, hypoventilations alvéolaires, sarcoïdose, histiocytose X, lymphangioléiomyomatose…)
HTAP associée à une maladie veino-occlusive pulmonaire ou une hémangiomatose capillaire pulmonaire, de classe fonctionnelle III ou IV de la NYHA. Dans ce cas, le traitement doit être entrepris avec d’extrêmes précautions du fait des risques de survenue d’un œdème pulmonaire grave
HTAP associée aux dysthyroïdies, aux glycogénoses, à la maladie de Gaucher, à la maladie de Rendu-Osler, aux hémoglobinopathies, aux syndromes myeloprolifératifs, à la splénectomie
Sildenafil oral (Revatio®) Groupe 2
HTAP de classe fonctionnelle I ou II de la NYHA.
Hypertensions pulmonaires des cardiopathies gauches (HTAP post-capillaires)
Hypertensions pulmonaires peu sévères (PAPm < 35 mmHg) des maladies respiratoires chroniques (broncho-pneumopathies chroniques obstructives, fibroses pulmonaires, syndromes d’apnée du sommeil, hypoventilations alvéolaires, sarcoïdose, histiocytose X, lymphangioléiomyomatose…)
Sildenafil oral (Revatio®) Groupe 3