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Approcci combinati di cardiologia intervenstica e chirurgia per il trattamento delle cardiopatie congenite Vladimiro L. Vida 1 , Massimo A. Padalino 1, Silvia Scardicchio 2 , Francesca Previati 2 , Roberta Biffanti 2 , Alessia Cerutti 2 , Elena Reffo 2 , Ornella Milanesi 2 , Giovanni Stellin 1 1 Pediatric and Congenital Cardiac Surgery Unit; 2 Pediatric Cardiology Unit, Department of Pediatrics - University of Padua, Italy

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Approcci combinati di cardiologia intervenstica e chirurgia per il

trattamento delle cardiopatie congenite

Vladimiro L. Vida1, Massimo A. Padalino1, Silvia Scardicchio2,

Francesca Previati2, Roberta Biffanti2, Alessia Cerutti2, Elena Reffo2, Ornella Milanesi2, Giovanni Stellin1

1Pediatric and Congenital Cardiac Surgery Unit; 2Pediatric Cardiology Unit, Department of Pediatrics - University of Padua, Italy

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“Approcci combinati” = procedure unificanti tecniche = procedure unificanti tecniche cardiochirurgiche e cardiologiche interventistiche nello cardiochirurgiche e cardiologiche interventistiche nello stesso setting operatorio.stesso setting operatorio.

Elaborati negli anni ‘90 con l’intento di:Elaborati negli anni ‘90 con l’intento di:

- superare le limitazioni delle specialità che sintetizzano- superare le limitazioni delle specialità che sintetizzano

Definizione

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Sono utilizzate per il trattamento di:Sono utilizzate per il trattamento di:

1)1) sindrome del cuore sinistro ipoplasico (HLHS) sindrome del cuore sinistro ipoplasico (HLHS)

2)2) altre cardiopatie congenite complessealtre cardiopatie congenite complesse

Approcci combinati

Non esistono ancora linee guida esistono ancora linee guida per l’impiego di simili procedureper l’impiego di simili procedure

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Valutare i risultati ottenuti dall’esecuzione di Valutare i risultati ottenuti dall’esecuzione di interventi combinati in pazienti affetti da interventi combinati in pazienti affetti da cardiopatie congenitecardiopatie congenite

Criteri di esclusioneCriteri di esclusione: sindrome del cuore sinistro : sindrome del cuore sinistro ipoplasico (ipoplasico (stadio I ibridostadio I ibrido))

Scopi dello studio

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Tipologia di studio: retrospettivo osservazionale Tipologia di studio: retrospettivo osservazionale Campione: Campione: 44 pazienti pazientiIntervallo: Luglio 2007 - Settembre 2011Intervallo: Luglio 2007 - Settembre 2011

Outcome:1)1) efficacia della procedura combinataefficacia della procedura combinata2)2) complicanzecomplicanze3)3) mortalità intra / extraospedalieramortalità intra / extraospedaliera4)4) necessità di reinterventi / procedure necessità di reinterventi / procedure

interventisticheinterventistiche

Materiali e metodi

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Diagnosin=44 pazientin=44 pazientiDiagnosi N casi

Tetralogia di Fallot 16D-trasposizione delle grandi arterie + DIV 3Atresia tricuspide + stenosi dell’arteria polmonare 3Difetti interventricolari muscolari s/p bendaggio art.polm 3Ventricolo destro a doppia uscita 2DIV + coartazione aortica s/p bensaggio dell’arteria polmonare 2DIV multipli s/p bendaggio dell’arteria polmonare 2Canale atrioventricolare completo 2Atresia valvola polmonare-IVS 1DIV + straddling-VT + ipoplasia ventricolo destro 1DIV + ipoplasia arteria polmonare destra 1DIV + displasia mitralica s/p bendaggio dell’arteria polmonare 1DIV s/p bendaggio dell’arteria polmonare 1DIV + stenosi polmonare 1Difetto interatriale + stenosi polmonare 1Sindrome del cuore sinistro ipoplasico (s/p BDG) 1Ventricolo singolo 1Stenosi aortica critica 1

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Interventi combinati

Manovre chirurgiche n paz.

