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CIRUGIA DE NIÑOS REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTOAMERICA LXIV (578) 33-37; 2007 ATRESIA ESOFAGICA (Presentación de un caso) 2005 Kennedy Chacón Durán * José Quesada Gómez ** Carmen Peralta Miranda *** S UMMARY It is a congenital anomaly of the digestive system with incidence that varies 1 in 2500 at 1 in 3000 born alive, equal for both sexes. (183,1) it rarely happens as alone defect, it is associated to Water- pipe traqueoesofágica in near 90% of the cases (183, 1; 1219, 5) In Costa Rica the diagnosis of congenital malformations of esophagus is made in 35 cases like average per year The manifestations can vary according to the atresia type. The problem one can suspect from the pregnancy in the moth- er that studies with polihidram- nios (183, 1; 257, 3). the characteristic sign is the unusual profuse salivation that requires of frequent aspirations. If he/she is given feeding it presents cough, cianosis and if continuous it can present breathing inadequacy, the abdomen it can be loosened or escavado according to the presence or not of the water-pipe (183, 1) Among but he/she is late the surgery, bigger pneumonia risk and bigger mortality(186, 1) PRESENTACIÓN DE CASO: XXX, Paciente RN masculino, ve- cino de Golfito: con los siguientes antecedentes: Madre 19 años. AHF: Diabetes 2 y HTA madre, Embarazo de: 38 se- manas Examen físico materno normal, APNP: negativos G1 P1, control prenatal 7 consultas Parto vaginal, cefálico, espontáneo, RPM mayor de 72 horas, RNT AEG, Apgar 9 9, peso al nacer: 3000 Kg, talla: 49 cms. Cir- cunferencia Cefálica: 35cms, sin traumas o distocias de parto; se re- porta a médico de guardia por atresia de ano. Al examen físico: se encuentra un paciente en relativo buen estado general (estable hemodinámica mente), con llanto quejumbroso, con abundante salivación por la boca que requirió aspiraciones fre- cuentes; al que no se logra pasar la * Médico General ASD3 ** Médica Asistente General. Hospital Golfito *** Médico General, Profesor Universidad Hispanoamericana **** Médica Cirujana, Especialista en pediatría cuidados intensivos pediátricos, Directora Médica Área de Salud Desamparados3.

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CIRUGIA DE NIÑOS

REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTOAMERICA LXIV (578) 33-37; 2007

ATRESIA ESOFAGICA

(Presentación de un caso) 2005

Kennedy Chacón Durán * José Quesada Gómez ** Carmen Peralta Miranda ***

S UMMARY

It is a congenital anomaly of thedigestive system with incidencethat varies 1 in 2500 at 1 in 3000born alive, equal for both sexes.(183,1) it rarely happens as alonedefect, it is associated to Water-pipe traqueoesofágica in near90% of the cases (183, 1; 1219, 5) In Costa Rica the diagnosis ofcongenital malformations ofesophagus is made in 35 caseslike average per year The manifestations can varyaccording to the atresia type.The problem one can suspectfrom the pregnancy in the moth-er that studies with polihidram-nios (183, 1; 257, 3). the

characteristic sign is the unusualprofuse salivation that requires offrequent aspirations. If he/she isgiven feeding it presents cough,cianosis and if continuous it canpresent breathing inadequacy, theabdomen it can be loosened orescavado according to thepresence or not of the water-pipe(183, 1) Among but he/she is latethe surgery, bigger pneumoniarisk and bigger mortality(186, 1) PRESENTACIÓN DE CASO: XXX, Paciente RN masculino, ve-cino de Golfito: con los siguientesantecedentes: Madre 19 años. AHF: Diabetes 2 y

