Pathologies pédiatriques pouvant nécessiter une PPC ou une VNI

Module 5 : Situations particulières et limites de la VNI Pr Brigitte Fauroux

Unité de ventilation noninvasive et du sommeilHôpital Necker Enfants Malades &

Université Paris Descartes EA 7330 VIFASOM (Vigilance Fatigue Sommeil et Santé Publique), Paris

brigitte.fauroux@aphp.fr

The normal respiratory balance

PPC

PPC

La VNI, pour qui ?97 enfants mis sous VNI sur une période de 18 mois

VNI PPC PPC PPC/VNI

Les indications / bénéfices

• Les maladies neuromusculaires• La mucoviscidose• Le SAOS

Respiration normale

Hypoventilation

(REM � non REM)

Hypoventilation diurne

Infections respiratoires

Anesthésie

Monitorage

Techniques d’aide à la toux

VNI

Insuffisance respiratoire terminale

Histoire naturelle des maladies neuromusculaires

Ventilationinvasive

Garçon de 6 ans, amyotrophie spinale

La nuit suivante sous VNI…

Bénéfices de la VNI dans la myopathie de Duchenne

Simonds et al. Thorax 1998;53:949

30 enfants NM, âge moyen 12 ans

Sleep disturbance Nocturnal sweating Morning headaches

Lack of appetite Impaired concentration Total score

La VNI diminue la fatigue diaphragmatique et la dyspnée

Toussaint et al. Thorax 2008;63:430

TT0.1: noninvasive tension time index

Tlim: muscle endurance time

� Nocturnal NPPV � Diurnal NPPV

Préservation de la croissance du poumon et de la cage thoracique avec la VNI

Chatwin et al. Arch Dis Child 2011:96:426

Bénéfice de la VNI lors d’une hypercapnie nocturne isolée

Ward et al. Thorax 2005;60:1019

48 patients ayant une maladie NM ou une scoliose

age 7– 51 ansCV < 50%

Evolution des patients NM ayant une hypercapnie nocturne isolée

Ward et al. Thorax 2005;60:1019

Bénéfices de la VNI dans les maladies neuromusculaires

Bénéfices prouvés• Amélioration de la survie• Amélioration des

échanges gazeux• Diminution de la fatigue

diaphragmatique et la dyspnée

• Maintien de la qualité de vie

Bénéfices non prouvés• Ralentissement du déclin

de la fonction respiratoire• Amélioration de la qualité

du sommeil• Amélioration des fonctions

neuro-cognitives• Préservation de la

croissance pulmonaire (jeune enfant)

Quand débuter une VNI chez l’enfant NM ?

• Children with NMD resulting in– symptomatic nocturnal hypoventilation or – daytime hypercapnia should be supported

with NIV

– NON, trop tard !!

Hull et al. Thorax 2012;67:i1

Facteurs diurnes prédictifs d’une hypoventilation alvéolaire chez l’enfant neuromusculaire

Bersanini et al. Eur Respir J 2012;39:1206

Quand débuter une VNI chez l’enfant NM ?

• Indications indiscutables– hypercapnie diurne– ATCD de décompensation respiratoire grave

• Indications largement recommandées– hypercapnie nocturne isolée– défaut de croissance du poumon/cage

thoracique chez le jeune enfant (IPPB ?)– en péri-opératoire de chirurgie/anesthésie

(scoliose)

La VNI dans les maladies neuromusculaires

• Nécessité– d’un VOLUME COURANT suffisant– une fréquence de sécurité– une adaptation du trigger

• Modes– en pression, avec volume courant minimal ou

garanti, et pression contrôlée (mode hybride)– en volume

Les indications / bénéfices

• Les maladies neuromusculaires• La mucoviscidose• Le SAOS

Measurement of the work of breathing

inspiration expiration

Flow (L/min)

Pes (cm H 2O)

Pgas (cm H 2O)

Pdi (cm H 2O)

Time (sec)

PTPes

PTPdi

100

150

200

250

300

350

400

450

500

550

600

650

PT

Pes

/min

(cm

H2O

.s.m

in-1

)

