16 מלאו לנער

45
16 רררר רררר ר"ר רררר רררר

description

16 מלאו לנער. ד"ר יוסי רימר. Chance has put in our way a most singular and whimsical problem, and its solution is its own reward. יואב. יואב הוא נער בן 16המטופל במרפאתך מזה 8 שנים בהיסטוריה : - עד גיל שנה מספר אירועי קוצר נשימה שטופלו בהשאפה וחלפו - PowerPoint PPT Presentation

Transcript of 16 מלאו לנער

Page 1: 16 מלאו לנער

לנער 16 מלאו

ד"ר יוסי רימר

Page 2: 16 מלאו לנער

Chance has put in our way a most singular and whimsical problem, and its solution is its own reward

Page 3: 16 מלאו לנער

יואב 8המטופל במרפאתך מזה 16יואב הוא נער בן

שנים: בהיסטוריה

- עד גיל שנה מספר אירועי קוצר נשימה שטופלו בהשאפה וחלפו

דלקות אוזניים חוזרות ונוזלים.3 - עד גיל נזקק במספר אירועים לטיפול אנטיביוטי,

לא נזקק לצינוריות.

Page 4: 16 מלאו לנער

המשך - יואב

– 30התפתחות תקינה, אחוזוני משקל וגובה ידוע עלG6PD מאז לידתו עקב צהבת בעל חגורה שחורה בקראטהמשפחה – אסטמה קלה לאם

Page 5: 16 מלאו לנער

הנוכחי האירוע

יואב מספר על שיעול טורדני והרגשת חולשההשיעול מתרחש בכל שעות היוםחום נמדד פעמיים ונמצא כתקיןיש חבר קרוב המשתעל מזה כשבוע – ללא חוםאין תופעות נלוות בבדיקתו הגופנית – קרפיטציות עדינות לסרוגין

בריאה ימין תחתונה ואודם קל בלע

Page 6: 16 מלאו לנער

לטיפול או לבירור מקום יש ? האם

Page 7: 16 מלאו לנער

שכיחים מזהמיםבדלקות

בקהילה בילדים ריאה

Page 8: 16 מלאו לנער

שכיחים-מזהמים בדלקות לאבקהילה בילדים ריאה

Page 9: 16 מלאו לנער

בגיל שכיחים 5-15מזהמים

Page 10: 16 מלאו לנער

There is nothing more stimulating than a case where everything

goes

against you.

Page 11: 16 מלאו לנער

המשך – הנוכחי האירוע

יומיים לאחר מכן יואב חוזר עקב עלית חום מעלות40שהתרחשה בלילה עד ל-

בבדיקתו אין שינוי

Page 12: 16 מלאו לנער

אבחנה מבדלת

סטרפ. פנוימוניה מיקופלסמה / כלמידיה" דלקת וירלית "שהסתבכה? "אחר"

Page 13: 16 מלאו לנער

עכשיו בטיפול תמשיך ? איך

לבירור מקום יש כרגע ? האם

Page 14: 16 מלאו לנער

חזה ? לצילום מקום יש האם

Page 15: 16 מלאו לנער

המשך - נוכחי אירוע

ימים.3הוחלט על מתן אזניל למשך שעות חלה ירידה בחום.24לאחר .גם השיעול הראה מגמת שיפור ימים לאחר תחילת הטיפול7בביקורת שנערכה

לא נשמעו קרפיטציות. .יואב משוחרר ללא הוראות נוספות לביתו

Page 16: 16 מלאו לנער

I am glad of all details, whether they seem to you to be relevant

or not

Page 17: 16 מלאו לנער

... מכן לאחר יומיים 40יואב מגיע למרפאה ומדווח שוב על חום של

מעלות ,כאבים בחזה ימין ותחושת קוצר נשימה.

בבדיקתו קרפיטציות על פני החצי התחתון של ללא רושם של 36ריאה ימין. קצב נשימה של

מצוקה. ניקוש והדהוד – תקינים.

