Desordens do desenvolvimento sexual

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DESORDENS DO DESENVOLVIMENTO SEXUAL Prof. Clécio Piçarro Faculdade de Medicina da UFMG Hospital das Clínicas da UFMG

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DESORDENS DO DESENVOLVIMENTO

SEXUAL

Prof. Clécio Piçarro

Faculdade de Medicina da UFMG

Hospital das Clínicas da UFMG

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INTRODUÇÃO

• Ideal diagnóstico precoce

• Afeta família

• Estigma social

• Experiência

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EXAME FÍSICO

• Tamanho e aspecto do falus

• Avaliar fusão de pequenos lábios

• Aspecto e posição das gônadas

• Presença de hérnia inguinal

• Orifícios genitais / perineais

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PROPEDÊUTICA

• Solicitado pelo especialista

• Exame físico detalhado

• História familiar

• US pélvico

• Cariótipo

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REGRA DOS 3 (2)

HIPOSPÁDIA

gônada gônada

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SIMETRIA DAS GÔNADAS

• Cariótipo XX

– gônadas simétricas intra-abdominal – HCSR

• Cariótipo XY

– Fenótipo feminino - Gônadas simétricas região inguinal – IPT

– Fenótipo masculinizado – gônadas simétricas no escroto– Hipospádia

(def. enzimática – ex: def. 5 alfa-redutase)

• Cariótipo mosaico

– Gonadas assimétricas – DSD ovotestis

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FALAR POUCO!!!

AVALIAÇÃO DE ESPECIALISTA

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HIPERPLASIA CONGÊNITA DE SUPRA-RENAL

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CONDUTA

• Definir diagnóstico

• Endocrinologista e cirurgião pediátrico

• US pélvico

• Dosagens hormonais

• Cariótipo

• Definir se é forma perdedora de sal

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CONSENSO

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CLASSIFICAÇÃO DE PRADER

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PRADER I

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PRADER II

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PRADER III

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PRADER IV

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PRADER V

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CISTOSCOPIA

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INSENSIBILIDADE PERIFÉRICA A TESTOSTERONA

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INSENSIBILIDADE PARCIAL

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INSENSIBILIDADE PARCIAL A TESTOSTERONA

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DSD - OVOTESTICULAR

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HIPOSPÁDIA DSD ?

• Hipospádias proximais

• Hipospádia associado a criptorquia

• Hipospádia e micropênis

• “Regra dos três”

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Hipospádia proximal

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HIPOSPÁDIA + CRIPTORQUIA

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DISGENESIA GONADAL - MOSAICO

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MICROPÊNIS (?)

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APÓS ESTÍMULO HORMONAL

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