Eye Movement Disorders: Conjugate Gaze Abnormalities

Presentan: Peter Michel SouisaPembimbing: dr. Agus S, Sp.S(K)

Dari Buku Neuro-ophthalmology : diagnosis and management.—2nd ed, 2010

Neuro-ophthalmology

JENIS-JENIS PERGERAKAN TATAPAN MATA KONJUGATE

3

Definisi• 4 jenis gerak mata konjugat sakadik, pursuit, reflek

vestibulo-okular (VOR) dan nistagmus optokinetik• Sakadik gerak mata konjugat cepat untuk membawa

kedua fovea pada target, kecepatan maksimal hingga 700/dtk Voluntary saccades Reflexive saccades Spontaneus saccades

4

• Pursuit mempertahankan kedua fovea mengikuti target• Vestibulo-ocular reflex koordinasi gerak mata selama

pergerakan kepala Manuver okulosefalik dan tes kalori

Manuver okulosefalik

Tes kalori

5

• Optokinetic nystagmus koordinasi gerak mata saat lingkungan bergerak

6

Table 16–1 The five different types of eye movements and their supranuclear control

7

GEJALA• Pasien hadir dgn keluhan pandangan kabur atau pusing

Downward palsy sulit melihat ke bawah Upward palsy Cont: seorang hidrosepalus, kesulitan bermain

basket, karena sulit melihat ring basket

Gejala

8

PEMERIKSAAN• Pursuit halus mengikuti objek yang bergerak pelan

Tes optokinetik dan supresi VOR dgn fiksasi visual berhubungan dgn pursuit

• Kecepatan dan akurasi sakadik diperiksa saat mata refiksasi dari posisi eksentrik ke posisi target sentral

• Gangguan pursuit Lambat Sakadik-pursuit terbatas

Pemeriksaan

Figure 2–26 Testing pursuit

9

• Gangguan sakadik Kecepatan lambat Ada head thrust compensatory Conjugate gaze palsy (jika total)

Figure 2–27. Testing saccades

10

APPROACH• Pembagian penyebab kelainan horizontal gaze

Pendekatan

11

• Pembagian penyebab kelainan vertikal gazePendekatan lanjutan . . .

12

• Kelainan pada gerak horizontal cenderung terdapat lesi pada kortex cerebri dan pons Sedangkan yang vertikal terdapat pd midbrain

• Jenis kelainan berikut harus dikenali Terbatasnya tatapan mata konjugate Defisit pursuit halus dan sakadik Deviasi tatapan konjugate

TATAPAN KONJUGATE HORIZONTAL:NEUROANATOMI

14

SAKADIK• Kendali kortikal sakadik horizontal pada lobus

frontal/frontal eye field (area 8 brodmann)• Tiap hemisfer memiliki sebuah frontal eye field

Terletak di posterior gyrus frontal kedua dan berbatasan dengan gyrus presentralis (gbr 16-1)

• Stimulasi pd area tsb akan hasilkan gerak konjugate mata ke kontralateral

15

• Dua area kortikal lain berperan dalam sakadik Supplementary eye field pada supplementary motor area

gerak sakadik yg dikoordinasikan dgn kepala Parietal eye field untuk sakadik reflek ke target visual

Sakadik lanjutan . . .

16

17

• Untuk mempertahankan eccentric gaze dimediasi suatu neural integrator (gaze-holding mechanism) Flokulus cerebelum, komplek perihipoglosal, nukleus vestibular

medial (MVN)

18

PURSUIT HALUSPURSUIT HALUS• 2 jalur yg mengatur pursuit

Sinyal kortikal dari occipito-temporal-parietal junction di 19, 37, dan 39 brodmann (area V5)

