Рашбаева Г.С. — Интервенционное лечение нарушений ритма сердца без использования флюороскопии
Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные...
-
Upload
lehnhardt-academy -
Category
Health & Medicine
-
view
1.531 -
download
4
Transcript of Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные...
Современные подходы к диагностике и реабилитации
нарушений слуха
Проф. Г.А.Таварткиладзе
Российский научно-практический центр аудиологии и слухопротезирования, Москва
Современное состояние
На 1000 нормальных родов приходится 1 ребенок с полной глухотой, у 2 детей глухота развивается в течение первых двух лет жизни.
... У 20 – 40 детей из 1000 новорожденных из популяции, нуждающихся в интенсивной терапии, имеется глухота и выраженные нарушения слуха
Состояние вопроса
В настоящее время средний возраст выявления выраженных нарушений слуха в мире составляет ~ 14 месяцев
основной целью современной системы аудиологического скрининга является универсальное выявление нарушений слуха у детей в возрасте до 3 месяцев с последующей
Универсальное выявление детской тугоухости определяет необходимость универсального скрининга всех новорожденных
Скрининг, основанный только на регистрации факторов риска, позволяет выявить ~50% новорожденных с выраженной врожденной тугоухостью (подтверждено многоцентровым исследованием имплантированных больных)
Основные этапы скрининга
настороженность общества, адекватная информированность специалистов и родителей;
поведенческий скрининг;
регистрация задержанной вызванной отоакустической эмиссии.
регистрация коротколатентных слуховых вызванных потенциалов;
The screeningprincipleПринципы скрининга
Principles of Screening
Скрининг – это не диагностика
результат: мы не имеем диагноза
Вместо этого: отрицательный / прошел тест или положительный / не прошел тест
Предварительный отбор для диагностики
Принципы скрининга
Validity
• Чувствительность: какой процент детей, которые должны были бы быть выявлены, были выявлены реально?
• Специфичность: какой процент здоровых детей четко прошли тестирование?
Значимость
Interdependency
60
65
70
75
80
85
90
95
100
96 97 98 99 100
sensitivity
spec
ific
ity
пример: ЗВОАЭ или КСВП N=2000 SNR = 0,12
Специфичность /чувствительность
Взаимозависимость
1-е ОАЭ
2-е ОАЭSTOP
pass
STOP КСВП
STOP Диагностика
3-я генерация приборов
AOAE+AABR
fail
fail
failpass
Протокол скрининга
pass
Возраст слухопротезирования детей до и после внедрения NHSP
Возраст в неделях
0
20
40
60
80
100
0 100 200 300 400 500
Сл
ухоп
ротези
рован
ны
е д
ети
, о/ о
о
NHSP 2003/4
до NHSP
Davis AC 2005
Возраст слухопротезирования детей до и после внедрения NHSP
Возраст в неделях
0
20
40
60
80
100
0 100 200 300 400 500
Сл
ухо
про
тези
ро
ванн
ые
де
ти, о
/ оо
NHSP 2003/4
до NHSP
Davis AC 2005
Возраст слухопротезирования детей до и после внедрения NHSP
Возраст в неделях
0
20
40
60
80
100
0 100 200 300 400 500
Сл
ухоп
ротези
рован
ны
е д
ети
, о/ о
о
NHSP 2003/4
до NHSP
Davis AC 2005
Оснащены все родовспомогательные учреждения с количеством родов более 1000 в год – 2549 приборов для регистрации ОАЭ
Аудиологические центры оснащены диагностической аппаратурой
2008 - 2010
2008 - 2010
Подготовлено 2100 специалистов Продолжается подготовка неонатологов,
педиатров, сурдологов и медсестер Разработаны специальные протоколы для
сельской местности и малых городов
2013
1,901,307 новорожденных Скрининг - 63-100 % (1,8 млн - 94,67 %)
83 регионов (100 %) включены в анализИз 2.89 % новорожденных не прошедших скрининг, у 79.8 % проведено диагностическое исследованиеУ 5800 детей выявлены выраженные нарушения слуха:
0.31% от всех новорожденных,
13.98% - тех, кому было проведено диагностическое исследование
11.15% - тех, кто не прошел скрининг на первом этапе
2013
• Скрининг и аудиторные нейропатии
Регистрируется ОАЭ
OAE + AABR AABR должна проводиться на первом этапе у детей,
находящихся в NICU более 5 дней
ПРОБЛЕМЫ И ИХ РЕШЕНИЕ
Дети, не прошедшие скрининг
находятся под наблюдением
Дети, прошедшие скрининг, могут иметь приобретенную тугоухость или генетически обусловленную тугоухость с поздним началом
Новые алгоритмы наблюдения(основанные также на факторах риска и генетическом
консультировании)
ПРОБЛЕМЫ И ИХ РЕШЕНИЕ
