Ameloblastoma flexiform type of the Mandible : A Case ReportImran Aska Saputra*, Borman Sumaji**, Kiki A Rizki****Resident, Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Faculty of Dentistry, Padjadjaran UniversityHasanSadikin Hospital, Bandung, Indonesia**Staff, Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Faculty of Dentistry, Padjadjaran UniversityHasanSadikin Hospital, Bandung, Indonesia***Staff, Division of Oncology Surgery, Department of Surgery, Faculty of Medicine, Padjadjaran UniversityHasanSadikin Hospital, Bandung, IndonesiaAbstractIntroductionAmeloblastoma is a benign odontogenik tumor. This tumour agressively and locally attack mandibular and maxilla and have a high recurrency. Its also odontogenic tumor thats rarely found clinically.The aim of this case report is to add more knowledge on treatment of ameloblastoma with segmental resection using pelat A-O and make a dental prothesa after resection.Case PresentationWe would like to report a case about ameloblastoma of a 39 years old man came to oromaxillofacial surgery of Hasan Sadikin hospital with chief complaint a mass on mandibular anterior. The diagnose of ameloblastoma is based on histopathology examination that is ameloblastoma flexiform type on anterior mandibula. This pastient is treated with segmental hemimandibulectomi with mandibular reconstruction with A-O plat.ResultPost operation evaluation of this patient is a good result with the union of bone using A-O plat and a centric oclusion with the prothesa.Keywords :Ameloblastoma flexiform, Mandible recontruction, Plat A-OAmeloblastoma tipe pleksiform : Laporan KasusImran Aska Saputra*, Borman Sumaji**, Kiki A Rizki****Peserta Program Pendidikan Dokter Gigi SpesialisBedah Mulut dan Maksilofasial FKG UNPADRS Hasan Sadikin, Bandung, Indonesia**Staff, Bagian Bedah Mulut dan Maksilofasial FKG UNPAD dan RS Hasan Sadikin , Bandung, Indonesia***Staff, Bagian Bedah Sub Bagian Bedah Onkologi FK UNPAD dan RS Hasan Sadikin, Bandung, Indonesia

AbstrakPendahuluanAmeloblastoma adalah tumor odontogenik jinak tetapi secara lokal agresif menyerang tulang rahang bawah dan rahang atas dan memiliki tingkat rekurensi yang tinggi dan merupakan tumor odontogen yang jarang ditemukan secara klinis .Tujuan laporan kasus ini untuk memberikan tambahan pengetahuan tentang penatalaksanaan ameloblastoma secara reseksi segmental menggunakan pelat A-O serta pembuatan gigi tiruan lepasan post reseksi Penatalaksanaan kasusKami melaporkan suatu kasus Ameloblastoma pada seorang laki-laki 39 tahun datang ke poli Bedah mulut Rumah Sakit Hasan Sadikin Bandung dengan keluhan benjolan di rahang bawah anterior .Diagnosa ameloblastoma berdasarkan pada pemeriksaan histopatologi yaitu ameloblastoma tipe flexiform a/r mandibula anterior.Dilakukan hemimandibulektomi segmental disertai rekontruksi mandibula dengan pelat A-O KesimpulanEvalusi pasca operasi pada pasien ini diperoleh hasil yang baik dengan terbentuknya penyatuan tulang dengan menggunakan pelat A-O dan didapatkan oklusi sentrik serta pembuatan protesa Kata kunci :Ameloblastoma pleksiform, Hemimandibulektomi segmental, Rekontruksi Plat A-O