Jalur lain fontal dan supplementary eye field

19

Anatomi pursuit halus

DEFISIT TATAPAN KONJUGAT HORIZONTAL

21

Defisit akibat lesi kortikal

• Sakadik Lesi unilateral frontal eye field gangguan sakadik kontralateral Jika lesi cukup luas mengenai korteks motorik hemiparesis sisi

yg sama dgn arah gaze paresis Keadaan akut, dpt terjadi deviasi konjugate mata ke arah lesi

(biasanya hanya sementara)• Pursuit

Lesi unilateral di V5 atau di frontal dan supplementary eye field directional pursuit deficit (bergantung arah gerak target)

Lebih jarang, lesi di V5 dan korteks striata retinotopic pursuit deficit pd target yang ada di kontralateral (bergantung lokasi target)

22

Tipe defisit pursuit yg ketiga adl craniotopic pasien tidak dapat melakukan gerak pursuit kontralateral melewati midline (lesi pada lobus parietal)

• Acquired ocular motor apraxia Lesi parieto-oksipital bilateral Gangguan berat atau hilangnya pursuit halus, respon

optokinetik dan sakadik Mata tampak tidak bergerak, dengan masih ada sakadik reflek

Jika kombinasi dgn ataksia optik dan simultanagnosia sindrom balint !

Defisit akibat lesi kortikal, lanjutan . . .

23

Defisit akibat lesi pons

• Paramedian pontine reticular formation (PPRF). Hilangnya semua gerak sakadik horizontal ipsilateral

• Sixth nerve nucleus. rusaknya neuron yang inervasi m.rectus lateralis ipsilateral

dan kontralateral m.rektus medialis ipsilateral conjugate gaze palsy Sering bersamaan dgn ipsilateral facial weakness (karena

anatomi yg berdekatan) facial colliculus syndrome

24

• One-and-a-half-syndrome. conjugate gaze palsy ipsilateral dengan ophtalmoplegi

internuklear ipsilateral saat melihat ke arah lain Kombinasi lesi pd PPRF dan MLF satu sisi

Figure 16–7. Left one-and-a-half syndrome due to left pontine infarction associated with giant cell arteritis

Defisit akibat lesi pons, lanjutan . . .

25

• Foville syndrome Lesi di tegmentum pons kaudal Kelumpuhan wajah dan conjugate gaze paresis ipsilateral,

serta hemiparesis kontralateral lesi di fasiculus N.VII, PPRF atau nucl. N.VI, dan trac. Kortikospinal

• Locked-in syndrome Lesi transeksi pons bilateral yg luas Quadriplegi, hilangnya gerak mata horizontal, mutism,

Masih terjaga gerak mata vertikal, berkedip, dan kesadaran• Defective smooth pursuit

Lesi terbatas pd dorsolateral pons unilateral, tanpa gangguan pada sakadik dan VOR

Defisit akibat lesi pons, lanjutan . . .

26

• Etiologi Iskemi pd arteri penetrating paramedian pontine cabang dari

arteri basilar Demyelinating disease multipel sklerosis (muda) Perdarahan hipertensif, cavernous angioma, trauma, infeksi

oportunistik (dewasa) Koreksi cepat dari hiponatremi central pontine myelinolysis Glioma pontin atau meduloblastoma (anak-anak) Harus dpt mengeksklusi

GBS miller-fisher, miastenia gravis, thyroid eye disease

Defisit akibat lesi pons, lanjutan . . .

27

Defisit tatapan horizontal disebabkan lesi di fosa posterior

• Midbrain Jarang, kecuali jika ada lesi pada jaras descending yg menuju

PPRF• Medullary sering pada sindrom lateral medula

Lateropulsion of saccades Hipermetrik sakadik ipsilateral Hipometrik sakadik kontralateral

Body ipsipulsion Deviasi konjugate ipsilateral (terutama saat mata tertutup)

Peningkatan inhibisi pd nucl vestibular ipsilateral Penurunan tonus eksitasi pd PPRF kontralateral