10 15 20 25 30 35 40 45 50

r = 0.-55; p =0.001

5

10

15

20

25

30

35

40

45

RR

(b

pm)

10 15 20 25 30 35 40 45 50

r = 0.38; p =0.03

.20

.25

.30

.35

.40

.45

.50

.55

.60

.65

.70

VT

(L

)

10 15 20 25 30 35 40 45 50

r = 0.37; p = 0.04

5

6

7

8

9

10

11

12

PaO

2 (K

Pa)

10 15 20 25 30 35 40 45 50

r = 0.76; p < 0.0001

4.5

5

5.5

6

6.5

7

7.5

cPaC

O2 (

Kp

a)

10 15 20 25 30 35 40 45 50

% Pred FEV1

r = 0.70; p < 0.0001

VEMS %

VEMS %

8 enfants CF, âge moyen 13 ans, VEMS moyen 25%

Diminution de la dyspnée sous VNI

NIV improves nocturnal (and daytime) gas exchange

Milross et al. AJRCCM 2001;163:129

10 adult CF patients3 nights: air, O2, NIV

La VNI lors desexacerbations respiratoires

AuteurNombre de

patientsN° de patients traités

par VNI Évolution des patients

Sood et al.AJRCCM 2001

76 adultes42 avec IR

VNI:18 épisodes /12 patients

VI: 32 episodes / 30 patients

4 patients décédés12 patients décédés

Elhaffi et al.AJRCCM 2005

69 adultes≈ 60% IR

61% (14/23) en USI 33% (15/46) en pneumo

Les 4 patients en échec de VNI sont décédés

Texereau et al.Respir Res 2006

42 adultes40 episodes

d’IRVNI dans 57% des cas

succès 67%VI: facteur de risque de

décès: RR 16.60

Slieker et al.Intens Care Med

2006

Experience / 2 centres

1990-2005

NPPV 9 adultesVI 17 adultes

Mortalité:VNI 56%

VI 82%, NS

• NIV may be a useful adjunct to other airway clearance techniques

• NIV, ± oxygen, may improve gas exchange during sleepto a greater extent than O2 alone

• The effect of NIV on exercise is unclear • The impact of NIV on pulmonary exacerbations and

disease progression remain unclear • There is a need for long-term randomised controlled

trials which are adequately powered to determine the clinical effects of NIV in CF airway clearance and exercise

Bénéfices de la VNI dans la mucoviscidose

Bénéfices prouvés• Amélioration des

échanges gazeux• Amélioration de la

tolérance de la kiné: désaturations et fatigue des muscles respiratoires

• Diminution de la dyspnée• ± Stabilisation de la

fonction respiratoire• ± Amélioration du succès

de la greffe pulmonaire

Bénéfices non prouvés• Augmentation de la

survie• Amélioration de la qualité

du sommeil• Amélioration de la qualité

de vie• Amélioration du statut

nutritionnel• Diminution/correction

d’une HTAP

Indications de la VNI dans la mucoviscidose

1. Décompensation respiratoire aigue hypercapnique

2. Hypercapnie nocturne ± signes de troubles respiratoires du sommeil

3. Effort– ré-entrainement à l’effort– fatigue et désaturations pendant la kiné

La VNI dans la mucoviscidose

• Mode assisté– triggers +++– fréquence de sécurité– pression inspiratoire suffisante– rajout de l’O2 dans un 2ème temps

Ventilator requirements

� Detection of the onset of the inspiratory effort

� Trigger time delay

� Time to reach the preset pressure or volume

� Expiratory trigger

5 6 7

-40

-35

-30

-25

cmH

2O

-55

-50

-45

-40

cmH

2O

-1 -1 -0 0 0 1

1 2

l/s

2

4

6

8

10

12

14

16

cmH

2O

� Coping with leaks

� � � �

NIV decreases the work of breathing in CF

86 88 90 92 94 96 seconds

-25 -20 -15 -10 -5.00.05.010

cmH

2O

Poe

so

-25 -20 -15 -10 -5.00.05.010

cmH

2O

Pga

s

-1.0

-0.5

0.0

0.51.0

l/s

Déb

it pa

t

-5.0

0.0

5.0

10

cmH

2O

P p

at

72 74 76 78 80 82 seconds

-40 -35 -30 -25 -20 -15 -10 -5.0

cmH

2O

Poe

so

-30

-20

-10 0.0

cmH

2O

Pga

s

-1.0

-0.5

0.0

0.5

1.0

l/s

Déb

it pa

t

0.0

5.0

10

15

cmH

2O

P p

at

Spontaneous breathing Pressure support (14 cm H2O)

