hemangioma fix.ppt
-
Upload
silvan-juwita-fenfen -
Category
Documents
-
view
318 -
download
2
Transcript of hemangioma fix.ppt
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
1/55
Tinjauan Pus taka
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
2/55
Hemangioma malformasi vaskuler
sering terjadi pada bayi yaitu 1,1% sampai 2,6% dan anak-anak yaitu10% sampai 12%
paling sering terjadi pada regio kraniofasial (60%), diikuti oleh tubuh(25%) dan ekstremitas (15%)
wanita dibanding pria memiliki rasio 3:1
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
3/55
Hemangioma merupakan tumor jinak pembuluhdarah yang berproliferasi dari sel-sel endotheliumpembuluh darah diikuti involusi terus menerus,menyebabkan kelainan yang merupakan hasil darianomali perkembangan pleksus vascular
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
4/55
Insidensi pada waktu lahir dilaporkan 1-2,6%,
meningkat menjadi 10-12% pada usia 1 tahun
pada anak berkulit putih
Perempuan labih banyak dari laki-laki yaitu 3:1 Jarang ditemukan pada ras kulit hitam, past
mengatakan 1-4% insidensinya
14-20% bayi yang terkena memiliki > 1
hemangioma
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
5/55
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
6/55
Virchow dan Ribbert : lesi tersebut tumor yang tumbuhsecara bebas dari kanal sebleumnya
Walsh dan Tempkins : tumbuhnya hemangioma tergantungdari lokasi diatas arteri subkutan setempat
Pasyk dkk : sel mast meningkat pada area fibrosa dariinvolusi hemangioma, terjadi peningkatan sel mast pada areafibrosa dari involusi hemangioma
Folkman : ada tiga inhibitor kuat angiogenesis, yaitu faktorpada tulang rawan, aprotamin, dan steroid angiostasis.Diantara inhibitor tersebut tetrahydro-cortisol adalah yang
paling kuat Sasaki, Pang, dan Wittliff : peningkatan kadar 17-beta
estradiol dan meningkatnya sisi ikatan dalam tubuh pasiendengan hemangioma yang berproliferasi
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
7/55
Presentasi dari hemangioma bervariasi dalam ukuran,
perluasan, dan morfologi.
Jika dermis superfisial terliput, kulit menjadi naik, seperti
terbakar, dan menyerupai warna vivid crimson.
Jika hemangioma mengenai lapisan lebih dalam dari
dermis, subkutis atau otot, lapisan kulit sedikit
mengangkat dan hangat
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
8/55
Tumbuh secara cepat 608 bulan pertama
Mendatar pertumbuhannya selama 10-12 bulanProliferasi
pertumbuhan hemangioma menurun dan adawaktu menjadi proporsionalBerinvolusi
kulit dapat menjadi normal kembali sekitar 50%pada anak
berubah jadi warna kuning jika pernah terjadiulserasi pada fase proliferasi
Involusi
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
9/55
Involusi
Area biru keabuan kemudian mulai menjadi pudar danpermukaan berubah jadi abu-abu, berbintik-bintik
Penampakan akhir bisa jadi seperti kulit normal, ataueksesif, kendur, atau atrofi kulit yang memerlukan eksisi
Berinvolusi
pucat kebiruan pada bagian tengah dikelilingi oleh warna cerah crimson hingga ungu redup.
Proliferasi
drain dank anal vaskuler baruSemakin hemangioma meluas maka kanal-kanal akan
melebar pulakavernous
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
10/55
Macula(Herald spot)atautelangiektasialokal
Karena alirandarahmeningkatmendadak
Herald spotluasprebblycrimsonhemangioma
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
11/55
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
12/55
Hemangioma malformasi vaskuler
Hemangioma merupakan neoplasma yang
tumbuh dari proliferasi endotel
Malformasi vaskuler merupakan
abnormalitas structural yang berubah
dengan aliran dan tekanan darah, formasi
kolateral, aliran, dan modulasi hormonal
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
13/55
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
14/55
Pemeriksaan fisik : hemangioma tampak sepertikemerahan dengan konsistensi seperti malam (lilin).
