Cardiopatías congénitas

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

República Bolivariana de VenezuelaMinisterio del Poder Popular para la Educación

SuperiorUniversidad Nacional Experimental “Rómulo Gallegos”

Instituto Venezolano de los Seguros SocialesHospital Dr. José María Vargas

Clínica: Pediátrica II

IPG: Endrina Bandres

http://elmundosalud.elmundo.es/elmundosalud/2003/09/03/corazon/1062575759.html

Cardiopatias Congenitas CAPITULO XV Dr. DIAZ Cardiología Pediátrica. 1.ª edición, Bogotá, Colombia: Mc Graw-Hill.

Cardiopatías congénitas

Anomalías del corazón y los grandes vasos presentes desde el nacimiento con alteración funcional o estructural del corazón.

Errores durante embriogénesis (semanas 3 a la 8)

Sintomatología puede ser inmediata o aparecer más tarde en el desarrollo


Epidemiologia

Las cardiopatías congénitas aparecen en 0,5-0,8% de los nacidos vivos.

Se estima que 2-3% de cada 1000 lactantes recién nacidossufren de una cardiopatía sintomática en el primer año de vida.

Las C.C son la principal causa de muerte en niños que padecenmalformaciones congénitas.

Etiología En más del 90% de las ocasiones se desconoce.

Se relaciona con algunos factores genéticos y ambientales.

Patologías cromosómicas son responsables de menos del 10%: Trisomías 13, 15, 18 y 21, Síndrome de Turner

5% causas ambientales: Rubéola, Alcohol, Cigarrillo


Clasificación CIANOTICAS:

FLUJO PULMONAR DISMINUIDO

FLUJO PULMONAR

AUMENTADO

ACIANOTICAS:

FLUJO PULMONAR

NORMAL

FLUJO PULMONAR

AUMENTADO


NO CIANOSANTES

FLUJO PULMONAR AUMENTADO

-Defectos del tabique

interventricular.-Defectos del tabique

interauricular CIA.-Ductus arterioso

persistente.-Defecto de cojinetes

endocárdicos(septum

auriculoventricular).

FLUJO PULMONAR NORMAL

-Estenosis pulmonar.-Insuficiencia mitral.-Coartación aórtica.Estenosis aórtica.

Cardiopatias Congenitas CAPITULO XV Dr. DIAZ Cardiología Pediátrica. 1.ª edición, Bogotá, Colombia: Mc

Graw-Hill.


ESTENOSIS PULMONAR

ESTENOSIS PULMONAR10% niños con cardiopatía congénita.

FISIOPATOLOGIA:

Obstrucción a la salida del VDhacia la AP.

Aumenta:la presión sistólicala tensión de la pared

HIPERTROFIA VD Engrosamiento y fusión de las valvas con disminución de tamaño y apertura valvular Cardiopatias Congenitas CAPITULO XV Dr. DIAZ Cardiología

Pediátrica. 1.ª edición, Bogotá, Colombia: Mc Graw-Hill.


Manifestaciones clínicas

ESTENOSIS PULMONAR LEVE:

Presión Venosa y Pulmonar normal.

No existe Cardiomegalia.

Desdoblamiento del Segundo Ruido Cardíaco.

Soplo Sistólico de Eyección relativamente Corto.

ECG: Normal o característico de HVD leve, Inversión de la Onda T en derivaciones Precordiales Derecha.

Rx: Dilatación Postestenótica de la Arteria Pulmonar

ESTENOSIS PULMONAR MODERADA

Presión Venosa elevada.

Desdoblamiento del Segundo Ruido Cardiaco con un componente pulmonar retasado y disminuido.Soplo Sistólico de Eyección prolongado hasta la sístole con un tono alto y áspero que se irradia a ambos campos pulmonares

ECG: HVD, Ondas P prominentes y picudas.

Rx: Cardiomegalia moderada debida a la prominencia del VD.

Ecocardiograma: Válvula Pulmonar engrosada con restricción de su movimiento durante la sístole.