Pes

Pgas

Flow

Paw

8 children with CF, mean age 13 years, mean FEV1 25%

PTPes/min (cm H2O.s.min-1) PTPdi/min (cm H2O.s.min-1)

p<0.0001 between the 3 conditions with no difference between the 2 PS

Les indications / bénéfices

• Les maladies neuromusculaires• La mucoviscidose• Le SAOS

Morbidité d’organe

Dysfonction neurocognitive +++Stress cardiovasculaireSyndrome métabolique

SAOS

� des variations de pressionintra-thoracique

Fragmentation du sommeilHypoxémie épisodique

Hypercapnie intermittente

PSG nocturneIA/IAH

Index dedésaturation

Réveils

?

susceptibilité individuelle

Signescliniques

Place de la PPC dans le SAOS de l’enfant

Facteurs de risqueContrôle du poids

± Evaluationdu sommeil

Evaluationdu sommeil

Evaluationdu sommeil

Adéno-amygdalectomie

Traitementmédical

PPC

Autrestraitements

Principe de la PPC

inspiration

expiration (CO 2)

Bénéfices attendus de la PPCdans le SAOS

• Normalisation de la PSG– IA = 0/h– normalisation de la qualité du sommeil

• Correction/prévention de la morbidité associée au SAOS– troubles neurocognitifs +++– « stress » cardiovasculaire– syndrome métabolique

Efficacité de la PPC (et bi-level) dans le SAOS de l’enfant

Marcus et al. Pediatrics 2006;117:e442

29 enfants2 à 16 ansPPC: n=13

VNI à 2 niveaux: n=16

p=0.003

Amélioration des performances neurocognitives après 3 mois de PPC

Marcus et al. AJRCM 2012;185:998

Amélioration des performances neurocognitives sous PPC

Attention-deficit/hyperactivity disorder scales Epworth Sleepiness Scale

OSAS symptoms and QoL Caregivers QoL Child QoL

small

Corrélation entre l’amélioration de la somnolence et la durée

d’utilisation de la PPC

Marcus et al. AJRCM 2012;185:998

Efficacité de la PPC

0.0 0.5 1.0 1.5 2.0 2.5 3.0 3.5seconds

-60 -50

-40

-30

-20

-10

0.0

10

cmH

2O

Poe

so

-40

-20

0.0

20

cmH

2O

Pga

s

0.0

10

20 30

cmH

2O

P p

at

-10 0.010 20 30 40 50 60

cmH

2O

Pdi

0.0 0.5 1.0 1.5 2.0 2.5 3.0 3.5seconds

-60

-50

-40 -30

-20 -10

0.010

cmH

2O

Poe

so

-60 -50 -40 -30 -20 -10 0.010

cmH

2O

Pga

s

-10

0.0

10

20

cmH

2O

P p

at

-10 0.010 20 30 40 50 60

cmH

2O

Pdi

81 82 83 84 85 86 seconds

-60 -50

-40

-30

-20

-10

0.0

10

cmH

2O

Poe

so

-70 -60 -50 -40 -30 -20 -10 0.0

cmH

2O

Pga

s

-10

0.0

10

20

cmH

2O

P p

at

-20 -10 0.010 20 30 40 50

cmH

2O

Pdi

Fille âgé de 2 mois, syndrome de Pierre Robinavec glossoptose et laryngomalacie

Respirationspontanée

PPC 8 cm H2O PPC 10 cm H2O

Pes

Pgas

Paw

Pdi

Efficacité de la PPC

Leboulanger et al. Pediatrics 2010:126;e1056

7 nourrissons avec un syndrome de Pierre Robin, âge 3.7 ± 3.9 mois

Bénéfices physiologiques de la PPC chez le NRS ayant un syndrome de Pierre Robin

Leboulanger et al.Pediatrics

2010:126;e1056

Swing Pes (cmH2O) swing Pdi (cmH2O)

fréquence respiratoire(cycles/min) Ti/Ttot (%)

