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臨床報告

〔書幣蒋76第鷺元魏言〕

頭部CT scanにより病巣が確認された

Benedikt症候群の1例

熱海総合病院 脳神経センター 神経内科

サトウマナミ ヤマネ キヨミ コモリ タカシ ナガヤマ タカシ佐藤真奈美・山根 清美・小森 隆司・長山 隆

東京女子医科大学 脳神経センター 神経内科

コ バヤシ イツ ロウ マル ヤマ ショウ イチ

小林逸郎・丸山勝一

（受付 平成元年2月3日）

ACase of Benedikt Syndrome with the Responsible Lesion Detected by CT Scan

Manami SATO， Kiyomi YAMANE， Takashi KOMORI and Takashi NAGAYAMA Department of Neurology， Neurological Institute， Atami General Hospital

董tsuro KOBAYASHI and Shoichi MARUYAMA Department of Neurology， Neurological Institute， Tokyo Women’s Medical College

Acase of Benedikt syndrome， a 40－year・old woman， due to small infarction in midbrain

demonstrated by CT scan of the brain， is reported． When she got up at morning， she noticed the right

blephaloptosis and weakness of the left extremities．

Neurological findings were right oculomotor nerve palsy， slight left hemiparesis including the

face， athetoid movement of the left hand， and incordination of the left extremities． From these

findings， Benedikt syndrome was diagnosed． CT scan of the brain revealed a small low density area in

the right medial side of tectum mesencephali to the right medial side of thalamus． The responsible

artery was considered to be the right posterior perforating artery． It has been very rarely reported that