Ameloblastoma tipe pleksiform pada mandibula : Laporan Kasus

PendahuluanAmeloblastoma adalah tumor odontogenik jinak tetapi secara lokal agresif menyerang tulang rahang bawah dan rahang atas dan memiliki tingkat rekurensi yang tinggi serta merupakan tumor odontogen yang jarang ditemukan secara klinis dan tidak menimbulkan rasa nyeri2,8. Angka kejadian ameloblastoma adalah 1-3% dari tumor dan kista di rahang. Tumor ini lebih umum ditemukan di mandibula daripada maksila. Frekuensi relatif dari mandibula dibandingkan maksilla bervariasi dari 8-20% sampai dengan 99%.8 . Secara radiologis dapat berupa gambaran polikistik atau monokistik,dan secara histopatologi menunjukan gambaran yang berbeda-beda,sehingga kadang-kadang dibutuhkan lebih dari satu irisan untuk membuat diagnosa yang tepat. Rosai mengklasifikasikan tumor odontogen menjadi 3 bagian besar yaitu tumor odontogenik jinak, borderline,dan ganas.10,13 Ameloblastoma rahang termasuk dalam tumor odontogen yang borderline karena meskipun pada gambaran histologis tumor ini memperlihatkan tanda-tanda jinak, namun secara klinis tumor ini bersifat destruktif, mempunyai rekurensi yang tinggi dan dilaporkan mempunyai kemampuan bermetastasis sehingga dikatakan sebagai semi malignant tumor atau borderline malignancy tumor6,7,11 . Tumor ini secara teori berasal dari sisa sel organ email, dari perkembangan epitel kista odontogen dan dari sel basal mukosa oral. Pemicu atau stimulus terjadinya transformasi neoplastik pada struktur epitel tersebut tidak diketahui secara pasti.7,9 Diperkirakan beberapa faktor kausatif merupakan penyebabnya.8,15 Prinsip terapi ameloblastoma rahang adalah pengambilan tumor secara keseluruhan. Banyak klinisi yang lebih memilih terapi radikal karena sifat rekurensinya. Perawatan ameloblastoma mulai dari enukleasi dan kuretase sederhana sampai reseksi. Reseksi marginal adalah teknik yang paling sering dilakukan tetapi rata-rata rekurensi sekitar 15% setelah dilakukan reseksi block maupun reseksi marginal. Sedangkan ameloblastoma tipe unikistik biasanya diterapi dengan metode konservatif dengan dredging bila ameloblastoma belum menginfiltrasi jaringan sekitarnya sedangkan bila ameloblastoma sudah menginfiltrasi jaringan sekitarnya maka para ahli menganjurkan dilakukan reseksi marginal untuk tindakan profilaksis4,7,15.Ameloblastoma rahang sering terjadi pada orang dewasa,dengan skala usia yang sangat luas.Rata-rata berusia antara 35 tahun dan 45 tahun. Lesi ini jarang terjadi pada anak berusia 10 tahun. Tidak ada predileksi seks.7 Area utama insidennya berada pada rahang bawah dan dua pertiga angka kejadian ini terjadi di daerah molar-ramus. Persentasenya yaitu pada regio molar rahang bawah sebanyak 60%,regio premolar RB 15%, regio anterior RB dan regio molar RA 10%,regio premolar RA 3% dan regio anterior RA 2%. Dari 80% kasus ameloblastoma terjadi pada mandibula dan sebahagian besar terjadi pada angulus dan ramus mandibula8,12 Secara radiologis, ameloblastoma dapat terjadi dalam tiga bentuk yang berbeda yaitu tipe multilokuler, tipe unilokuler dan tipe peripheral/ ekstraoseus.. Secara histopatologis ameloblastoma dibedakan untuk tipe solid menjadi bentuk folikuler, fleksiform, akantomatous, sel granular, desmoplastik dan bentuk basaloid atau tipe sel basal. Untuk tipe kistik menjadi bentuk luminal, intraluminal dan mural serta tipe peripheral. Bentuk folikular dan phleksiform merupakan bentuk paling umum, sedangkan bentuk akantomatous, sel granular, desmoplastik dan bentuk basaloid atau tipe sel basal jarang dijumpai3,4 Laporan kasus ini membahas tentang penatalaksanaan dan rekontruksi tentang ameloblastoma tipe pleksiform dan multilokuler.