ESTENOSIS PULMONAR GRAVE:

Cianosis leve o moderada en presencia de CIA

Hepatomegalia y edemas periféricos.

Presión Venosa elevada.

Cardiomegalia moderada o intensa.

Soplo Sistólico de Eyección fuerte, áspero y prolongado, acompañado de frémito que se percibe en el área pulmonar, pudiendo irradiarse por todo el precordio inclusive hasta el cuello y la espalda.

ECG: HVD, acompañada de ondas P picudas y altas.

Rx: Cardiomegalia marcada con prominencia de ventrículo y aurícula derecha.



› DIAGNOSTICO: Clínico. ECG. Ecocardiografia. RM y TAC. Cateterismo Cardíaco.

› TRATAMIENTO: Angioplastia. Cirugía.


ESTENOSIS AORTICA

Representa el 5% de las Cardiopatías congénitas. Es mas común en los varones. Puede ser Subvalvular o Supravalvular.

› FISIOPATOLOGÍA: Engrosamiento de las Valvas. ObstrucciónFusión de las Comisuras. al Flujo de

Salida.HVI y disminuyesu distensibilidad.

Aumenta la Aumenta la Presión

Presión Telediastólica. Sistolica del VI

ESTENOSIS AÓRTICA.


ESTENOSIS LEVE:Tamaño del corazón y

los pulsos son normales.

Chasquido de Eyección Sistólico Precoz cuya intensidad no varía con la respiración.

ESTENOSIS GRAVE:Primer Ruido Cardíaco débil.

Desdoblamiento paradójico del Segundo Ruido.Auscultación de Cuarto Ruido Cardíaco.Insuficiencia Cardíaca.

Cardiomegalia y Edema Pulmonar. Pulsos débiles.




• Examen Físico.• ECG: Ondas T

invertidas en derivaciones precordiales izquierdas.

• Rx. de Tórax: prominencia de la Aorta Ascendente.

• Ecocardiograma: HVI, válvula aórtica engrosada y en forma de cúpula

• Doppler.• Prueba de Esfuerzo.• Cateterismo de las

Cavidades Cardíacas Izquierdas.

DIAGNOSTICO.

• Estenosis Aórtica Valvular Leve: Valvuloplastía.

• Estenosis Aórtica Grave en neonatos, Estenosis Supravalvular: Cirugía

• Prótesis Valvulares Mecánicas.

• Válvulas de Homoinjertos.

• Translocación AortoPulmonar o Técnica de Ross.

TRATAMIENTO.


En el 98% de los casos aparece justo debajo del origen de la Arteria Subclavia Izquierda, en el origen del Conducto Arterioso ( Coartación Yuxtaductal.)Es dos veces mas frecuente en los varones.Es un rasgo característico del Sx. de Turner.

Fisiopatología:

› Se manifiesta en forma de obstrucción yuxtaductal o hipoplasia tubular del cayado.

› Comienza en uno de los vasos de la cabeza o el cuello hasta el área ductal o preductal.

Clínica:› Debilidad o dolor en las extremidades inferiores despues del

ejercicio.› Signo clásico: disparidad entre los pulsos de las extrmidades

superiores con las inferiores.

COARTACION AORTICADiagnóstico.

radiológico depende de la edad del niño.EKG: en niños mayores muestra HVI.Ecocardiograma.Cateterismo cardíaco suele ser útil segun el caso.

Tratamiento:Quirúrgico


COMUNICACIÓN INTERAURICULARCIA

http://content.nejm.org/content/vol342/issue4/images/large/07f1.jpeg


7-15% de todas las cardiopatíasMás frecuente en mujeres y en poblaciones de grandes alturas.Etiología multifactorial 92%.Pueden presentarse en cualquier parte del tabique auricular (septum secundum (90%), septum Primum (5%) o seno venoso (5%).

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

› FISIOPATOLOGIA. El grado de cortocircuito depende del tamaño del defecto. La sangre fluye desde la AI a la AD Adelgazamiento de la pared del VD. Aumento de tamaño de la AD y el VD. Dilatación de la Arteria Pulmonar.

