Anesthésie pour PHEOCHROMOCYTOME

Dr G.PAVIE SAR2 Hôpital TROUSSEAU

37044 TOURS CEDEXg.pavie@chu-tours.fr

PLAN• Introduction• Rappel physiopathologique• Diagnostique:

– Clinique– Biologique– localisation

• Evaluation préopératoire• Préparation • Choix de la technique opératoire• Période opératoire

– Technique anesthésique– Monitorage– Traitement des variations hémodynamiques

• Période postopératoire• Formes cliniques• Conclusion

• Introduction• Rappel physiopathologique• Diagnostique:

– Clinique– Biologique– localisation

• Evaluation préopératoire• Préparation • Choix de la technique opératoire• Période opératoire

– Technique anesthésique– Monitorage– Traitement des variations hémodynamiques

• Période postopératoire• Formes cliniques• Conclusion

INTRODUCTION (1)

• Phéochromocytomes=TB ou M (30%) développées aux dépens des cellules chromaffines du système nerveux sympathique et secrétant des catécholamines.

• Incidence faible, 4 à 8 par millions d’habitants• Age moyen du diagnostique: 40 ans.• Responsable de moins de 1% des HTA mais

curable chirurgicalement.• Localisation: adulte 90% médullosurrénale.• Sécrétion: prépondérance de la noradrénaline.

INTRODUCTION (2)Surrénalectomie phéochromocytome

2008 15 6

2009 13 3

Hôpital TROUSSEAU chirurgie digestive et endocrinienne (adulte)

• Limite des études: – Nombre restreint de patients étudiés.– Grande variabilité de la réactivité per-opératoire.– Études rétrospectives le plus souvent.

DIAGNOSTIQUE CLINIQUE

• HTA=signe révélateur dans 90% des cas.

• Triade:– Sueurs.– Tachycardie.– Céphalées.

• Beaucoup plus rarement:– Complications cardiaques: IDM, TDR.– Diabète, hypokaliémie .

DIAGNOSTIQUE BIOLOGIQUE

• Mise en évidence de l’hypersécrétion de catécholamines:– Dosage urinaire: dérivés méthoxylés des

catécholamines.– Dosage plasmatique:

• Moins sensible.• Interprétation plus difficile (HTA essentielle).

DIAGNOSTIQUE TOPOGRAPHIQUE

• TDM: examen de référence.

• Scintigraphie à la MIBG:– Systématique en préopératoire.– Recherche d’une localisation ectopique ou

métastase.

EVALUATION PREOPERATOIRE

• Bilan standard + écho. cardiaque TT.• 25% des patients ont une atteinte cardiaque:

– Cardiopathie hypertrophique secondaire à l’HTA: FEVG: normale ou augmentée.

– Cardiomyopathie adrénergique (rare): FEVG abaissée, pas d’hypertrophie VG, liée à l’imprégnation chronique des catécholamines

• Van Vliet P.D. N Engl J Med 1966; 274:1102-1108

• SEUL TRAITEMENT CURATIF= CHIRURGIE D’EXERESE

PREPARATION (1)

Anesthésiste

Interniste Endocrinologue

Chirurgien

Patient

Cardiologue

• Risques Per-op:– Relarguage de catécholamines: HTA.TDR– Chûtes catécholamines: Collapsus

PREPARATION (2)

• 3 buts:– 1: normaliser P.A. et fréquence cardiaque en

préopératoire.– 2: prévenir les réactions liées à une décharge

de catécholamines en per opératoire. – 3: absence de complications per et

postopératoire

PREPARATION (3)• La préparation améliore le pronostic opératoire

• HULL CJ. Br J Anaesth 1986;58:1453-1568

• Excellents résultats en l’absence de préparation• MALONE MJ. Urol Clin North Am 1989;16:567-582

• La préparation ne réduit pas la fréquence des épisodes hypertensifs per op.

• DESMONTS JM Br J Anaesth 1984;56:781-789

Préparation « courte » Pas de surenchère thérapeutique (inefficace &

dangereuse) Intervention rapide.

PREPARATION (4)

• Préparation par les α bloquants– Logique

• PRYS-ROBERTS C Br J Anaesth 2000;85:44-57

– Prazosine (Alpress® Minipress®)• α1 bloquant sélectif oral introduit progressivement.

– Urapidil (Eupressyl ®)• α1 bloquant compétitif sélectif (n’entraîne pas de

tachycardie réflexe)• Existe IV et per. os.

PREPARATION (5)

• Urapidil (Eupressyl ®)– Intérêt de la forme IV +++, en phase préop.

Pour saturer les récepteurs α1 en relais des traitements classiques ↨ à J-3:

• 10 à 15 mg/h arrêt à l’ablation de la tumeurabsence de collapsus

– TAUZIN-FIN P Ann Fr Anesth Réanim 2002;21:464-470

– Et la forme per. os. ?