•Акустическая импедансометрия•Тимпанометрия, •Регистрация акустического рефлекса стременной мышцы•Исследование вентиляционной функции слуховой трубы
•Слуховые вызванные потенциалы•Электрокохлеография•КСВП•ССВП•ASSR•ДСВП
•Отоакустическая эмиссия•TEOAE•DPOAE
ДИАГНОСТИКА
МЕТОДИКИ
•Акустическая импедансометрия
•Исследование функционального состояния среднего уха•Регистрация акустического рефлекса стременной мышцы – дифференциальная и топическая диагностика кондуктивной, сенсоневральной и ретрокохлеарной патологии
Типы тимпанограмм
Акустическая импедансометрия
Jerger et al., 1971
А В
С Е
Bari, 1996
•Слуховые вызванные потенциалы
•Объективная оценка порогов слышимости; •Топическая диагностика;• Мониторинг результатов лечения и динамики патологического процесса;•Физиологические исследования, направленные на изучение матурации и развития слуховой системы
МЕТОДИКИ
СЛУХОВЫЕ ВЫЗВАННЫЕ ПОТЕНЦИАЛЫКС
ВП
• PI - слуховой нерв
• PII – улитковые ядра
• PIII – верхне-оливарный комплекс
• PIV – боковая петля
• PV – нижний бугорок
• PVI – талямо-кортикальные проекции
• PVII – первичная слуховая кора
СЛУХОВЫЕ ВЫЗВАННЫЕ ПОТЕНЦИАЛЫКС
ВП
• PI – дистальная часть слухового нерва
• PII – проксимальная часть слухового нерва
• PIII , PIV, PV – множественные генераторы сублемнисковых уровней
•ОАЭОбеспечивают информацию о функциональном состоянии НВК DP-gram construction;Medial olivo-cochlear system investigation
МЕТОДИКИ
•ОАЭ
Обеспечивают построение DP-грамм
МЕТОДИКИ
•ОАЭ
Изучение медиальной оливо-кохлеарной системы
МЕТОДИКИ
РЕАЛИИ
• КСВП на широкополосные щелчки, являющиеся оптимальным стимулом для генерации синхронных разрядов тысяч волокон слухового нерва, отражают функцию улитки в частотном диапазоне 2-4 кГц;
• Частотные полосы 750-2000 Гц и 4-6 кГц отображаются при регистрации ОАЭ
• Регистрация акустического рефлекса отражает информацию о низкочастотном слухе (500 Гц)
Реальная оценка слуховой функции возможна лишь при комплексном использовании объективных методик
КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ
• Для диагностики и определения порога необходима частотно-специфичная информация
КСВП на тональные стимулы, комбинация узко- и широкополосных стимулов и различных маскеров, техника последовательностей максимальной длины, стационарные потенциалы
Частотно-специфичная информация
Метод «выделенных» ответов (Derived Potentials)
КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ
КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ
Частотно-специфичная информация
КСВП на тональные стимулы
недостаток
устранение
КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ
Частотно-специфичная информация
Использование различных комбинаций стимулов и маскеров
КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ
Частотно-специфичная информация
Использование метода вложенных последовательностей максимальной длины
КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ
Частотно-специфичная информация
КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ
CHIRP•Уравнивание активности вдоль улитки- Stacked ответы•Сдвиг различных частотных компонентов щелчка во времени •В результате низкочастотные компоненты располагаются перед высокочастотными •Chirp – это щелчок со сдвинутыми частотными компонентами
КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ
КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ
КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ
КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ
КСВП на костнопроведенные стимулы
КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ
КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ
• Для топической диагностики необходима информация о функционировании структур различных уровней слухового проводящего пути
ЭКОГN1 – дистальная часть слухового нерваN2 – проксимальная часть слухового нерва
КСВПP1 – дистальная часть слухового нерваP2 – проксимальная часть слухового нерваP3-P7 – множественные генераторы сублемнискового происхождения
Отоакустическая эмиссия отражает функциональное состояние НВК
ОТОАКУСТИЧЕСКАЯ ЭМИССИЯ
ЗВОАЭ
ЗВОАЭ более чувствительны к снижению слуха: повышение порогов >20 дБ приводит к подавлению более 90% спектра ЗВОАЭ
ОАЭЧПИ
ОАЭЧПИ обеспечивает частотно-специфичную информацию в диапазоне 50 дБ.
