DISPLASIA FIBROSA

Integrantes: Daniela Araneda

Jorge Acuña

Displasia Fibrosa

• Def: lesión osteofibrosa benigna, en la cual la arquitectura normal del hueso es reemplasada por tejido fibroso y estructuras oseas no funcionales de aspecto trabecular

• Etiología: Mutacion en gen que codifica la proteina G-alfa

Displasia Fibrosa Monostótica• Alteración regional asintomatica del hueso

en la cual la arquitectura normal es reemplazada por tejido fibroso y estructuras óseas no funcionales.

• Monostotica Es la forma de la enfermedad en que solo esta afectado un hueso , no hay lesiones extraesqueleticas .

Displasia fibrosa juvenil

• Es una hipertrofia que se produce en el hueso .

• La displasia continua aumentando de tamaño hasta que el crecimiento general del cuerpo cesa al final de la pubertad o al comienzo de la segunda década de vida .

Displasia Fibrosa Agresiva Juvenil

• Es una forma poco frecuente de la Displasia fibrosa juvenil .

• Esta crece a un ritmo mas rápido , que el crecimiento general de cuerpo.

• Se produce una deformidad importante , que produce la perdida de la función del hueso afectado

Clínica

Empieza la Displasia en la niñez temprana o tardía .

Al principio puede pasar inadvertida , la asimetría puede ser leve

Afecta mas el maxilar superior que el inferior

El dolor esta ausente

Los dientes suelen estar desplazados , rotados o mal alineados , esto conduce a una mala oclusión

Radiología• El aspecto radiogafico varia según la etapa de

maduración de la lesión .

• En las lesiones tempranas el área puede ser radiolucida , haciendose mas radiopaca.

• Una lesión madura no conserva nada de la arquitectura normal del hueso trabecular , se reemplaza por Hueso anormal que produce un patrón de “vidrio deslustrado”

• No existe línea de demarcación

Histología

• Depende de la etapa en que este.

• Primero tejido conjuntivo celular que ha reemplazado a las trabeculas.

• Luego emergen islotes irregulares de hueso metaplasico a partir del fondo de tejido fibroso.

• En la edad adulta normalmente la lesión madura y el hueso puede aproximarse a la normalidad

Tratamiento

• Las lesiones solo se tratan cuando son inaceptables estéticamente o interfieren con la masticación o el habla.

• No deben tratarse con Radioterapia , aumentan el riesgo de evolución a a maligna

Radiología• Muestra un patrón mixto radiolucido y

radio opaco

• La lesión se mezcla con el hueso vecino

HISTOLOGIA• Contiene áreas en la que existe tejido

conjuntivo fibroso celular y otras con hueso metaplasico inmaduro

Tratamiento

• El tratamiento difiere de la juvenil , ya que no es autolimitadad .

• En los adultos se hacen intentos por extirpar las lesiones mas pequeñas y detener el avance de las mayores.

Displasia Poliostotica• Edad: etapas tempranas de la vida

• Clinica: -lesiones expansivas en multiples

huesos(costillas, craneo, maxilar sup., huesos largos)

• Aspectos Bucales: - expanción y deformidad de los maxilares- alteración en la erupción dentaria

• Rx: - Imagen variable - ramificación de porciones medulares de hueso - trabeculas irregulares - multilocular - cortical adelgazada y frecuentemente expandida

• Histología:- tej. conjuntivo fibroso

- trabeculas oseas toscas e irregulares, pero

espaciadas

- osteocitos grandes

- fibras colagenas

- mezcla de tej. oseo lesional con hueso

normal circundante y laminas corticales

• Tratamiento: - cirugía

- radiación(poco exito)

• Pronostico: depende del grado de afectación del esqueleto

Sindromes asociados• Sindrome de Albright:

- lesiones cutaneas(manchas café con leche, dentadas)

- lesiones endocrinas(pubertad precoz, Gl. Hipofisiaria, tiroide, paratiroide)

- displasia fibrosa

• Sindrome de Jaffe:

- lesiones cutaneas

-displasia fibrosa

Bibliografia

• Pagina Doctor Benjamín Martinez

• W.G.Shafer Tratado Patologìa Oral

• J.PHILIP Patologia Oral