Comparaison d’un réglage clinique vs physiologique

Comparaison d’un réglage clinique vs physiologique

Khirani et al. Crit Care 2013;17:R167

No difference betweenCPAP and BPAP

Marcus et al. Pediatrics 2006;117:e442

29 children with OSAPPC or BiPAP1/3 not compliant at 6 monthsMean use/night: 5.3 ± 2.5 hoursOverestimation of real use by parents

Bi-Flex CPAP is not better than CPAP

56 children and adolescents CPAP BiFlex p

Number of night with device (M1)Number of minutes used /night (M1)

Baseline AHI/hAHI/h at M1

Baseline Epworth Sleepiness ScaleEpworth Sleepiness Scale at M1

24 ± 6201 ± 13522 ± 212 ± 38 ± 56 ± 3

22 ± 9185 ± 165

24 ± 62 ± 210 ± 65 ± 5

NSNSNSNSNSNS

Marcus et al. J Clin Sleep Med 2012;8:37

Randomised double blind trial: CPAP vs BiFlexRepeat polysomnography at 3 monthsObjective adherence data at 1 and 3 months

Indications de la PPC dans le SAOS

• Absence de critères validés: absence de marqueurs de morbidité d’organe chez l’enfant

• Recommandations:

En pratique

• PPC constante (sauf chez l’adolescent)• Niveau de pression maximale tolérée

– début avec un niveau faible (minimal 6 cm H2O)

– augmentation du niveau de PPC en 24-48h– rampe possible, courte (5 min)

Conditions de prise en charge

• Au moins 1 des signes cliniques• Ronflement quotidien• Respiration laborieuse / efforts• Mouvements et réactions d’éveil• Hypersudation• Hyperextension de la tête

• Données polygraphiques ou polysomnographiques• IAO > 5/h

• IAHO > 10/h

PPC indiquée si

• Somnolence diurne, hyperactivité• Troubles attention/concentration• Enurésie secondaire• Céphalées matinales• Stagnation pondérale

Prescription d’une PPC

• L’examen du sommeil doit être réalisé dans un centre du sommeil pédiatrique ou centre du sommeil adulte avec médecin et équipe ayant une expertise chez l’enfant• Toute prescription initiale d'un traitement par appareil de PPC en pédiatrie doit être réalisée dans un centre hospitalier spécialisé (« centre prescripteur ») après plusieurs consultations orientées

un pédiatre ayant validé l'option « pneumopédiatrie »

un pédiatre spécialisé en sommeil

un pédiatre ayant validé une FST « sommeil »

Soit par

AcuteImpossibility to

wean from NIV in the ICUN=15

SubacuteAbnormal

nocturnal gas exchange

N=18

ChronicAbnormal P(S)G

N=43

• Minimal SpO2 < 90%• Maximal PtcCO2 > 50 mmHg• % of time with a SpO2 < 90% ≥ 2%• % of time with a PtcCO2 > 50mmHg ≥ 2%• Oxygen desaturation index > 1.4/h

• AHI > 10/h

La mise en route pratique

• Centre pédiatrique spécialisé, ayant une expertise en VNI pédiatrique

• Expertise multidisciplinaire• Education thérapeutique• Monitoring et suivi: sommeil, EFR…• Collaboration étroite avec des prestataires

formés à la pédiatrie

Age at onset of CPAP/NIV and duration of treatment

Age (yrs)

Conclusion

• Les bénéfices attendus et les indications de la PPC/VNI dépendent de la pathologie sous-jacente– maladie neuromusculaire– mucoviscidose– SAOS

• Nécessité de prise en charge dans un centre pédiatrique expert multidisciplinaire

• Etroite collaboration avec des prestataires de domicile formés à la pédiatrie