Gambar 1. Tiga subtipe klinis ameloblastoma. A. Multilokuler B.Unilokuler. C.Tipe periferal (ekstraosseus)13

Tujuan laporan kasus ini untuk memberikan tambahan pengetahuan tentang penatalaksanaan ameloblastoma secara reseksi segmental menggunakan pelat A-O serta pembuatan gigi tiruan lepasan post reseksi Tujuan dan prinsip rekonstruksi mandibula adalah mengembalikan kontinuitas, meminimalkan maloklusi dan deviasi mandibula, mencapai rekonstruksi skeletal yang simultan dan penutupan jaringan lunak yang baik, meminimalkan morbiditas operasi dan pasca operasi, ketinggian tulang alveolar.Rekonstruksi terhadap defek yang dihasilkan tindakan reseksi mandibula dapat dilakukan immediately (pada waktu operasi pengangkatan lesi) atau di waktu yang akan datang. Tindakan rekonstruksi immediately biasanya dilakukan pada tumor jinak rahang sedang rekonstruksi lanjut pada tumor ganas2,5,18. Laporan KasusSeorang laki laki 39 tahun datang ke Rumah Sakit Hasan sadikin (RSHS) dengan keluhan terdapat benjolan di rahang bawah anterior. Dari anamnesis didapatkan sejak 4 tahun yang lalu pasien mengeluhan timbul benjolan di rahang bawah yang awalnya sebesar kacang tanah lalu semakin lama semakin membesar. Keluhan tersebut tidak disertai demam ataupun sakit gigi.Pada pemeriksaan fisik didapatkan status generalis dalam batas normal Status lokalis pada mandibula anterior terdapat benjolan dengan permukaan halus,warna sama dengan jaringan sekitar,konsistensi keras dan ukuran 6x5x4 cm dan batas tegas. Pada pemeriksaan intra oral terdapat benjolan pada gingiva 34 s/d 44 Gambar 2. Foto klinis pasien sebelum operasi tampak massa berbenjol batas tegas ukuran 5x5x4 cm di sepanjang regio anterior mandibula 34 s/d 44Untuk menegakkan diagnosa telah dilakukan beberapa pemeriksaan penunjang radiologi yaitu foto panoramik,schedel AP-LAT. Gambar 2 menunjukkan hasil pemeriksaan penunjang radiologi pada pasien ini. Gambar 3. Foto Schedel AP-LAT dan Panoramik menunjukkan lesi litik ekspansif berbatas tegas di daerah regiao anterior mandibula (mentale)Hasil pemeriksaan patologi anatomi pada operasi biopsi insisi yang terdahulu disimpulkan ameloblastoma tipe pleksiform a/r anterior mandibula (PB 138866). Gambaran histopatologinya menunjukan massa yang tidak teratur susunannya atau menyerupai suatu anyaman. Anyaman ini tepinya terdiri dari sel-sel kolumnar dan didalamnya terlihat sel-sel yang berbentuk bintang, tetapi jumlah yang lebih sedikit dari tipe folikular.

Gambar 4. Ameloblastoma tipe pleksiform4Pasien kemudian direncanakan untuk dilakukan tindakan reseksi segmental anterior mandibula dari 37 s/d 45 Persiapan pasien dalam narkose umum meliputi pemeriksaan darah lengkap,thorax foto,,fungsi jantung ,paru . Kemudian di konsul ke bagian penyakit dalam dan anestesi dan tidak didapatkan kontra indikasi untuk dilakukan tindakan dalam NU. Sebelum dilakukan reseksi segmental mandibula terlebih dahulu dilakukan pembuatan pola insisi dengan methylen blue, setelah itu dilakukan insisi dan kauterasi EO submandibula s/d submental dextra, labial s/d submental, submental s/d submandibula yang disertai dengan pemisahan jaringan mukosa dengan menggunakan arteri klem dan elektrokauter dan pengikatan pembuluh darah dengan benang silkam 2.0. Setelah pemisahan jaringan mukosa selesai, dilakukan pemotongan tulang mandibula a/r corpus bilateral dengan menggunakan gergaji gigli, pemisahan jaringan dimulai dari region 37 hingga region 45, kemudian tulang mandibula dan massa tumor diangkat. Setelah itu dilakukan penghalusan tulang mandibula dengan menggunakan bor fraser dan pembersihan ekstraoral dengan gentamicyn. Setelah itu plat AO yang telah diukur dan dipotong, dipasangkan pada mandibula dextra. Kemudian dilakukan rekontruksi dengan menggunakan plat A-O dengan menggunakan 12 hole dan 4 screw,plat AO ditutup mukosa dan dilakukan pemasangan vakum drain dan fiksasi dengan benang silk 2.0. Pada durante operasi ditemukan massa tumor a/r anterior mandibula ukuran 6x5x4 cm,konsistensi keras,berbenjol benjor, berkapsul dan warna merah keputihan. (a) (b) (c)Gambar 5.(a) dilakukan reseksi mandibula a/r 37 s/d 45 (b) Rekontruksi dengan menggunakan plat A-O (c) Massa tumor yang sudah diangkat