28

• Cerebellar. Sebabkan dismetria (hipermetri atau hipometri) sakadik

dengan gaze evoked nystagmus Ada kerusakan pada struktur serebelum yg mengatur kalibrasi

amplitudo sakadik dan gaze-holding mechanism

29

Defisit tatapan horizontal yang lain

• Congenital ocular motor apraxia Tidak ada fase cepat optokinetic nystagmus dan VOR, namun

gerak pursuit dan vertikal masih baik Menggunakan horizontal head thrust menggeser fiksasi

30

Ada 3 kondisi klinis kejadian congenital ocular motor apraxia Jenis idiopatik, neuroimaging normal Ada yg disertai kelainan otak non-progresif dan tidak diturunkan,

termasuk: disgenesis vermis atau korpus kalosum, hipoplasi vermis inferior, Dandy–Walker malformation, gray matter heterotopias, iskemi perinatal

Beberapa kelainan genetik

Figure 16–12. Dandy–Walker malformation associated with ocular motor apraxia. This T2-weighted axial MRI demonstrates the absence of the cerebellar vermis and cystic dilation of the fourth ventricle (asterisk)

31

Penyakit neurologik lain yang berhubungan dengan defisit tatapan horizontal

• Ataxia-telangiectasia (Louis-Bar syndrome).• Inherited spinocerebellar ataxias• Multiple system atrophy• Huntington disease

principal clinical features of this neurodegenerative disease include progressive choreoathetosis, rigidity, and dystonia.

Gangguan gerak sakadik dan vertikal• Gaucher disease kelainan enzym

Paresis tatapan konjugat supranuklear

32

33

• Parkinson disease Parkinsonism tremor, bradikinesi, rigiditas, and postural

instability Kebanyakan tdk ditemukan kelainan gerak mata, yang

membedakan dgn progressive supranuclear palsy• Corticobasal ganglionic degeneration

Disfungsi ganglia basal dan kortikal. Pada fase lanjut, supranuclear gaze paresis ke semua arah

Penyakit neurologik lain , lanjutan . . .

34

• Ensefalopati wernick (def vitamin B1) Trias kelainan gerak mata, gait ataksia, dan ensefalopati Kelumpuhan tatapan konjugat, bisa horizontal atau vertikal nystagmus 85%, kelemahan rektus lateralis 54%, and kelainan

pupil 19%• Defisiensi vitamin E

Slow saccades, dissociated eye movements Karateristik ataksia, long tract signs, hilang proprioseptik, dan

arefleksia, menyerupai Friedreich ataxia

Penyakit neurologik lain , lanjutan . . .

DEVIASI TATAPAN KONJUGAT HORIZONTAL ABNORMAL

36

Stroke

• Supratentorial.

Jarang: perdarahan thalamus deviasi konjugate kontralateral Diduga akibat efek massa ke mesensefalon, mengenai serat

frontopontine yang telah menyilang garis tengah atau lesi iritatif pada serabut descenden

Perdarahan atau infark supratentorial akut deviasi konjugate ipsilateral

Respon okulocepalic dbn

37

• Infratentorial. Lesi pons unilateral mengenai

PPRF atau nucl N.VI hasilkan Deviasi konjugate kontralateral ipsilateral gaze paresis

Lesi pada lateral medula, dapat sebabkan deviasi konjugate ipsilateral

38

Seizures

• Deviasi mata dan kepala kontralateral dari fokus seizure kortikal

39

Perdarahan thalamus

• Dapat sebabkan deviasi konjugate horizontal maupun vertikal Deviasi konjugate ipsilateral Ggn sakadik kontralateral dan pursuit ipsilateral Terkadang dpt terjadi deviasi konjugate kontralateral “wrong

way eyes”

40

Periodic alternating gaze

• Ada hubungan dgn periodic alternating nystagmus• Terdiri dari siklus

Deviasi konjugate horizontal dgn head turning kontralateral sbg kompensasi 1-2 menit

