Formation médicale continue Imagerie des scolioses de l'enfant et ...

J Radiol 2002,83;1117-1139© Éditions françaises de radiologie, Paris, 2002

Formation médicale continue

Imagerie des scolioses de l’enfant et de l’adolescent

F Diard (1), JF Chateil (1), O Hauger (1), M Moinard (1), H Ducou-Lepointe (2)

Imaging of chilhood and adolescent scoliosis

Scoliosis is frequent, especially during the peripubertal period, which corresponds to the period of greatest activity. About75% of scoliosis are idiopathic, while the remaining 25% can be divided into neuromuscular, congenital and miscellaneousetiologies. When it is associated with pain, a comprehensive work up should be undertaken to identify the underlying etiologyof the scoliosis.Idiopathic scoliosis is typically evaluated using standard radiographs. The number of follow-up radiographs and radiationexposure must be maintained to a minimum. Radiation safety guidelines and protocols must be implemented. Large cassettescan be replaced by digital acquisitions using units with reconstruction software. The technique of evaluation of these scoliosisseries radiographs as well as their results will be reviewed. Recent data regarding the evaluation of spinal and pelvic balanceparameters in the standing position will be introduced.Atypical idiopathic and other scoliosis require additional evaluation. Computed tomography, with 2D and 3D reformations, isideal for evaluation of bony anomalies. MRI is ideal for evaluation of the spinal canal and cord, from the skull base down to thesacrum, for all patients with surgical scoliosis or patients with neurological symptoms. The increased availability of MR imaginghas resulted in an increased number of so-called idiopathic asymptomatic scoliosis where an underlying anomaly can be identi-fied.

Key words:

Spine, curvature. Spine, CT. Spine, development defect. Spine, MR. Spine, primary neoplasms.

J Radiol 2002;83:1117-1139

Les scolioses sont fréquentes, surtout dans la période péri-pubertaire qui correspond à leur phase d’évolutivité maximale ;75 % sont idiopathiques, les autres étant d’origine malformative, d’étiologie neuro-musculaire ou de causes diverses. Les sco-lioses qui sont douloureuses sont symptomatiques et doivent systématiquement faire rechercher une cause.Les scolioses idiopathiques sont explorées par la radiologie conventionnelle et il faut apporter une grande attention à la dosed’irradiation délivrée en limitant le nombre des clichés de contrôle, en respectant les normes de radioprotection et en aban-donnant progressivement les grandes cassettes conventionnelles pour des acquisitions numériques avec logiciel de recons-truction. Les résultats et la technique d’analyse de ces clichés sont exposés avec une mention particulière sur les donnéesnouvelles de l’évaluation de la statique pelvirachidienne.Les scolioses idiopathiques atypiques et les autres scolioses nécessitent une exploration plus poussée essentiellement baséesur l’imagerie en coupe. La tomodensitométrie avec reformatage 2D ou 3D est utile pour l’analyse de l’anomalie osseused’une malformation, ou l’analyse du niveau lésionnel d’une scoliose douloureuse. L’IRM est capitale pour l’étude de l’axemédullaire allant de la fosse postérieure au sacrum, pour toutes les scolioses graves relevant d’un traitement chirurgical etpour toutes les scolioses avec signes cliniques neurologiques. Sa réalisation plus large fait aujourd’hui diminuer le nombrerelatif des scolioses idiopathiques en mettant en évidence des causes neurologiques infra-cliniques.

Mots-clés :

Croissance, scolioses. Rachis, techniques d’exploration. Rachis, malformations. Rachis, tumeurs. Irradiation. Moelle épinière.

ne scoliose est une déformation rachidienne dans lestrois plans de l’espace, coronal avec courbure latérale,sagittal avec cyphose ou lordose, axial avec rotation des

corps vertébraux sur leur axe.Une scoliose implique deux notions fondamentales :

1. Le dépistage pour suivre son évolution et prévenir son aggra-vation pendant toute la période péri et post-pubertaire de crois-sance rapide ;2. La recherche de l’étiologie car la scoliose n’est parfois que le

symptôme

d’une pathologie sous-jacente.

DÉPISTAGE CLINIQUE D’UNE SCOLIOSE (1)

1. Quand y penser ?

– Il faut la rechercher systématiquement par un examen du dosà la puberté, surtout s’il y a des antécédents familiaux ;– devant une obliquité du bassin et/ou une asymétrie des épauleset des flancs ;– devant toute cyphose et toute déformation thoracique.

2. L’interrogatoire

Il doit préciser : – les circonstances d’apparition de la déformation ;– les signes associés et en particulier la notion de douleur ;– l’évolutivité de l’installation de la déformation ;– l’existence d’antécédents familiaux ;

ABSTRACT

RÉSUMÉ

(1) Service de Radiologie A, Hôpital Pellegrin, Place Amélie Raba Léon, 33076 BordeauxCedex.(2) Service de Radiologie, Hôpital Trousseau, boulevard Arnold Netter, 75577 Paris Cedex 12.

Correspondance :

F Diard, E-mail : [email protected]

U

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– l’existence de symptômes musculaires ou neurologiques.

3. L’examen clinique

Il doit : – vérifier l’équilibre du bassin ;– rechercher une gibbosité en faisant pencher le sujet en avant ;– rechercher un déséquilibre du rachis en utilisant un fil à plomb,l’axe occipital devant passer par le pli inter-fessier ;– rechercher une asymétrie des épaules, des flancs ou dubassin ;– rechercher un trouble de la statique sagittale (cyphose oulordose) en utilisant le fil à plomb, l’axe occipital étant tangent àT8 et S2 avec des flèches cervicale (C7) et lombaire (L2) qui sontégales et de l’ordre de 30 mm.

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE :

CLASSIFICATION DES SCOLIOSES

Ce diagnostic commence au cours de l’examen clinique qui doitêtre complet et comprendre un examen attentif de la peau etun examen neurologique soigneux.

Cette enquête a pour but de rechercher une cause au symp-tôme qu’est la scoliose. Celles qui ne relèvent d’aucune causesont la majorité et sont dites idiopathiques.

La classification de ces étiologies est exposée dans le

tableau I

.Les scolioses idiopathiques représentent 75 %, les scolioses

congénitales 10 %, les étiologies neurologiques 5 %, les autrescauses se partagent le pourcentage restant.

Deux notions doivent être dégagées : • la scoliose dite idiopathique voit sa fréquence baisser : – parce que la prévention est de plus en plus efficace ;– parce que l’examen neurologique met en évidence des formes deplus en plus subtiles d’anomalies et que l’imagerie par résonancemagnétique permet d’en faire un diagnostic de plus en plus précis.• il faut savoir dépister, dans le flux important des consultationsde scolioses dites idiopathiques, celles qui relèvent d’une étiolo-gie particulière.

L’alerte est donnée par un certain nombre de symptômes qu’ilfaut prendre en compte avec une particulière vigilance : – une douleur ;– une contracture musculaire ;– des signes neurologiques même minimes (absence des réflexescutanés abdominaux) ;– des anomalies cutanées (taches, hyperlaxités) ;– des signes cliniques de dysraphisme (fossette, tache, touffe depoils) ;– des pieds creux ;– une courbure thoracique gauche ;– une malformation urinaire ou cardiaque…

PLACE DE L’IMAGERIE

L’imagerie est fondamentale : – pour la confirmation du diagnostic et l’évaluation de la scoliose ;– pour le diagnostic étiologique précis.

LES PRINCIPALES TECHNIQUES D’IMAGERIE

1. Les clichés simples

L’examen de départ comprend deux clichés du rachis dans sonensemble, face et profil, en position debout, et une évaluationde l’âge osseux. Les autres techniques sont prescrites en fonction

Tableau I : Classification étiologique des scolioses d’après Ostreich (40).Table I: Étiologic classification of scoliosis according to Ostreicht (40).

SCOLIOSES IDIOPATHIQUESInfantiles (0-3 ans)Juvéniles (3-10 ans)De l’adolescent (10 ans à la fin de la croissance)

AUTRES SCOLIOSES

CONGÉNITALES (malformations vertébrales)• Troubles de la formation– Vertèbre cunéiforme– Hémivertèbre libre ou fusionnée• Troubles de la segmentation– Barre intervertébrale unilatérale– Fusion costale

NEUROLOGIQUES • Dysraphismes et malformation médullaires– Méningocèle– Myéloméningocèle– Moelle attachée– Anomalies de Chiari– Syringomyélie– Diastématomyélie• Neuropathies * Origine centrale – Infirmité motrice centrale– Dégénérescence spino-cérebelleuse (Friedreich, Charcot-Marie-Tooth, Roussy-Levy)– Tumeurs médullaires* Origine périphérique – Poliomyélite– Sclérose latérale amyotrophique– Arthrogrypose– Dysautonomie– Arthrogrypose neurogène• Myopathies – Arthrogrypose musculaire– Dystrophie musculaire (Duchenne - Becker – Fascio-scapulo-humérale - Myotonique)– Hypotonies congénitales

DYSPLASIQUES• Dysplasies squelettiques – Nanisme diastrophique– Dysplasies spondylo épi et métaphysaires– Micropolysaccharidoses (Morquio)– Autres maladies de surcharge• Dysplasies mésenchymateuses (ectodermique et méso dermique) – Neurofibromatose– Marfan– Elhers Danlos

DIVERSES (secondaires)– Post irradiation– Post infectieuses– Post traumatiques– Post chirurgicales

DOULOUREUSES

(Voir tableau spécifique) (tableau II)

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des besoins diagnostiques ou thérapeutiques. L’utilisation desradiographies doit prendre en compte la

limitation de l’irra-diation délivrée

car l’évolution de la pathologie sur plusieursannées va entraîner la répétition des contrôles pour la sur-veillance.

