Vol.53 No.4 253

新生児期 にBeckwith-Widemann症 候 群 と診断 され た巨舌症 患者の1例

幾 本 英 之 ・大 金 覚 ・渡 邊 章

内 山 健 志 ・大 畠 仁*

A case of macroglossia diagnosed as Beckwith-Widemann

syndrome in a neonate

IKUMOTO Hideyuki•EOOGANE Satoru• WATANABE Akira

UCHIYAMA Takeshi•EOHATA Hitoshi

Abstract: At birth, the patient presented with macroglossia, renal/hepatic enlargement, abdominal dropsy, and

hypoglycemia and was given a diagnosis of Beckwith-Widemann Syndrome. There were no respiratory complica-

tions associated with macroglossia. At the school, his classmates used to make fun of his tongue, because it pro-

truded out of the mouth at all times. Thus, his parents decided to let the patient undergo tongue reduction surgery-

for macroglossia. As compared with the tongue size, the width of the mandibular dental arch was too narrow; diffi-

culty in closing the lips was also present. In August 2002, tongue reduction surgery for macroglossia was per-

formed by the Egyedi-Obwegeser technique under general anesthesia. Tongue protrusion as well as open bite

were corrected after surgery. Taste function recovered to normal after 3 months.

Key words: Beckwith-Wiedemann syndrome (Beckwith-Wiedemann症 候 群), macroglossia (巨 舌), tongue reduction

(舌 縮 小 術), taste function(味 覚 機 能)

緒 言

Beckwith-Wiedemann症 候群は膀帯ヘルニア,巨 人症,

巨舌症を三主徴とし,そ の他,低 血糖や内臓肥大,半 側肥

大,多 血症,膵 過形成などの所見がみられるといわれてい

る1).発 生頻度は分娩10,000例 に1例 で,性 差はない.時

に家族性発生がみられる場合があり,そ の場合には常染色

体優性遺伝と考えられている2).

我々は巨舌 を主訴 として当科へ来院 した6歳 男児の

Beckwith-Wiedemann症 候群に対 して舌縮小術を行い,比

較的良好な結果を得たので,そ の概要を報告する.

症 例

患 者:6歳,男 児.

初 診:平 成14年 ○月○日.

主 訴:巨 舌.

現病歴:患 児は出生前に胎児エコーにて腎拡大 を指摘 さ

れ,在 胎34週 で帝王切開にて出生した.出 生時巨舌,肝 腎

腫大,腹 水,低 血糖を認めBeckwith-Wiedemann症 候群 と

前医で診断されていた.1歳 時に腎腫大ならびに石灰化,3

歳時に鼠径ヘルニアの手術を受け,ま た熱性痙攣と思われ

る発作があったが,現 在まで変化がないということであっ

た.

出生時に巨舌のため軽度の呼吸困難が認められたが,哺

乳障害および摂食障害は認められなかったので,と くに治

療は行わず経過観察がなされていた.小 学校入学後に度々

友人か ら巨舌 に対 して指摘 を受けるようになり,平 成14

年○ 月○ 日に舌の縮小 を希望 して当科へ紹介 され来院 し

た.

既往歴および家族歴:特 記事項なし.

現 症:

全身状態;栄 養状態 は良好であり,身 長132cm,体 重

32kgと 一般的な6歳 児より体格は大 きかった.

顔貌所見;顔 貌は,安 静時にいわゆるうけ口を示 し,舌

は下顎歯列弓内におさまらないほどで口腔外に突出してい

た.口 唇の閉鎖は,オ トガイ部に緊張が認められ,や や困

難であるが可能であった(写 真1).

東京歯科大学口腔外科学講座

(主任:柴 原孝彦教授)*都立大塚病院口腔科

(主任:大 畠 仁医長)Tokyo Dental College, Department of Oral andMaxillofacial Surgery (Chief: Prof. SHIBAHARATakahiko)

*Tokyo Metropolitan Ohtsuka Hospital, Department of

Stomatology (Chief: Dr. OHATA Hitoshi)

受 付 日: 2006年8月21日

採 択 日: 2007年1月30日

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写真1術 前顔貌写真

安静時にも舌は口腔内におさまら

ない状態である.