Diikuti periode transisi 10-15 detik Kemudian deviasi konjugate ke arah sebaliknya 1-2 menit Dpt terlihat pada pasien sadar ataupun koma Seperti pada nystagmus, lesi ini jg mencerminkan lesi pada

vermis inferior, termasuk nodulus dan uvula

41

• Ping-pong gaze Disebut jg short cycle periodic alternating gaze deviation Pergerakan dari sisi ke sisi halus dan sinusoidal Terlihat pada pasien koma atau stupor, yang menunjukkan

batang otak khususnya pons intak Akibat terputusnya hub batang otak dari pengaruh korteks

serebri Lesi: rostral midbrain-thalamic, bilateral basal ganglia, or

bilateral hemispheric

TATAPAN KONJUGAT VERTIKAL: NEUROANATOMI

43

• Struktur supranuklear penting pretectum Area di midbrain,

rostral dari tectum Ada dua area penting :

riMLF dan inC

riMLF: Rostral interstitial nuclei of the medial longitudinal fasciculus inC : Interstitial nucleus of Cajal

44

• Rostral interstitial nuclei of the medial longitudinal fasciculus (riMLF) Mrp vertical gaze control thd sakadik Untuk upward inervasi bilateral pada otot elevator (oblique

inferior dan rect superior) Untuk downward inervasi ipsilateral (subnucl rect inferior dan

nucl N.IV)• Interstitial nucleus of Cajal (inC)

Sebagai neural integrator untuk tatapan vertikal dan torsional

45

46

• Kontrol kortikal untuk gerak mata vertikal belum dipahami sepenuhnya

• Jaras dari frontal dan supplementary eye field yg mengatur vertikal sakadik akan melewati thalamus dan ke pretectum

Vertical gaze limitations

48

Pretectal (Parinaud, dorsal midbrain) syndrome

49

• Paresis tatapan vertikal pada sindrom pretektal Adanya lesi mengenai komisura posterior, inC, atau di riMLF Ganggan gerak sakadik dan pursuit vertikal

• Other associated ocular motility deficits Skew deviation, see-saw nystagmus, third nerve palsy, and

internuclear ophthalmoplegia• Etiologi sindrom pretektal

Hidrosefalus Sering sbg manifestasi pertama hidrosefalus obstruktif Sunset phenomenom Pelebaran ventrikel 3 kmpresi struktur pretektal

• Stenosis auaductus, massa di fossa posterior

50

Tumor di regio pineal Germinoma dan pinealblastoma paling sering

Kista di regio pineal Tectal gliomas Paramedian midbrain/thalamic infarction

Infark pd arteri penetrating paramedian cab dari PCA proksimal (segmen P1 atau arteri komunikating basilar Percheron)

51

Thalamic hemorrhages Perluasan ke bawah atau

hidrocephalus dpt sebabkan sindrom pretektal

Kasus yg berat kedua mata esotropik dan deviasi mengarah ke hidung

Thalamic tumors Infeksi.

Tuberkulma dan abses toksoplasmosis

52

Defisit tatapan vertikal mesensefalik yang lain

• Parese downgaze supranuklear Lebih jarang dibandingkan dgn paresis upgaze Lesi pd formasi retikular mesencefalik

Mengenai arteri paramedian thalamus dan mesencefalon PSP, hutington disease

• Vertical “one-and-a-half” syndrome Defisit downgaze monokular dan upgaze bilateral, atau Defisit downgaze bilateral dan upgaze monokular Kemungkinan lesi pada

Komisura posterior atau nucl okulomotorius (upagze paresis) Fasikulus rektus inferior ipsilateral (downgaze paresis)

53

Kelainan neurologi lain yang berhubungan dengan defisit tatapan vertikal

• Progressive supranuclear palsy (PSP) Penyakit neurodegeneratif Terdapat oftalmoparesis supranuklear progresif, pseudobulbar

palsy, disartria, dan rigiditas leher dan upper trunk Diferensial diagnosis dari “parkinsonism plus.” Neuro-ophthalmic features :