1.1. Technique

1.1.1. La radiologie conventionnelle : les clichés simples surgrande cassette (2)

(fig. 1)

La technique doit être rigoureuse : – distance focale 2 m ;– cassette 30-90 ou 30-120 en fonction de la taille, avec écransdégressifs et éventuellement filtre dégressif ;– pieds nus ;– le patient se tenant droit.•

de face

: – en incidence postéro-antérieure chez les filles pour protéger lesseins et les ovaires ;– en incidence antéro-postérieure chez le garçon avec un protè-ge gonades en plomb ;– sans ou avec compensation d’une éventuelle inégalité delongueur des membres inférieurs (toute compensation devantêtre indiquée sur le film) ;– prenant la base du crâne et la totalité du bassin.•

de profil

: – convexité de la courbure principale contre la cassette ;– rayon incident centré sur le milieu de la ligne occiput racine decuisse (pointe des omoplates) ;– avant-bras horizontaux maintenus par un support (pied àsérum) afin de dégager le rachis sans provoquer de déséquilibreantérieur ni de modification de courbure ;– avec compensation d’une éventuelle inégalité de longueur desmembres inférieurs pour horizontaliser le bassin (en le signalantsur le film) ;– avec une bonne visibilité des conduits auditifs externes et destêtes fémorales ;– cette technique classique est encore la plus utilisée. Elle al’avantage de donner des radiographies grandeur nature, mais

elle a des inconvénients : forte irradiation (voir plus loin), hétéro-généité d’exposition avec des zones sur ou sous exposées, pro-blèmes de parallaxe avec impossibilité de superposer les deuxtêtes fémorales, coût de la surface sensible et difficulté d’archi-vage.

1.1.2. Les techniques numériques

Les logiciels de reconstruction 2 D à partir d’acquisitionsnumériques séquentielles

(3)

en sortie d’amplificateur debrillance

(fig. 2a et b)

Les acquisitions sont faites sur une table télécommandée avecnumérisation en sortie d’amplificateur, avec une matrice 1024

×

1024, et sont traitées par un logiciel sur une station de travail.Le champ d’acquisition utilisé varie entre 38 cm et 40 cm. Lacollimation latérale est adaptée au patient. La collimation enhauteur est automatisée pour ne laisser qu’une fenêtre de 10 à12 cm avec un chevauchement de 2 cm. Le déplacement de latable est automatisé pour assurer un balayage de la base ducrâne aux racines des cuisses avec une vitesse de 4 cm parseconde avec une cadence d’acquisition de deux images parseconde, ce qui représente une moyenne de 30 images par inci-dence, variant avec la taille du sujet. La reconstruction est assu-rée de façon automatique par le logiciel avec visualisation sur laconsole de post-traitement et édition sur film 30/40 ou 36/43ou sur CD-Rom. Ce type d’acquisition permet une grande homo-généité de noircissement avec une très bonne visibilité des zoneshabituellement sur ou sous exposées sur les clichés avec grandecassette (rachis thoracique, ailes iliaques).

Il est possible de réaliser un réglage du contraste et de la lumi-nosité, et d’agrandir pour mieux analyser un segment donné.L’outil informatique permet la réalisation de toutes les mesuresdirectement sur l’écran sans les erreurs de parallaxe des clichéssimples (les têtes fémorales sont bien superposées). La lecturese fait donc sur écran et non plus sur négatoscope. La techniquepermet par ailleurs de diminuer l’irradiation (voir plus loin) et defaciliter l’archivage (disparition des grands films pliables) ens’ouvrant à toutes les méthodes d’archivage électroniquesmodernes.

Tableau II : Étiologie des scolioses douloureuses (Scolioses-Symptômes).Table II: Etiology of painful scoliosis (Scoliosis-Symptoms).

Lésions vertébrales Lésions para-vertébrales Lésions intra-canalaires

Maladie de Scheuermann

Spondylolyses

Tumeurs rachidiennes bénignes • corps vertébral : granulome éosinophile• arc postérieur : – ostéome ostéoïde– ostéoblastome– kyste anévrysmal

Tumeurs rares : chondromes, ostéochondromes, dysplasie fibreuse.

Tumeurs rachidiennes malignes :– Ewing– lymphomes– ostéosarcome (exceptionnel)

Tumeurs neurogènes : – neuroblastomes– ganglioneuromes

– neurofibromes (neurofibromatose)

Tumeur costales :– bénignes : ostéome ostéoïde– malignes : Ewing

Autres tumeurs des parties molles : – rhabdomyosarcome– divers

Tumeurs intra-médullaires : – astrocytomes– épendymomes

– métastases de médulloblastome– hémangioblastome (Von Hippel Lindau)

Tumeurs extra-médullaires :– neurofibromes (neurofibromatose)– schwannomes

Malformations vasculaires

Dysraphismes occultes

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1.1.3. Assemblage d’images obtenues après acquisition surcassettes phospholuminescentes (4)

Le procédé utilisé est le même que celui de la radiologieconventionnelle avec grandes cassettes, mais le couple écran-filmclassique est remplacé par des plaques phospholuminescentes.

Deux systèmes sont proposés aujourd’hui : – un coffre porte-cassettes équipé d’une grille quadrillée spécialesur la face tournée vers le tube, et dans lequel on place quatrecassettes phospholuminescentes complètes

(fig. 3)

;– l’utilisation d’une grande cassette conventionnelle avec grillequadrillée incorporée dans laquelle on place quatre écrans phos-pholuminescents

(fig. 4)

.Quatre plaques 24

×

30 cm sont disposées dans une cassette30

×

120 cm.Le logiciel de post-traitement a été conçu pour assembler

l’image initiale composite en corrigeant les distorsions (chevau-chement, décalage, rotation, raccourci de perspective).L’image, ainsi assemblée, reste cependant paramétrée par deslignes horizontales qui sont dues à la partie supérieure des cas-settes non balayées ou à la zone de jonction des écrans selonle procédé.

Les avantages sont ceux de la numérisation (post-traitement,archivage) identique au système précédent, mais la reconstruc-tion apparaît de moins bonne qualité. Comme avec les grandescassettes conventionnelles, il n’y a pas de correction des erreursde parallaxe.

1.1.4. Les capteurs plans intégrésaux tables télécommandées

Ils représentent sûrement la solution d’avenir puisque, comptetenu de leur taille, entre 40

×

40 et 45

×

45, ils permettront,suivant la taille du sujet, une exploration complète avec deux outrois expositions ; un logiciel de reconstruction assurant les

corrections des éventuels chevauchements et des décalagesentre les expositions.

1.1.5. Limitation de l’irradiation

Cette préoccupation doit être prioritaire dans une pathologie quiexpose à la répétition des clichés sur une période qui va de qua-tre à cinq ans.

Ceci implique : – de limiter le nombre de clichés au strict minimum nécessaireaprès un accord avec les équipes médico-chirurgicales ;– de bien respecter les règles simples pour les incidences deface : • incidence postéro-antérieure chez les filles pour protéger lesseins et les ovaires ;• incidence antéro-postérieure chez le garçon avec protectiondes gonades.– d’évoluer vers la radiographie numérique par acquisitionséquentielle en abandonnant les clichés conventionnels sur gran-de cassette.

En effet : • les constantes utilisées pour les acquisitions sur grande casset-te sont en moyenne de 80 kv et 140-160 mAs pour une dose

Fig. 1 : Cliché simple de face sur grande cassette.

Fig. 1: AP radiograph on a 14 × 36-inch cassette with stationary grid.

Fig. 2 : Image numérique obtenue avec un logiciel de reconstruction 2D, àpartir d’acquisition séquentielle en sortie d’amplificateur de brillance (Pro-cédé Philips).(a : Face, b : Profil).

Fig. 2: Digital image obtained with 2D reformatting software from sequentialacquisition on an image intensifier (Philips system).(a: AP view, b: lateral view).

a b

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délivrée moyenne par incidence, de 140 cgy.cm

2

pour un poidsde 30-50 kg à 210 cgy.cm

2

pour un poids de 50-60 kg ;• les constantes utilisées avec les acquisitions numériquesséquentielles en sortie d’amplificateur de brillance sont enmoyenne de 80 kv et 3 mAs pour une dose délivrée moyenne parincidence, de 70 cgy.cm

2

pour un poids de 30-50 kg à120 cgy.cm

2

pour un poids de 50-60 kg.– de se mettre en conformité avec la réglementation (DirectiveEuropéenne 47-43 Euratom du 9-07-97 (5) en équipant toutesles sources de rayon X utilisées de chambres d’ionisation pourmesurer la dose délivrée à chaque examen et l’inscrire dans lecompte-rendu.

Cette technique qui impose un changement d’habitude enpassant de la lecture sur négatoscope à la lecture sur console,présente également des avantages économiques (suppressiondes films 30/90 et 30/120) ainsi que des avantages d’archivageet d’intégration informatisée dans le dossier médical du patient.Pour que le gain en irradiation soit réel, il est nécessaire d’opti-miser les réglages de l’appareillage pour une utilisation pédia-trique.

La limitation de l’irradiation par le système d’assemblaged’images sur cassette phospholuminescente n’est pas évaluée,mais les constantes utilisées sont identiques à celles des cassettesconventionnelles (80 kv, 110 mAs) et donc non réduites, ce quilaisse à penser que la dose délivrée est identique.

L’utilisation des capteurs plans devrait, par contre, réduirecette dose.

1.2. Résultats

1.2.1. Cliché de face debout

Le cliché de face permet d’analyser la ou les courbures, la rotationdes corps vertébraux sur leur axe et l’équilibre pelvi-rachidienfrontal.

Par convention, le cliché est présenté vu de dos avec la gauchedu patient à gauche du cliché et la droite à droite, car l’examenclinique est fait vu de dos, et les interventions chirurgicales sefont en majorité par abord postérieur.

• Évaluation des courbures

–

le côté

se définit par la convexité ;–

l’amplitude

s’apprécie par la méthode de Cobb (6, 7)

(fig. 5)

.Il faut préalablement définir la vertèbre sommet et les vertèbreslimites ;–

la vertèbre sommet

est la vertèbre qui, au sommet de la cour-bure est la plus horizontale et présente le maximum de rotationaxiale ;–

les vertèbres limites

sont celles qui, à la limite supérieure (ver-tèbre limite supérieure) ou à la limite inférieure (vertèbre limiteinférieure), présentent le maximum d’inclinaison par rapport àl’horizontale et le minimum de rotation ;–

l’amplitude de la courbure

est définie par la valeur en degrésde l’angle formé, dans la concavité de la courbure par les lignesdroites prolongeant le plateau supérieur de la vertèbre limitesupérieure et le plateau inférieur de la vertèbre limite inférieure ;– quand il existe deux courbures adjacentes, la vertèbre intermé-diaire ou neutre correspond à la vertèbre limite inférieure de la

Fig. 3 : Assemblage d’images obtenues après acquisition sur cassette phos-pholuminescente (Procédé Agfa) (Dr A. Geoffray).

