Dra. Kelly Ortiz Villarreal Residente 3 - Medicina Interna Universidad del Norte

Inflamación del hígado, de causa desconocida.

Factores desencadenantes ambientales, mecanismos autoinmunes y predisposición genética.

Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182. AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6), 2010.AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Albert J. Czaja, Deborah K. Freese. Hepatology; 36, (2), 2002.

Lesión mediada por Antígenos / células T: proceso inflamatorio y fibrótico del hígado.

Espectro de presentación clínica amplio

Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182. AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6), 2010.AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Albert J. Czaja, Deborah K. Freese. Hepatology; 36, (2), 2002.

Mujeres 3.6: 1 Hombres

Todos los grupos etnicos y edades.

Incidencia 1 - 2 : 100,000 personas por año.

Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182. AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6), 2010.AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Albert J. Czaja, Deborah K. Freese. Hepatology; 36, (2), 2002.

Predisposición Genética

Asociación con otras enfermedades Autoimmunes

Fluctuaciones espontáneas de la enfermedad.

Anticuerpos Autoreactivacion

de las Células T Infiltrados

Inflamatorios Buena Respuesta a

la Inmunosupresión

Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.

Asociación con HLA.

Caucásicos : Halotipos DRB1⁄0301 y DRB1⁄0401: Mitad de los pacientes.

Halotipo Protector: DRB1⁄1501.

Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.

Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.

1/3 de los pacientes: Hepatitis Aguda e ictericia, ocasionalmente con Hepatitis Fulminante.

La mayoría de los pacientes: Síntomas leves, no específicos.

Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.

Fatiga, artralgias y mialgias.

Asintomáticos 34%-45% de los pacientes.

Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6), 2010.AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Albert J. Czaja, Deborah K. Freese. Hepatology; 36, (2), 2002.

Recaídas agudas: Actividad de la enfermerdad persistente con exacerbaciones en los meses subsiguientes.

Agudización: Ictericia, fatiga, pérdida del apetito y artralgias.

Otros progresan a Hepatitis crónica.

Su heterogenicidad clínica dificulta el diagnóstico.

Debe considerarse en todo paciente con elevación de las enzimas hepáticas y en todo paciente con cirrosis.

Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.

1993 : Grupo Internacional de la Hepatitis Autoinmune: Estandarización diagnóstica.

1999: Revisión del Score. 2008 : Simplificación del Score.

Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.

AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6), 2010.AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Albert J. Czaja, Deborah K. Freese. Hepatology; 36, (2), 2002.

AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6), 2010.AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Albert J. Czaja, Deborah K. Freese. Hepatology; 36, (2), 2002.

Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.

Son 4 parámetros: HipergammaglobulinemiaAnutoanticuerposHistología Ausencia de Hepatitis Viral.

Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.

Elevación de la IgG con niveles normales de la IgA and IgM.

Elevación significativa de la IgG durante las fases de la enfermedad.

5–10% : Valores normales. Seguimiento del tratamiento.

Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.

Autoanticuerpos son distintivos y una parte importante del diagnóstico.

Anticuerpos antinucleares (ANA) y Anticuerpos antimusculo liso (SMA), no son específicos. (IFI).

96% de los pacientes tienen ANA, SMA, o los dos positivos.

Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.

Anticuerpos antimicrosomal Hepatico/Renal (LKM- 1) no son específicos.

Sólo están positivos en el 4% de los pacientes.

El Antígeno soluble del Hígado/Páncreas (SLA/P) son específicos de la enfermedad, pero solo son positivos en 30% de los pacientes,

Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182. AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6), 2010.AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Albert J. Czaja, Deborah K. Freese. Hepatology; 36, (2), 2002.

AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6), 2010.

AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6), 2010.

Caracteristico: Hepatitis de Interfase, inflamación portal y periportal, presencia de celulas plamáticas, Hepatocitos en rosetas.

Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182. AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6), 2010.AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Albert J. Czaja, Deborah K. Freese. Hepatology; 36, (2), 2002.

Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182. AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6), 2010.AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Albert J. Czaja, Deborah K. Freese. Hepatology; 36, (2), 2002.