ОТОАКУСТИЧЕСКАЯ ЭМИССИЯ
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИМЕРЫ/ ЗВОАЭ
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИМЕРЫ/ЗВОАЭ+ОАЭЧПИ
B
A
Ретрокохлеарная патологияНаиболее информативной является регистрация КСВП. Диагноз основывается на морфологии волн, соотношении амплитуд P1/P5 и оценке различий в межпиковых интервалах P5-P1 между ушами.Дополнительная Информация – патологическая адаптация АР
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИМЕРЫ/КСВП+АР
Альтернатива – выраженная левосторонняя патология улитки
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИМЕРЫ/АР
Ретрокохлеарная патология
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИМЕРЫ/КСВП+АР
Аудиторные нейропатии
ПАТОЛОГИЯ СРЕДНЕГО УХА• Наряду с наличием костно-воздушного
интервала и отмеченных выше показателей тональной надпороговой и речевой аудиометрии различные формы кондуктивной тугоухости характеризуются различными типами тимпанограмм и отсутствием акустического рефлекса стременной мышцы:
• 1) отсутствует ипсилатеральный рефлекс, • 2) отсутствует рефлекс стременной мышцы
при контралатеральной стимуляции и расположении зонда импедансометра в ухе с кондуктивной тугоухостью.
КОНДУКТИВНАЯ ТУГОУХОСТЬ
Характерным для "чистых" форм кондуктивного поражения является удлинение ЛП общего ПД слухового нерва, а также ЛП всех компонентов коротколатентного СВП. Межпиковые интервалы при этом не изменяются.
Кривые входа/выхода ПД и волн КСВП аналогичны норме и при использовании воздушно проведенных звуков характеризуются смещением по шкале интенсивностей на величину, соответствующую степени кондуктивной тугоухости.
Отсутствует ОАЭ
тимпанограммы типа А
низкие значения статической податливости (0,2-0,4 мл).
фиксация стремени сопровождается отсутствием акустического рефлекса на стороне поражения.
У больных с начальными стадиями отосклеротического процесса могут быть зарегистрированы, так называемые, “on-off” рефлексы, представляющие собой кратковременные сокращения мышечных волокон в начале и в конце акустической стимуляции
КОНДУКТИВНАЯ ТУГОУХОСТЬ/ ОТОСКЛЕРОЗ
КОНДУКТИВНАЯ ТУГОУХОСТЬ
РАЗРЫВ ЦЕПИ СЛУХОВЫХ КОСТОЧЕК тимпанограмма типа Ad или Е
НАРУШЕНИЕ ВЕНТИЛЯЦИОННОЙ ФУНКЦИИ СЛУХОВОЙ ТРУБЫтимпанограмма типа С
ЭКССУДАТИВНЫЙ СРЕДНИЙ ОТИТ Стойкое нарушение функции слуховой трубы (тип С тимпанограммы) ведет к образованию экссудата и переходу типа С тимпанограммы в тип В с соответствующим уменьшением значений статической податливости. Как правило, акустические рефлексы стременной мышцы перестают регистрироваться уже на ранних стадиях процесса.
• Определяется различная конфигурация аудиограмм: восходящая, плоская, нисходящая. Костно-воздушный интервал отсутствует.
• ФУНГ, значения ДП - до 0,4 дБ, увеличение ИМПИ до 100%, положительный ответ при определении бинаурального баланса громкости, сужение динамического диапазона (при повышении порогов слышимости значения порогов дискомфорта соответствуют определяемым в норме).
СЕНСОНЕВРАЛЬНАЯ ТУГОУХОСТЬ
СЕНСОНЕВРАЛЬНАЯ ТУГОУХОСТЬ• При чистых формах сенсоневральной тугоухости
регистрируются тимпанограммы типа А. Разница же между порогами акустического рефлекса и порогами слышимости уменьшается, что также свидетельствует о наличии ФУНГа
• Речевые тесты на сужение динамического диапазона, никогда не достигается 100% разборчивость речи.