Fig. 3: Assemblage of subimages obtained on phosphor plates (Agfa system).

Fig. 4 : Assemblage d’images obtenues après acquisition sur cassette phos-pholuminescente (Procédé Fuji).

Fig. 4: Assemblage of subimages obtained on phosphor plates (Fuji system).

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courbure supérieure et à la vertèbre limite supérieure de la cour-bure inférieure

(fig. 6)

;– quand les plateaux des vertèbres limites ne sont pas bien visibles,on peut utiliser la tangente au bord supérieur (vertèbre limite supé-rieure) et au bord inférieur (vertèbre limite inférieure) des pédicules ;– en cas de surveillance prolongée, les mesures doivent toujoursutiliser les mêmes vertèbres limites.

• Rotation des corps vertébraux

Elle s’apprécie au niveau de la vertèbre sommet. Le corpsvertébral tourne vers la convexité, tandis que l’apophyse épi-neuse tourne vers la concavité de la vertèbre.

Cette rotation s’évalue par deux méthodes (8, 9) : – la méthode de Cobb est la plus utilisée. Elle apprécie le dépla-cement de l’épineuse par rapport au pédicule et au bord verté-

bral dans la concavité de la courbure. La rotation est aussi cotéeen 1, 2, 3 ou 4 croix

(fig. 7a)

;

Fig. 5 : Mesure de l’amplitude d’une courbure simple (Méthode de Cobb). VS :Vertèbre Sommet ; VL : Vertèbre Limite.

Fig. 5: Measurement of a simple lateral curvature (Cobb method).

Fig. 6 : Mesure de l’amplitude d’une double courbure (Méthode de Cobb).

Fig. 6: Measurement of a double lateral curvature (Cobb method).

Fig. 7 : Évaluation de la rotation par la méthode de Cobb (a), par la méthode deNash et Moe (b).

Fig. 7: Measurement of rotation by Cobb method (a), and Nash and Moe method(b).

b

Fig. 8 : Évaluation de la statique pelvi-rachidienne de face (bassin obliquegauche avec rachis équilibré).

Fig. 8: Evaluation of the pelvic and spinal static (left oblique pelvis withbalanced spine).

a

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– la méthode de Nash et Moe (10) apprécie le déplacement dupédicule du côté convexe vers le côté concave. La rotation est iciaussi classée de 0 à 4 croix

(fig. 7b)

.Le torsiomètre de Perdriolle (11) permet de quantifier cette

rotation en degrés.

• L’équilibre du rachis

Il s’apprécie en fonction de la verticale abaissée par l’épineusede C7 qui doit passer par la médiane sacrée. L’écart avec celle-ci définit et quantifie un déséquilibre rachidien droit ou gauche.

•La statique du bassin

Elle s’apprécie par la tangente au pied des deux articulationssacro-iliaques. La statique normale correspond à une ligne hori-zontale. Si la ligne est oblique, l’obliquité est droite ou gauche,

et cette obliquité est quantifiée en degrés par rapport à l’hori-zontale

(fig. 8)

. Si le bassin est oblique, il faut vérifier l’égalitéou l’inégalité de hauteur des têtes fémorales. Une inégalité estsignificative quand elle est supérieure à un centimètre.

1.2.2. Cliché de profil debout

Ce cliché permet d’évaluer la cyphose dorsale, la lordose lom-baire et la statique pelvi-rachidienne. Il permet en outre derechercher une maladie de Scheuermann ou un spondylolisthésisassocié.

• La cyphose dorsale

Elle se mesure par l’angle formé par la tangente au plateauinférieur de T12 et la tangente au plateau supérieur de la pre-mière vertèbre dorsale visible (T3 ou T4)

(fig. 9)

.

Fig. 9 : Équilibre global du rachis de profil debout. Évaluation de la cyphosethoracique et de la lordose lombaire.

Fig. 9: Sagittal equilibration of the spine in standing position. Evaluation of tho-racic kyphosis and lumbar lordosis.

Fig. 10 : Évaluation de la position du centre de gravité du rachis (gîte sagitta-le de T9).

Fig. 10: Determination of the center of gravity of the spine.

Fig. 11 : Analyse de la version pelvienne.a : A : pente sacrée ; B : version pelvienne ; I : incidence sacrée. b : Porte à faux.

Fig. 11: Analysis of pelvic version.

Fig. 12 : Test de Risser.

Fig. 12: Risser test.

a b

1124

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• La lordose lombaire

Elle se mesure par l’angle formé par les tangentes au plateausupérieur de L1 et à la plaque sacrée.

• L’équilibre global du rachis

Il s’apprécie en fonction de la verticale abaissée par le conduitauditif externe qui doit passer par le centre des têtes fémorales

(fig. 9)

.

• L’équilibre pelvi-rachidien

Il est très important à évaluer (12, 13) : Le centre de gravité du rachis qui correspond au centre de gra-vité du poids supporté par les têtes fémorales, se situe enmoyenne en T9. Le paramètre qui l’explore est la

gîte sagittalede

T9 qui correspond à l’angle formé par la verticale passantpar le centre des têtes fémorales et la ligne joignant ce mêmecentre au milieu du corps vertébral de T9. La valeur moyenneest de 12

°

. Elle se majore en cas de lordose et elle s’atténue ous’inverse en cas de cyphose

(fig. 10)

.Les paramètres pelviens permettent d’analyser le degré de

ver-sion pelvienne

(normale, antéversion, rétroversion)

(fig. 11a)

: – la pente sacrée correspond à l’angle formé par la tangente àla plaque sacrée par rapport à l’horizontale ;– la version pelvienne correspond à l’angle formé par la vertica-le passant par le centre des têtes fémorales et la ligne joignantce centre au milieu de la plaque sacrée ;– l’incidence sacrée est l’angle entre la perpendiculaire au pla-teau sacré en son centre, et la droite joignant le centre du pla-teau sacré au centre des têtes fémorales ;– le porte à faux correspond à la distance sagittale entre le cen-tre de l’axe bicoxofémoral et le centre de la plaque sacrée

(fig. 11b)

.L’incidence sacrée est le seul paramètre constant. Les autres

paramètres sont variables. L’incidence est égale à la somme dela pente sacrée et de l’angle de version pelvienne. L’incidenceétant constante, la pente sacrée varie avec l’inclinaison pelvienneet gère l’importance de la lordose (cf. note).

• Complément d’analyse

L’analyse est complétée par la recherche systématique d’un

spondylolisthésis

et de signes de

maladie de Scheuermann

(10 à 20 % des cas).

1.3. Appréciation de la maturation osseuse

1.3.1. Âge osseux

La détermination de l’âge osseux est importante pour apprécierl’évolutivité de la courbure.

Il se fait : – par la méthode de Greulich et Pyle (14) en comparant les don-nées d’une radiographie de la main de face avec celles de l’atlasde référence correspondant aux données moyennes de l’âge lé-gal de l’enfant (Greulich) ;– par la méthode de Nahum et Sauvegrain (15) sur une radiogra-phie du coude de face et de profil pour préciser les résultats dela méthode précédente entre 8 et 13 ans chez la fille et 10 et15 ans chez le garçon.

1.3.2. Le test de Risser (16-18)Il évalue le degré de maturation du point d’ossification apophy-saire des crêtes iliaques. L’ossification se fait de l’avant versl’arrière. Cette progression est chiffrée en cinq stades allant de0 (pas d’ossification) à 5 (ossification complète), l’aile iliaqueétant divisée en quatre quarts pour les stades 1, 2, 3 et 4.

Deux remarques doivent être faites (fig. 12) : – la plus grosse erreur d’interprétation est de confondre les stades0 et 5. En cas d’hésitation, il faut regarder le cartilage deconjugaison de l’extrémité supérieure du fémur et le point apo-physaire de l’ischion. S’ils sont ouverts et actifs, il s’agit d’un Risser0. Si l’épiphysiodèse est acquise, il s’agit d’un Risser 5 (19) ;– le Risser est souvent difficile à évaluer sur les grandes cassettesconventionnelles, imposant parfois un second cliché centré, cequi majore l’irradiation. Il est par contre très facile à évaluer enradiologie numérique, sur l’écran de la station grâce au grossis-sement localisé et en faisant varier la luminosité.

1.4. Les épreuves de réductibilité

1.4.1. Le cliché de face couchéIl n’est pas systématique. La position couchée supprime lesdéformations induites par la gravitation (poids du corps), lestonus musculaires de posture, et les effets secondaires d’un bas-sin oblique (inégalité de hauteur des têtes fémorales).

Il doit être réalisé dans les mêmes conditions techniques queles précédentes.

Il est utile dans le bilan de départ quand on hésite entrescoliose et attitude scoliotique.

1.4.2. Les clichés en inclinaison latérale (Bending)Le but de ces clichés qui sont réalisés dans le cadre d’une éva-luation pré-opératoire est d’apprécier la réductibilité des cour-bures et la dérotation éventuelle.

Ils sont réalisés en position couchée, en décubitus dorsal, avecles mêmes conditions techniques que précédemment.

La réductibilité d’une courbure droite s’évalue en inclinaisondroite.

La réductibilité d’une courbure gauche s’effectue en inclinai-son gauche.

1.4.3. Le cliché en suspension ou en élongationLe cliché en suspension est réalisé en position assise, en suspen-sion grâce à un collier occipito-mentonier et un système depalan.

Il faut s’assurer auparavant qu’il n’y a pas d’anomalie de lacharnière cervico-occipitale.

Ce cliché est peu réalisé et il ne montre pas dans notre expé-rience de réductibilité bien supérieure à celle des clichés couchésen inclinaison latérale.

Les clichés en élongation sont réalisés en décubitus sur uncadre de Cotrel.