HTA madre, Embarazo de: 38 se-manas Examen físico maternonormal, APNP: negativos G1 P1,control prenatal 7 consultas Parto vaginal, cefálico, espontáneo,RPM mayor de 72 horas, RNTAEG, Apgar 9 9, peso al nacer:3000 Kg, talla: 49 cms. Cir-cunferencia Cefálica: 35cms, sintraumas o distocias de parto; se re-porta a médico de guardia poratresia de ano. Al examen físico: se encuentra unpaciente en relativo buen estadogeneral (estable hemodinámicamente), con llanto quejumbroso,con abundante salivación por laboca que requirió aspiraciones fre-cuentes; al que no se logra pasar la

* Médico General ASD3 ** Médica Asistente General. Hospital Golfito *** Médico General, Profesor Universidad Hispanoamericana **** Médica Cirujana, Especialista en pediatría cuidados intensivos pediátricos,

Directora Médica Área de Salud Desamparados3.

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sonda nasogastrica de rutina yademás con ausencia de orificioanal. La impresión diagnostica clí-nica de inicio fue de atresia de anomas Obs. Por atresia de esófagopor lo que se indica NVO, LAB,RX, US, US abdomen superior normal US transperineal: se observa elrecto que llega hasta la penúltimavértebra coccígea (la porción per-meable del recto) y a nivel delmúsculo elevador por lo que seconcluye que es una malformaciónano rectal baja. R X de tórax yabdomen se logra confirmar laatresia esofágica con fístula distal.La bolsa esofágica superior se ob-serva a nivel de T4-T5. Además seve cámara gástrica (fístula traqueoesofágica dista!). Se decide trasla-dar al Hosp. Nacional de Niñospara manejo quirúrgico realizán-dose sin complicaciones. Cirugíaligadura de fístula y anorectoplas-tía 31 01 05 y se diagnostica Aso-ciación vacter Atresia esofágica,Ano imperforado, CIV diminuta

divertículo traqueobronquial re-sultante se diferencia en el pulmón.Las alteraciones que ocurren en eseestadio provocan anomalíascongénitas, tales como fístulatraqueoesofágica. (1217, 5) Definición: Es una anomalía congénita delaparato digestivo con una inciden-cia que varía 1 en 2500 a 1 en 3000nacidos vivos, igual para ambossexos. (183, 1) Raramente ocurrecomo defecto solo, se encuentraasociado a Fístula traqueoesofágica en cerca del 90% de loscasos (183, 1; 1219, 5) En CostaRica el diagnóstico de malforma-ciones congénitas de esófago sehace en 35 casos como promediopor año. Numero de casos de mal-formaciones congénitas en CostaRica durante los últimos 5 años

Clasificación por sexos.(Porcentaje) (ver gráfico) Etiología: No es clara, se habla de anomalíasvasculares que comprimen a niveldel sitio de la atresia, por lo que sepierde la continuidad del esófago.Otra teoría habla de una diferen-ciación inadecuada del mesodermocon una inadecuada vacuolizacióndel conducto sólido y una se-paración anómala de los conductosrespiratorios del tubo digestivoprimitivo. En general se asocia masa factores extrínsecos que agenéticos hereditarios (183, 1) El esófago alcanza su longitud re-lativa final hacia la sétima semana.El epitelio prolifera y obliteraparcial o totalmente la luz; sin em-bargo, la recanalización del esófa-go se produce normalmente a fina-les del periodo embrionario (256,3) Tipos de Atresia Esofágica: Cuadro clínico: Las manifesta-ciones pueden variar de acuerdo altipo de atresia. El problema sepuede sospechar desde el embarazoen la madre que cursa con poli-hidramnios (183, 1; 257, 3). Elsigno característico es la salivaciónprofusa inusual que requiere deaspiraciones frecuentes. Si se le daalimentación presenta tos, cianosisy si continua puede presentarinsuficiencia respiratoria, el abdo-men puede estar

I NTRODUCCIÓN

Embriología: El esófago se desarrolla a partir delintestino anterior posfaringeo y sediferencia del estómago a las 4semanas de gestación cuando elembrión mide 5 mm. Simultánea-mente, la traquea crece por delantedel esófago en desarrollo y el