• При электрофизиологической диагностике сенсоневральной тугоухости прежде всего необходимо исключить наличие кондуктивного компонента тугоухости.
СЕНСОНЕВРАЛЬНАЯ ТУГОУХОСТЬ,не сопровождающаяся гидропсом
Высокочастотная тугоухость сопровождается увеличением крутизны наклона функции ЛП/интенсивность. При этом на низких уровнях интенсивности стимуляции волна V не определяется. Потенциал начинает идентифицироваться при интенсивности, соответствующей порогам слышимости на частотах 1000-4000 Гц.
СЕНСОНЕВРАЛЬНАЯ ТУГОУХОСТЬ,не сопровождающаяся гидропсом
ВАЖНО!Связь параметров КСВП со снижением слуха достаточно сложна и определяется рядом параметров:
• степенью тугоухости• профилем аудиометрической кривой• возрастом и полом пациента• параметрами акустической стимуляции и акустическими
характеристиками телефонов.
СЕНСОНЕВРАЛЬНАЯ ТУГОУХОСТЬс эндолимфатическим гидропсом
• На начальных стадиях болезнь проявляется в снижении слуха, характеризующимся преимущественно низкочастотной тугоухостью (восходящим типом аудиограммы). При дальнейшем прогрессировании процесса аудиограмма приобретает плоскую конфигурацию.
• При акустической рефлексометрии определяются значения порогов рефлекса, свидетельствующие о сужении динамического диапазона и, соответственно, о наличии ФУНГа.
СЕНСОНЕВРАЛЬНАЯ ТУГОУХОСТЬс эндолимфатическим гидропсом
СЕНСОНЕВРАЛЬНАЯ ТУГОУХОСТЬс эндолимфатическим гидропсом
РЕТРОКОХЛЕАРНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Удлинение интервала I-V, ITv, нарушение морфологии, уменьшение амплитуды Pv, изменение соотношения Pv/PI
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИМЕРЫ/АР
Ретрокохлеарная патология
Также – выраженная левосторонняя сенсоневральная тугоухость
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИМЕРЫ/ АР
Ретрокохлеарная патология
РЕТРОКОХЛЕАРНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Нормальный слухТимпанограмма типа А, АР – 80-90 дБ, КСВП и ОАЭ с нормальными параметрами;
Сенсоневральная тугоухость Тимпанограмма типа А; АР, КСВП - abs (или имеют повышенные пороги), ЗВОАЗ – abs, ОАЭЧПИ – abs/ повышенные пороги;
Аудиторная нейропатия Тимпанограмма типа А , АР – abs, КСВП - abs, OAE – норма.Существенная дополнительная информация может быть получена при регистрации ЭКоГОстальные формы тугоухости могут быть диагностированы на основании результатов комплексных исследований
На основании данных объективных тестов можно выделить комплексы симптомов, характерных для различных форм тугоухости
АУДИТОРНЫЕ НЕЙРОПАТИИ
ВВКНВК
АЭ А Э
Habenula
Миелиновая оболочка
Дополнительно было предложено подразделение на подтипы (Berlin, 2004):Тип 1 – пресинаптическийТип 2 – постсинаптическийСегодня может быть выделена дополнительная группа с изолированным поражением ВВК – сенсопатия ( Gibson, 2012)
ТЕРМИНОЛОГИЯ
ВВК НВК
АЭ А Э
Habenula
Миелиновая оболочка
1. Повышение порогов слышимости по воздушному и костному звукопроведению
2. Нарушение разборчивости речи/ резкое снижение разборчивости в шуме
3. Отсутствие рефлексов стременной мышцы4. Отсутствие КСВП5. Наличие МП6. Наличие ОАЭ
ПОДХОДЫ К ДИАГНОСТИКЕ
ПОДХОДЫ К ДИАГНОСТИКЕ
1. Повышение порогов слышимости по воздушному и костному звукопроведению
2. Нарушение разборчивости речи/ резкое снижение разборчивости в шуме
3. Отсутствие рефлексов стременной мышцы4. Отсутствие КСВП5. Наличие МП6. Наличие ОАЭ
ПОДХОДЫ К ДИАГНОСТИКЕ
1. Повышение порогов слышимости по воздушному и костному звукопроведению
2. Нарушение разборчивости речи/ резкое снижение разборчивости в шуме