1.5. Cliché dans le plan d’élection (20)

Dans les cyphoscolioses thoraciques sévères, il est très souventdifficile sur les clichés de face et de profil d’analyser la morpho-logie des vertèbres sommets car elles se situent dans un planintermédiaire, entre le plan coronal et le plan sagittal. Le pland’élection de face est le plan qui projette strictement cettevertèbre de face.

Note : Tous ces paramètres nécessitent, pour une bonne évaluation, une super-position des têtes fémorales qui est impossible sur les grandes cassettes et lessystèmes avec cassettes phospholuminescentes à cause des erreurs de paral-laxe. La meilleure technique est donc l’acquisition numérique séquentielle.

F Diard et al. Imagerie des scolioses de l’enfant et de l’adolescent 1125

Ce centrage peut se faire sous amplificateur de brillance ousur installation classique. Dans ce cas, il faut placer le patient enoblique de façon à ce que le plan médial de la gibbosité (versantvertébral) soit parallèle au plan de la cassette.

1.6. Mesure de la gibbosité

La mesure radiologique se superpose à la mesure clinique.Le patient est penché en avant, genoux tendus, mains jointes

et coudes tendus, tête vers la plaque, rayon incident horizontaltangent à la gibbosité qui peut être soulignée par un fil métallique.

On mesure la distance séparant le sommet de la voussure dela verticale passant par le rachis.

2. Les autres techniques

2.1. La scintigraphie

Elle est indiquée dans les scolioses douloureuses quand le clichésimple ne montre pas de niveau lésionnel.

C’est une scintigraphie classique avec un traceur marqué au99 mTc.

La scintigraphie au citrate de gallium, ou aux leucocytes mar-qués, n’est indiquée qu’en cas de sepsis post-opératoire.

2.2. La tomodensitométrie

Elle n’est pas systématique et sa prescription (avantages-incon-vénients) doit toujours tenir compte de la dose supplémentairedélivrée. C’est sûrement la méthode la plus précise pour appré-cier la rotation et la déformation des vertèbres sommets, maisl’importance de la dose délivrée ne justifie pas son utilisationdans cette indication (21).

L’examen est indiqué dans certaines circonstances bienprécises : – l’identification de la lésion osseuse responsable d’une scoliosedouloureuse ;– l’étude tridimensionnelle par reconstruction dans le bilan pré-chirurgical des scolioses malformatives congénitales graves ;– l’analyse de l’état des pièces osseuses sur lesquelles seront im-plantés les matériels chirurgicaux et, en particulier, la taille despédicules ;– l’analyse de la déformation thoracique en particulier pour lescyphoscolioses sévères et les lordo-scolioses avec thorax plat.L’étude de la gibbosité costale nécessite une exploration en pro-cubitus (22).

La meilleure technique est l’acquisition volumique avec unscanner hélicoïdal permettant des reconstructions 2D dans lesplans nécessaires et des reconstructions 3D.

2.3. Imagerie par résonance magnétique

L’IRM n’est pas systématique mais c’est le meilleur examen pouranalyser la moelle.

Elle est justifiée (23) : – devant toute scoliose sévère qui va bénéficier d’un traitementchirurgical ;– devant toute scoliose associée à des signes neurologiques ;– devant toute scoliose thoracique à convexité gauche (associa-tion à une syringomyélie) ;– devant toute scoliose malformative ;– devant toute suspicion de tumeur para-vertébrale ou intra-ca-nalaire.

Il faut pouvoir analyser le canal rachidien sur toute sa hauteuret l’examen doit toujours comprendre une étude de la fosse pos-térieure pour rechercher une anomalie de Chiari.

Il faut apprécier le calibre et la morphologie de la totalité dela moelle. L’examen doit donc couvrir la totalité de l’axe neuralde la fosse postérieure au sacrum, ce qui, compte tenu del’importance et du nombre des courbures, peut nécessiter unexamen long qui peut atteindre ou dépasser une heure.

Les techniques d’acquisition doivent être adaptées à chaquecas (plans de coupe, séquences, injection de chélats de Gadoli-nium ou non).

L’IRM peut-elle se substituer au scanner dans certaines indi-cations à cause de son caractère non irradiant ?

L’IRM est irremplaçable pour l’analyse de la moelle, maisl’étude de l’os dans certaines malformations est mieux faite parles reconstructions 2D et 3D du scanner hélicoïdal, avec acqui-sition volumique qui reste très utile dans ces indications. Dansle cas des scolioses malformatives, les coupes IRM pondérées enT2 dans le plan frontal sont utiles pour apprécier l’existence dedisques inter-vertébraux, et distinguer une hémivertèbre libred’une hémivertèbre fusionnée.

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL ENTRE SCOLIOSESTRUCTURALE ET ATTITUDE SCOLIOTIQUE (1, 24)

1. Attitude scoliotique

• Sur le plan clinique Il s’agit d’une déviation latérale pure sans gibbosité.• Sur le plan radiologique

Il existe une courbure du rachis, sans rotation des corps ver-tébraux, qui se réduit en position couchée (fig. 13).

Une courbure latérale, sans gibbosité, sans rotation descorps vertébraux sur leur axe, qui se corrige en positioncouchée, est une attidude scoliotique.

La cause la plus fréquente est l’inégalité de longueur desmembres inférieurs avec obliquité du bassin qui peut êtreévaluée cliniquement et précisée par un cliché de face del’ensemble des deux membres inférieurs en position couchée,avec protection des gonades.

Il existe d’autres causes : – bassin oblique par attitude vicieuse de hanche ou rétraction dutenseur du fascia lata ;– anomalies des genoux : genu valgum, varum ou recurvatum ;– pieds plats ;– troubles de la torsion du squelette des membres inférieurs.

La première appréciation de ces troubles est clinique et lecomplément d’imagerie sera demandé en fonction des orientations.

2. Scoliose structurale

2.1. Sur le plan clinique

Il s’agit d’une déviation latérale avec gibbosité.

2.2. Sur le plan radiologique

Il existe une courbure du rachis avec rotation des corps verté-braux sur leur axe. La rotation étant le signe le plus important

1126 F Diard et al. Imagerie des scolioses de l’enfant et de l’adolescent

Fig. 13 : Attitude scoliotique par inégalité de longueur des membres inférieurs : a : Face debout : bassin oblique gauche. Inégalité de hauteur des têtes fémorales. Courbure thoraco-lom-baire droite à grand rayon sans rotation des corps vertébraux. b : Face couchée : réduction de la courbure et de l’obliquité du bassin.

Fig. 13: Functional scoliosis secondary to leg length discrepancy: a: AP view in standing position: left oblique pelvis. Discrepancy in height of femoral heads. b: AP view in the supineposition. Reduction of the spinal curve and obliquity of the pelvis.

ba

Fig. 14 : Différents types de courbure structurale : a : Courbure majeure ou principale. b : Courbure double majeure. c : Courbure principale avec deux courbures secondaires.

Fig. 14: Different types of structural scoliosis: a: Primary curve. b: Double primary curve. c: Primary curve with two secondary curves.

a cb


de la structuralisation d’une courbure. Ces deux anomalies peu-vent s’atténuer mais ne se corrigent pas en position couchée.

Une courbure latérale, avec gibbosité et rotation descorps vertébraux sur leur axe qui ne se corrige pas en posi-tion couchée, est une scoliose structurale.

2.3. Définition des différents typesde courbures structurales (fig. 14)

– une courbure majeure ou principale est celle qui a la plusgrande amplitude, les rotations et la gibbosité les plus importan-tes. Il peut exister une seule courbure (courbure majeure)(fig. 14a) ou deux courbures majeures d’amplitude égale (scolio-se double majeure), (fig. 14b et 15) ;– une courbure mineure ou secondaire est une courbure ad-jacente à la précédente, non réductible, avec une rotation et unegibbosité moindre. Une courbure majeure s’accompagne sou-vent de deux courbures sus et sous-jacentes d’amplitude égale.L’amplitude de la courbure majeure est, en général, égale à lasomme de l’amplitude des deux courbures secondaires(fig. 14c) ;

Fig. 15 : Scoliose idiopathique double majeure.

Fig. 15: Double primary idiopathic scoliosis.

Fig. 16 : Schéma de Madame Duval-Beaupère définissant les lois d’évoluti-vité des scolioses structurales.

Fig. 16: Duval-Beaupère diagram for evolutivity laws of structural scoliosis.

Fig. 17 : Angle costo-vertébral de Metha. Appréciation du pronostic des scoliosesstructurales idiopathiques infantiles.

Fig. 17: Metha’s rib-vertebral angle. Evaluation of infantile idiopathic scoliosis.

Fig. 18 : Scoliose idiopathique. Déformation rotatoire de la vertèbre sommet et duthorax.

Fig. 18: Idiopathic scoliosis. Rotation of both vertebra of the curve and thorax atthe apex.


– une courbure de compensation est une courbure qui ac-compagne une courbure majeure, mais sans rotation et qui secorrige en position couchée.

2.4. Difficultés de diagnostic entre attitude scoliotiqueet scoliose structurale

Sur un cliché couché, il peut persister une courbure mineureinférieure à 10°, avec une rotation minime. On parle alors dedéformation mineure structurée qui n’évolue pas forcément versl’aggravation mais qui nécessite une surveillance.

