DERMATOSIS VESIKO BULOSA KRONIK

dr. Dian Puspitasari, SpKK

DERMATOSIS VESIKO BULOSA KRONIK Suatu dermatosis Kronik yang ditandai oleh adanya Vesikel dan Bula.

1. PEMFIGUS:P. VULGARISP. ERITEMATOSUSP. FOLIASEUSP. VEGETANS2. PEMFIGOID BULOSA3. DERMATOSIS HERPETIFORMIS4. CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD (CBDC)5. PEMFIGOID SIKATRISIAL6. HERPES GESTASIONES

PEMFIGUS VULGARIS- Penyakit Autoimun1. Hilangnya kohesi sel-sel Epidermis ( Akantolisis ).2. Antibodi Ig G terhadap antibodi determinan pada permukaan Keratinosit.

Gejala Klinis :- Keadaan umum buruk.- Dimulai pada kulit kepala berambut dan rongga mulut.- Bula generalisata- Semua selaput lendir dengan epitel squamosa --> stomatitis- Bula berdinding kendur --> pecah --> erosi --> krusta --> hipopigmentasi / hiperpigmentasi.- Tanda Nikolsky positif- Nyeri (+), Gatal (-)

PEMFIGUS ERITEMATOSUS(SINDROM SENEAR - USHER)- Keadaan Umum : Baik- Bercak eritema, batas tegas dengan skuama dan krusta, bula kendur.- Muka dan tempat-tempat lain.

PEMFIGUS FOLIASEUS- Lebih ringan dari Pemfigus Vulgaris- Kronis, Remisi temporer.- Vesikel, bula, skuama dan krusta, eksudatif, erosi.- Eritem menyeluruh, skuama kasar, mirip eritroderma.

PEMFIGUS VEGETANS- Varian Pemfigus Vulgaris- Terdapat 2 tipe :1. Tipe Neumann2. Tipe Hallopeau

TIPE NEUMANN- Predileksi : muka, aksila, genitalia eksterna dan intertrigo.- Bula kendur --> Erosi ---> Papilomatosa- Lesi oral (+).- Dapat fatal.

TIPE HALLOPEAU- Kronis- Pustul-pustul yang bersatu.- Vegetatif --> Daerah luas- Aksila dan Perineum.- Mulut --> Granulomatosis.

PENGOBATAN PEMFIGUS- Kortikosteroid 60 - 150 mg atau 3 mg./Kg BB --> diturunkan tiap 5 - 7 hari.- Siklofosfamid.

PEMFIGOID BULOSA- Kronis, Bula tegang, eritema.

Gejala Klinis :- Keadaan umum : Baik- Terutama orang tua- Predileksi ketiak, lengan fleksor dan lipat paha

Pengobatan :- Kortikosteroid : Prednison 40 - 60 mg/ hari.- Sitostatik kombinasi dengan Kortikosteroid- DDS 200 - 300 mg/ hari.- Tetrasiklin 3 x 500 mg/ hari kombinasi dengan niasinamid 3 x 500 mg/ hari

DERMATITIS HERPETIFORMIS(MORBUS DUHRING )- Menahun, Residif- Polimorfi : Vesikel berkelompok- Gatal (+)- Predileksi : Punggung, sakrum, bokong, lengan atas, siku, lutut.- Eritema, papulovesikel, vesikel / bula dengan dinding tegang- Enteropati sensitif terhadap gluten.

Pengobatan :- DDS 200 - 300 mg. / hari.- Sulfapiridin 1 - 4 gram / hari.- Diet bebas gluten.

CBDC(Dermatosis Linear Ig A pada anak)- Bula pada anak- Ig A Linear.Gejala klinis :- Usia pra sekolah- Vesikel / bula berdinding tegang- Keadaan Umum : BaikGatal (-)

Pengobatan :- Sulfapiridin 150 mg/ kgBB / hari.- DDS- Kortikosteroid

PEMFIGOID SIKATRISIAL( - Benign Mucosal Pemphigoid )( - Pemfigoid Okular )- Kronis- Bula --> Sikatriks- Mukosa mulut, Konjungtiva & Mukosa lain.- Keadaan umum : Baik.- Kelainan kulit 10 - 30% penderita.

Pengobatan :- Kortikosteroid : Prednison 60 mg. / hari.- Imunosupresif :- Metotreksat - Siklofosfamid - Azatrioprin

HERPES GESTASIONES( - Pemfigus Gravidarum )( - Hidroa Gravidarum )- Ruam polimorf berkelompok- Masa kehamilan- Hilang segera setelah partus.

- Gejala-gejala prodromal --> erupsi dg gatal dan rasa terbakar --> Papulo vesikel berkelompok ( eritema, edema, papul dan bula tegang)- Trimester II.- Predileksi : Abdomen dan ekstremitas.

Pengobatan :- Kortikosteroid: - prednison 20-40 mg/ hari. ( dalam jangka lama & dosis tinggi, hati-hati ) - Topikal- Antihistamin - Azatrioprin.

PEMPHIGUS VULGARIS

PEMPHIGUS VULGARIS

BULLOUS PEMPHIGOID

CICATRICIAL PEMPHIGOID

DERMATITIS HERPETIFORMIS

LINEAR IgA DERMATOSIS