TUMORES CARDIACOS
Dr. Boris MoralesMedicina Interna
HGSJDD
TUMORES CARDIACOS PRIMARIOS
TUMORES CARDIACOS BENIGNOS
TUMORES CARDIACOS MALIGNOS
O MIXOMA (46%)O LIPOMA (21%)O FIBROELASTOMA PAPILAR (16%)O HEMANGIOMAS (5%)O FIBROMA (3%)O RABDOMIOMA (2%)O LINFANGIOMA (1%)O NEUROFIBROMA (1%)O TERATOMA (!%)O TUMOR DE CELULAS GRANULOSAS
(1%)O MESOTELIOMA DEL NODO AV
(3%)
ANGIOSARCOMAS (33%)RABDOMIOSARCOMAS (21%)MESOTELIOMA (16%)FIBROSARCOMA (11%)LINFOMAS (6%)OSTEOSARCOMA EXTRAESQUELETICO (4%)TIMOMA (3%)SARCOMA NEUROGENO (3%)LEIOMIOSARCOMA (1%)LIPOSARCOMA (1%)SARCOMA SINOVIAL (1%)
TUMORES PRIMARIOSDEL ATRIO IZQUIERDO
TUMORES DEL ATRIO IZQUIERDO
O Los mixomas son los tumores benignos mas frecuentes
O Pueden existir otros tumores benignos y malignos que se deben considerar en el diagnostico diferencial
O Tienden a crecer hacia la luz atrial y ocasionar síntomas por:
• Obstrucción del flujo sanguíneo• Regurgitación mitral
MIXOMA
Epidemiologia: 30-50% de todos los tumores cardiacos Incidencia: 0.5 por millón de habitantes
por año Edad de presentación: 1-83 años (30-
50años) Se localiza principalmente en el atrio
izquierdo (80%) Mujeres: 65% de todos los casos
MIXOMA
MECANISMOS DE LOS SINTOMAS La obstrucción de la circulación a
través del corazón o las válvulas del corazón, produce síntomas de insuficiencia cardíaca.
Interferencia con las válvulas del corazón, causando insuficiencia.
MIXOMAO La invasión directa del miocardio,
resultando en deterioro de la contractilidad, arritmias, bloqueo cardíaco o derrame pericárdico con o sin taponamiento
O La invasión del pulmón puede simular un carcinoma broncogénico
O Embolización sistémica o pulmonarO Los síntomas constitucionales o
sistémicos
MIXOMA
PRESENTACION CLINICAHallazgos sistémicos Fiebre Caquexia Malestar general Artralgias Fenómeno de Raynaud
MIXOMA
Erupción cutánea Dedos en palillo de tamborEmbolias pulmonares o sistémicas (25%) Es una manifestación frecuente Pueden ser trombos o fragmentos
del tumor La distribución depende de la
localización del tumor y la presencia o no de cortocircuitos intracardiacos
MIXOMA El diagnostico de tumor intracardiaco
puede realizarse tras estudio histológico de embolias sistémicas
Cuando son múltiples y se asocian con síntomas y signos sistémicos, puede simular vasculitis o endocarditis
Frecuentemente se encuentra aneurismas en las arterias cerebrales, renales, femorales y coronarias.
