ESTUDIO SÍNDROME DE MARFAN

7/29/2019 ESTUDIO SNDROME DE MARFAN

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SNDROME DE MARFALISSETE KATHERINE CRDENAS BLANCO

FISIOTERAPEUTA EN FORMACIONINTEVENCION CLINICA INICIAL , PRACTICAS II

INDENORTE- 2011


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SNDROME DE MARFAN

Bernard Antoine Marfan

pediatra francs y

profesor de pediatra de

la Universidad de Pars,

public un artculo

describiendo a una nia

de cinco aos con los

brazos extremadamente

largos y lo present en

un encuentro de la

Sociedad Mdica de

Pars

Dr. Hugh Bentall

finales de los sesenta,

se consigui remplazar

toda la aorta enferma y

sustituida por un

conducto artificial con

una prtesis en su

inferior. Esta

intervencin ha salvado

la vida desde entonces

a miles de pacientes en

todo el mundo.


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El sndrome de Marfan es un trastorno gentico autosmicodominante que afecta las fibras elsticas del tejido conectivo,

manifestndose en aquellos sistemas u rganos que la contienen enmayor concentracin, tales como el cardiovascular, esqueltico,

duramadre, ocular, piel, tegumentos y pulmn.

La fibra elstica tiene como funcin la distensin y

retraccin, forma parte de la matriz extracelular delos tejidos y est compuesta por elastina y una redde microfibrillas que sirve de armazn para el

depsito de elastina y el ensamblaje de las fibraselsticas. Esta red de microfibrillas est formada por

fibrilina1, que est codificada por el gen FBN1


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Afecta a los hombres y a las mujeres de todos losgrupos raciales y tnicos por igual. La incidenciaes de aproximadamente 2 de cada 10.000personas en todos los grupos tnicos.


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SNTOMAS

Los sntomas pueden ser leves o graves ypueden estar presentes en el nacimiento omanifestarse en la vida adulta.

SistemaOsteoarticular

SistemaCirculatorio

ProblemasOftalmolgicos

SistemaNervioso

Un trax que se hunde o sobresale: trax en embudo

(trax excavado) o pecho de paloma (trax en quilla) Pie plano Paladar muy arqueado y dientes apiadosHipotona Mandbula pequea y baja Escoliosis


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Hay que realizar:

Examen fsico completo.

Ecocardiograma.

Examen ocular con lmpara de hendidura.

En los casos de familias en las que varias generaciones hansido afectadas por el Sndrome de Marfan, hay exmenesgenticos disponibles para detectar el riesgo.


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El mayor riesgo de muerte se da por una rotura sbita de laaorta, que se da cuando sta es dbil o cuando hay unaactividad fsica o emocional extrema que eleva la presin dela sangre.

Los reconocimientos peridicos y los exmenes deultrasonido (ecocardiograma) del corazn y la aorta, puedenalertar a los especialistas sobre posibles complicaciones.


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No existe, en la actualidad, un tratamientocurativo integral del Sndrome de Marfan,pero cada uno de los trastornos queconlleva el Sndrome puede ser tratadosde forma individua.

BETA BLOQUEANTES

Son un grupo demedicamentos que disminuyen

la tensin arterial,disminuyendo la fuerza delcorazn y la frecuencia de loslatidos cardiacos. Algunosestudios apuntan que puededesacelerar la velocidad de

dilatacin de la arteria aorta.

QUIRRGICOReemplazar la vlvula articadefectuosa por una vlvula

artificial. Tienen que tomarmedicacin anticoagulante depor vida, ya que la sangretiende a coagularse en contactocon las vlvulas artificiales.

TRATAMIENTOMEDICO


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El tratamiento de las alteraciones msculoesquelticas

inicialmente es rehabilitador. En caso de que las lesionesevolucionen sin control, se requerir intervencin quirrgicaen funcin de la alteracin.

Fortalecimientode la columna

vertebralEscoliosis Laxitud articular

TRATAMIENTO

FISIOTERAPEUTICO

Pies planosvalgos


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CLINICO PATOLOGICA

BRAZOS Y PIERNAS LARGOS Presenta

CURVATURA ANORMAL DE LA COLUMNA(ESCOLIOSIS)

Presenta

CARA FINA, DELGADA YMANDBULA PEQUEA Presenta

ANOMALAS EN LAS VLVULAS DEL CORAZN Presenta

LUXACIN O SUBLUXACIN DEL CRISTALINO No Presenta

MIOPA Presenta

HIPOTONA Presenta

COLAPSO DE UN PULMN No Presenta

RELACIN CLNICO-PATOLOGICA


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DATOSPERSONALES

FECHA:08 de septiembre de 2011

HORA: 10:05 am

N.H.C:1090.372.119.