Page 18: 16 מלאו לנער

מקום באותו נשנית ריאות –דלקתהמבדלת ? האבחנה מהי

סיבות שמתוך דרכי האויר :שכיחות:

- גוף זר

לא שכיחות: - שחפת

- גידול - המנגיומה - פפילומה - גרנולומה

Page 19: 16 מלאו לנער

מקום באותו נשנית ריאות –דלקתהמבדלת ? האבחנה מהי

סיבות שמחוץ לדרכי האויר : שכיחות :

בלוטות לימפה לוחצות

לא שכיחות :טבעות וסקולריותסרקואידוזיסגידולים

Page 20: 16 מלאו לנער

מקום באותו נשנית ריאות –דלקתהמבדלת ? האבחנה מהי

סיבות מבניות :RT middle lobe synd ציסטה ברונכוגנית פולמונרי סקווסטרציהברונכיאל סטנוזיסCongenital cystic adenomatoid

malformation ברונכואקטזיות

Page 21: 16 מלאו לנער

מתקדמים ? איך

בירור : או( צילום חזהCT) ? בדיקות עזר)תפקודי נשימה )בשאלה של אסטמהמנטו

טיפולאנטיביוטיקה

Page 22: 16 מלאו לנער

הראשוני : הבירור תוצאות : צילום חזה

– אחוז 10 עם 28.000ס. דם .באנדים ללא חריגות אחרות

החלטה על טיפול ...

Page 23: 16 מלאו לנער

...3לאחר טיפול ימי

.מצבו של יואב ללא שינוי משמעותי

הכאבים בחזה חלפו אך עדיין יש חום

מעלות.39 שנע סביב

בהאזנה כרגע קרפטיציות בריאה שמאל עליונה

מה עכשיו ?

Page 24: 16 מלאו לנער

Well, Watson, we seem to have fallen upon evil

days

Page 25: 16 מלאו לנער

במיון...

יואב נשלח למיון להעמקת הבירור :בצילום חזה תסנינים הן בריאה ימין תחתונה והן

בריאה שמאל עליונה ובלינגולה. אחוז93סטורציה באוויר חדר .ס. דם – לויקוציטוזיס ובאנדמיהCRP – 350.

מה הבירור שהיית שולח במיון ?

Page 26: 16 מלאו לנער

אבחנה מבדלת – דלקת ריאות חוזרת דיפוזית

ציסטיק פבירוזיס)אסטמה - )כולל ברונכופולמונרי אספרגילוזיס שחפת חוסר חיסוני - הפרעה ביצור נוגדנים, בעיה בפעילות אחד התאים

)למשל בעיה בתפקוד נויטרופילים(, בעיית משלים, תסמונות גנטיות בעלות הפרעה חיסונית, ובעיות שניוניות נרכשות על רקע מחלות

, סכרת,אנמיה חרמשית וכדומה, חשיפה לתרופות HIVכמו אימונוסופרסיביות.

,אספירציה - עקב מצבים נוירולוגים ,מחלות עצב-שריר הפרעות ושתיות: רפלוקס, פיסטולה טרכיאו-איזופגיטלית.

Primary ciliary dyskinesia מומי לב מולדים שונים,אחרים – וסקוליטיסים שונים )כגון וגנר(,המוסידרוזיס ראתי

אנטי-טריפסין 1 פרוטאינוזיס ראתי, חוסר באלפא-

Page 27: 16 מלאו לנער

בירור .... ( – "בדיקות דם "רחבותACE 1 ואנטי טריפסין)? תבחיןPPDסרולוגיה לכלמידיה ומיקופלסמהPCRללגיונלה סרולוגיה ל HIV – ) ? בירור חיסוני - )איזההזמנה לתבחין זיעהייעוץ פולמונולוגי – בשאלה של הדמיה מתקדמת

Page 28: 16 מלאו לנער

בוחר ? היית טיפול איזה

רוצפין ואזניל

Page 29: 16 מלאו לנער

המשך הבירור... בדיקתPPDתקינה - תבחין זיעה - שליליבירור סרולוגי - שליליPCRלליגיונלה - שלילי ACEתקין - הבירור החיסוני שנשלח )נוגדנים ומשלים( – תקין

מצבו של יואב ללא שיפור. ויש התקדמות בממצאים ההאזנתיים ורושם לנוזל בריאה ימין תחתונה.

