CRISS CROSSCONEXIONES ATRIOVENTRICULARES ENTRECRUZADAS

(TWISTED ATRIOVENTRICULAR CONNECTIONS)

Cr iss Cross

Historia

• 1961 un casos en situs solitus, dextrorotación discordancia AV y discordancia VA

• EN México, 1973– lactante SS, concordancia AV, discordancia VA,

entrecruzamiento de vías de entrada de los ventrículos– VD anterosuperior – VI posteroinferior – Asociado a CIV y EP

Lev M, Rowlatt UF. The pathologic anatomy of mixed levocardia. A review of thirteen cases of atrial or ventricular inversion with or without corrected transposition. Am J Cardiol. 1961;8:250-5.

Franco Vázquez JS, Pérez Treviño C, Gaxiola A. [Corrected transposition of the great arteries with extreme counterclockwise torsion of the heart]. Extrait des Acta Cardiológico (Bruxelles). 1973;28:636-43.

Cr iss Cross

• En 1974 Anderson y Ando, se publicaron los primeros casos de Criss-Cross

Circulation 1974;50(1):176-180.Proc Pediatric Cir Soc 1974;4.

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Introducción

• Anomalía o distorsión de las conexiones existentes

• Afecta la relaciones externas y las internas

• Son más frecuentes a nivel ventriculoarterial que a nivel atrioventricular

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Definición

• Situación en la cual la posición espacial de los ventrículos no concuerda con la de las aurículas con las que están conectados

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• Se define como una malformación cardiaca caracterizada por una relación espacial atrioventricular que sitúa o parece situar cada ventrículo en una posición contralateral en relación a su aurícula correspondiente

• Se caracteriza por entrecruzamiento de los flujos de aporte a los dos ventrículos debido a una aparente rotación del corazón sobre su eje longitudinal.

Rev. Esp. Anestesiol. Reanim. Vol. 52, Núm. 3, 2005

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Epidemiología

• Es una cardiopatía rara • Menos del 0.1% del total de defectos

congénitos cardíacos• Frecuencia de 8x10-6

• Publicación de casos aislados o series de casos– 97 casos hasta 1999

– 14 con discordancia AV y discordancia VA

– 110 casos en 2004 – 150 casos en 2010

Br J Radiol 1981; 54; 736-740.J Am Soc Echocardiogr 2009;22:134–40.

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Etiología

• Rotación anormal del ápex cardiaco mientras la base permanece relativamente fija, cuando la septación aún no ha concluido

Ped Cardiol 1982;3(4):305-313.

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Embriología • La posición espacial final de los

ventrículos se establece después del giro del asa bulboventricular y de la conexión atrioventricular.

• El asa gira con convexidad a la derecha y concavidad a la izquierda y luego los ventrículos rotan en forma antihoraria Rev Esp Cardiol. 2009;62(9):1055-9

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Etiología

• La rotación horaria y antihoraria a 180° sobre el eje longitudinal tras la septación es la causa del Criss-Cross con concordancia o discordancia

• La rotación parcial a 90° genera una relación de los ventrículos superoinferior.

Am J Cardiol 1987; 59: 114-118

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Distorsiones atrio-ventriculares

• Conexiones atrioventriculares entrecruzadas

• Ventrículos superoinferiores

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Las imágenes superiores representan el mecanismo de cruzamiento en conexión atrioventricular concordante y las inferiores en conexión atrioventricular discordante. AD: atrio derecho, AI: atrio izquierdo, VD: ventrículo derecho, VI: ventrículo izquierdo. A) Dextroasa. B) Giro antihorario de la masa ventricular. C) Conexiones atrioventriculares cruzadas.D) Levoasa. E) Giro horario de la masa ventricular. F) Conexiones atrioventriculares cruzadas.

Arch Cardiol Mex 2006; 76: 197-201

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Conexiones atrioventriculares cruzadas

• Alteración de la posición de los ventrículos• Disparidad entre la posición de los ventrículos

y el tipo de conexión atrioventricular • Situs solitus y conexión AV concordante: – AD situada a la derecha conecta con VD situado a

la izquierda – AI situada a la izquierda conecta con VI situado a

la derecha

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International Journal of Cardiology 140 (2010) 133–137

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Distorsiones ventriculoarteriales

• Levoposición aórtica sin inversión ventricular – La organización interna de los ventrículos es normal– Aorta anterior y a la izquierda con respecto a la

arteria pulmonar

• Inversiones ventriculares aisladas– Organización interna de los ventrículos está invertida– Aorta posterior y derecha con respecto a la arteria

pulmonar

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Van Praagh

• Imagen de entrecruzamiento de conexiones AV es una ilusión angiográfica creada por el pequeño tamaño del seno ventricular derecho y la malrotación ventricular, lo que hace que el septo ventricular parezca formar un ángulo recto con el septo auricular.

• La tricúspide se coloca encima, a la derecha y por delante de la mitral y el tracto de entrada del VD se orienta hacia delante y a la izquierda.