ÉVOLUTIVITÉ DES SCOLIOSES STRUCTURALES

– Stagnara a proposé la notion de seuil angulaire selon laquelleune courbure d’amplitude supérieure à 30° a un risque évolutifcertain. Mais, il faut également prendre en compte la rotationvertébrale avec un risque évolutif proportionné au degré derotation.– La topographie joue également un rôle avec une gravitédécroissante selon que la courbure est dorsale, double majeure,dorso-lombaire ou lombaire.– En fait, les lois d’évolutivité ont été définies par Duval-Beau-père (25-28). L’évolution d’une scoliose s’effectue en troispériodes au cours desquelles la croissance est linéaire (fig. 16).– La période P1 pré-pubertaire correspond au démarrage de lascoliose et se termine au point P. Le point P correspond clinique-ment aux premiers signes de maturation pubertaire (saillie desseins, poils pubiens, augmentation de volume des testicules). Il sesitue à un âge variable d’un sujet à l’autre en moyenne à 11 anschez la fille et 12 ans et demi chez le garçon. Sur les radio-graphies du bassin, la fermeture du cartilage en Y est contempo-raine du point P (9).– La période P2 dite pubertaire a une pente 4 à 8 fois plus grandeque la précédente traduisant l’aggravation rapide au moment dela puberté, période où le rachis a une croissance plus rapide queles autres segments du squelette.– La période P3, dite de maturité, commence au point R et elleest à peu près horizontale. Le point R signe l’accès à la maturitéet correspond à un test de Risser à 5.– La durée du segment PR est d’autant plus longue que le pointP est plus précoce.– La pente évolutive permet d’évaluer la pronostic final. Troispoints, au moins, sont nécessaires pour apprécier l’importancede cette pente à son début. Ce test d’évolutivité est le seulmoyen d’évaluer avec précision la malignité d’une scoliose. Ceciexplique que plusieurs bilans radiologiques peuvent être réalisésla première année.– L’évolutivité de l’amplitude de la scoliose doit être comparée àl’évolutivité de la taille en position assise. La puberté commenceavec une taille moyenne de 78 cm chez le garçon et 75 cm chezla fille. Le pic pubertaire sur le tronc est caractérisé par un gainde taille de 14 cm dont 8 cm pendant les 15 premiers mois. Lapoussée de croissance s’affaiblit ensuite au fur et à mesure ques’affirment les caractères sexuels secondaires et les 4 derniers cmsont atteints en 36 mois. Les premiers centimètres sont donc dé-cisifs pour juger de l’évolutivité et, c’est dans cette période, queles contrôles sont plus rapprochés.

ÉTIOLOGIE DES SCOLIOSES STRUCTURALES

Les indications de l’imagerie sont discutées en fonction de l’étio-logie, de l’évolutivité et du traitement.

1. Les scolioses idiopathiques

Les scolioses idiopathiques représentent de 70 à 80 % del’ensemble des scolioses, mais leur fréquence diminue en fonc-tion de l’amplitude des courbures : la prévalence est de 1,5 à3 % pour les courbures de 10 à 20° et 0,2 à 0,3 % pour lescourbures de plus de 30° (29). Elles touchent une nette majoritéde filles avec un ratio de 5 pour 1 (30). C’est souvent une affec-tion familiale et l’enquête est positive une fois sur trois.

1.1. Différents types de scolioses idiopathiques

En fonction de l’âge, on distingue les scolioses infantiles, juvé-niles et de l’adolescent.

1.1.1. Les scolioses idiopathiques infantilesElles apparaissent avant l’âge de 3 ans. Elles touchent le garçonet elles sont généralement thoraciques gauches.

Il y a deux formes cliniques en fonction de l’évolutivité : – les formes spontanément résolutives qui représentent la majo-rité (80 %) qui sont dépistées dans les six premiers mois de la vie.Elles ont une courbure thoraco-lombaire à grand rayon et ellesdisparaissent progressivement (séquelle réductible de posturefœtale ?).– les formes progressives qui sont découvertes plus tard, souventaprès 1 an, qui ont souvent une courbure plus courte et plusmarquée ; elles sont susceptibles d’évoluer vers l’aggravation.

À la phase de découverte, le diagnostic entre ces deux formeset donc le pronostic de la scoliose, se fait par la méthode deMehta (31) (fig. 17).

En cas de courbure avec rotation, les côtes se verticalisent ducôté convexe de la courbure et s’horizontalisent du côtéconcave. La droite passant par le milieu des têtes et des cols descôtes fait un angle avec l’axe médian de la vertèbre au sommetde la courbure. Cet angle est l’angle costo vertébral. Il est pluspetit dans la convexité que dans la concavité. La méthode deMehta (31) consiste à faire la différence entre ces deux angles : – si la différence est supérieure à 20° lors du premier examen, lascoliose sera évolutive dans 80 % des cas ;– si la différence est inférieure à 20°, il faut établir une surveillan-ce initiale trimestrielle :• si la différence diminue, la scoliose sera résolutive ;• si la différence augmente, la scoliose sera progressive.

1.1.2. Les scolioses idiopathiques juvénilesElles sont décelées plus tard, entre 3 ans et la puberté. Elles ontun fort potentiel évolutif, avec une évolution d’autant plussévère que la courbure est apparue plus tôt.

Elles obéissent à la loi de Duval-Beaupère (25-28) et elles subi-ront une aggravation rapide dès la puberté, ce qui impose uneprise en charge très attentive pendant cette période car l’ampli-tude initiale peut être doublée ou triplée si il n’y a pas de priseen charge.

1.1.3. Les scolioses idiopathiques de l’adolescenceElles se développent à partir de 10 ans. Elles sont, le plus souvent,thoraciques à convexité droite et, plus rarement, thoraco-lombai-res gauches. Le pronostic dépend bien sûr de l’âge d’installation


par rapport à la puberté et du niveau de maturation osseuse. Plusle début est précoce, plus la maturation est retardée, plus la phasede progression de la déformation est allongée et moins bon estle pronostic.

1.1.4. Devenir de la scoliose idiopathique chez l’adulteLa scoliose idiopathique n’arrête pas d’évoluer à la fin de la crois-sance. Elle continue à s’aggraver, mais à un rythme bien moin-dre, avec une progression de 2° pour les courbures thoraciqueset de 1° pour les courbures lombaires en moyenne. Cette aggra-vation est responsable de déformation thoracique avec insuffi-sance respiratoire restrictive pour les courbures thoraciques etd’arthrose lombaire, avec parfois, une instabilité latérale pour lescourbures lombaires.

1.2. Aspect radiologique des scolioses idiopathiques

1.2.1. Formes topographiquesLa scoliose peut être : – cervicale avec un sommet entre C1 et C6 qui doit faire recher-cher une anomalie de la charnière cervico-occipitale ;– cervico-thoracique avec un sommet en C7 ou T1 qui s’accom-pagne d’une déviation de la tête ;– thoracique droite, la plus fréquente, avec un sommet au niveaudes vertèbres thoraciques moyennes ;– thoraco-lombaire avec un sommet en T12-L1 ;– lombaire avec un sommet entre L1 et L4.

Les courbures peuvent être simples (courbure majeure), dou-bles (doubles majeures) ou combinées avec des courbures secon-daires sus et sous jacentes plus ou moins réductibles.

1.2.2. Aspect radiologique des vertèbres sommets et déformation induiteLa déformation structuralisée entraîne une déformation progres-sive des vertèbres sommets (fig. 18) : le corps prend un aspectcunéiforme latéral par diminution de la hauteur du côté concave.L’arc postérieur est tourné vers la concavité. Le pédicule, côtéconcave, s’épaissit et se raccourcit tandis que le pédicule, côtéconvexe, s’allonge et s’amincit. Cette déformation progressive dela vertèbre sommet est liée aux contraintes mécaniques imposéessur les cartilages de croissance, synchondrose neuro-centrale et lis-tel marginal, dans la concavité de la courbure, avec une épiphysio-dèse plus précoce du côté de la concavité. Cette rotation vertébrales’accompagne d’une verticalisation des côtes et d’un tassementthoracique dans la concavité et d’une gibbosité dans la convexité.

1.3. Indications de l’imagerie en fonction des données thérapeutiques

Le traitement est schématiquement le suivant (1) : – de 0° à 20° : surveillance attentive ;– de 20° à 50° : traitement orthopédique par corset ;– au-dessus de 50° : chirurgie.

1.3.1. Traitement orthopédiqueCe traitement impose une surveillance radioclinique par des cli-chés d’ensemble du rachis en position debout de face et de pro-fil, sans et avec corset.

Il faudra toujours penser à l’importance de l’irradiation déli-vrée. Il faut : – respecter toutes les règles de protection pour chaque cliché etreporter les doses délivrées en cgy. cm2 sur le carnet de santé ;

– limiter le nombre de clichés en espaçant au maximum lescontrôles (semestriels, voire annuels).

1.3.2. Traitement chirurgicalLe bilan pré-opératoire comporte les clichés de face et de profildebout et les épreuves de réductibilité.

Beaucoup d’équipes préconisent la réalisation systématiqued’une IRM pour ne pas méconnaître une pathologie neurologi-que infra-clinique (tumeur médullaire, syringomyélie en particu-lier) (31).

La surveillance post-opératoire doit respecter les mêmes règlesde radio-protection que précédemment.

1.4. Formes particulières

1.4.1. Les lordo-scoliosesCertaines scolioses, au lieu de s’accompagner d’une cyphose etd’une gibbosité, s’accompagnent d’une lordose thoraco-lombaire avec effacement de la cyphose dorsale et creusementdu dos (fig. 19).

Le dos creux est responsable d’un aplatissement thoraciquequi peut induire un syndrome respiratoire restrictif rapide. Cettedéformation thoracique est bien précisée par la TDM.

1.4.2. Les scolioses idiopathiques atypiquesLes signes cliniques atypiques qui doivent faire remettre en causele caractère idiopathique d’une scoliose sont : – un début très précoce (avant 10 ans) ;– une progression rapide ;– une douleur (une scoliose idiopathique n’est pas douloureuse) ;– une cyphose inhabituelle ;– des anomalies radiologiques (élargissement canalaire avecamincissement d’un ou plusieurs pédicules) ;– tout signe neurologique ;– une courbure cervico-thoracique ou thoracique gauche.

Devant toutes ces situations, il faut systématiquement recher-cher une étiologie et réaliser une IRM (33).

La fréquence relative de la scoliose idiopathique dimi-nue avec la réalisation de l’IRM devant toutes les situa-tions atypiques.

2. Les scolioses congénitales (malformatives)

Les scolioses congénitales sont secondaires à des malforma-tions vertébrales parmi lesquelles on distingue les anomaliesde formation (ou de développement) et les anomalies defusion (fig. 20).

2.1. Anomalies de formation

2.1.1. Les hémivertèbres peuvent correspondre à unehémivertèbre supplémentaire, et il y a une côte supplémen-taire du côté de l’hémivertèbre, ou à une hémivertèbre man-quante et il y a une côte de moins du côté opposé àl’hémivertèbre.

