Desordens do desenvolvimento sexual
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DESORDENS DO DESENVOLVIMENTO
SEXUAL
Prof. Clécio Piçarro
Faculdade de Medicina da UFMG
Hospital das Clínicas da UFMG
INTRODUÇÃO
• Ideal diagnóstico precoce
• Afeta família
• Estigma social
• Experiência
EXAME FÍSICO
• Tamanho e aspecto do falus
• Avaliar fusão de pequenos lábios
• Aspecto e posição das gônadas
• Presença de hérnia inguinal
• Orifícios genitais / perineais
PROPEDÊUTICA
• Solicitado pelo especialista
• Exame físico detalhado
• História familiar
• US pélvico
• Cariótipo
REGRA DOS 3 (2)
HIPOSPÁDIA
gônada gônada
SIMETRIA DAS GÔNADAS
• Cariótipo XX
– gônadas simétricas intra-abdominal – HCSR
• Cariótipo XY
– Fenótipo feminino - Gônadas simétricas região inguinal – IPT
– Fenótipo masculinizado – gônadas simétricas no escroto– Hipospádia
(def. enzimática – ex: def. 5 alfa-redutase)
• Cariótipo mosaico
– Gonadas assimétricas – DSD ovotestis
FALAR POUCO!!!
AVALIAÇÃO DE ESPECIALISTA
HIPERPLASIA CONGÊNITA DE SUPRA-RENAL
CONDUTA
• Definir diagnóstico
• Endocrinologista e cirurgião pediátrico
• US pélvico
• Dosagens hormonais
• Cariótipo
• Definir se é forma perdedora de sal
CONSENSO
CLASSIFICAÇÃO DE PRADER
PRADER I
PRADER II
PRADER III
PRADER IV
PRADER V
CISTOSCOPIA
INSENSIBILIDADE PERIFÉRICA A TESTOSTERONA
INSENSIBILIDADE PARCIAL
INSENSIBILIDADE PARCIAL A TESTOSTERONA
DSD - OVOTESTICULAR
HIPOSPÁDIA DSD ?
• Hipospádias proximais
• Hipospádia associado a criptorquia
• Hipospádia e micropênis
• “Regra dos três”
Hipospádia proximal
HIPOSPÁDIA + CRIPTORQUIA
DISGENESIA GONADAL - MOSAICO
MICROPÊNIS (?)
APÓS ESTÍMULO HORMONAL
Obrigado!