Malformasi limfatik dan vena lebih dapat dikompresi dan
sistik
Deformitas skeletal jarang ditemukan pada hemangioma,tetapi sering ditemukan pada malformasi vaskuler,
terutama malformasi limfatik
Pada CT scan dengan kontras, hemangioma bertepi
tegas, massa homogeny, sedangkan malformasi
heterogen tipikal
Pada arteriografi Hemangioma menampilkan tipikal,
keliling tepi yang baik. malformasi vaskuler menunjukkan
abnormalitas pembuluh darah murni dan tidak ada
densitas parenkim
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
15/55
CT Scan MRI
USG DopplerSonografi dan
Angiografi
Hemangioma
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
16/55
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
17/55
Indikasi untuk terapi Intervensi :
- hemangiomas yang menghalangi visual,
saluran napas, oropharynx, atau saluran
pendengaran
- lesi besar dan ulserasi dengan perdarahan
atau infeksi sekunder
- hemangiomas berhubungan dengansindrom Kasabach-Merritt atau gagal
jantung kongestif
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
18/55
INVASIF NON INVASIF
Eksisi bedah
Fotokoagulasi laser
Embolisasi selektif Terapi kombinasi
Cryoterapi
Kortikosteroid sistemik
Steroid Intralesi
Interferon alfa-2a Agen scleroosing
Radioterapi
Kemoterapi
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
19/55
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
20/55
prednison oral, 2-3 mg / kg / hari selama 2-3minggu, Jika regresi terjadi, biasanya dan dosis inikemudian diturunkan menjadi 1-1,5 mg / kg / hari
Efek samping :- moon face- gangguan pertumbuhan dan perubahan perilaku
termasuk irritabilitas, sering menangis, dan nafsumakan meningkat biasanya terjadi setelah 2 minggu
pengobatan- Vaksinasi seperti polio, campak, rubella danvaricela sebaiknya diberikan selama pemberianterapi steroid
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
21/55
Teknik steroid intralesi dengan dosis dari40-80 mg triamsinolon dan 6-12 mgbetametason diberikan kepada bayi
kurang dari 2 bulan dengan generalanestesi
Suntikan kedua pada usia 4 sampai 7bulan. digunakan 0,2 mg / kg triamcinoloneacetonide 2x seminggupenurunandalam ukuran tumor dan tidak adapertumbuhan lebih jauh
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
22/55
Overdosis dapat menyebabkan atropi subkutaneus,
tapi ini bersifat sementara.
Tiga hingga 5 kali injeksi selama interval 6-8 minggu
biasanya dibutuhkan Injeksi intralesi pada hemangioma periorbita harus
diberikan secara hati-hati karena dilaporkan ada 2
kasus kebutaan, dianggap sebagai akibat dari oklusi
emboli
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
23/55
White merekomendasikan bahwa pengobatan
interferon alfa-2a dipertimbangkan ketika :
1) kortikosteroid tidak efektif
2) efek samping dari kortikosteroid tidakdapat diterima
3) komplikasi lain telah kambuh setelah
pemberian steroid
efek menguntungkan dari interferon alfa dapatmembutuhkan waktu 1 hingga 2 bulan untuk
manifestasinya
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
24/55
Dosis empiric interferon yaitu 2-3 juta unit/m2, diinjeksi
subkutan setiap hari
Dosis absolute dari interferon harus dititrasi sesuai
peningkatan berat badan, terutama pada kasus
kekambuhan
Angka keberhasilan terapi ini > 80% termasuk pada
tumor yang gagal diterapi menggunakan kortikosteroid
Interferon biasanya menimbulkan demam subfebris
pada 1-2 minggu awal pemakaian namun dapatdiminimalisasi dengan menggunakan asetaminofen
atau ibuprofen, 1-2 jam sebelum injeksi
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
25/55
Interferon menyebabkan toksisiti reversible
yang berat, termasuk peningkatan
transaminase hepatic, transient
neutropenia, dan anemia.