Khas pada PSP adalah paresis tatapan vertikal supranuklear (Fig. 16–24), khususnya downward daripada upward

Ggn konvergensi Gerak pursuit bisa berupa cogwheel Jkia progresif gerak horizontal dpt terganggu

54

55

56

• Niemann–Pick disease Kelainan genetik, khas terdapat hepatosplenomegali, dan

gangguan neurologi progresif Gangguan motorik okular 2/3 kasus

supranuclear downgaze saccadic paresis Kasus berat gangguan gerak sakadik vertikal total Gerakan pursuit masih baik

• Whipple disease Komplikasi ke CNS dari infeksi Tropheryma whippelii Predileksi di periaqueductal gray matter, hipotalamus,

hipokampus, korteks cerebri, ganglia basalis, dan serebelum Tanda supranuclear vertical gaze paresis

Kelainan deviasi tatapan konjugat vertikal

58

Oculogyric crises

• Mrp distonia dari otot-otot okular Deviasi konjugate yg involunter dan dramatis Sering disertai dgn diskinesia atau distoni yg lain seperti

Protusi lidah, lip smacking, blefarospasme, koreatetosis, Dlm suatu studi disebutkan merupakan komplikasi dari

postencephalitic Parkinsonism Beberapa teori:

Kelainan VOR, akibat lesi di batang otak Gangguan pd mekanisme vertical gaze-holding

59

Ocular tics

• Benign ocular tics eye rolling, seringnya ke atas, dapat terlihat pada anak yg sehat Idiopatik, dan dapat menghilang spontan

• Sindrom tourette gangguan tic yang diturunkan Selain tic motorik, terdapat juga, vocal tic dan gangguan

perilaku Biasanya muncul mulai pada usia 10 tahun

• Acquired tourettism Cidera pada ganglia basalis atau karena obat berupa

Isolated motor tics

60

Benign tonic vertical gaze pada bayi

• Tatapan tonik ke atas atau bawah pada bayi yang dapat berlangsung minggu hingga berbulan-bulan

• Deviasi berlangsung intermiten, dalam hitungan menit, jam atau hari

• Dapat dengan mudah dikembalikan ke posisi normal dengan manuver okulosefalik

• Biasanya tanpa ada kelainan pd CNS• Teori Imaturitas pada: vertical gaze centers, VOR, atau sist

visual aferen

61

Oftalmoplegi total• Gangguan gerak mata total paling mungkin adalah lesi

nuckelar atau infranuklear: nervus okulomotor, NMJ atau otot ekstraokular

• Namun ada juga lesi supranuklear yang sebabkan gangguan gerak mata total volunter ataupun involunter Ensefalopati wernick, PSP, ataksia spinoserebelar

62

Koma• Deviasi konjugate dan paresis gaze sangat punya makna

topis yang sangat tinggi pada pasien koma• Deviasi konjugate

Deviasi konjugate horizontal Lesi ipsilateral hemisfer Lesi kontralateral pons Fokus epileptik hemisfer kontralateral Jarang perdarahan thalamus kontralateral (wrong way eyes)

ping-pong gaze Mengindikasikan pons yg intak, yang putus hubungan dengan

koneksi hemisfer bilateral

63

Deviasi konjugate ke bawah (downward) Lesi pada midbrain atau thalamus

Deviasi konjugate ke atas Terlihat pada anoksia, terdapat injuri pd korteks serebri dan

serebelum yang difus tanda prognosis yg buruk• Adanya disinhibisi input dari cerebelum ke kanalis

semisirkularis anterior sebabkan • Parese tatapan konjugate

Ketidakmampuan menggerakan mata konjugate baik dgn manuver okulosefalik atau dgn stimulasi tes kalori dingin Ada lesi nucl N.VI di pons Jika gangguan gerak vertikal lesi midbrain mengenai inC atau

nucl N.IV

64

TERIMA KASIH