Ces hémivertèbres peuvent être libres ou fusionnées : – l’hémivertèbre libre est séparée par un disque des vertèbressus et sous jacentes. Elle est plus évolutive que l’hémivertèbrefusionnée (fig. 20a et 21) ;– l’hémivertèbre fusionnée est fusionnée sur l’un ou les deuxplateaux avec les deux vertèbres adjacentes (fig. 20b).

Ces hémivertèbres présentent souvent une déformationcunéiforme antérieure qui va être responsable d’une cyphosesévère, angulaire, courte et évolutive.


Fig. 19 : Lordo-scoliose (scoliose double majeure avec lordose thoraco-lom-baire, dos et thorax plats).

Fig. 19: Lordo-scoliosis (double primary curve associated with thoraco-lum-bar lordosis and flat back).

Fig. 20 : Scolioses malformatives.a : Hémivertèbre libre. b : Hémivertèbre fusionnée. c : Vertèbre en aile de papillon. d :Barre inter-vertébrale.

Fig. 20: Anomalies associated with scoliosis.a: Free hemivertebra. b: Fused hemivertebra. c: Butterfly vertebra. d: Intervertebral bar.

a b

dc

Fig. 21 : Scoliose malformative par hémivertèbre.a : Radiographie simple post-natale (hémivertèbre lombaire gauche surnuméraire en L2-L3). b : Radiographie simple à deux ans. Aggravation de la scoliose. c : Radiographiesimple à douze ans. Stabilisation, mais évolution vers la fusion.

Fig. 21: Congenital scoliosis related to hemivertebra.a: Post-natal plain film (left lumbar surnumerary hemivertebra at L2-L3 level). b: 2-year follow-up plain film. Progression of scoliosis. c: 12-year-follow-up plain film. Stabilizationof scoliosis with fusion.

a b c


2.1.2. Les défauts de fermeture peuvent se manifester par : – un aspect en « ailes de papillon » (fig. 20c) correspondant à unefente corporéale sagittale avec deux hémivertèbres juxtaposées. Ceslésions peuvent toucher plusieurs étages réalisant un « puzzle » ra-chidien. Ces puzzles sont en général équilibrés et peu scoliogènes ;– une fente postérieure qui va du simple schisis par absencede fusion d’une épineuse à un large spina-bifida avec ménin-go ou myéloméningocèle.

2.2. Anomalies de segmentation (fusions)Les défauts de segmentation peuvent toucher : – les corps vertébraux avec des blocs complets ou incompletsqui ne sont pas scoliogènes ;– l’arc postérieur avec des blocs complets ou unilatéraux(fig. 20d). Les blocs postérieurs unilatéraux ou barres interver-tébrales (fig. 22) sont très scoliogènes surtout s’ils sont associésà une hémivertèbre libre contro-latérale (34). La croissance est

Fig. 22 : Scoliose malformative par barre inter-articulaire lombaire droite (fille de 13 ans). a : Cliché centré sur L5-S1 avec rayon ascendant : condensation des arcs postérieurs droits de L5 et S1, pincement discal latéral droit, barre verticale postérieure. b : Examentomodensitométrique. Reformatage 2 D dans le plan sagittal. Confirmation d’une fusion inter-articulaire postérieure.

Fig. 22: Congenital scoliosis related to right lumbar intervertebral bar (13-year-old girl). a: Plain film at L5-S1 level: sclerosis of L5 and S1 right posterior neural arches, right disk space narrowing, right vertical posterior bar. b: CT examination. 2D reformatting in thesagittal plane. Confirmation of the inter-articular fusion.

ba

Fig. 23 : Fille de 18 mois opérée à la naissance pour une atrésie de l’œsophage.Scoliose malformative lombaire. Examen TDM : a : Reconstruction 2 D dans le plan coronal : fente médiane de S1, fu-sion L5-S1. b : Reconstruction 3 D de face : fente sagittale de S1, fusion L5-S1 droite,présence d’une hémivertèbre droite en S4.

Fig. 23: 18-month-old girl with post-natal surgery for esophageal atresia.Congenital lumbar scoliosis. CT examination: a: 2D reformatting in the coronal plane: sagital cleft of S1, L5-S1 fusion.b: 3D reformatting, sagittal cleft of S1, right L5-S1 fusion, right hemivertebra at S4.

a

b


bloquée d’un côté alors qu’elle est normale de l’autre, ce quiinduit une scoliose évolutive qui va s’aggraver à la puberté.

2.3. Place de l’Imagerie dans les scolioses congénitales

L’imagerie a trois rôles : analyser la malformation et explorersa stabilité, rechercher une anomalie médullaire et rechercherune malformation associée.

2.3.1. Analyse de la malformationLors du bilan de départ, si une malformation est suspectée, ellepeut être mieux analysée par un cliché dans le plan d’élection.

Mais, l’analyse la meilleure de la malformation est donnéepar la tomodensitométrie avec reformatage 2D et 3D(fig. 23).

Cette analyse morphologique doit être complétée par uneanalyse de la stabilité, surtout en cas de cyphose associée.

Cette étude de la stabilité se fait par des clichés dynamiquesen inclinaison latérale droite et gauche et en flexion exten-sion.

En cas de gibbosité : – le cliché en flexion est très important pour rechercher uneinstabilité antérieure et un espace anormal inter-articulaire ouun « vide postérieur » à l’étage articulaire ;– la réductibilité s’apprécie par un cliché de profil avec rayonhorizontal, en décubitus dorsal, avec appui du sommet de lagibbosité sur le billot.

2.3.2. Exploration de l’axe neural à la recherche d’unemalformation médullaire associée (34, 35)Deux anomalies sont à rechercher en priorité : – une moelle attachée bas ou un gros filum terminal attaché, quipourrait se décompenser en cas de redressement des courbures ;– un dysraphisme en regard de la malformation (36, 37) et enparticulier une diastématomyélie.

L’IRM est donc systématique dans le bilan de toute malfor-mation découverte et elle doit explorer l’axe neural de la fossepostérieure au sacrum.

2.3.3. Recherche des malformations associéesIl faut systématiquement rechercher des malformationsgénito-urinaires, cardio-vasculaires, digestives, des membres,des yeux, etc.

Ces malformations peuvent être associées dans des syndro-mes spécifiques (V.A.T.E.R – V.A.C.T.R.E.L…).

3. Les scolioses neuro-musculaires

3.1. Les dysraphismes et les malformations médullaires

50 % des scolioses congénitales s’accompagnent de malfor-mations médullaires, ce qui souligne encore la nécessité deréaliser une IRM devant toute malformation osseuse.

3.1.1. Les méningocèles et les myéloméningocèlesElles représentent un défaut congénital de l’arc postérieuravec une hernie postérieure des méninges réalisant une pochekystique dans la paroi de laquelle viennent s’épanouir lesramifications de la moelle.

La méningocèle est une hernie méningée pure. Elle estcaractérisée par la présence associée de racines nerveuses quiviennent s’épanouir dans la paroi du kyste méningé.

Le diagnostic est fait aujourd’hui en anténatal grâce àl’échographie, pendant le deuxième trimestre entre 16 et 18

semaines dans les situations à risque, sinon après 22 semai-nes, grâce à des signes directs (mise en évidence du défectosseux postérieur et de la hernie méningée) et indirects (mal-formation de Chiari II). C’est une indication d’interruptionmédicale de grossesse et les formes majeures de cette mal-formation devraient disparaître progressivement.

Dans les cas mineurs, non diagnostiqués ou plus anciens,l’IRM est la technique qui analyse le mieux la malformationet l’éventuelle anomalie de Chiari II associée.

3.1.2. Les moelles attachéesElles correspondent à une position très basse du cône médullaireen position anormale basse et/ou à un gros filum terminal quipeut s’implanter dans un lipome intra dural (fig. 24) (38). Cesanomalies anatomiques sont souvent associées à des signes dedysraphisme mineurs de la charnière lombo-sacrée : fossettecutanée, touffe de poils, tache naevomateuse ou achromiqueavec des signes de paraparésie spastique plus ou moins nets etdes pieds creux. Chez le nouveau né et pendant la premièreannée de la vie, l’échographie peut faire le diagnostic. Au-delà,l’IRM reste la technique d’analyse la plus complète pour la mal-formation et la recherche associée d’une maladie de Chiari.

3.1.3. Les malformations de ChiariElles sont de deux types (39) : – le type I consiste en une élongation des amygdales et de lapartie médiane des lobes inférieurs du cervelet avec une partiebasse partiellement intra-rachidienne du bulbe, mais avec un4e ventricule qui reste en place ;– le type II consiste en un déplacement d’une partie du vermisinférieur de la protubérance et du bulbe dans le canal cervical,à travers un trou occipital agrandi. Le 4e ventricule est égale-ment déplacé vers le bas : il est allongé et plat. Cette malfor-mation de type II est presque toujours associée à unemyéloméningocèle avec une moelle attachée bas.

Les deux malformations peuvent être associées à une syrin-gomyélie et génèrent des scolioses.

Les malformations associées de la charnière cervico-occipi-tale sont fréquentes.

L’IRM est bien sûr le meilleur examen pour analyser ces mal-formations, ce qui implique que la fosse postérieure soit toujoursvisible quand une IRM médullaire est réalisée pour scoliose.

3.1.4. La diastématomyélie (40)C’est la malformation médullaire la plus fréquente en cas demalformation vertébrale segmentaire (20 à 50 %). Il s’agitd’une fente médullaire médiane (36) avec un éperon fibreuxou fibrocartilagineux médian qui peut s’ossifier.

Les deux hémi-moelles peuvent être entourées d’un sacdural particulier (50 %) ou être comprise dans le même sacdural (50 %).

La lésion siège le plus souvent au niveau du rachis thoraci-que inférieur ou lombaire. Elle est souvent associée à unemoelle attachée ou à un gros filum.Les clichés simples montrent un élargissement du canal médullai-re avec des malformations vertébrales (fusion, puzzle) avec unéperon osseux central sagittal qui n’est pas toujours visible.La tomodensitométrie montre mieux l’éperon central qui est plusou moins complet et qui est, en général, appendu à la face pos-térieure d’un corps ou d’un bloc vertébral (fig. 25a).L’IRM fait le bilan des anomalies médullaires (fig. 25b et c).