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Progress in Understanding Congenital Heart DiseaseTexas Heart Institute JoumalVolume 15, Number 3. 1988

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Variedades anatómicas

• Situs: solitus, inversus e isomerismo • Conexión AV: concordante o discordante• Conexión VA: transposición (discordante),

doble vía de salida, atresia pulmonar y concordante

• Frecuentemente asociada con ventrículos supero-inferiores pero no son sinónimo

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En realidad … malrotación ventricular

• CIV grande o varias• Estenosis pulmonar frecuente, raro aórtica• Seno ventricular derecho hipoplásico o bien

desarrollado y el infundíbulo normalmente desarrollado

• Frecuente anomalías de la tricúspide: overriding, straddling o hipoplasia anular

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Aurícula derecha (AD). Válvula derecha tricúspide(va-vd) acabalga sobre el septo interventricular.La valva posterior se inserta con sumúsculo papilar en el ventrículo posterior liso(VI). Las valvas septal y anterior se conectancon su músculo papilar al ventrículo anteriortrabeculado.

Aurícula izquierda (AI) con orejuela de morfología izquierda.

An Pediatr (Barc) 2003;59(5):497-9

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A) Ventrículo anterior trabeculado (VD) recibe la válvula anterior derecha (va-vd) y la válvula posterior estenótica (VA-VI). De dicho ventrículo emergen la arteria aorta (AO) con infundíbulo. B) Ventrículo derecho trabeculado del cual emergen la arteria pulmonar (AP) con infundíbulo. Se visualizan los músculos papilares (pm) de la válvula AV derecha.

An Pediatr (Barc) 2003;59(5):497-9

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Fisiopatología

• Dependen del tipo de conexión AV y VA• Defectos asociados: – Defecto septal – Obstrucción de vía de salida

• Casos más graves: – Conexión AV concordante y VA Discordante– Conexión AV discordante y VA concordante

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Cuadro clínico

• Variable

• Depende de las conexiones y de las anomalías asociadas en cada caso

• Neonatos con cianosis y soplo sistólico, por la estenosis pulmonar

• Datos de insuficiencia cardiaca por la CIV y el cortocircuito

Am Heart J 1993;125(2):459-464.J Am Coll Cardiol 1987;10(6):1274-1277.

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Electrocardiograma

Eje P situs inversus, Q en cara inferior y V6 sugiere malorientación del septum ventricular con ventrículo derecho superiorEl VI y el ápex están a la izquierda por los voltajes altos en V6 Tex Heart Inst J 2003;30:208-13

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EKG

Las derivaciones precordiales muestran crecimiento del corazón derecho por sobrecarga sistólica, bloqueo de rama derecha del haz de His no acentuado e isquemia subendocárdica del ventrículo derecho sistémico: T positiva y Q-Tc= VM+0.07 seg en V1.

Arch Cardiol Mex 2006; 76: 197-201

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Exámenes paraclínicos

• EKG – Considerar que los ventrículos están en la misma

posición espacial que la discordancia AV– Y sugiere conexión AV concordante en presencia

de discordancia AV

• Rx tórax: carece de importancia

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Rx tórax

Telerradiografía de tórax que muestra cardiomegalia importante, con pedículo vascular ancho, el flujo pulmonar muestra incremento con datos de hipertensión venocapilar pulmonar

Arch Cardiol Mex 2006; 76: 197-201

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Ecocardiograma

• Realizado en forma secuencial, permite definir los rasgos anatómicos

• Es necesario utilizar alguna aproximación especial, ya que habitualmente los ventrículos tienen una relación y una posición espacial diferentes.

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Arch Cardiol Mex 2006; 76: 197-201

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Pediatr Cardiol (2006) 27:604–607

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• 5 años – n=8567 estudios ecocardiográficos

• 5 casos de criss-cross (0.06%)• Edad 6 años 3 meses (1 mes a 20 años) • 4 mujeres, 1 hombre• Soplo sistólico aórtico• Datos de insuficiencia cardiaca en 4 casos• Cianosis en 3 casos

Rev Esp Cardiol. 2009;62(9):1055-9

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Caso Edad Sexo Situs CAV SIV VIP CVA CIV EP PCA Lesiones Arco

1 2ª9m F S D V -- DVSVD VE SI SI ST MIT, CIA

I

2 8ª3m F S D V SI DVSVD PERIM SI NO -- I

3 20 M S D V -- DVSVD VE SI NO ST MIT I

4 4/12 F S C H -- C SUBAO NO SI PULM IMP, CIA

D

5 1/12 F S C H SI DVSVD SUBAO NO SI ARCO AO

HIPO, CIA

I

Rev Esp Cardiol. 2009;62(9):1055-9

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Rev Esp Cardiol. 2009;62(9):1055-9

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Rev Esp Cardiol. 2009;62(9):1055-9

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International Journal of Cardiology 140 (2010) 133–137