Pembuatan pola insisi kelebihan jaringan dengan methylen blue dan pembuangan kelebihan jaringan. Kemudian dilakukan penjahitan mukosa IO sinistra dan dextra dengan cut gut 3.0, otot dan subkutis sinsitra dan dextra dengan cut gut 3.0, kutis sinsitra dan dextra dengan dafilon dan mukosa merah sinsitra dan dextra dengan dafilon 3.0.Setelah selesai dilakukan penjahitan mukosa IO, mukosa merah, otot, subkutis, dan kulit lalu dilakukan pelepasan kassa pack orofaring dan pembersihan daerah operasi serta aplikasi kemicetin pd daerah post operasi dan pemasangan supratule, perban dan hypafix.Pasca operasi hari pertama pada pasien ini diberikan obat ceftriaxone injeksi 2x 1 gr serta analgetik antiinflamasi ketorolac injeksi 3 x 30mg/ml serta kalmethasone injeksi 2x 5mg/ml dan ranitidine injeksi 3 x 25mg/ml, diet cair via NGT dan verban tekan dipertahankan sel;ama 2 hari serta monitoring produksi drain /24 jam.

(a) (b)

Gambar 6 .(atas) Foto kontrol post operasi hari ke - 4 ( bawah ) Foto kontrol post operasi hari ke 40 tampak penyembuhan jaringan Gambar 5. Foto panoramik post operasi hari ke -40 menunjukkan plat A-O terfiksasi dengan baik dan didapatkan oklusi sentrikPada hari ke 40 pasien kemudian kontrol kembali ke poli bedah mulut untuk dilakukan pemeriksaan radiologis berupa gambaran panoramik. Dari pemeriksaan radiologis menunjukkan hasil yang baik dan terdapat oklusi sentrik dimana saat gigi berkontak maka terdapat interdigitasi maksimal terutama overbite dan overjet minimal. Cusp mesio-bukal M1 RA berada di groove mesio-bukal M1 RB dan cusp disto-bukal M1 RA berada di celah antara M1 dan M2 RB sehingga dapat dilakukan pembuatan protesa partial lepasan dengan gigi 46,47,48 dan 38 sebagai penyangga. Oklusi dikatakan normal jika susunan gigi berada dalam lengkung yang teratur dan baik, kontak proksimal dan marginal ridge baik, kurva Spee yang ideal, hubungan yang serasi antara gigi rahang atas dan bawah, gigi dan tulang rahang terhadap tulang kranium dan otot di sekitarnya.17