Fuente: Dpto. Información Esta-dística C.C.S.S

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CHACÓN, QUESADA, PERALTA : ATRESIA ESOFÁGICA 35

distendido o escavado de acuerdo ala presencia o no de la fístula(183,1)

en el neonato si aparece unadificultad respiratoria deinstauración precoz

DIAGNÓSTICO: Si la madre presenta polihidram-nios se puede realizar US quemostrará signos poco específicosde un patrón intestinal alterado sepuede hacer una amniografía. Unavez que nace el niño, se introduce un catéter radio paco No. 5 y se

Anomalías congénitas: Leve a moderada: anomalías enextremidades, paladar hendido,defecto atrioseptal, P.C.A. Severa: otras atresias gastrointes-tinales, anomalías renales o car-diacas mayores.(185, 1) La taza de supervivencia de estaalteración es actualmente superioral 90%, debido al progreso de losciudadanos intensivos neonatales,al diagnóstico precoz y al trata-miento adecuado. Los niños conpeso inferior a 1.500 gramos al na-cer presentan el mayor riesgo demortalidad. El 50% de los niñospresentan alteraciones asociadas,Siendo las mas frecuentes VE-TER/VACTERL (vertebral, Anorectal, Traquea, Esófago, Cardíaco,Renal, Radial y Extremidad, delinglés limb) (1219, 5) Exámenes de laboratorio y gabi-nete: Hacer esofagoframa. Valoracióndel cabo proximal con un medioradiopaco acuoso (nunca usar ba-rio) en poca cantidad, se llena lasonda primero y se agrega 1 ccmas. Se determina la altura rela-cionándola con las vértebras, luegose aspira el medio de contraste.Una vez hecho el diagnóstico, sedebe efectuar el traslado rápido enlas mejores condiciones a un cen-tro de nivel 3. (HNN) (185, 1) Laboratorio: Hemograma, electro-litos, UN, Creatinina, glicemia,gases arteriales y pruebas de coa-gulación. Si es necesario radio-grafía de abdomen, US, cerebro ytórax (cardiovascular) para ver ar-co y riñón para descartar otrasanomalías congénitas asociadas.

efectúa una radiografía toracoab-dominal para ver posición del ca-téter.(183, 1; 257, 3) Hay quesospechar atresia esofágica y existeuna incapacidad para pasar lassondas nasogástrica u urogás-trica.(1219, 5)

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Entre más se atrase la cirugía, ma-yor riesgo de neumonía y mayormortalidad (186, 1) Manejo preoperatorio: Es necesario la aspiración interna-mente con la sonda sump, con pre-siones negativas (-5 a 10) o en sudefecto se conecta con una jeringade 20 ml y se aspira frecuente-mente. Tomar vía periférica convenocat o venodiseccion o umbili-cal para soluciones I.V. según nor-mas. Mantener temperatura ade-cuada. Evaluar la función con ra-yos X de tórax para valorar la pre-sencia de bronconeumonía o ate-lectasia. Se valora corazón, vérte-bras, Aire en estomago. Si es necesario oxigenación, anti-bióticos, cultivos, en algunos casosintubación endotraqueal. Se valora el estado de hidratación,signos vitales y cualquier signo desepsis. (186, 1) En algunos casosen específico esta indicada la gas-trostomía. (186, 1) Manejo post-operatorio: 1. Paciente intubado y con venti-

lador, el destete debe ser se-gún condición del paciente ygasometría, su extubaciónpronta es una garantía por lavía oral inmediata, lo protegecontra el edema, las secrecio-nes, sepsis.

2. Aspiración oro-faríngea. 3. Sonda torácica conectada a

sello

4. Sonda nasogástrica de siliconabien fija.

5. Solución I.V. de acuerdo anormas a normas del Servicio

6. Antibióticos 7. Gases y electrolitos. 8. Rayos X de tórax. 9. Alimentación parenteral total si

es necesario de acuerdo acondiciones del paciente.