Manifestaciones clínicasGeneralmente son asintomáticos y la lesión se descubre de forma casual

Latido precordial izquierdo al prominente.

Primer ruido cardíaco fuerte.

En ocasiones se ausculta un chasquido de eyección.

Desdoblamiento del segundo ruido cardíaco.

Soplo sistólico de eyección rara vez acompañado de frémito.

• Rx. de Tórax: tamaño de cavidades derechas, arteria pulmonar grande con vascularización aumentada.

• ECG: sobrecarga de volumen del VD, eje QRS normal o con desviación a la derecha, retraso mínimo en la conducción ventricular derecha.

• Ecocardiograma: sobrecarga y volumen del VD,

• Cateterismo cardiaco: permite medir el grado de cortocircuito y las presiones pulmonares

DIAGNOSTICO.

TRATAMIENTO.Pacientes asintomáticos y sintomáticos Cirugía. Cardiopatias Congenitas CAPITULO XV Dr. DIAZ Cardiología

Pediátrica. 1.ª edición, Bogotá, Colombia: Mc Graw-Hill.


DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTEDAP

http://content.nejm.org/cgi/content/full/342/4/256/F3


Es mas frecuente en el sexo femenino.Se asocia con la infección por Rubéola durante el

embarazo

• Por la mayor presión aortica, el flujo atraviesa el conducto de izquierda a derecha y se dirige desde la aorta hasta la arteria pulmonar.

• La presión de pulso es alta por el escape de sangre hacia la arteria pulmonar durante la diástole.

FISIOPATOLOGIA.

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

MANIFESTACIONES CLÍNICAS• Los PCA pequeños no ocasionan síntomas generalmente.• Los PCA grandes: Cardiomegalia moderada o notable, soplo al final de la

sístole.• Puede haber IC, retraso del crecimiento, y a veces la arteria pulmonar

dilatada puede comprimir el nervio laríngeo recurrente, ocasionando voz bitonal

Diagnóstico: EKG: muestra hipertrofia de ventrículo derecho o de ambos.Rx: Arteria pulmonar prominente.

Aumento de la trama broncovascular.

Tratamiento:Quirúrgico.

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR CIV

Malformación cardiaca mas frecuente. Representa el 25% de las Cardiopatías Congénitas. Puede presentarse en cualquier parte del tabique interventricular.La mayor parte son de tipo membranoso.

• El principal determinante de la magnitud del cortocircuito es el tamaño de la CIV, Cuando la comunicación es pequeña se denomina Restrictiva y no Restrictiva cuando es grande.

FISIOPATOLOGIA.



• CIV Pequeñas: asintomáticos, Presión Arterial normal, soplo sistólico fuerte, áspero o silbante que generalmente se acompaña de frémito.

• CIV Grandes: hay Hipertensión Pulmonar que dificulta la alimentación y produce disnea, IC, sudoración profusa, infecciones pulmonares. Soplo holosistólico menos fuerte.

MANIFESTACIONES CLINICAS.

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR CIV

DIAGNOSTICO.

• CIV Pequeñas:Rx . de Tórax: suele ser normal, aunque a veces se puede observar una ligera cardiomegalia y un aumento de los vasos pulmonares.ECG: puede sugerir HVI.

• CIV Grandes:Rx . de Tórax: Cardiomegalia pronunciada, líneas vasculares pulmonares aumentadas y edema pulmonar franco con derrame pleural.Ecocardiograma: muestra la localización y el tamaño de CIV.

TRATAMIENTO.o CIV Pequeñas:

La reparación quirúrgica no es recomendada. o CIV Grandes:

Cirugía

CARDIOPATIAS CIANOSANTES

FLUJO PULMONAR AUMENTADO

-Transposición de grandes vasos.

-Retorno venoso pulmonar totalmente anómalo.-Síndrome de corazón

izqdo hipoplásico-Síndrome de Eisenmenger

FLUJO PULMONAR DISMINUIDO-Atresia pulmonar con tabique

IV integro.-Atresia tricuspidea.-Tetralogía de Fallot.-Anomalía de Ebstein


TETRALOGIA DE FALLOT


TETRALOGIA DE FALLOT5% de las cardiopatías congénitas.