Enfermedad de Wilson, Deficiencia de Alfa1 antitripsina, Hepatitis viral, esteatohepatitis, Cirrosis Biliar Primaria, Colangitis Esclerosante Primaria.

Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.

En pacientes con enfermedad Reumatológica y alteraciones de la función hepática , se han identificado en evaluaciones posteriores la presencia de CBP, Hepatitis Virales, Hepatitis Autoinmunes.

Rheumatologic Disease and The Liver Clin Liver Dis; Schlenker C, et als. 15(2011): 153–164.Connective Tissue Diseases and The Liver. Wael I; et als. J Clin Gastroenterol 2002; 35(4): 345- 49.

El compromiso hepático no se incluye en el diagnóstico de LES.

En el pasado, el termino de Hepatitis Lupoide, se utilizaba para describir la presencia de de Hepatitis con similitudes clinicas e inmunologicas con el LES.

The Involvement of the Liver in Systemic Diseases. Malnick S, et als . J Clin Gastroenterol 2008;42:69–80) Connective Tissue Diseases and The Liver. Wael I; et als. J Clin Gastroenterol 2002; 35(4): 345- 49.

Clínicamente las manifestaciones del LES y las de la HAI son indistinguibles, pero la presencia de Anticuerpos Ribosomales P, son mas consistentes con LES.

The Involvement of the Liver in Systemic Diseases. Malnick S, et als . J Clin Gastroenterol 2008;42:69–80)Connective Tissue Diseases and The Liver. Wael I; et als. J Clin Gastroenterol 2002; 35(4): 345- 49.

En el 50% pacientes con LES, se han reportado alteraciones de la funcion hepática.

Rheumatologic Disease and The Liver Clin Liver Dis; Schlenker C, et als. 15(2011): 153–164.Connective Tissue Diseases and The Liver. Wael I; et als. J Clin Gastroenterol 2002; 35(4): 345- 49.

23% Pacientes con LES tienen alteracion de la función hepatica, sin causa diferente al LES.

Histología: 2.7% Pacientes con coexistencia de LES y de Hepatitis Autoinmune.

Rheumatologic Disease and The Liver Clin Liver Dis; Schlenker C, et als. 15(2011): 153–164.

Rheumatologic Disease and The Liver Clin Liver Dis; Schlenker C, et als. 15(2011): 153–164.

La asociación de Hepatitis Autoinmiune y LES puede ser difícil de diferenciar, por sus manifestaciones clínicas y serológicas comunes.

Rheumatologic Disease and The Liver Clin Liver Dis; Schlenker C, et als. 15(2011): 153–164.Connective Tissue Diseases and The Liver. Wael I; et als. J Clin Gastroenterol 2002; 35(4): 345- 49.

Histológicamente: Hepatitis Autoinmune: Inflamación periportal y necrosis por áreas con infiltrados linfoides, mientras que el LES: inflamación lobular leve, sin necrosis.

Anticuerpos Ribosomales que no se encuentran en la HAI, se presentan en el 69% de los pacientes con coexistencia de LES. Rheumatologic Disease and The Liver Clin Liver Dis; Schlenker C, et als. 15(2011): 153–164.

Connective Tissue Diseases and The Liver. Wael I; et als. J Clin Gastroenterol 2002; 35(4): 345- 49.

Revisión en Medline de trabajos y reportes de caso entre 1966 y 2001.

Enfermedad hepática clínicamente significativa es inusual en LES.

Revisión retrospectiva de 238 con LES con compromiso hepático: Hepatomegalia (39%)Esplenomegalia (6%)Ictericia (24%)Ascitis (11%)

Hepatic Manifestatiosn of Autoinmune Rheumatic Diseases. Abrahan S, et als. Ann Rheum Dis 2004;63:123–129.

21%: Se les adjudico enfermedad Hepática con base a hallazgos histológicos, los cuales fueron considerados primarios en relación con LES.

Cirrosis (4.4%) LES.

Hepatic Manifestatiosn of Autoinmune Rheumatic Diseases. Abrahan S, et als. Ann Rheum Dis 2004;63:123–129.