Fig. 24 : Fille de 3 ans. Scoliose neurologique par dysraphisme. Moelle attachée bas dans un lipome avec malformation de Chiari I. a : Cliché simple de face. Scoliose lombaire droite. b : IRM sagittale lombaire SE T1. Moelle attachée dans un lipome intra-canalaire avec cavité syringomyélique. c : IRM sagit-tale centrée sur la charnière crânio-cervicale. Malformation de Chiari I (protrusion des amygdales cérébelleuses. 4e ventricule en place), effacement de la grande citerne.

Fig. 24: 3 year-old girl. Neuropathic scoliosis related to spinal dysraphism. Tethered cord within an intra-lumbar lipoma. Chiari I malformation. a: AP plain film. Right lumbar scoliosis. b: SE T1-weighted MR image in the sagittal plane. Tethered cord within an intra lumbar lipoma with syringohy-dromyelia. c: Chiari I. Malformation with cerebellar tonsil protrusio, normal fourth ventricule and effacement of the cisterna magna.

ba c

Fig. 25 : Diastématomyélie. Garçon de 13 ans. Scoliose thoraco-lombaire droite qui s’aggrave depuis l’enfance avec examen neurologiquenormal.a : Tomodensitométrie centrée sur L2. Coupe axiale. Cloison osseusemédiane divisant le canal rachidien. b : IRM coupe coronale - SE T1.Cour-bure thoraco-lombaire droite avec puzzle lombaire malformatif. c : IRMcoupe coronale - SE T1. Coupe plus postérieure montrant la division desdeux hémi-moelles par l’éperon.

Fig. 25: Diastematomyelia. 13 year-old-boy. Right curve thoraco-lumbar scoliosis without neurologic symptoms. a: CT image of the L2 vertebral body in the axial plane. Bony spur dividing the spinal canal in two separate portions. b: SE T1-weighted image in the coronal plane. Right curvethoraco-lumbar scoliosis with puzzle-type vertebral marlformation. c: SE T1-weighted image in the coronal plane showing splitting of the spinal cord by the bony spur.

b c

a


Des malformations très rares peuvent être associées tellesque les kystes neuro-entériques, les kystes dermoïdes et épi-dermoïdes, les lipofibromes, l’ensemble pouvant faire partied’un split-notochord-syndrome.

3.1.5. Les syringohydromyélies (40-42)Les syringohydromyélies sont associées à des anomalies con-génitales mais peuvent aussi se rencontrer dans certaines sco-lioses initialement considérées comme idiopathiques (fig. 26).

Il faut systématiquement évoquer leur possibilité devant desanomalies de la main (atrophie de l’éminence thénar ou hypo-thénar) et devant une scoliose thoracique gauche (1).

L’IRM fait le diagnostic et le bilan d’extension de l’anomalie.Elle recherche systématiquement une anomalie de Chiariassociée.

Lorsqu’il n’y a pas de malformation de Chiari et/ou lorsquel’aspect de la cavité cérébro-médullaire est atypique, l’examencomprendra une injection de contraste pour ne pas mécon-naître une tumeur avec cavité syringomyélique secondaire.

3.2. Les maladies neuro-musculaires

Une grande variété de maladies neurologiques et musculairesproduisent des scolioses. La gamme de ces étiologies figuredans le tableau I.

Ces maladies, dont nous ne pouvons pas rappeler en détail lasymptomatologie et les particularités des troubles de la statique

du rachis, développent, en général, des scolioses avec une seulecourbure thoraco-lombaire en C et un bassin oblique.

Le bassin oblique est une bascule latérale fixée du bassinqui peut être lié à une cause haute (paralysie ou rétractiondu muscle du tronc) ou à une cause basse (rétraction asymé-trique des adducteurs et des abducteurs).

Sur le plan fonctionnel, il présente un compromis d’équili-bre en position assise ou debout.

Les radiographies doivent être réalisées dans la posi-tion d’équilibre.

Chez les myopathes, en particulier, où le but est de donnerune position assise confortable, il faut radiographier lesenfants en position assise.

Il faut particulièrement apprécier : – le degré d’obliquité du bassin (fig. 5) ;– le degré de rotation du bassin qui se fait le plus souvent dansle sens de la concavité de la courbure ;– le centrage des deux hanches.

L’examen clinique, et en fonction des antécédents et dutableau clinique, l’IRM cérébrale et médullaire et la biopsiemusculaire sont les clés du diagnostic étiologique.

3.3. Les tumeurs médullaires

Elles peuvent se révéler par une scoliose et se décompensersur le plan clinique, lors du redressement orthopédique ou

Fig. 26 : Fille de 2 ans. Scoliose thoraco-lombaire droite d’évolution rapide. a : Cliché simple de face. Scoliose thoraco-lombaire droite à petit rayon et grande amplitude. b : IRM – Coupe sagittale de la charnière crânio-cervicale–SE T2. Malformation deChiari I. Cavité syringomyélique cervicale en hypersignal.

Fig. 26: 2 year-old girl. Rapidly progressive right curve thoraco-lumbar scoliosis. a: AP view. Right thoraco-lumbar scoliosis. b: SE T2-weighted image of the cranio-cervical junction. Chiari type I malformation. The syrinx cavity appears in hypersignal.

a b


chirurgical, si elles n’ont pas été diagnostiquées à cause deleur évolution lente et de leur caractère insidieux (43). Il s’agitplus souvent d’astrocytomes que d’épendymomes à cet âge.L’astrocytome est plus souvent bénin (75 %) que malin (glio-blastome) 25 %.

Son siège est cervico-thoracique ou thoracique. Il présente unecomposante kystique dans 1/3 des cas (fig. 27).

L’IRM est le meilleur outil de diagnostic de ces tumeurs enmontrant l’élargissement de la moelle et les éventuelles cavitéskystiques.

Le problème est de ne pas les méconnaître devant un diagnos-tic facilement posé de scoliose idiopathique.

Pour cela, il faut : – toujours faire un examen neurologique soigneux lors de la dé-couverte d’une scoliose idiopathique et prescrire une IRM à lamoindre anomalie ;– toujours réaliser une IRM devant la moindre atypie clinique :début précoce, courbure thoracique gauche, petits signesneurologiques ;– toujours rechercher des signes d’élargissement canalaire sur lesclichés simples (fig. 27b) ;– toujours réaliser une IRM en cas de complication ou de mauvai-se tolérance lors de la mise en place du corset ;

– enfin, penser à injecter du produit de contraste quand une IRMdécouvre une cavité syringomyélique.

4. Les scolioses dysplasiques

4.1. Les ostéochondrodysplasies

Beaucoup d’ostéochondrodysplasies retentissent sur la crois-sance et la statique du rachis. Celles où les scolioses sont les plusfréquentes sont le nanisme diastrophique et les dysplasiesspondylo-épiphysaires et métaphysaires.

Dans tous les cas, il faut identifier la maladie en fonction del’aspect clinique et de l’exploration radiologique du squelette enfaisant appel aux ouvrages de référence (44).

4.2. Les maladies de surcharge

Les mucopolysaccharidoses sont secondaires à un défaut dedégradation des neuropolysaccharides acides (glycosaminogly-canes) qui s’accumulent dans l’organisme et donnent des trou-bles graves de la croissance enchondrale. La maladie deMorquio (mucopolysaccharidose de type IV) s’accompagne decyphoscoliose dont le caractère angulaire est parfois responsablede compression médullaire dont le bilan revient à l’IRM. Il s’yassocie souvent une hypoplasie de l’apophyse odontoïde.

Fig. 27 : Garçon de 5 ans suivi depuis 3 ans pour scoliose infantile traitée par kinésithérapie. Cervicalgies depuis 6 mois avec apparition d’un torticolis. a : Rachis dans son ensemble de face debout. Il existe une courbure dorsale droite. b : Rachis cervical de profil. Élargissement du canal rachidien en région cervicale basse avecscalloping vertébral postérieur. c : IRM sagittale SET1 après injection de produit de contraste. Il existe une lésion intra-médullaire étendue de C4 à C6 avec une composantekystique supérieure et une prise de contraste hétérogène : astrocytome médullaire.

Fig. 27: 5 year-old boy with a 3-year follow-up for infantile scoliosis. 6-months history of cervical pain with stiffneck. a: AP view in standing position. Right scoliosis. b: Lateral view of the cervical spine. Enlargement of the lower spinal canal associated with posterior vertebral scalloping. c: SET1-weighted image in the sagittal plane after IV injection of Gadolinium. There is a partly cystic lesion involving the spinal cord and extending from C4 to C6, with heterogeneousenhancement : astrocytoma.

a b c


4.3. Les dysplasies (ectodermique-mésodermique)

4.3.1. La neurofibromatose de type IElle donne des scoliose évolutives qui, dans 50 % des cas, sontthoraciques inférieures, volontiers gauches. Les corps vertébrauxprésentent, sur les radiographies, des bords exagérémentconcaves avec un festonnement (« scalloping ») postérieur, unaspect mince, hypoplasique, voire agénétique des pédicules avecdes trous de conjugaison élargis. Les côtes en regard ont unaspect en « ruban tordu ».

L’évolution de ces scolioses est grave avec une majoration bru-tale de l’amplitude des courbures, une dislocation rotation etune instabilité antérieure par destruction et luxation articulaire.Cette scoliose évolutive est liée au gène propre de la maladie(dysplasie mésodermique régionale). Elle peut entraîner unecompression médullaire. Elle peut également s’accompagnerd’une tumeur médullaire ou radiculaire.

L’IRM est l’examen fondamental pour faire le bilan d’uneéventuelle compression au sommet de la courbure et rechercherune tumeur médullaire ou radiculaire associée.

4.3.2. La maladie de MarfanLa scoliose est fréquente et habituellement précoce. Elle débute,chez près de la moitié des sujets atteints, avant l’âge de 6 ans.

Elle est, le plus souvent, thoracique droite ou à double cour-bure thoracique droite et lombaire gauche (fig. 28).