3. Отсутствие рефлексов стременной мышцы4. Отсутствие КСВП5. Наличие МП6. Наличие ОАЭ
АКУСТИЧЕСКАЯ СТИМУЛЯЦИЯ ПРИ АН
Исходный стимул слабо выраж резко глубокая выраж АН выраж АН
1. Повышение порогов слышимости по воздушному и костному звукопроведению
2. Нарушение разборчивости речи/ резкое снижение разборчивости в шуме
3. Отсутствие рефлексов стременной мышцы4. Отсутствие КСВП5. Наличие МП6. Наличие ОАЭ
ПОДХОДЫ К ДИАГНОСТИКЕ
СегодняОАЭ у детей могут исчезнуть со временем, в то же время МП сохраняется, а пороги слышимости не меняются.Одним из основных указаний на АН является отсутствие рефлекса стременной мышцы.Рекомендуется использование транстимпанальной ЭКоГ для определения пре- или постсинаптической природы поражения
ПОДХОДЫ К ДИАГНОСТИКЕ
Тестирование сенсорной функции (ВК)1. ЗВОАЭ или ОАЭЧПИ2. МП
Рекомендуется регистрация КСВП на щелчки переменной полярности (накопление в раздельные каналы) интенсивностью 80-90 дБ нПС, предъявляемые через внутриушные телефоны (необходима дифференциация МП и артефакта стимула)
КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ
КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИТестирование функции слухового нерва1. Рекомендуется регистрация КСВП на щелчки переменной полярности интенсивностью 80-90 дБ нПС с накоплением в раздельные каналы для исключения неверной интерпретации МП в качестве компонента
КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИДополнительные тесты1. Регистрация рефлекса стременной мышцы (проблема у детей)2. Супрессия ОАЭ контралатеральным шумом
У детей в возрасте до 24 мес. относиться к результатам регистрации КСВП (при их отсутствии) следует очень осторожно! Необходимо динамическое наблюдение для принятия решения о реабилитации!
ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ ПРИ АН
ПОТЕНЦИАЛЫ УЛИТКИ И СЛУХОВОГО НЕРВА1. Наличие высокоамплитудного МП и ОАЭ, отсутствие ПД и КСВП: МП
присутствует даже при подавлении ОАЭ.Высокая амплитуда МП обусловлена отсутствием эффекта ослабления со стороны стапедиальных рефлексов и медиального оливо-кохеарного пучка за счет незрелости функции контралатеральной супрессии при недоношенности.
2. Наличие высокоамплитудного отрицательного СП с удлиненным ЛП – рецепторное, пресинаптическое поражение (до места генерации ПД- немиелинизированная часть слухового нерва) – показание к КИ!Нормальный СП при патологическом ПД и наличии ОАЭЧПИ – постсинаптическое поражение (нервная дисфункция), вовлекающее проксимальную часть слухового нерва – электрическая стимуляция дистальной части нерва неэффективна.
ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ ПРИ АН
КОРКОВЫЕ ВП: ССВП, ДСВП, MMN, Р300Возможна регистрация корковых ВП у больных при отсутствии ССВП и КСВП, что коррелирует с данными, свидетельствующими о том, что у некоторых больных с отсутствием КСВП сохраняется некоторая способность к различению речи.
АН не выявляются при проведении скрининга, основанного на регистрации ОАЭВ то же время порядка 10% новорожденных могут иметь симптомы заболеванияJoint Committee of Infant Hearing (2007):новорожденным в палатах интенсивной терапии (более 5 дней) должна проводиться регистрация КСВП!Восстановление слуховой функции имеет место при повышенном уровне билирубина и/или низком весе при рождении, что диктует необходимость дальнейшего наблюдения для принятия решения о реабилитации (имплантации)Регистрация КСВП должна проводиться детям, в семье которых имелись нарушения слуха в детстве, а также детям с сенсорными моторными нейропатиями.