Correzione di TOF 16Chiusura difetto interventr.. 7BDG 4Switch arterioso 3Correzione DORV 2Correzione CAVC s/p PAB 2Commiss. polmonare 2Correzione ad 1.5 V 2Chiusura difetto interatriale 1Intervento di Fontan 1Posizionamento ECMO 1

Procedura interventistiche n paz.

Valvuloplastica polmonare durante correzione TOF

16

Angioplastica del tronco dell’arteria polmonare s/p PAB

9

Chiusura DIV con device 7

Valvuloplastica polmonare 4

Angioplastica LPA 3

Angioplastica arteria polmonare destra 2

Stent tratto di efflusso del VD 1

Dilatazione valvola tricuspide 1

Valvuloplastica aortica 1BDG; connessione cavo-polmonare bidirezionale; CAVC: canale atrioventricolare completo; DORV: ventricolo destro a doppia uscita; s/p: status post; PAB: bendaggio dell’arteria polmonare; TOF: tetralogia di Fallot.

DIV: difetto interventricolare; PAB: bendaggio dell’arteria polmonare; s/p: status post; TOF: tetralogia di Fallot.

+

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Valvuloplastica polmonare durante l’ntervento correttivo per TOF (tecnica combinata transatriale/transventricolare)

RVOT RVOTAD AD

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Dilatazione dell’arteria polmonare media dopo debendaggio

A

B C

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Chiusura di difetto interventricolari con tecnica transventricolare

A B C

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- tutti tutti i pazienti sono sopravvissuti all’interventoi pazienti sono sopravvissuti all’intervento

- tuttetutte le procedure sono state eseguite con successole procedure sono state eseguite con successo

- Nessuna complicanza intra-operatoriaNessuna complicanza intra-operatoria

Risultati operatori

- 3737 pazienti (85.7%) hanno richiesto la CEC pazienti (85.7%) hanno richiesto la CEC (tempo mediano 123 min, range 105-144.5 min)(tempo mediano 123 min, range 105-144.5 min)

- 6 6 pazienti (14.3%) = “off-pump surgery”pazienti (14.3%) = “off-pump surgery”

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Complicanze postoperatorie

26 complicanze in 12 pazienti26 complicanze in 12 pazienti

n pts

Versamento pleurico 5Insufficienza renale acuta transitoria 5Artimie 4LOS 4Pneumotorace 3Versamento pericardico 2Infezioni polmonari 2Chilotorace recidivante 1

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Follow up 1Mediano 1.8 anni (range 0.6-4 anni)Mediano 1.8 anni (range 0.6-4 anni)

3 3 decessi a distanzadecessi a distanza

- 1) 30 POD per disfunzione sisto-diastolica destra1) 30 POD per disfunzione sisto-diastolica destra(DIV multipli, megauricola destra, insuff. tricuspide)(DIV multipli, megauricola destra, insuff. tricuspide)

- 2) 40 POD per paralisi diaframmatica + RSV2) 40 POD per paralisi diaframmatica + RSV(stenosi aortica serrata, paz. di 890 gr)(stenosi aortica serrata, paz. di 890 gr)

- 3) 90 POD per morte improvvisa3) 90 POD per morte improvvisa(CAVC)(CAVC)

Sopravvivenza globale: 41/44 (93%)

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Reinterventi-procedure interventistiche

44 pazienti (10.5%) pazienti (10.5%)

a) 1 procedura interventistica

- Stent arteria polmonare sinistra in 20 POD

(BDG + dilatazione arteria polm sinistra)

b) 3 reinterventi chirurgici

- - RReevivisisioonne e di di RRVVOOT T ddooppo o 110.0.6 6 mmeesi si (c(cororrerez. z. TTOOF)F)

- - PPoosisizizioonnaammeentnto o ppaacceemmaakker er ddooppo o 3.3.5 5 mmeesisi

(correz. DORV + dilatazione valvola polmonare)(correz. DORV + dilatazione valvola polmonare)

- - CChihiuussurura a ddelella la ciciststerernna a di di PPeeccqquuet et ddooppo o 112.2.9 9 mmeesisi

(correzione ad 1.5 V)(correzione ad 1.5 V)

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Risultati per gruppiTetralogia di Fallot: 16 pazientiFU mediano 1.6 anni (range 0.8-3.7 anni)