PREPARATION (6)• Inhibiteurs calciques:

– Nicardipine (Loxen®)• Antagoniste du canal calcique lent.• Avantages: -Maniable

-Pas d’action inotrope-Agit d’autant plus que la vasoC est intense-Efficace seul pour la préparation et la gestion des variations hémodynamiques per-op

JORIS JL Anesth Analg 1999;88:16-21

• Inconvénients -Action non spécifique -Ne respecte pas les autres systèmes de régulation de la

PA(système rénine-angiotensine) contrairement aux α1 bloquant

Pas d’étude prospective randomisée comparant Urapidil et Nicardipine.

PREPARATION (7)• Place des β bloquants

– Jamais seul– Après α blocage si tachycardie.– Durée d’action prolongée, collapsus post-exérèse.– Β bloquants cardio-sélectifs:

• Bisoprolol(Detensiel®)– PRYS-ROBERTS C Br J Anaeth 2000;85:45-57

• Place du Labetolol (Trandate®)– α & β bloquants dans un rapport de 1 à 10– Encore largement utilisé– Risque de crises hypertensives

– LENDERS JW Lancet 2005;366:665-675

CHOIX DE LA TECHNIQUE CHIRURGICALE

• 2 possibilités:– Laparotomie– Cœliochirurgie(Transperitonéale/

Retroperitonéale)• Technique de référence (localisation unique TB)

– SALOMON L J Urol 2001;165:1871-1874

• Avantages: QS• Inconvénients:

– Résorption de CO2 Hypercapnie Majoration du tonus sympathique (Hélium ?)

– Les variations hémodynamiques per.op. sont comparables entre laparotomie (n=14) et cœliochirurgie (n=20)

– SPRUNG J Urology 2000;55:339-343

Abord surrénalien gauche par cœliochirurgie

PERIODE OPERATOIRE (1)• Technique anesthésique

– Prémédication:• Arrêt des α & β bloquants sur la base de leurs durées

d’action supposées– COLSON P Ann Fr Anesth Réanim 1991;10:456-462

• Arrêt IEC, ARA 2, diurétique Nicardipine per os

• Urapidil ou Nicardipine IV Poursuivis

– AG:• « Aucune technique d’anesthésie ne peut prétendre contrôler

les modifications hémodynamiques aigues de la chirurgie du phéochromocytome. »

– DESMONTS JM Br Anaesth 1984;56:781-789

• Produits à éviter : – Histaminolibérateurs (Atracurium)– Anticholinergique (Atropine)– Sympathicomimétiques (Pancuronium, Succinylcholine)

PERDIODE OPERATOIRE (2)

• Monitorage – Monitorage standard– Mesure invasive de la PA associée a la

mesure du ΔPP ou VVE (Vigiléo®)

Suffisant en l’absence d’une cardiopathie évoluée.

PERIODE OPERATOIRE (3)

• Prise en charge des variations hémodynamiques: 2 phases:– HTA et TDR ↑ résistances vasculaires (α1) et

stimulation myocardique (β1).• Pneumopéritoine • Manipulation de la tumeur

– Hypotension artérielle voir collapsus:• Sevrage brutal en catécholamines à l’ablation de la

tumeur.

PERIODE OPERATOIRE (4)

• Poussées HTA:– Nicardipine Bolus IV(2mg) ou PSE utilisé seul (Joris

JL)– Urapidil IV débuté en pré-op. poursuivi jusqu’à ↨

tumeur + bolus Nicardipine (Tauzin-Fin P)– Autres possibilités:

• Sulfate de magnésium, bolus IV 1 à 2g: puissant vasodilatateur + effet anti arythmique?

– Drolet P Can J Anaesth 1993;40:521-525• Sevoflurane: ↑ FEt sevo à 4.5 vol%(MAC X4).

Effet vasodilatateur puissant mais rapidement réversible– VAN de LOUW A Ann Fr Anesth Reanim 1998;17(4):301-305

PERIODE OPERATOIRE (5)

• Troubles du rythme– Normaliser TA– Kaliémie normale– TDR supra-ventriculaires:

• Chlorhydrate d’esmolol (Brévibloc ®) β bloquants de très courte durée d’action sans effet rebond. 0.5mg/Kg en 1 minute renouvelable toutes les minutes

– TDR ventriculaires• Xylocaine ®• Cordarone ®

PERIODE OPERATOIRE (6)

• Hypotension artérielle après exérèse – Effet résiduel des α & β bloquants utilisés

pour la préparation. Intérêt des formes à ½ vie courte.

– Correction de l’hypovolémie relative guidée par le ΔPP ou VVE.

– Mallat J Can J Anesth 2003;50:998-1003

ΔPP ou VVE élevé remplissage vasculaire (HEA 500ml)

↓PA ΔPP ou VVE bas Ephédrine 3mg, Neosynephrine 100 µg

PERIODE OPERATOIRE (7)

• Collapsus majeur– Noradrénaline– Adrénaline

Monitorage plus poussé:

- Doppler œsophagien

- Swan-Ganz

-Echographie cardiaque

PERIODE POST-OPERATOIRE

• Suites simples, déambulation précoce, sortie rapide (cœliochirurgie)

• HTA persiste quelques jours 1 fois/2

• Risque d’hypoglycémie surveillance systématique.