GENERO:Masculino

EDAD: 24 aos

OCUPACION:Futbolista.Arquero


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ANTECEDENTESFAMILIARES.

Madre: hipertensa.

ANTECEDENTESPERSONALES

Asma hasta los 10 aos deedad

ANAMNESIS


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SIGNOSVITALES

FC: 50ppm

FR: 16 rpmPatrn

respiratoriotorcico

T:36.5C

PA: 100/60mmHg


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quien asiste a terapia fsica por debilidad en el miembro superiorderecho y dolor a nivel del hombro de 3 meses de evolucin,refiere que al atrapar el baln no tiene la misma recepcin sienteque pierde el equilibrio, en los exmenes diagnsticosradiogrficos se observa cifosis cervical y en el ecocardiograma

presenta un prolapso ligero de la vlvula mitral e insuficienciavalvular mitral de grado leve.

DOLORAl movimiento pasivo-activo a nivel del hombro derecho segn laescala anloga verbal del dolor 5/10, a los movimientos de flexin,abduccin y aduccin.


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MEDIDAS REALES

miembro superior derecho 62,3 centmetros, miembro superiorizquierdo 62,5 centmetros

CIRCUNFERENCIALESno se observa contraccin muscular en bceps derecho e izquierdo

REFLEJOSbicipital derecho arreflexia, izquierdo normal, rotuliano derecho

hipoarreflexia, izquierdo normal.

PRUEBAS FUNCIONALESprueba de spurling positiva, signo de Adam presenta incapacidad

para flexionar el tronco por presencia de dolor


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MOVIMIENTOS DEMIEMBRO SUPERIOR

DERECHO IZQUIERDO

Flexin de Hombro0-100 grados

(presencia de dolor)0-180 grado

Extensin de hombro 0-55 grados 0-58 grados

Abduccin de Hombro 0-130 grados

(presencia de dolor) 175 grados

Aduccin de Hombro0-120 grados

(presencia de dolor)130 grados

Flexin de Codo 0-143 grados 0-145 grados

Flexin de Mueca 0-80 grados 0-82 grados

Extensin de Mueca 0-70 grados 0-70 grados

Desviacin Radial 0-20 grados 0-20 grados

Desviacin Cubital 0-35 grados 0-35 grados

GONIOMETRIA


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POSTURA PLANOANTERIOR

CABEZA Inclinada derecha

HOMBROS Izq. Levemente

ascendido

ANGULO DE LATALLA

Disminuido a lader

CADERA Ascendido a lader

RODILLAS Valgo

PIES Eversin

POSTURA


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POSTURA PLANOLATERAL

CABEZA Adelantada

HOMBROS Protuidos

COLUMNACARVICAL

Cifosis

PELVIS Anteversin

RODILLAS Neutras

PIES Planos


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POSTURA PLANOPOSTERIOR

CABEZA Inclinada y rotadahacia la derecha

HOMBROS Izq. levementeascendido

CADERA Ascendido a lader

RODILLAS Valgo

TENDN DEAQUILES

Normales


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TEST DE FUERZA DERECHO IZQUIERDO

Flexin de Hombro 2 libras conpresencia de dolor yfatiga

4 libras

Flexin de Codo4 libras con

presencia de fatiga6 libras

TEST DE FUERZA

MARCHA Y COORDINACION: Normal

Lissete Katherine Crdenas BlancoFisioterapeuta en Formacin


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DIAGNOSTICO

FISIOTERAPEUTICO

PRONOSTICO

Paciente de gnero masculino, 24 aos de

edad, que presenta debilidad por compresin

nerviosa en miembro superior derecho con

presencia de dolor en el hombro derecho hacia

la flexin, abduccin y aduccin hacia al

movimiento pasivo-activo que le impide

reaccionar a los lanzamientos del baln dentrodel deporte en el cual se desempea.

Pronostico regular a mediano y largo plazo, el

tratamiento que se aplica es confiable, secuenta con la colaboracin del paciente y

puntualidad al momento de realizar la terapia,

realiza las actividades o recomendaciones que

se le asignan de forma adecuada.


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Fortalecer el sistema muscular a nivel general,para lograr mayor fuerza y reaccin que permite eldesempeo normal del deportista dentro deldesempeo deportivo.

OBJETIVO GENERAL


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Disminuir el dolor a nivel del hombro derecho.

Mejorar los arcos de movimiento del miembro superior derecho.