СКРИНИНГ
СП ОАЭЧПИ ПД ЭКСВП Локализа-ция
прогноз
Высокоамплитудныйположи-тельный, удлинен-ный ЛП
- - норма Пресинап-тическая
КИ +
Нормаль-ный
+ Патологи-ческий
Отрица-тельный
Постсина-птическая
КИ -
АУДИТОРНЫЕ НЕЙРОПАТИИ
ПРЕСИНАПТИЧЕСКАЯ ПОСТСИНАПТИЧЕСКАЯ
DFNB9 (OTOF) - Otoferlin
DFND59 - Pejvakin
хромосома 13q14-21 – AUNA1
R445H - OPA1
DIAPH3 – diaphanous ? MPZ - потеря ганглионарных клеток
ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯПри невозможности определения локализации поражения (сенсоневральная тугоухость) целесообразно проведение исследования на предмет наличия мутаций (особенно при несиндромальной тугоухости)
РЕАБИЛИТАЦИЯСЛУХОПРОТЕЗИРОВАНИЕПроблема: Не регистрируются электрофизиологические ответы. Необходимо ориентироваться на поведенческие реакции ребенка на звуки и речь. При отсутствии динамики – слухопротезирование.При АН нарушается временная обработка и кодирование временных характеристик речи, что приводит к диссоциации результатов тональной и речевой аудиометрии .Учитывая то, что СА обеспечивают усиление, но не компенсируют дефицита временной обработки, результаты протезирования детей с АН хуже, чем у детей с сенсоневральной тугоухостью.Исходя из предпосылки о том, что улучшение соотношения сигнал/шум у этих детей будет сопровождаться улучшением восприятия речи и развития языка, следует предусматривать использование FM-систем.
РЕАБИЛИТАЦИЯСЛУХОПРОТЕЗИРОВАНИЕВопросы: Наличие ОАЭ свидетельствует о нормальной функции НВК - не повредятся ли НВК при использовании усиления?Нарушение временной обработки не может быть компенсировано при помощи усиления.Что следует рекомендовать – одностороннее или двусторонне использование FM-систем?Следует ли исключать при протезировании использование компрессии, которая, как известно, вносит искажения во временную обработку усиленного сигнала? Если да, то как будет исключена акустическая травма?Как следует вести себя при флюктуирующей тугоухости?Когда следует ставить вопрос о кохлеарной имплантации?
РЕАБИЛИТАЦИЯСЛУХОПРОТЕЗИРОВАНИЕВ соответствии с протоколом, принятым в 2008 г. больным рекомендуется использование линейного усиления (исключение компрессии), использование низкочастотной фильтрации или высокочастотной транспозиции, а также повышения временной огибающей.Показано, что у половины детей с АН слухопротезирование эффективно. У этих детей, в отличие от детей с отсутствием эффекта, регистрируются корковые СВП.Современные технологии слухопротезирования определяют необходимость измерения RECD и использования формул предписания усиления и выхода СА (DSLv5, NAL), для чего обязательно измерение порогов слышимости. Однако, если у детей с сенсоневральной тугоухостью пороги могут быть определены при регистрации частотно-специфичных КСВП или ASSR, то у детей с АН это невозможно. Результат – определение поведенческих порогов в возрасте 6-9 мес.
КОХЛЕАРНАЯ ИМПЛАНТАЦИЯПри отсутствии эффекта от адекватного слухопротезирования –(отсутствие прогресса в понимании речи и развитии слуховых и языковых навыков) вне зависимости от поведенческих порогов рекомендована КИ.Дополнительно к критериям отбора детей на КИ у больных АН должны учитываться следующие факторы:1. Учитывая то, что у ряда детей имеет место улучшение или восстановление слуха, наблюдаемое в возрасте до 2 лет, родители должны быть информированы об этом. Решение об КИ принимается только при отсутствии динамики поведенческих порогов и КСВП. До 2-летнего возраста должны использоваться подходы к ранней реабилитации, основанные на стимуляции восприятия и продукции речи.
РЕАБИЛИТАЦИЯ
РЕАБИЛИТАЦИЯКОХЛЕАРНАЯ ИМПЛАНТАЦИЯПри отсутствии эффекта от адекватного слухопротезирования –(отсутствие прогресса в понимании речи и развитии слуховых и языковых навыков) вне зависимости от поведенческих порогов рекомендована КИ.Дополнительно к критериям отбора детей на КИ у больных АН должны учитываться следующие факторы:2. Заключение о функциональной сохранности слухового нерва должно основываться на современных методиках МРТ.3. Дети с отсутствием прогресса в восприятии и продукции речи должны рассматриваться в качестве кандидатов для КИ вне зависимости от порогов слышимости. КИ должно предшествовать слухопротезирование.Особое внимание должно быть уделено предоперационному промонториальному тестированию.