口腔内所見;舌 を突出 させるとオ トガイ部まで達してい

た.舌 に比較 して下顎歯列弓の幅径は狭 く,舌 を歯列内に

おさめた場合に舌は溝状となっていた.以 上から巨舌と判

定 した(写 真2).巨 舌による機能障害はないものの乳前歯

から第一乳臼歯まで開咬を呈 し,十 顎 と歯間離開と比べて,

下顎の歯間離開の程度は大きかった.ま た前歯部の被蓋は

逆被蓋であり明 らかな反対咬合を呈していた(写 真3).

臨床検査所見:検 査において血糖値は92mg/dlと 正常

値であった.ま た腎肝機能に異常は認められなかった.

臨床診断:巨 舌症.

処置お よび経過:平 成14年8月1日 全身麻酔上下に

Egyedi-Obwegeser法 に準 じ,舌 縮小術 を施行 した(写 真

4). 術後は舌の軽度の浮腫 と運動障害 を認めたものの,著

しい気道狭窄などはなく呼吸障害は認められなかった.術

後2年 経過 した現在,安 静時の舌の突出もなくなった(写

真5).ま た構音,摂 食嚥下などの機能障害 もなく,口 唇の

閉鎖も容易となり友人からの指摘 もなくなり,本 人,家 族

とも満足 している.

術前後における味覚検査:術 前,術 後1か 月時と3か 月

時にろ紙デ ィスク法(表1)と 電気味覚診で味覚検査(表

2)を 行った.術 後1か 月時では右(側)舌 での甘味に関

して若干低下 していた.電 気味覚検査では術後1か 月で―

4と 低 く閾値の低下が認められ,術 後3か 月では正常範囲

の値であった.

写 真2

舌 を突 出 させ る とオ トガ イ部 まで

達 してい た.

写真3 初診時口腔内写真

下顎の歯間離開は大きく明らかな反対咬合を呈していた.

考 察

Beckwith-Widemann症 候群 に よ る巨 舌 は,し ば しば 呼 吸

障 害 や哺 乳 障 害 の原 因 とな り,誤 嚥 に よ る偶 発 症 を発 症 し

や す い と され て い る1>.し か し本症 候 群 の 巨 舌 に対 す る手

術 症 例 は少 な い,巨 舌 に よ る乳 児 期 の 呼 吸 障 害 に 対 して は

naso-pharyngeal air-wayが 有 効 で あ る と い わ れ て お り2),

幼 児 期 に な る と顎 顔 面 の 発 達 と と も に 口 腔 の 容 積 が 増 大

し,相 対 的 に 舌 が 口 腔 内 に 収 ま る と い わ れ て い る こ と が,

その 理 由 と考 え られ る3,4).本 例 で は呼 吸 障 害 や 哺 乳 障害

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Vol.53 No.4 舌 縮 小 術 を行 っ たBeckwith-Widemann症 候 群 の1例 255

写 真4 術 中 写 真

Egyedi-Obwegeser法 に準 じ,舌 縮 小 術 を施 行 した.

写真5 術後2年

安 静 時 の 舌の 突 出 もな く な っ た.

舌 は固 有 口腔 内 に 十分 に お さ まって

い る.

がなくそのまま幼児期を過ぎ学童期になっていたが,舌 は

口腔内におさまっていなかった.巨 舌による下顎前突のこ

とを考慮 して生後4～7か 月時に手術を行 うべ きとする報

告 もあるが5,6),本 症例では手術時の年齢6歳 で,す でに

明らかな下顎前突を呈 していたので舌縮小術の適応 と判断

表1 舌味覚検査(ろ 紙法)

*濃度による5段 階評価の定性試験であり,3濃 度以下が基準

表2 電気味覚検査(dB)

基準値:舌 前方8dB以 下,舌 後方14dB以 下

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256 日 本 口 腔 外 科 学 会 雑 誌 Apr. 2007

a b cd

ef g

図1 舌縮小術

a: Pichler (1948) b: Rheinwald-Thoma (1957, 1958) c: Edgerton (1960)d: Dingman-Grabb (1961) e: Egyedi-Obwegeser (1964) f: Kole (1965) g: Becker (1966)

した.