Interferon tidak perlu dihentikan karena
terjadinya neutropenia atau peningkatan
enzim hepaticDiplegia spastik merupakan toksisiti yang
serius dari terapi interferon
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
26/55
Endotel cepat berkembang biak menjadihemangiomasangat sensitif terhadapefek sitotoksik terapi radiasi
Efek samping :- Luka bakar dan perubahan kulit- Kerusakan pada epifisis, payudara,gonad, lensa okuler, tiroid
- peningkatan risiko angiosarcoma sertakanker tiroid, paratiroid, dan salivakelenjar
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
27/55
KEMOTERAPI AGEN SCLEROSING
Vinkristin dan sikloposfamid
cukup evektif untuk terapi
tumor vascular, termasukhemangioma
Sclerosing agen misalnya
salin hipertonik, glukosa
hipertonik, dan sodiummorrhuate telah disuntikkan
ke hemangioma, dan tidak
terlalu membuahkan hasil
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
28/55
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
29/55
Terapi bedah ditujukan untuk tiga fase
yang berhubungan dengan bayi, anak-
anak, dan akhir masa kanak-kanak ke
masa remaja awal
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
30/55
Indikasi relatif ialah terjadi obstruksi biasanya pada subglotis;deformasi, seperti distorsi periorbital dengan secondaryastigmatic amblyopia; perdarahan atau ulserasi yang tidakresponsif terhadap terapi topikal atau sistemik; dan sebagaiantisipasi untuk mencegah terbentuknya skars
Proliferatif(bayi)
sebaiknya dilakukan sebelum anak memasuki periode sekolah
diindikasikan pada konsekuensi dari postulceration jaringanparut, diperluas dan kulit elastis, dan fibrofatty residuum
Berinvolusi(Anak-anak)
Indikasi untuk reseksi selama akhir masa kanak-kanaktermasuk kerusakan kulit, kontur normal, dan distorsi
Eksisi sangat berguna untuk hemangioma involusi dari bibir,pipi, glabella, dan kulit kepala
Involusi (akhirmasa anak-
anak)
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
31/55
Perdarahan intra lesi padahemangioma luas
Ulserasi, paling seringterjadi pada lesi di sekitarbibir, perineum, area
anogenital dan ekstremitas Ulkus yang lebih besar Infeksi. Jika daerah ulserasi
berkembang menjadiselulitis
Obstruksi Visual diakibatkan
hemangioma periorbitalmenyebabkan amblyopiaatau anisometropia
Strabismus, mata proptosis,atau optik atrofi
Obstruksi Nasolaryngeal obstruksi saluran
pendengaran kadang-
kadang terlihat denganhemangiomatous danketerlibatan kelenjar parotis
Sindrom Kasabach-Merritt Gagal jantung kongestif Perubahan tulang
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
32/55
FOTOKOAGULASI LASER EMBOLISASSI SELEKTIF
flashlamp pulsed dye laser
hanya mampu menembus
0,75-1,2 mm ke dalam dermis Terapi laser yang berlebihan
dapat menyebabkan ulserasi,
menipisnya kulit dan
terbentuknya skars
tujuan utama laser
terapi hemangioma adalah
untuk memungkinkan anak
untuk tampak normal pada
saat ia masuk sekolah
Jika setelah didiagnosis
hemangioma visceral
ternyata pengobatan steroidtidak membuahkan hasil
setelah 2 minggu
percobaan, terapi embolik
harus dipertimbangkan
dalam pengobatan lanjutangagal jantung kongestif
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
33/55
TERAPI KOMBINASI CRYOTERAPI
digunakan pada kasus yang
unik dan massive,
hemangioma yang cepatmembesar serta
menghambat fungsi penting
dan membahayakan
kehidupan
tidak memiliki tempat
dalam pengobatan
hemangioma tetapi mungkinmemainkan peran
dalam mengendalikan
kehilangan darah yang
berlebihan dari intraoral
atau hemangioma yangsangat invasive
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
34/55
Tanda prognostik hemangioma:
Kecepatan resolusi hemangioma tidak dipengaruhi oleh
ukuran hemangioma maupun jenis kelamin pasien.
Lokasi dari tumor memiliki efek minimal pada hasil akhir,
meskipun lesi pada mukosa oral memiliki kemungkinanregresi yang kurang dibandingkan tumor di tempat lain.
Lesi multipel pada seorang pasien tidak selalu hilang pada
waktu dan kecepatan yang sama dan mutiplikasi dengan
prognosis yang signifikan
Kemunculan dari elemen subkutan tumor tidak berdampakpada hasil akhir.
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
35/55
Pertumbuhan awal yang drastis bukan merupakan tandaprognostik resolusi, tidak juga ditentukan dari kurangnya
ekspansi.
Waktu dari involusi mengindikasikan hasil: semua lesi yang
bagus memberikan perkembangan pada akhir tahun keempat,
sedangkan lesi dengan hasil yang tidak sempurnaperkembanganna lebih lambat.
Adanya ulserasi tidak memiliki prognosis signifikan, Ulkus
pada permukaan berkembang menjadi 10% dari ukuran
hemangioma; ulserasi menjadi membesar berukuran sedang
hingga luas selama fase pertumbuhan dan perluasan, danselalu membaik dalam beberapa minggu.
