Desordens do desenvolvimento sexual

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DESORDENS DO DESENVOLVIMENTO

SEXUAL

Prof. Clécio Piçarro

Faculdade de Medicina da UFMG

Hospital das Clínicas da UFMG

INTRODUÇÃO

• Ideal diagnóstico precoce

• Afeta família

• Estigma social

• Experiência

EXAME FÍSICO

• Tamanho e aspecto do falus

• Avaliar fusão de pequenos lábios

• Aspecto e posição das gônadas

• Presença de hérnia inguinal

• Orifícios genitais / perineais

PROPEDÊUTICA

• Solicitado pelo especialista

• Exame físico detalhado

• História familiar

• US pélvico

• Cariótipo

REGRA DOS 3 (2)

HIPOSPÁDIA

gônada gônada

SIMETRIA DAS GÔNADAS

• Cariótipo XX

– gônadas simétricas intra-abdominal – HCSR

• Cariótipo XY

– Fenótipo feminino - Gônadas simétricas região inguinal – IPT

– Fenótipo masculinizado – gônadas simétricas no escroto– Hipospádia

(def. enzimática – ex: def. 5 alfa-redutase)

• Cariótipo mosaico

– Gonadas assimétricas – DSD ovotestis

FALAR POUCO!!!

AVALIAÇÃO DE ESPECIALISTA

HIPERPLASIA CONGÊNITA DE SUPRA-RENAL

CONDUTA

• Definir diagnóstico

• Endocrinologista e cirurgião pediátrico

• US pélvico

• Dosagens hormonais

• Cariótipo

• Definir se é forma perdedora de sal

CONSENSO

CLASSIFICAÇÃO DE PRADER

PRADER I

PRADER II

PRADER III

PRADER IV

PRADER V

CISTOSCOPIA

INSENSIBILIDADE PERIFÉRICA A TESTOSTERONA

INSENSIBILIDADE PARCIAL

INSENSIBILIDADE PARCIAL A TESTOSTERONA

DSD - OVOTESTICULAR

HIPOSPÁDIA DSD ?

• Hipospádias proximais

• Hipospádia associado a criptorquia

• Hipospádia e micropênis

• “Regra dos três”

Hipospádia proximal

HIPOSPÁDIA + CRIPTORQUIA

DISGENESIA GONADAL - MOSAICO

MICROPÊNIS (?)

APÓS ESTÍMULO HORMONAL

Obrigado!