巨舌に対する術式はKole法,Egyedi & Obwegeser法 や

Dingman & Grabb法 などが報告されている(図1)7).本

例では著明な下顎前突を呈 しており,す でに下顎の過成長

が認められ,下 顎の臼歯では舌が歯列 を覆 うほど舌の幅径

が大きく,そ れにより咬合―に困難 をきたしていた.そ こで

舌 の 幅径 を縮小 す るこ とを第 一 に考 えてEgyedi &

Obwegeser法 を選択 した.術 式に舌背部の縫合 をT字 に行

う方法もあるが,本 例では舌背中央,前 方共に切除後の縫

合は直線的に行った.

その結果,術 後には前後的な長 さの減少のみならず,幅

径の縮小 も十分に改善 した.ま た舌は下顎歯列弓に十分収

まるようになり無理なく口唇の閉鎖 も可能 となった.

舌縮小術 を施行 した後の不快症状として構音障害8,9),

味覚障害が上げられる.本 例では術後の味覚に関して客観

的な分析 を行った.今 までの報告では,術 後1か 月で味覚

は正常に回復すると言われているものの客観的な味覚検査

の結果等が示 されていない.本 例では患児の年齢 も6歳 と

十分 に術前後の客観的な検査 を行える年齢であったので,

電気味覚機能検査 を実施 した.そ の結果,術 後1か 月の時

点で閾値の低下が認められた.こ のことか ら術後の回復期

に一時的に鋭敏になっていたと考えられ,術 後3か 月では

ほぼ正常に回復 したと考えられた.

本例では6歳 時に友人からの指摘があり,患 児およびそ

の家族の強い希望から手術 を行うこととなった.し かし舌

縮小術の施行時期が6歳 時と遅 く下顎前突は残存 してお

り,本 症例では成長発育が終了 した時点で顎矯正手術が必

要 と考えている.

結 語

今回我々はBeckwith-Wiedemann症 候群 と診断された6

歳男児に舌縮小術 を施行 し,良 好な結果をえた.ま た術前

後に味覚検査を行い味覚の変化について評価 した.

引 用 文 献1) Irving, I. M.: Exomphalos with macro-glossia; A study

of eleven cases. J Pediat Surg 2: 499-507 1967.2) 今 井 裕, 森 川 裕 一, 他: Wiedemann-Beckwith症

候 群. 千 葉 医 学63: 283-288 1987.

3) 泉 川 良 範: macrogrossia. 先 天 異 常 症 候 群 辞 典 (下

巻). 日 本 臨 床 別 冊7: 124-125 2001.

4) 市 場 洋 三: Beckwith-Wiedemann症 候 群 日本 臨 床

45: 66 1987.

5) 北 村 竜 二, 西 尾 順 太 郎, 他: Beckwith-Wiedemann

症 候 群 の1例. 小 児 口 腔 外 科1: 13-16 1991.

6) 広 谷 哲 也: 巨 舌 症 の1例. 形 成 外 科21: 230-233

1978.

7) 山 本 義 茂, 高 橋 庄 二 郎: 顎 顔 面 変 形 症 の 外 科 的 矯 正

治 療. 第1版, 三 樹 企 画 出 版, 東 京, 1994, 203頁.

8) 高 橋 庄 二 郎, 船 越 良 一, 他: Obwegeser第II法 に よ

る下 顎 前 突 症 に つ い て (付) 舌 縮 小 術. 口 科 誌26:

291-302 1977.

9) 田 邉 毅, 渡 辺 彰 二, 他: Tongue Reductionを 行 っ

たBeckwith-Wiedemann Syndromeの 言 語 へ の 影 響

日形 会 誌24: 412-416 2004.

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