• Risque d’hypotension artérielle remplissage vasculaire.

FORMES CLINIQUES

• 1:En fonction du déroulement per-op.

• 2:Phéochromocytome de découverte fortuite

• 3:Phéochromocytome et pathologies associées

FORMES CLINIQUES (1)En fonction du déroulement per-op:• La mortalité péri-opératoire a considérablement

baissé: – 1960 environ 20%– 1980 <4%

– Van Heerden JA Surgery 1982;91:367-373

• Tout n’est pas réglé…– Mydriasis and Acute Pulmonary Œdema Complicating

Laparoscopic Removal of Phaechromocytoma.– TAUZIN-FIN P. Anaesth Intensive Care 1999;27:646-649

• Surrénalectomie/cœlio pour phéo. , patient préparé α- et β-.

Au pneumopéritoine: poussée HTA majeure + OAP + Mydriase bilatérale.

Traitement: Esmolol+Nicardipine+Urapidil

• Report de l’intervention– Evolution favorable– TDM Abdo: Nécrose hémorragique de la tumeur.– Réintervention 2 semaines plus tard par laparotomie

• Vasopressin for Hemodynamic Rescue in Cathecholamine-resistant Vasoplegic Shock after Resection of Massive Phaechromocytoma

– John G Anesthesiology 2004;101:1022-1024

Vasoplégie majeure après résection tumorale résistante

à l’adrénaline et la noradrénaline.Vasopressine

mais préparation par Phénoxybenzamine et Labétolol

FORMES CLINIQUES (2)Phéo. de découverte fortuite:

• Mortalité +++ • En dehors de la chirurgie:

– Phéochromocytome avec diabète sucré révélé par une insuffisance circulatoire aigue.

– Passa. P Nouv Presse Med 1972;4:245-248

• En per-op. :– Poussées hypertensives et trouble du rythme a évolution

fatale par phéochromocytome de découverte peropératoire

– Harti A Ann Fr Anesth Réanim 1994;13:412-413

– Localisation extra-surrénaliennes• Phéo. et grossesse:

– Undiagnosed phaechromocytoma mimicking severe Preeclampsia in a Pregnant Woman at term.

– Hudsmith J.G. Intenational journal of Obstétric Anesthesia 2006;15:240-245

FORMES CLINIQUES (3)Phéo. et pathologies associées:

• « Tout patient porteur d’un phéochromocytome quels que soient son âge et son type de tumeur doit bénéficier d’une enquête génétique au sein d’une consultation multidisciplinaire spécialisée »

– Phéochromocytome données récentes Gimenez A P in Cardiologie et Maladies Vasculaires Masson 2007:417-419

• Syndrome de Von Hippel Lindau type 3– Hémangiome SNC– Cancer Pancréas + Rein

• NEM Type 2– Cancer Médullaire de la thyroïde– Hyperparathyroïdie

• Paragangliomes héréditaires– Identification récente des gènes responsables

CAS CLINIQUE• Mr M, 42 ans

surrénalectomie bilatérale pour phéochromocytome.

• ATCD:– HTA– 2003:

• Hospitalisation en réanimation pour syndrome abdominal aigu avec état de choc et insuffisance rénale aigue.

• Laparotomie:– Pancréatite et ischémie mésentérique Résection intestinale.

– Origine ???

– 2005:• Hospitalisation pour HTA (220/120)

+céphalées

+douleurs abdominales

• Scanner abdominal : hypertrophie bilatérale des surrénales.

• Dosages urinaires confirment phéochromocytome (noradrénaline)

• Bilan: découverte d’un cancer médullaire de la thyroïde. (NEM)

• Pré-op:– Traitement: ALPRESS®– Etat cardio-vasculaire stable– Echo-cardiaque: Fonction VG OK

• Per-op:– AG balancée (Propofol, Atracurium, Sufenta,

entretien Sévo.)– LOXEN® IVD pour traiter ↑PA (max.

200mmhg) Total: 10mg.– Remplissage:

• Macromolécules 2000mL• Cristalloïdes 1500mL

– Saignement per-op: ≈ 1000mL

• SSPI:– Extubation– Fc ≈ 110/min PA ≈ 110/70– Hb =9,7g/dL (15 en pre-op)– Diurèse 350mL au total– HSHC 300mg/24H

• Evolution:– ↓ PA ≈ 70 systolique– ↑ Fc ≈130/min

Remplissage (1500) + Bolus Ephédrine + Neosynephrine Effet transitoire (Hb stable)

Transfert du patient en réanimation.

• Réanimation:– PICCO: Qc 4,8 L/min

RVS 700d.cm-5

– Echo-cardiaque (TT) VG globalement hypokinétique?

Noradrénaline.

• Evolution:– ↓Hb à 6g– Echo-abdo: épanchement péritonéal.

- 3CG

- Pas de reprise chirurgicale.

- Sevrage noradrénaline en 24H

• Post-réa:

– Traitement substitutif :

• HYDROCORTISONE®

+• FLUDROCORTISONE®

– Reprise à J8 pour hématome de la loge surrénalienne droite.