Gianotti Crosti Syndrome

Elmar Johnson

18 mánaða drengur

Um viku saga um niðurgang

Kemur nú á BMT vegna lesiona í andliti

Viku síðar eru þessi lesion orðin fleiri og ásamt því að hafa dreifst á extensor aspect framhandleggja og fótleggja.

Tilfelli

Tilfelli (frh)

Tilfelli (frh)

Fyrst lýst árið 1955

Nýburar og börn

Upphaflegu greiningarskilmerkin:◦ Papular dermatitis á andliti og útlimum.◦ Paracortical hyperplasia í eitlum.◦ Akút hepatitis.

Sagan

< 5 ára.

KK = KVK

Yfirleitt einangruð tilfelli.

Faraldrar tengdir HBV og EBV.

Faraldfræði

HBV EBV

Aðrir pathogenar:◦ Cytomegalovirus◦ Coxsackie◦ Adenovirus◦ RS-veiran◦ HIV◦ Bólusetningar◦ O. fl o. fl o. fl…..

Orsakir

Ónæmissvar vegna viremiu eða bacteremiu. Seinkað hypersensitivity svar.

IgE-miðlað ónæmissvar Atópískur dermatitis

Óspesifísk histopathologia◦ Vökvasöfnun í epidermis◦ Parakeratosa í efra dermis.

Pathogenesa

Prodromal◦ Efri loftvegasýking / niðurgangspest í aðdraganda.

Önnur einkenni ◦ Slappleiki◦ Hitavella◦ Eitlastækkanir (25-35%)◦ Einkenni tengd HBV / EBV.

Klínísk mynd

Útbrotin◦ Papular / papulovesicular ◦ Monomorphous◦ Flatur toppur◦ Bleik – brún◦ 1-10 mm í þvermál◦ Symmetría◦ Kláði (25% tilfella)

Staðsetning◦ Andlit◦ Rasskinnar◦ Extensor aspect framhandleggja og fótleggja◦ Búkur

Klínísk mynd (frh)

Er klínísk greining◦ Útlit.◦ 3 af 4 acral svæðum affecterað.◦ ÷ Hrúður á lesionum.◦ ÷ Útbreidd og svæsin lesion á búk.

÷ Rannsóknir (nema til mismunagreiningar)◦ Húðsýni◦ Blóðprufur

Greining

Erythema infectiosum Erythema multiforme Hand, foot and mouth disease Scabies Lichen planus

Mismunagreiningar

GCS er selflimiting án meðferðar

10 dagar – 6 mánuðir

Horfur eru góðar og sjúkdómsgangur góðkynja.

Horfur og gangur

Einkennameðferð◦ Kláði

Calamine lotion / andhistamín

Fræðsla◦ Orsakir◦ Horfur◦ Sjúkdómsgangur◦ Smithætta

Meðferð

Takk fyrir!