Les radiographies montrent une hauteur anormale des corpsvertébraux avec réduction de leurs dimensions antéro-postérieu-res. Le canal rachidien peut être élargi avec des anomalies quirappellent la neurofibromatose de type I. La dimension excessivedes membres et leur gracilité, l’hyperlaxité ligamentaire et l’ecto-pie du cristallin complètent le tableau clinique.

4.3.3. La maladie d’Ehlers DanlosLa peau est hyperélastique avec des cicatrices papyracées et despseudo-tumeurs molluscoïdes. La cyphoscoliose est fréquenteavec parfois une déformation cunéiforme de certaines vertèbres.Les corps vertébraux sont légèrement aplatis avec une empreintemarquée du nucléus pulposus. Le spondylisthésis spondyloly-tique est fréquent.

5. Les scolioses secondaires

Elles relèvent de causes multiples, difficiles à classer, mais quipeuvent se répartir en causes vertébrales et extra-vertébrales.

5.1. Causes vertébrales

5.1.1. Les scolioses après irradiationL’exemple en est le néphroblastome. L’irradiation est devenueexceptionnelle dans cette indication, depuis une quinzained’années. Le champ d’irradiation couvrait largement la logerénale incluant le bord homolatéral du rachis et souvent, lebord supérieur de l’aile iliaque. Les points apophysaires secon-daires étaient stérilisés dans le champ d’irradiation, tandis qu’ilsrestaient normaux du côté opposé. La croissance était doncasymétrique, avec une déformation cunéiforme latérale desvertèbres qui induisait une scoliose dont la concavité est tour-née vers le côté irradié. L’irradiation du point apophysaire del’aile iliaque était responsable d’un défaut de développementunilatéral de l’aile iliaque souvent associé. L’atteinte musculairejouait également un rôle par atrophie du côté irradié. Cette

situation est encore rencontrée chez des adultes traités à cetteépoque.

5.1.2. Les chirurgies avec laminectomiePour tumeur médullaire ou neuroblastome, elles induisent plutôtdes troubles de la statique sagittale avec des instabilités antéro-postérieures, mais, une scoliose peut être associée.

5.1.3. Les infections et les traumatismesLes infections (spondylite ou spondylodiscite) et les traumatismespeuvent également générer des déformations cunéiformes laté-rales avec scoliose bien que, là aussi, les blocs acquis en cyphosesoient plus fréquents.

5.2. Causes extra-vertébrales

Les synostoses costales, qu’elles soient congénitales, isolées,ou associées à des malformations vertébrales ou acquises (chi-rurgie thoracique pour malformation ou tumeur intra-thoraci-que), sont susceptibles d’induire des scolioses thoraciques parblocage de la croissance du côté de la synostose.

6. Les scolioses douloureuses

La douleur est un symptôme d’alerte devant toute scoliose.Elle doit faire rechercher une lésion causale qui peut être para-

vertébrale, vertébrale ou intra-canalaire (33, 45-47). Les étiolo-gies sont résumées dans le tableau II.

En effet, les scolioses, idiopathiques en particulier, ne sont pasdouloureuses. Elles peuvent le devenir, mais c’est toujourssecondairement, chez un enfant qui présente une scolioseconnue, en phase d’aggravation péri-pubertaire avec des dou-leurs mécaniques qui siègent, le plus souvent, dans la convexitéet sans raideur.

À l’inverse, dans les scolioses symptômes, la douleur est lesymptôme initial. Elle s’accompagne d’une contracture muscu-laire avec raideur et la courbure s’installe en même temps ouaprès l’apparition de la douleur qui siège plutôt dans la concavitéde la courbure.

Cette scoliose douloureuse est secondaire à une lésion latéraliséepara-vertébrale, vertébrale ou intra-canalaire. Elle provoque unecontracture des muscles para-vertébraux homolatéraux qui génèrela courbure. Si la lésion est méconnue, l’hyperpression dans la con-cavité va entraîner un trouble de la croissance au niveau de la syn-chondrose neuro-centrale et du listel marginal. La courbure qui étaitinitialement réductible va progressivement se structuraliser, ce quiexplique qu’elle puisse persister après ablation de la cause.

Une scoliose douloureuse n’est pas une scoliose habi-tuelle, c’est une scoliose symptôme qui impose uneenquête étiologique pour rechercher une lésion causale ausommet, et dans la concavité de la courbure.

L’examen clinique doit être très soigneux ; l’examen neurolo-gique en particulier.

Les stratégies d’imagerie sont actuellement bien codifiées(fig. 29).

Il faut toujours commencer l’exploration radiologique par desclichés simples, face et profil, avec des clichés localisés sur lesommet de la courbure. Deux situations peuvent se présenterselon qu’il y ait une lésion visible ou pas.

6.1. Si la lésion est visible

Il peut s’agir :


– d’un élargissement du canal médullaire avec érosion etamincissement des pédicules ; cet aspect oriente vers une tu-meur intra-canalaire médullaire ou extra-médullaire et c’estl’indication formelle d’une IRM ;– d’une ostéocondensation pédiculaire ou d’un hémi-arcpostérieur ; il faut alors évoquer un ostéome ostéoïde, un os-téoblastome (48) ou une malformation de l’hémi-arc posté-rieur opposé (agénésie, hypoplasie) : il faut pratiquer unexamen TDM (49) ;– d’une ostéolyse qui peut toucher le corps (granulome oesi-nophile, Ewing) ou l’arc postérieur (kyste anévrysmal,ostéoblastome) : il faut réaliser une IRM et, quelquefois com-pléter par un examen tomodensitométrique pour la mise enévidence de calcification de la matrice tumorale(ostéoblastome) ;– d’une masse para-vertébrale sans ou avec calcification : ilfaut alors réaliser une IRM (neuroblastome ?) pour évaluer lamasse et son éventuelle extension intra-canalaire à un ou plu-sieurs niveaux.

6.2. Si aucune lésion n’est visible

Il faut repérer le niveau lésionnel pour diriger les autres explo-rations. C’est le rôle de la scintigraphie qui doit être systéma-tique (fig. 30) : – s’il existe une hyperfixation, le niveau lésionnel est désigné.Mais, comme la scintigraphie est peu spécifique, il fautcompléter l’exploration par un examen tomodensitométriquequi permettra d’analyser les critères morphologiques de la lé-sion responsable et d’orienter le diagnostic.– s’il n’y a pas d’hyperfixation, il faut réaliser une échogra-phie. Si l’échographie montre une masse paravertébrale, ilfaut réaliser une IRM (possibilité de neuroblastome avec pro-longement endo-canalaire) ;– s’il n’y a pas d’hyperfixation scintigraphique et si il n’y a pasde masse paravertébrale, le problème reste entier. Il faut

Fig. 29 : Stratégie de diagnostic devant une scoliose douloureuse (symptôme).

Fig. 29: Diagnostic work up of painful scoliosis (symptom).

SCOLIOSES DOULOUREUSES=

SCOLIOSES SYMPTOMES

Rachis dans son ensemble debout face et profil

+

Radiographies localisées sur la région douloureuse (concavité de la courbure) en position couchée

LÉSION VISIBLE PAS DE LÉSION VISIBLE

Élargissement du canal vertébral

condensation d'un pédicule

ostéolyse masse para-vertébrale +/- calcifications

Échographie Scintigraphie

masse pas de masse iso-fixation Hyperfixation

IRM TDM IRM + TDM

échographie

IRM

Surveillance armée TDM

IRM au moindre doute clinique

Fig. 28 : Maladie de Marfan (fille de 11 ans).• Rachis de face : double courbure rachidienne thoracique droite et lombaire gauche.Augmentation de la hauteur des corps vertébraux.• Rachis de profil : thorax plat. Augmentation de la hauteur des corps vertébraux.

Fig. 28: Marfan disease (13 year-old girl).• AP view: double right thoracic and left lumbar scoliosis. Increased height of the ver-tebral bodies.• Lateral view: flat thorax. Increased height of the vertebral bodies.


maintenir une surveillance armée en restant très prudent. Ilfaut répéter régulièrement l’examen neurologique et, aumoindre doute, réaliser une exploration par IRM afin de ne pasméconnaître une tumeur médullaire ou radiculaire débutante(43).

CONCLUSION

La majorité des cas de scolioses correspond à des scolioses idio-pathiques (70 à 80 %) pour lesquelles la radiologie convention-nelle suffit pour le diagnostic et la surveillance. La prescriptiondoit être la plus économe possible pour limiter l’irradiation déli-vrée et il faut progressivement abandonner les clichés sur desgrandes cassettes pour évoluer vers l’utilisation d’acquisitionnumérique avec logiciels de reconstruction pour diminuer ladose.

L’imagerie en coupe est réservée aux autres scolioses et à tou-tes les scolioses idiopathiques atypiques. L’IRM doit être réaliséedans tous les cas bénéficiant d’un traitement chirurgical et danstoutes les formes atypiques. L’élargissement de ses indicationsmontre qu’un certain nombre de scolioses idiopathiques sont enfait des scolioses neurologiques infracliniques. La TDM est utilepour l’analyse de la composante osseuse d’une scoliose malfor-mative et pour l’exploration d’un niveau lésionnel d’une scoliosedouloureuse.

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Fig. 30 : Garçon de 13 ans. Scoliose droite douloureuse avec raideur secondaire à un ostéome ostéoïde. a : Cliché centré sur le sommet de la courbure : il n’y a pas d’anomalie évidente au sommet et dans la concavité de la scoliose. b : Scintigraphie au Technitium 99m (vue posté-rieure). Hypersignal sur l’arc postérieur gauche de T11. c : Coupe tomodensitométrique passant par T11. Ostéocondensation de l’hémi-arc postérieur gauche avec petite imaged’ostéolyse géographique du pédicule correspondant au nidus de l’ostéome ostéoïde.

Fig. 30: 13-year-old boy. Right painful scoliosis with stiffness, secondary to osteoid osteoma. a: Radiograph of the apex of the curvature. There is no obvious abnormality at the top and within the concavity of the scoliosis. b: Bone scan (Tc 99m). Increased tracer uptakeon the left posterior arch of T11. c: CT scan. Sclerosis of the left posterior arch of T11 with a small central lucency related to the nidus of an osteoid osteoma.

a b c


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