Pembahasan

Ameloblastoma adalah tumor jinak odontogenik yang berasal dari epitel. Secara teori ameloblastoma dapat berasal dari sel rest organ enamel, sel perkembangan organ enamel, epithel lining kista odontogenik, atau dari sel-sel basal mukosa rongga mulut. Beberapa ahli berpendapat bahwa ameloblastoma berasal dari bermacam-macam penyebab,hanya saja rangsangan awal yang menyebabkan proses terjadinya ameloblastoma ini tidak diketahui pasti13Secara radiologis, ameloblastoma dapat terjadi dalam tiga bentuk yang berbeda yaitu tipe multilokuler, tipe unilokuler dan tipe peripheral/ ekstraoseus.. Secara histopatologis ameloblastoma dibedakan untuk tipe solid menjadi bentuk folikuler, fleksiform, akantomatous, sel granular, desmoplastik dan bentuk basaloid atau tipe sel basal. Untuk tipe kistik menjadi bentuk luminal, intraluminal dan mural serta tipe peripheral3,4,7. Bentuk folikular dan fleksiform merupakan bentuk paling umum, sedangkan bentuk akantomatous, sel granular, desmoplastik dan bentuk basaloid atau tipe sel basal jarang dijumpai Ameloblastoma tipe multikistik terjadi kira-kira 86 % dari seluruh kasus, tipe unikistik terjadi sebanyak 13 %, dan tipe ekstraoseus sebanyak 1 %.4 Ameloblastoma rahang sering terjadi pada orang dewasa,dengan skala usia yang sangat luas.Rata-rata berusia antara 35 tahun dan 45 tahun. Lesi ini jarang terjadi pada anak berusia 10 tahun. Tidak ada predileksi seks.8,14 pada pasien ini termasuk tipe pleksiform dan multilokuler.Umumnya penderita jarang sekali merasakan nyeri kecuali jika ada peradangan sekunder atau jika mendesak syaraf. Adanya pembengkakan pada wajah menyebabkan deformitas yang pada palpasi dapat terasa lunak atau keras tergantung pada jenis tumornya. Desakan tumor ke arah bukal, lingual, palatum dapat mengakibatkan terlepasnya gigi dari soketnya, numbness (baal), sakit gigi, gigi goyang, ill-fitting denture, maloklusi, ulserasi serta adanya penekanan pada daerah sinus maksillaris. Ameloblastoma sifatnya ekspansif dapat menembus tulang ke jaringan lunak atau struktur yang berdekatan. Pada maksilla dapat menembus sinus maksillaris, tulang nasal, tulang-tulang wajah dan dasar tengkorak sehingga dapat menyebabkan obstruksi hidung, bahkan epistaksi1,16 Ameloblastoma akan menunjukkan rasa sakit bila ukuran lesi besar dan dapat menyebabkan kematian bila mengenai organ vital2.Indikasi perawatan konservatif adalah pada penderita usia muda dan ameloblastoma tipe kistik, sedangkan indikasi perawatan radikal ameloblastoma adalah ameloblastoma tipe solid dengan tepi yang tidak jelas, lesi dengan soap bubble, ameloblastoma yang telah meluas5,14,15Pada pasien ini dilakukan reseksi segmental mandibula dibanding dengan perawatan konservatif karena tingkat kekambuhan yang tinggi dari tumor ini. Karena lesi yang ditemukan sudah meluas mencapai submental dan korpus mandibula, dan sudah mengalami kerusakan tulang. Suatu ameloblastoma cenderung bersifat destruktif, menginfiltrasi trabekula tulang cancellous di sekeliling lesi, sebelum resorpsi tulang terlihat jelas secara radiologis7,9. Kemudian dilakukan rekonstruksi langsung dengan pemasangan plat AO untuk menggantikan sebagian tulang mandibula yang hilang. Rekonstruksi dilakukan tergantung besarnya kerusakan yang terjadi, bagian mandibula yang terlibat diangkat dan diganti dengan plat titanium. Plat dapat berbentuk lurus (jika lesi di anterior) atau bersudut (lesi unilteral atau bilateral). Perawatan dengan metode radikal dapat menurunkan tingkat kekambuhannya. Menurut Muller 1985 tingkat kekambuhan dengan metode ini sekitar 15 % dibandingkan dengan perawatan dengan metode konservatif yang memiliki tingkat kekambuhannya lebih dari 50%.Rekontruksi mandibula ditinjau dari fungsi dan kosmetik, yang mempengaruhi bentuk wajah, fungsi bicara, mengunyah dan menelan. Tujuan dan prinsip rekonstruksi mandibula adalah mengembalikan kontinuitas, meminimalkan maloklusi dan deviasi mandibula, mencapai rekonstruksi skeletal yang simultan dan penutupan jaringan lunak yang baik, meminimalkan morbiditas operasi dan pasca operasi, ketinggian tulang alveolar5.914. Macam-macam tehnik dapat digunakan untuk rekonstruksi mandibula antara lain menggunakan Kirschener wire, dynamic benable defect bridging plate (plat AO), free ribs grafts, iliac crest bone graft, bone bank, atau autogenous bone graft, metal rib grafts, hidroxyapatite calcium sulfate .Perawatan pasca operasi reseksi segmental mandibula adalah dengan pemberian antibiotik dan analgetik. Pasien diinstruksikan untuk menjaga oral hygiene hingga luka operasi sembuh sempurna dan hindari trauma fisik pada muka atau rahang karena dapat menyebabkan fraktur. Jika diperlukan dapat dibuatkan prostesi gigi tiruan setelah dipertimbangkan bahwa telah terjadi internal bone remodeling tulang, lebih kurang 6 bulan pasca operasi