Cardiopatía cianosante más frecuente y primera causa de cianosis en el niño de más de 1 año, se caracteriza por cuatro elementos:

Estenosis Pulmonar, Comunicación Interventricular, Cabalgamiento Aórtico Hipertrofia Del Ventrículo Derecho.


La tabicación ectópica también causa el cabalgamiento de la aorta y estenosis del infundíbulo pulmonar y del

aparato valvular. La hipertrofia del VD es secundaria a la doble sobrecarga de presión que le imponen la estenosis

y la CIV.

El origen de esta enfermedad está en la tabicación del tronco, que ocurre en una posición anterior e izquierda a su sitio habitual, quedando desalineado con el tabique

interventricular y provocándose entonces la CIV.

La TF se manifestará dependiendo de la importancia de las alteraciones estructurales. Es importante el grado de CIV y de dextroposición aórtica (mientras más a la derecha esté es mayor el cortocircuito de derecha a izquierda), Dependiendo de la Estenosis pulmonar, sera el grado de obstrucción hay mayor cortocircuito venoarterial


• Las crisis hipóxicas• (crisis de cianosis) aparecen a

partir del cuarto o quinto mes. El niño llora, se pone intensamente cianótico, hiperventila y disminuye o pierde la conciencia. Los niños más mayorcitos evitan estas crisis poniéndose en cuclillas

• Dedos en palillos de tambor• Se ausculta soplo sistólico

eyectivo intenso en borde esternal izquierdo inferior

MANIFESTACIONES CLINICAS.

Diagnostico En el ECG encontramos datos de hipertrofia del VD con sobrecarga sistólica.

En la radiografía de tórax encontramos corazón de tamaño normal, pero por la hipertrofia infundibular, la punta del VD se levanta. El arco de la pulmonar se hace más cóncavo por la poca sangre que percibe.

La ecocardiografía permite observar los cuatro componentes del defecto cardíaco y confirmar así el diagnóstico.

El tratamiento de una crisis consiste en sedar al niño (morfina a 0,2 mg/kg sc o im),

ponerle en posición genupectoral y administrar oxígeno.

El tratamiento es quirúrgico. La reparación consiste en ampliar el tracto de salida del

ventrículo derecho y corregir la obstrucción al flujo pulmonar, y cerrar la CIV

Transposición de Grandes Vasos

4% de las cardiopatías congénitas Más común en hijos de diabéticas Aorta nace del ventrículo derecho y pulmonar del izquierdo Cianosis desde el nacimiento y síntomas de la insuficiencia

cardíaca. El ventrículo derecho se hipertrofia (actúa como ventrículo

sistémico). El izquierdo se hace atrófico

En la T.G.V. la sangre venosa sistémica pasa por el corazón derecho hasta la aorta, mientras que la sangre venosa pulmonar pasa por el corazón izquierdo y vuelve a los pulmones (circulación en paralelo).

La supervivencia dependen de la amplitud de las comunicaciones entre éstas dos circulaciones paralelas.


Diagnostico y tratamiento Electrocardiograma:

-Inicialmente puede haber un EKG normal, posteriormente se produce hipertrofia ventricular derecha.

La radiografía: muestra cardiomegalia e hiperaflujo pulmonar

Ecocardiografía -El hallazgo de una gran arteria posterior que sale de

un ventrículo izquierdo y se ramifica en arteria pulmonar izquierda y derecha establece el diagnóstico.

-La aorta anterior que sale de un ventrículo derecho lo confirma

PROSTAGLANDINA E1 para mantener el ductus permeable y permitir mejorar la mezcla de sangre .

INOTRÓPICOS, DIURÉTICOS Y VASODILATADORES para tratamiento de la ICC.

QUIRÚGICO CORRECTIVO: 1. DESVIO DE FLUJOS :

Técnica de MUSTARD. Técnica de SENNING. 2. DESVIACIÓN ARTERIAL: La técnica de JATENE

GRACIAS…

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