the reasonable lesion was confirmed in Benedikt syndrome by CT scan．

はじめに

赤核およびその近傍の障害により，特徴ある症

状を呈する病態を赤核症候群と称している．本症

について最初に記載されたのは1889年のBenediktl）の3例についての報告であり，「振戦を

伴う半身不全麻痺と交代性動眼神経麻痺」として

発表した．1893年には，Charcot2）が同様の症状を

呈する病態をBenedikt症候群と命名した．以後，

病側の動眼神経麻痺と反対側の不随意運動を示す

ものをBenedikt症候群とし，病側の動眼神経麻

痺と対側の小脳症状を示すものをClaude3＞症候

群，また動限神経麻痺を伴わない対側の小脳症状

を示すものは上部赤核症候群として記載されるに

至った．これらの赤核症候群は，脳底動脈が後大

脳動脈に分岐した直後に分枝する極めて小さい動

脈の閉塞によって生ずるとされている．このため

軟化巣が小範囲に限局しており，頭部CT scanに

よって病巣を明らかにすることは非常に難しいと

されている．

今回我々は，頭部CT scanによって病巣が確認

されたBenedikt症候群の1例を経験したので，

若干の文献的考察を加えて報告する．

症 例

患老：40歳，女性，主婦．

主訴：右眼瞼下垂，左上下肢の脱力感．

家族歴：父が53歳時に胃癌により，兄が38歳時

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に脳出血により，また姉が45歳時に悪性リンパ腫

により死亡した．

既往歴：39歳時に高血圧を指摘され，数週間の

降圧剤服用歴あり．

現症歴：昭和62年8月3日，起床時に右眼険下

垂と複視に気付いた．また同時に左上下肢の脱力

感とふらつきも認められたため，直ちに当院脳神

経外科に入院した．さらに精査治療目的で当科へ

転科した．

入院時現症：体温36．2℃，血圧122／84mmHg，

脈拍76／分・整，聴診では第II肋間胸骨晶晶に

Levine II度のsystolic ejection murmurを認め

た．肝・脾は触れず，下腿浮腫も認められなかっ

た．神経学的所見では，意識清明であり知能も正

常であった．脳神経系では，右側の動眼神経麻痺

および左側の軽い中枢性顔面神経麻痺が認められ

た．運動系では，左上下肢の筋緊張塩素が存在

し，Barr6徴候陽性であったが，深部腱反射は正常

範囲であり，Babinski反射は認められなかった．

また左手には，アテトーゼ様不随意運動が認めら

れた．感覚系には異常はなく，協調運動は左側に

おいて拙劣であった．つぎ足歩行も拙劣であった

が，Romberg徴候は陰性であった．

入院時検査所見：白血球数10，700／mlと増加

し，血清尿素窒素23．8mg／dl（正常5．0～24，0）お

よび血清中性脂肪451r直g／dl（正常65～170）と上昇

を認めた以外は，血液・尿所見に異常はみられな

かった．胸部レントゲンでは，心胸郭比52％であ

り，左証m・IV弓の突出が認められた．心電図で

は異常所見はなかったが，心エコーにおいてmild

ASrが認められた．神経学的検査では，脳波，聴

覚性脳幹反応（ABR）および短潜時体性感覚誘発

電位（S・SEP）において異常は認められなかった．

頭部CT scanの水平断では，右中脳被蓋内側部

（写真1）および右視床内側部（写真2）にsma11

10w density areaを認めた．またた前額断（写真

3）においても，右中脳内側部にsmall low den・

sity areaを認めた．脳血管撮影では，右椎骨動脈

撮影（写真4）において，右後大脳動脈起始部の

閉塞が認められた．また右内頚動脈撮影（写真5）

において，右二大脳動脈末梢が後交通動脈により

写真1 頭部CT scanの水平断

写真2 頭部CT scanの水平断

写真3 頭部CT scanの前額断

潅流されていることが確認された．

臨床経過：発症3週後には，左手のアテトーゼ

様不随意運動は消失し，右側の動眼神経麻痺も半

年後にはほぼ回復した．

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嚢

写真4 右椎骨動脈撮影（rtVAG）

考 察

本症例は，右側の動眼神経麻痺，対側の筋緊張

充進を伴った運動障害および対側手指のアテトー

ゼ様不随意運動を呈し，Benedikt症候群と診断し

た．Benedikt症候群は，赤核症候群のひとつであ

り，その他にClaude症候群および上部赤核症候

群が知られている．これら赤核症候群を呈する責

任病巣は非常に小さく，頭部CT scanによって病

巣部を確認することは極めて困難とされている．

事実，赤核症候群と診断され，頭部CT scanに

よって病巣部を確認できた報告は，極めて少数で

ある4）5）．しかも，そのほとんどがClaude症候群で

あり，Benedikt症候群においては，我々の調べた

も

灘1 ． く了 ゲ

写真5 右内頚動脈撮影（rtCAG）

限り見当らなかった，

さて，今回我々は，頭部CT scanにおいて，右

中脳内側から右視床内側部にかけて縦に長い紐状

の微少梗塞が認められ，Benedikt症候群の病変部

位を確認することができた．ここで，Benedikt症

候群を呈する責任血管について考察を加える．中

脳赤核を潅流する動脈群は，脳底動脈が左右の後

大脳動脈に分かれた直後に分枝する後穿孔質動脈

松果体

蘇’

赤核

’

’

（；鍵麟、麟：野轟質劾軽・、

・、“’、

ぞ、，II ﾏ’≦’

奪1・・鱗

上丘

効眼神経核

下丘

結合腕交叉／

紅熱後大脳葉脈（左〉一

脳底勤脈

§滑車神経核

結合腕

小脳

図1 赤核付近の動脈分布

局所診断学より引用6｝

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とされている．これが前後の2群に分かれ，前枝

群は視床穿孔質動脈で赤核の上端から視床に分布

し，後枝群は中脳枝で赤核下部，結合腕上端から

動眼神経核に分布する6）（図1）．我々の病変部位

は，右中脳内側部から右視床内側部にかけて拡

がっており，右後穿孔質動脈の前枝群および後枝

群相方の閉塞によるものと推測される．脳血管撮

影においても，右後大脳動脈起始部の閉塞が確認

され，末梢部は右後交通動脈を通して血流を受け

ていた．本症候群の脳CT scanによる病巣の確認

は，先に述べた理由で困難と考えられるが，今後

はMRIの普及により臨床的に病巣の確認される

症例が増加していくものと考えられる．

結 語

頭部CT scanにより病巣が確認されたBendi一

kt症候群の1例を経験し，極めて稀と考えられた

ので報告した．

文 献

1）Bene〔likt M：Tremblement avecpalalysie

crois6e du moteur oculaire commun． Bulletin

m6dica13：547－548，1989

2）Charcot JM： Le syndrome de Benedikt．

Medicine motrice 1：194，1893

3）αaude H：Syndrome p6donculaire de la

r6sion du noyau rouge． Rev Neuro123：

311－313， 1912

4）平上博資：Claude症候群の1例． IRYO 39：

363－365， 1985

5）森若文雄，田代邦雄，下山三夫ほか：Claude症候

群の1例．神経内科 15：76－78，1981

6）平山恵造：局所診断学3［脳幹］．「神経症候学」

p987，文光堂，東京（1971）

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