KesimpulanAmeloblastoma merupakan suatu tumor odontogen epithelial yang tidak memberikan gambaran klinis yang spesifik, untuk menegakkan diagnosa diperlukan pemeriksaan penunjang berupa pemeriksaan radiologis dan histopatologis. Persentasenya yaitu pada regio molar rahang bawah sebanyak 60%,regio premolar RB 15%, regio anterior RBObservasi yang ketat sangat diperlukan pada pasien post perawatan ameloblastoma. Evaluasi selama 5 tahun tidak cukup, dalam hal ini informasi yang jelas kepada pasien sangat perlu untuk kerjasama dalam mencapai keberhasilan perawatan.Prinsip terapi ameloblastoma rahang adalah pengambilan tumor secara keseluruhan. Banyak klinisi yang lebih memilih terapi radikal karena dapat menurunkan sifat rekurensinya tetapi dapat menimbulkan deformitas wajah. Mandibula yang hilang akibat tindakan bedah dapat direkonstruksi dengan menggunakan protesa, mandibula yang hilang dapat sebagian atau seluruhnya. Rehabilitasi terhadap pasien yang mengalami pembedahan pada mandibula apabila masih terdapat gigi posterior dapat dilakukan pembuatan protesa sebagian lepasan dimana gigi posterior tersebut sebagai penjangkar.

DAFTAR PUSTAKA

1. Taylor, Adalberto Mosqueda . 2008. New findings and controversies in odontogenic tumors. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2008 Sep1;13(9):E555-8.

2. Laskin D.Clinician Handbook of oralmaxilofacial surgery.Quintessence ; 2010 : 267-269

3. Cawson RA, Binnie WH, Speight PM, Barrett AW, Wright JM Lucass pathology of tumors of the oral tissues. 8th ed. Hong Kong: Churchill Livingstone; 2008:25-32.

4. Neville, BW et al, 2002, Oral and Maxillofacial Pathology, WB Saunders Co,Philadhelphia; 511-537

5. Fahim V, Hussain M, Mudassir M S. 2009. Ameloblastomas And Their Management: A Review. Journal of Surgery Pakistan (International) 14 (3) July - September 2009: 136-142

6. Kim, Su-Gwan and Hyun-Seon Jan.2001. Ameloblastoma: A clinical, radiographic, and histopathologic analysis of 71 cases: 649-653.

7. Rosai J, 1996, Surgical Pathology, 8th ed, St.Loius,Mosby

8. Jonathan, John W.F, 2007, Oral and Maxillofacial Surgery, 7sted, Churchill Livingstone : 113

9. Khairi,A., et al, 2008, Management of Large Mandibular Ameloblastoma- A Case Report and Literatur View, Archieves of Orofacial Sciences, 3(2):52-55

10. Robbins and Cotran. 2008. Pathologic Basic of Disease 5th edition. New York: WB Saunders.

11. Kumamoto H (2006). Molecular pathology of odontogenic tumors. J. Oral Pathol. Med. 35: 65-74

12. Reichart PA, Philipsen HP (2004). Odontogenic tumors and allied lesions. London: Quintessence Publishing. 41:332

13. Sapp, JP et al, 2004, Contemporary Oral and Maxillofacial Pathology, 2nd ed, Mosby, St Louis: 136-143

14. Kahairi A., R.L. Ahmad, L. Wan Islah, H. Norra. 2008. Management of large mandibular ameloblastoma a case report and literature reviews. Archives of Orofacial Sciences (2008), 3(2): 52-55.

15. Peterson, L.J. et al. 2004, Principles of Oral and Maxillofacial Surgery. 2th ed. Bc. Decker Inc; 583- 590

16. Montgomery.P,Evan P.R, Gullane P.Jprinciple and pracice of head and neck surgery.2th ed.Informa : 2009.

17. Thilander B. Dentoalveolar development in subjects with normal occlusion. A longitudinal study between the ages of 5 and 31 years. European Journal of Orthodontics. 2009;31(2):109-20.

18. Beumer.J;Curtis A.T;Marunick.MT.Maxillofacial rehabilitation prosthodontic and surgical consideration:Ishiyaku euroamerica Inc; 1996;194-195

2