10. Se inicia alimentación porsonda de silicona al tercer díapost-operatorio.

11, Si no hay problema y no hayfuga anastomótica con salidade leche o saliva por la sonda,ésta se retira al quinto día post-operatorio previo esofa-gograma.

12. Alimentación oral previo eso-fogoframa si no hay contrain-dicación.

13. Esofagodrama de control a los 8 días de post-operatorio o an-

tes si se requiere una valora-ción de la anastomosis.

14. Esofagograma a las 4 semanaspara valorar si amerita hacerdilataciones. (187, 1)

Complicaciones: Las complicaciones quirúrgicasincluyen goteo en la anastomosis,refistulización y estenosis en laanastomosis. (1220, 5) Aunque lascomplicaciones son comunes, confrecuencia se pueden evitar con laatención cuidadosa de los

detalles en la sala de operacionesy, cuando aparecen, mediante eldiagnóstico precoz y el tratamientoagresivo de estenosis, reflujogastroesofágico y traqueomalacia(895, 4) Inmediatas: Ruptura de sutura,fístula, parálisis diafragmática,neumotórax, derramen pleural, en-fisema, hemorragia pulmonar. Tardías: Estenosis de la anastosis,neuropatía por reflujo gastro eso-fágico, traqueolaringomalacia,problemas nutricionales, F.P.P. Al-teración de la mortalidad esofági-ca.(187,1) Criterios de salida: No presentar signos de sepsis. Esteganado peso. Tolerancia de la víaoral. Explicación a los padres sobreel problema antes de egresarReferencias Bibliografiíllas.

R ESUMEN

Es una anomalía congénita delaparato digestivo con una inciden-cia que varía 1 en 2500 a 1 en 3000nacidos vivos, igual para ambossexos. (183, 1) Raramente ocurrecomo defecto solo, se encuentraasociado a Fístula traqueoesofágica en cerca del 90% de loscasos (183, 1; 1219, 5) En Costa Rica el diagnóstico demalformaciones congénitas de

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esófago se hace en 35 casos comopromedio por año Las manifestaciones pueden variarde acuerdo al tipo de atresia. Elproblema se puede sospechar desdeel embarazo en la madre que cursacon polihidramnios (183, 1; 257,3). El signo característico es lasalivación profusa inusual querequiere de aspiraciones frecuen-tes. Si se le da alimentación pre-senta tos, cianosis y si continuapuede presentar insuficiencia res-piratoria, el abdomen puede estardistendido o escavado de acuerdo ala presencia o no de la fístula(183,1)

Entre mas se atrase la cirugía, ma-yor riesgo de neumonía y mayormortalidad (186, 1)

B IBLIOGRAFIA

1. Alfaro Briansó Braulio Dr., ArayaRojas José Dr., Avila López RogerDr., Manual para la atención delRecién Nacido de Alto Riesgo, SanJosé, Costa Rica, 1999. 2. Colin D. Rudolph, MD, PhD,Abraham M. Rudolph, MD. Pediatríade Rudolph. Vigésimo primeraedición. McGraw-Hill Interamericana,

España, 2004. 3. Keith L. Moore, PhD, FIAC,FRSM, T.V.N. Persaud, MD, PhD,DSc, FRCPath (Lond.) Embriologíaclínica El desarrollo del ser Humano.Sétima edición. EditorialElsevier,España, 2004. 4. Lloyd M. Nyhus, M.D., Robert J.Baker, M.D., Josef E. Fischer, M.D. Eldominio de la Cirugía; Mastery of Surgery. Terceraedición. Editorial MédicaPanamericana, Argentina, 2001 5. Richard E. Behrman, MD, RobertM. Kliegmen, MD, Ha! B. Jenson,MD. Nelson Tratado de Pediatría.Decimoséptima edición. EditorialElsevier, España, 2004.