Pre-operative data Intra-operative data Discharge data

Pt BSA2D echo

PV annulus ∅ mm

Expected PV

annulus mm

PVZ-score

n. of PV

cusps

Effective PV

orifice ∅* mm

Effective PV

annulus ∅* mm

PV dilation

Balloon size

Final PV orifice ∅*

mm

2D echo RVOT

gradient mmHg

2D echo Degree of

PVR

1*** 0.26 7.3 8.6 -1.98 3 5 7 yes 9 9 30 None2 0.33 8.8 9.8 -1.40 3 8 9 yes 10 10 40 None3 0.27 6.3 9.0 -3.06 2 5 6 no - - - -4 0.30 7.3 9.3 -1.88 2 6 7 yes 10 10 20 Mild5 0.27 7.3 8.8 -2.22 2 5 7 no - - - -6 0.30 7.3 9.3 -2.32 2 6 7 yes 10 10 22 Moderate7 0.31 8.2 9.5 -1.16 3 6 8 yes 10 10 20 Mild

8*** 0.31 6.8 9.5 -2.72 2 5 6 yes 10 10 25 None9 0.31 7.3 9.5 -2.40 2 6 7 yes 10 10 25 None10 0.32 7.5 9.6 -2.33 2 6 7 yes 10 10 20 Mild11 0.31 7.4 9.5 -2.37 3 6 7 yes 10 10 31 Mild12 0.27 6.7 8.8 -2.47 2 5 6 yes 7-9** 9 32 Mild

13*** 0.26 6.5 8.8 -2.74 2 5 6 yes 9 9 26 Mild14 0.27 6.4 8.8 -2.96 2 4 5 yes 7-9** 9 25 Mild

15*** 0.32 7.0 9.6 -2.90 2 6 7 yes 10 10 20 Mild16 0.32 6.8 9.6 -3.12 2 6 7 yes 8-10** 10 31 None17 0.30 6.5 9.3 -2.95 2 5 7 yes 8-9** 9 27 Mild18 0.32 7.0 9.6 -2.5 2 5 7 yes 8-10** 10 30 None

BSA: body surface area, PV: pulmonary valve, PVR: pulmonary valve regurgitation, RVOT: right ventricle outflow tract* Sized by Hegar dilators, ** In-series balloon dilation, *** Patients who required additional surgical pulmonary valve plasty

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Risultati per gruppi 1

Dilatazione dell’arteria polmonare media

- 8 pazienti

- Δp transpolmonare mediano 19 mmHg (15-23 mmHg)

- insufficienza polmonare: - assente n=7 (88%) - moderata, n=1 (12%)

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Risultati per gruppi 2

Chiusura difetti interventricolari

Miscellanea

- 6 pazienti- buona funzione biventricolare in tutti- nessun DIV residuo

- 11 pazienti

- valvuloplastiche polmonare (n=4). Δp mediano 20 mmHg (17-25 mmHg), IP lieve in tutti

- Angioplastica rami polmonari (n=4): buoni risultati

- Stent RVOT (n=1): grad. residuo RVOT (30 mmHg)

- Dilatazione TV: 10 mm 14 mm

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Gli interventi combinati:

1) Sono procedure sicure ed efficaci

2) Consentono di trattare pazienti che risultano di difficile approccio tramite la sola cardiochirugia o la cardiologia interventistica

3) 3) Garantiscono buoni risultati a medio termine

4) Nei pazienti con TOF possono reppresentare una nuova soluzione terapeutica

Conclusioni

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Vantaggi- Ampliamento delle indicazioni chirurgiche ed Ampliamento delle indicazioni chirurgiche ed interventisticheinterventistiche- Riduzione del rischio operatorioRiduzione del rischio operatorio- Miglior vantaggi a lungo termine (?)Miglior vantaggi a lungo termine (?)

Svantaggi / problemi aperti:- Standardizzazione delle indicazioniStandardizzazione delle indicazioni- “ “Learning curve”Learning curve”- Pochi studi di follow-up a lungo terminePochi studi di follow-up a lungo termine- “ “Hybrid suite”Hybrid suite”

Conclusioni 1

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- Definizione univoca dei tipi di procedure combinateDefinizione univoca dei tipi di procedure combinate

- Valutazione dei risultati a distanzaValutazione dei risultati a distanza

- Ampliamento delle indicazioniAmpliamento delle indicazioni

Direzioni future