מומחה הריאות מבקש....

Page 30: 16 מלאו לנער

My dear Watson, there we come into those

realms of conjecture where the most logical mind may be at fault .

Page 31: 16 מלאו לנער

CT....ריאות

מדגים תהליך דלקתי באיזורים שהודגמו בצילום ראתיים נודולים CTהחזה אבל בנוסף מדגים ה-מרובים בכל שטח הריאות.

. אין הגדלת בלוטות לימפה ראתיות

מה האבחנה המבדלת עכשיו ?

Page 32: 16 מלאו לנער

נודולים ראתיים – אבחנה מבדלת :זיהומים

שחפת זיהומים עם מיקובקטריה אטיפיתזיהום פטרייתיתסחיפים ספטיים

מחלות ממאירות : לימפומה וגידולים נוספים

אחרים : AV malformationsסרקואידוזיסCGD -chronic granulomatous disease

Page 33: 16 מלאו לנער

ייעוצים.... – המטולוג

סבירות נמוכה ללימפומה כרגע אין סיבה לרחבת הבירור בכיוון זה .

– ייעוץ אימונולוגי כיוון שרמות המשלים , רמות נוגדנים כלליות

תקינים יש להתקדם הלאה בשאלה של HIVו-הפרעה בתפקוד נויטרופילים.

– ייעוץ פולמונולוגי יש לבצע....ברונכוסקופיה

Page 34: 16 מלאו לנער

There is so much red tape

in these matters

Page 35: 16 מלאו לנער

מיקרוביולוגית ממעבדה הודעה

צמיחה של חיידקים גראם שליליים בעלי תבנית גדילה שיכולה להתאים לפסוידומונס !

Page 36: 16 מלאו לנער

שלילי – כזוב זיעה תבחין

סיבות שכיחות : כמות זיעה קטנה מדידרמטיטיסשימוש בסטרואידיםהתייבשותגיל נבדק צעיר מאודתת תזונה

Page 37: 16 מלאו לנער

שלילי – כזוב זיעה תבחיןסיבות אנדוקריניות :

תת פעילות של בלוטת האדרנל תת פעילות של בלוטת התריספאן-היפו-פיטואיטריזםתת פעילות משפחתית של בלוטת הפארא-תירואידדיאבטס אינסיפידוס שאינה מגיבה לואזופרסין או נפרוגנית

סיבות מטבוליות וגנטיות:מחלות אגירת גליקוגןמוקופוליסכרידוזיס 1פוקוזידוזיס מסוגאקטודרמל דיספלזיה כולסטזיס משפחתי

Page 38: 16 מלאו לנער

שלילי – כזוב זיעה תבחין

אחרות

תת תזונה וחסר חלבוני

אטופיק דרמטיטיס

Page 39: 16 מלאו לנער

סופית : תרבית

Burkholderia cepacia

Page 40: 16 מלאו לנער

Burkholderia היכן ניתן למצוא

cepacia?

CF חוסרים חיסוניים – בעיקרCGDבקטרמיות בפגיםילדים עם ממאירות ראתיתהמוגלובינופתיות? זיהום נוזוקומיאלי

Page 41: 16 מלאו לנער

התרופתי הטיפול את משנה היית ?האם

TMX מוסף לטיפול הקודם עקב היעילות הסינרגיסטית

Page 42: 16 מלאו לנער

Come, friend Watson, the curtain rings up for the last

act

Page 43: 16 מלאו לנער

לקינוח...

האבחנה המבדלת כרגע היא :

- CFCGD - חסר חיסוני – במקום הראשון

- מחלה ממארת

מה האבחנה שלך ?

Page 44: 16 מלאו לנער

CGDכמה מילים על – 250.000: 1שכיחות האנזים הפגוםNADPH OXYDASE תת-יחידות 7מכיל -מהן4פגמים נמצאו עד היום ב 2/3 מהמקרים ביחידה GP91 על כרומוזום – X.רגישות מיוחדת לחיידקים בעלי האנזים קאטאלאז – אבחנהNBT),)בעבר Dihydrorhodamine flow cytometry

טיפול – גאמא אינטרפרון

Page 45: 16 מלאו לנער

תודה