Поле деятельности для разработки новых имплантируемых устройств
1-я ст. 25-40 dB
2-я ст. 40-60 dB
3-я ст. 60-75 dB
4-я ст. 75–90 dB
Глухота > 90 dB>5 млн.
350 млн.
700 млн.
Варианты слухопротезирования
• Хирургическое слухопротезирование• Электроакустическая коррекция• Имплантационное слухопротезирование
– Импланты среднего уха– Частично имплантируемый костные вибраторы– Электродное протезирование
• Кохлеарная имплантация• Стволомозговая имплантация• Импланты среднего мозга ?• Импланты слуховой коры ?
– Биоэлектрические протезы
ПРОБЛЕМЫ
• Эффективность реабилитации при различных формах тугоухости определяется наличием частотно-специфичной информации в широком динамическом диапазоне
• Для этого необходимо определение порогов на различных частотах - ASSR
Различные подходы к слухопротезированию Различные стратегии при реабилитации
имплантированных больных
• Стадии детского слухопротезирования– Скрининг Необходима коррекция
Диагностика результатов регистрации КСВП на
широкополосные щелчки на – 10 дБ и на тональные стимулы в
зависимости от частоты от -25 до -5 дБ
СЛУХОПРОТЕЗИРОВАНИЕ
• Стадии детского слухопротезирования– Скрининг– Диагностика– Слухопротезирование рекомендуется формула
и верификация DSL v5 (DSL m [i/o])
СЛУХОПРОТЕЗИРОВАНИЕ
СЛУХОПРОТЕЗИРОВАНИЕ
• Стадии детского слухопротезирования– Скрининг– Диагностика– Слухопротезирование
и верификация– Валидация
(Контроль и настройки) Мы можем контролировать настройки СА на основании
поведенческих реакций, FDG (с 6 мес.), повторных объективных
регистраций, вопросников для родителей, наблюдения за
развитием слуха, эффективности слухопротезирования и
коммуникационных возможностей ребенка
/с/
0
10
20
30
40
50
60
70
80
100 1000 10000 100000
3rd
oct
ave
leve
l dB
Ж
Frequency (Hz)
ВАЖНОСТЬ ВЫСОКИХ ЧАСТОТ
М
0
10
20
30
40
50
60
70
80
100 1000 10000 100000
3rd
oct
ave
leve
l dB
Frequency (Hz)
При снижении слуха в 70 дБ звук /с/ будет не слышанУчитывая ограниченность полосы усиления СА, усилить звуки не представляется возможным
ВАЖНОСТЬ ВЫСОКИХ ЧАСТОТ
1 2
3
12
3
Frequency (Hz)
Leve
l (dB
)
0.5 1 3 6
Cut-off frequency (Hz)
1 2
3
Решение: Нелинейная частотная компрессияSoundRecover
High-frequency SNHL Non-linear frequency compression
Fre
qu
ency
Fre
qu
ency
Fre
qu
ency
Source signal
Решение: Нелинейная частотная компрессияSoundRecover
КОХЛЕАРНАЯ ИМПЛАНТАЦИЯ
• Снижение возраста кандидатов на КИ диктует необходимость разработки новых электродных систем, объективных методик, стратегий кодирования речевой информации…
ТочнаяСфокусированная стимуляция
• Оптимальная длина электрода
• Введение на глубину17-19 мм, обеспечивающее стимуляцию большинства нейронов спирального ганглия
ТочностьПЕРИМОДИОЛЯРНОЕ РАСПОЛОЖЕНИЕ
1 Aschendorff, A., et. al. Quality Control After Insertion of the Nucleus Contour and Contour Advance Electrode in Adults . (2007).
• Дизайн с заданной кривизной
обеспечивает следование естественной форме улитки
• Расположение вблизи клеток спирального ганглия
• Стабильное расположение электродов, обеспечивающее качественный результат
Точное Введение в барабанную лестницу
• Стабильное расположение в барабанной лестнице
• Сфокусированная стимуляция в области нейронов спирального ганглия