Aumentar la fuerza en el miembro superior derecho

Aumentar el tono muscular a nivel general

Fortalecer la musculatura abdominal y paravertebral

Disminuir retracciones en miembros inferiores

Mantener arcos de movilidad en miembro superior izquierdo

Mejorar las actividades reactivas en el campo deportivo


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DISMINUIR EL DOLOR

Paquete Caliente (va a producir

una vasodilatacin haciendo un

buen retorno venoso y produzca el

cierre de la compuerta del dolor)

TENS BURST (la corriente va a provocar una activacin de

las fibras A delta, para que inhiba las clulas T y provoque

el cierre de la compuerta del dolor)

PARAMETROS

Frecuencia: 2,0 Hz

Ancho de Pulso: 300 us

Intensidad: Tolerancia del paciente

Duracin: 15 minutos


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AUMENTAR TONO Y FUERZAMUSCULAR

TENS BURST Combinada conmovimientos isocinticos hacia todaslas diagonales D1fl-D1ex y D2fl-D2excon bilaterales simtricas yasimtricas, para ganarlefuncionalidad en la realizacin de las

actividades deportivas y de la vidadiaria

Con pesas con las cuales vamos a ir graduando el peso

segn la ganancia que se vaya obteniendo con el paciente.

Trabajo con Theraband, con graduacin de las resistenciassegn la tolerancia del paciente.


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FORTALECIMIENTO DE LA MUSCULATURA ABDOMINAL YPARAVERTEBRAL

Mtodo de Klapp (se fundamentan en la movilizacin de lacolumna vertebral a partir de la posicin en cuatro puntos, estemtodo le va a dar mayor estabilidad y por lo tanto va permitir

corregir la curvatura escolotica, va estriando el lado cncavode la curva y fortaleciendo el lado convexo)

Ejercicios de Core(se va ir trabajando el complejo

neuromuscular-lumbo-pelvis-cadera, estabilidad ycoordinacin, este tipo de ejercicio trabaja sobre lamusculatura del piso plvico, diafragma, el transversoabdominal y los multfidos como msculos locales y comomsculos globales el recto abdominal, oblicuos, cuadrado

lumbar, psoas iliaco, etc.).


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MEJORAR ACTIVIDADES REACTIVAS EN EL CAMPO

DEPORTIVO

Trabajos en el crculo de propiocepcin (con estabilidad en unpie, en ambos pies, con rodillas semiflexionadas y conlanzamientos con un baln hacia todas las direcciones)

Cuando se produce una lesin dentro de undeporte los propioceptores se deterioranproduciendo un dficit en la informacin que se daen el sujeto, esto se recupera mediante una

prctica de ejercicios donde estos receptoresvuelven a percibir sensaciones que envan a lamedula y cerebro para llevar a cabo un acto motor,donde informa al musculo que realice ajusteadecuada en cuanto a la tensin y estiramientomuscular, para conseguir el movimiento deseado.


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DISMINUIR LAS RETRACCIONESMUSCULARES EN MIEMBROS

INFERIORES (ISQUIOTIBIALES)

Elongacin pasiva-asistidaSostener-relajarContraer- relajar

4 series de 10 repeticiones.

El estiramiento es captado por los husos musculares generando unpotencial de accin que llega a la medula espinal por la neurona aferentey hace sinapsis directamente con la motoneurona alfa del asta anterior dela medula esta a su vez descarga un potencial de accin por va eferentehacia la musculatura extrafusal del musculo elongado y produce lacontraccin muscular.


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PLAN CASERO


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CONCLUSIONES

Por medio de toda la investigacin que se realiz durante elestudio de caso y tratar de saber ms acerca de esteSndrome de Marfan, me puede dar cuenta que no existecura, pero si un tratamiento de rehabilitacin para que los

sntomas no vayan avanzando los cuales pueden irdeteriorando la vida del paciente en la realizacin de lasactividades de la vida diaria.

Sabemos que el tratamiento va a hacer largo y lento, pero loque se quiere lograr es que el paciente sienta mejora en ladisminucin y debilidad del miembro superior derecho que eslo que ms le preocupa, y tratar que se integre al campodeportivo.


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El paciente me refiere que ha sentido una recuperacin anivel del brazo por que hace cosas q antes no realizabacomo levantar peso, escribir, hacerlo ms til en lasactividades de la vida diaria, y s que con el tiempo el

tratamiento va a funcionar volviendo al paciente msfuncional en la realizacin de todas sus actividadesdeportivas y de la vida diaria.

BIBLIOGRAFA


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BIBLIOGRAFA

MEDISAN 2007;11(4)

Hospital Provincial Docente Dr. Ambrosio Grillo Portuondo

Sndrome de MarfanDr. Jos Luis Gamboa Garca, 1 Dr. Luis Mesa Cedeo, 2 Dr.

Julio A. Garca Medina 3 y Dr. Rafael

Escalona Veloz

Rehabilitacin en el sndrome de Marfan: tratamiento de laafectacin musculoesqueltica

Mircoles, 03 de Noviembre de 2010 07:12 Escrito por Dra. AdelaGmez Gonzlez y Dra. Yolanda Ruiz Molina


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