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
36/55
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
37/55
ditandai dengan enchondromatosis
Chondrosarcomas dan berbagai jenis tumor intrakranialberkembang pada 20% pasien yang terkena dampak
SyndromaMaffuci
ditandai oleh hemangioma retina danhemangioblastomas dari cerebellum dan kadang-kadangdari organ lain
Kejang dan keterbelakangan mental mungkin bisa muncul
Von Hippel-Lindau
Syndrome
hemangioma wajah besar yang berhubungan denganmalformasi fossa posterior, hemangioma, anomali arteri,koarktasio dari aorta dan kelainan jantung lainnya, danketidaknormalan mata
PHACESyndrome
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
38/55
tumor langka dewasa yang memiliki potensiganas
Cockerell et al berteori proses reaktifuntuk produk sel mast atau infeksi virusmungkin merupakan etiologinya
Diagnosis banding nya termasuk penyakitKimura, sarkoma Kaposi, dan angiosarcoma
Hemangiomaepithelioid
Burns, Kaplan, dan Mulliken mereviewtentang literature genetik dan tidakmenemukan adanya pembahasan yangtepatt tentang hubungan dismorfik sindromdan hemangioma
Hemangiomadan
Dismorfisme Kongenital
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
39/55
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
40/55
Malformasi vaskular adalah anomali
structural dan morfologik yang berasal dari
kegagalan embryogenesis.
Malformasi vaskular tidak bersifatneoplastik.
Lesi yang melibatkan tulang hampir pasti
merupakan malformasi dari hemangioma.
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
41/55
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
42/55
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
43/55
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
44/55
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
45/55
Port wine stains merupakan malformasi
kapiler intradermal yang muncul pada saat
lahir dan bertahan sepanjang hidup tanpa
regresi. Insiden port wine stains pada bayi baru
lahir adalah 0,3%.
Port wine stains kadang-kadang terlihatdalam kombinasi dengan anomali
pembuluh darah lainnya
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
46/55
Laser photocoagulation
Flashlamp pumped pulsed dye
laser (FPPDL)
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
47/55
Sturge-Weber Syndrome
Klippel-Trenaunay Syndrome
Parkes Weber Syndrome
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
48/55
Sindrom BannayanSindrom Bannayan terdiri dari microcephali, beberapa lipoma, dan beberapamalformasi vaskular. Sindrom langka ini bersifat autosomal dominan.
Sindrom Riley-SmithSindrom ini dibedakan dari Bannayan atas dasar pseudopapilledema, yangmerupakan fitur khas Riley-Smith, dan tidak adanya lipoma kulit. Mikrosefali
dan vaskular malformasi yang menonjol.
Blue Rubber Bleb NevusAdalah gangguan langka yang terdiri morphogenetic saluran pembuluhdarah dari kelainan dalam kulit dan usus
Sindrom Osler-Weber-Rendu
Sindrom ini juga dikenal sebagai telangiectasia hemoragik herediter. Fiturpatognomonik dari sindrom ini adalah berupa kelainan pembuluh darahpada kulit, selaput lendir, dan visera.
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
49/55
TelangiectasiaTelangiectasia atau spider veins merupakanmasalah yang signifikan bagi banyakperempuan. Semua bentuk telangiectasia
diperkirakan berasal dari pelepasan atauaktivasi zat vasoaktif yang merangsangneogenesis kapiler dan venular. Stimulusuntuk pelepasan zat vasoaktif ini terjadi pada
kondisi anoksia, hormon, bahan kimia,infeksi, dan factors fisik. Telangiectasesterutama venular di kaki dan disebabkandilatasi vena.
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
50/55
Macular StainMacular stain berupa makula, warna merahmuda, tidak teratur umumnya terdapat pada
kulit bayi yang baru lahir, terutama di bagianglabella, kelopak mata, tengkuk, dan hidung.Lesi menjadi pucat dengan tekanan danketika bayi menangis. Macular stain adalah
istilah umum untuk lesi yang dikenal sebagaigigitan bangau, salmon patch atau ciumanmalaikat.
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
51/55
Granuloma piogenik
Granuloma piogenik adalah lesi
vasoproliferative kulit dan selaput lendir
yang cukup umum yang muncul tiba-tibapada respon terhadap iritan lokal. Lesi
sering polypoidal dan menyerupai
hemangioma pedunculated, yangmenunjukan banyak fitur histologis.
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
52/55
Granuloma piogenik
Granuloma piogenik adalah lesi
vasoproliferative kulit dan selaput lendir
yang cukup umum yang muncul tiba-tibapada respon terhadap iritan lokal. Lesi
sering polypoidal dan menyerupai
hemangioma pedunculated, yangmenunjukan banyak fitur histologis.
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
53/55
Hemangioma adalah proliferasi abnormalpembuluh darah yang dapat terjadi padasemua jaringan yang bervaskularisasi, danmerupakan tumor jinak vaskuler yang paling
sering ditemukan terutama pada bayi dananak-anak
Insidensi dari hemangioma dari seluruhkelahiran adalah sekitar 30%
Gambaran klinik dari hemangioma tergantungkedalaman, lokasi, dan derajat dari evolusi
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
54/55
-
8/10/2019 hemangioma fix.ppt
55/55