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International Journal of Cardiology 140 (2010) 133–137

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Circulation. 2007;116:e414-e415

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Resonancia magnética

• Modalidad no invasiva superior para evaluar estas lesiones

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Rev Esp Cardiol 2000; 53: 1121-1122

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Circulation 2002;105;537-538

Hombre 29 añosCianosis al nacimiento Diagnóstico de criss-cross, L transposición y L loopCirugia de Mustard a los 13 años

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Tex Heart Inst J 2003;30:208-13

Mujer 41 años, madre de 1 hijoAcudió por mareo y palpitaciones Un evento de síncopeSitus inversus con levocardia

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Int J Cardiol 2007;118:e103–e105

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Cateterismo cardiaco

• Angiografía útil para establecer el diagnóstico con ventriculografía y angiografía en aurículas

• Determina la magnitud de los cortocircuitos, gradientes transvalvulares y el valor de la presión sistólica (Ao y P)

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Angiografía

• Trayecto de catéter– AD – ventrículo superior e izquierdo– AI – ventrículo inferior y derecho

• Tabique interventricular tiene una posición oblicua u horizontal en relación con el plano frontal

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Arch Cardiol Mex 2006; 76: 197-201

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Chest 1983;83; 569-570

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Pediatr Cardiol (2006) 27:604–607

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AJR 1989; 152:809-812

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Coronariografia selectiva (AP) del lado derecho (A) y del lado izquierdo (B) que proveen ramos pequeños y transversos hacia el septum

Tex Heart Inst J 2003;30:208-13

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Van Praagh y cols

• Revisaron 10 casos de ventrículos supero-inferiores (2 con criss-cross)

• El patrón coronario siempre es compatible con el tipo de giro ventricular

• Arteria coronaria que emerge entre o cerca de la válvula semilunar es la DA

• Las coronarias tienen la función esencial de nutrir el miocardio ventricular por lo tanto dependen de la anatomía de estos

Van Praagh R, Takao A, editors. Etiology and morphogenesis of congenital heart disease. Mount Kisco (NY): Futura Publishing Co.; 1980. p. 317-78

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• El septum interventricular influye en la localización y tamaño de la DA o la DP

• Ventrículo común no hay DA

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Tratamiento

• El tipo de conexión (AV/VA) y las lesiones asociadas (CIV; EP, straddling mitral, ventrículo pequeño) determinan las manifestaciones clínicas y hemodinámicas y pueden ser útiles como guía para la reparación quirúrgica.

• Una de las dificultades para el cirujano es localizar las ramas del haz de His• Reparación biventricular en algunos casos• Cierre de CIV con parche además de switch atrial o arterial en caso de

DVSVD o TGA• En caso de EP se debe realizar una fístula sistémico-pulmonar• El tamaño del VD y la tricúspide son limitantes para la evoluión del

paciente• Cirugías paliativas , Glenn o Fontan

Rev Esp Cardiol. 2009;62(9):1055-9

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Tratamiento quirúrgico

• Indicado en pacientes sintomáticos• Cada caso debe ser analizado en forma especial

• Más utilizadas – Implante de tubo valvulado – Variante de Fontan– Derivaciones intracardiacas– Fístulas sistémico-pulmonares

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• Determinar la posibilidad de corrección biventricular

• Bajo porcentaje es candidato a esta reparación por hipoplasia de la válvula pulmonar y del ventrículo derecho

J Thorac Cardiovasc Surg 1979;77(6):847-851.

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Corrección biventricular

• Cierre de CIV • VI alineado con una gran arteria (A. pulmonar)

y el VD con otro gran vaso (Aorta)• Realineación de grandes arterias solo si no hay

estenosis pulmonar• Por lo anterior la gran mayoría se someten a

corrección univentricular

Thorax 1971; 26(3):240-248.Pediatr Cardiol 1990;11(2):105-110

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Procedimientos quirúrgicos • 1979-2002• Hospital de Toronto • N=31 (18 hombres)

– Levocardia 24/31, dextrocardia 6/31 y mesocardia 1/31– Situs solitus 28/31, inversus 1/31 ambiguo 2/31– Concordancia AV y VA 4/31, Concordancia AV y discordancia VA 8/31, Doble

discordancia 4/31, Discordancia AV y concordancia VA 2/31, Concordancia AV y DVSVD 11/31

– “Topsy-turvy” 2/31– Unión AV anormal en 21/31 y normal en 10/31– Arco aórtico izquierdo 27/31– Correcciòn univentricular 23/31, biventricular 7/31 – Trasplante cardiaco 1/31– Mortalidad 15/31

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Conclusiones

• Las conexiones atrioventriculares cruzadas son malformaciones congénitas de la posición espacial de los ventrículos del corazón, que generalmente no ocurren en forma aislada.

• Para establecer el diagnóstico preciso se requiere de los diversos métodos diagnósticos de imagen, para poder plantear el tratamiento adecuado.