Defectos de fagocitos

Universidad de Guadalajara

Inmunoalergias

Juan José Aguiar MadrigalVioleta Valenzuela Téllez

El sistema fagocítico esta compuesto sobre todo por leucocitos polimorfonucleares y fagocitos mononucleares.

El objetivo principal de las células fagocíticas es:

1. Migrar al sitio de la infección2. Agregarse alrededor del tejido afectado 3. Envolver a los microorganismos invasores o las

sustancias extrañas 4. Generar sustancias microbicidas para destruir los

patógenos ingeridos

http://www.iesbanaderos.org/html/departamentos/biogeo/Apuntes/Bio/T17_Sist_Inm/3%20defensas%20inespecificas.htm

Las personas con trastornos fagocíticos son mas propensas a las infecciones por bacterias y hongos filamentosos

http://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=64710

DEFICIT DE FAGOCITOSISFAGOCITOSIS:Eliminación de agentes nocivos.

1.- reconocimiento y unión de las partículas que serán ingeridas por el leucocito.2.- su interiorización formación de la vacuola fagocitica.3.- Muerte o degradación del material ingerido

Defectos en la adhesión de leucocitos: alteración en la síntesis de integrinas en leucocitos.

Defectos en la función del fagolisosoma.

Defectos en la actividad microbiana

Supresión de la medula ósea que da lugar a una producción reducida de leucocitos

NEUTROPENIASe refiere a la reducción intensa del

recuento de neutrofilos, conocida como agranulocitosis. 1000 x microlitro.

Se puede deber a una producción reducida de neutrofilos de la medula ósea.

Bazo agrandadoFarmacos

SintomasFiebreHeridas dolorosas (ulceras en

boca y ano)Neumonía bacteriana

Sx DE CHEDIAK-HIGASHISindrome autosomico recesivo

gen CHS1

Los neutrofilos tienen gránulos gigantes intracitoplasmaticos, eciste una reducción e n la quimiotaxis y fusión de fagolisosomas

No se produce un granulo de la piel que normalmente contiene melanina.

SintomasAlbinismo, cabello plateado y

ojos claros.

Aumento de infecciones pulmonares, la piel y las membranas mucosas.

LAD-1

Expresión deficiente de las integrinas, a causa de mutaciones en el gen localizado en el cromosoma 21.

No hay inmunidad contra bacterias, hongos y otros microorganismos,.

Deficiente movilidad, adhesión y endocitosis de los leucocitos.

Déficit de adhesión leucocitaria tipo 2 (LAD2)

Esta producida por la ausencia de Sialil-Lewis X,

Es clínicamente mas leve que LAD1, pero también es caracterizada por infecciones bacterianas recurrentes

Clasificación

Trastornos primarios de la fagocitosis

Trastornos secundarios de la fagocitosis

• Enfermedad granulomatosa crónica

• Deficiencia Granuloespecífica

• Déficit de adhesión leucocitaria tipo 1 y 2

• Diabetes Mellitus• Infección por HIV• Deficiencias de

Opsonias• Fármacos

Enfermedad granulomatosa crónica

Representa un grupo de trastornos hereditarios que reducen en gran medida o inactivan la capacidad de las células fagocíticas de producir el denominado estallido respiratorio que determina la generación de derivados tóxicos del oxígeno

• S. Aureus• Serratia Marcescens• Pseudomonas cepacia• E. Coli• Candida albicans• Aspergillus

Herencia

Mutaciones del cromosoma XMutaciones del cromosoma 7Mutaciones del cromosoma 1

123

Capacidad de los fagocitos para reducir un colorante amarillo (Nitroazul de tetrazolio)

Síndrome de hiperinmunoglobulina E

Síndrome de hiperinmunoglobulina E

Presente en pacientes pelirrojos, principalmente que pueden mostrar manifestaciones en cabeza y cuello.

Síndrome de Job

Es una inmunodeficiencia primaria de herencia autosómica dominante que presenta como síntomas típicos

Fiebre

Erupciones recurrentes

Linfadenitis

Infecciones bacterianas en piel y varios órganos Parenquimatosos

Elevada concentración de IgE, en suero con la ausencia de cualquier signo de alergia o enfermedad parasitaria

Dificultad en la movilidad del neutrófilo

• Insuficiencia severa en la secreción de interferón gamma (INFg)

• Reducción en la expresión del factor de crecimiento b

Diagnostico

Frecuentemente, se infectan los :

Senos paranasales y las vías respiratorias

Huesos y las vísceras

Abscesos viscerales.

Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa neutrofílica

La deficiencia severa de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa (G6PD) es un defecto hereditario recesivo ligado al cromosoma X

Cuyo defecto primario consiste en la disminución o ausencia de la producción de la enzima G6PD en los glóbulos rojos.

G6PD

NADPH

H2O2

( - )

( - )

( - )

EGC

El diagnóstico del déficit de G6PD se realiza midiendo la actividad enzimática y el tipo de variante se determina por electroforesis

Diagnostico

Deficiencia de mieloperoxidasa:

La mieloperoxidasa es una hemoproteína que se localiza en los gránulos azurófilos de los neutrófilos y en los lisosomas de los monocitos, la cual está involucrada en la destrucción de diversos microorganismos y cuerpos extraños

• Este es un defecto hereditario autosómico recesivo

• Inmunodeficiencia primaria

• Frecuencia es muy baja en la población

Características

Para establecer el diagnóstico de este trastorno se utiliza la quimioluminiscencia o un colorante de peroxidasa en frotis de sangre periférica.

No existe tratamiento disponible, exceptuando la antibioterapia.

Diagnostico

BibliografíaAtlas de alergia e inmunología

clínica, philip Fireman, 3era edición, Ed Elsevier mopsby

Parham, inmunología, 2da edición, Ed panamericana

Patología estructural y funcional, Robbins y cotran, 7ma edición, Ed saunders