MIXOMAAFECCION NEUROLOGICA AIT Convulsiones Sincope Infartos cerebrales, del cerebelo, del
tronco cerebral, de la medula espinal o retinianos
o Los hallazgos neurológicos pueden ser la primera o única manifestación clínica
MIXOMAO HALLAZGOS DE LABORATORIOO Hipergammaglobulinemia O Elevación de la VES (33%)O Trombocitosis O TrombocitopeniaO PolicitemiaO LeucocitosisO Anemia (33%)
MIXOMA
FISIOPATOLOGIAProducción de IL-6• Citoquina inflamatoria induce
respuesta de fase aguda• Induce la producción de: • PCR en el hígado• Amiloide A del suero• Alfa 2-macroglobulina• Fibrinogeno
MIXOMASe ha atribuido 1 caso de mieloma
múltiple a la estimulación inmunológica continua por un mixoma de aurícula izquierda
Las manifestaciones sistémicas desaparecen cuando el tumor es resecado
MIXOMA
MANIFESTACIONES CARDIACAS Se correlacionan mas con su
localización anatómica que con su estirpe histológica
Los tumores móviles y pedunculados pueden prolapsar a través del orificio mitral dando lugar a:
• Obstrucción del flujo atrio-ventricular• Insuficiencia mitral
MIXOMA
SINTOMAS Disnea de esfuerzo (75%) Disnea paroxística (25%) Muerte súbita (15%) Hemoptisis (15%) Mareo severo/sincope (20%) Dolor toracico
MIXOMA
SIGNOS• Soplo diastólico mitral (75%)• Soplo sistólico mitral (50%)• HAP (70%)• IC derecha (70%)• Tercer ruido (plop tumoral) (33%)• Embolias pulmonares (25%)
MIXOMAO S1 de alta intensidad en ausencia de
P-R corto o soplo diastólico mitral debe hacer sospechar tumor en atrio izquierdo.
O El plop tumoral (diastólico precoz) se produce cuando el tumor golpea la pared endocardica o cuando su movimiento es detenido de forma abrupta.
MIXOMA
MIXOMA FAMILIAR Constituyen el 4.5-10% de todos los
mixomas Trastorno autosómico dominante Algunos pacientes tienen el “complejo
de Carney” que consiste en:1. Mixomas en otras localizaciones2. Pigmentación cutánea irregular3. Hiperfunción endocrina
MIXOMA
ANATOMIA PATOLOGICA
MACROSCOPICA
ANATOMIA PATOLOGICA
Descripcion: gelatinosos, lisos y redondeados con superficie brillante, fiabilidad variable, irregulares o polipoide. Miden de 4-8cms.
ANATOMIA PATOLOGICA
MICROSCOPICA
ANATOMIA PATOLOGICA
Descripción: celulas mesenquimatosas embebidas en estroma rico en glucosaminoglucanos resulta positivo para la tinción de vimentina.
TUMORES DE ATRIO DERECHO
TUMORES DEL ATRIO DERECHO
PRESENTACION CLINICAProducen con mayor frecuencia
sintomas y signos de IC derecha• Edema periférico• Ascitis• Hepatomegalia• Ondas a prominentes en el pulso
venoso yugular• Soplo sistólico, diastólico o ambos
TUMORES DEL ATRIO DERECHO
• El tiempo transcurrido hasta el Dx puede durar años
• Los soplos se deben a la obstrucción al flujo a través de la válvula tricúspide o a insuficiencia de la misma
• La hipertensión atrial derecha puede ocasionar cortocircuito D-I a través de FOP
Hipoxia sistémica
TUMORES DEL ATRIO DERECHO
CianosisDedos en palillo de tamborPolicitemia El mixoma es el tumor mas frecuente Los sarcomas son mas frecuentes en
el Atrio derecho (angiosarcoma) Embolia pulmonar Soplo diastólico de estenosis mitral
TUMORES DEL ATRIO DERECHO
EXPLORACION FISICA Datos de obstrucción de vena cava
superior Retumbo protodiastolico Soplo holosistolico de insuficiencia
tricuspidea que presenta variaciones respiratorias y posicionales
Plop tumoral protodiastolico Onda a prominente, descenso de y
TUMORES DEL VENTRICULO DERECHO
Se presentan con IC derecha debido a:1. Obstrucción al llenado del VD2. Eyección disminuida de VDMANIFESTACIONES CLINICAS• Edema periférico• Ascitis• Hepatomegalia• Sincope• Muerte súbita• Venas yugulares distendidas
TUMORES DEL VENTRICULO DERECHO
EXPLORACION FISICA Soplo sistólico eyectivo en borde
esternal izquierdo Soplo presistolico con retumbo
diastólico debido a la obstrucción de la válvula tricuspide
S3 que coincide con el máximo desplazamiento del tumor y cierre tardío de la válvula pulmonar
TUMORES DEL VENTRICULO IZQUIERDO
LOCALIZACION: Intramural: • Asintomáticos• Trastornos de la conducción Intracavitarios: • Sincope • Disfunción del VI• Dolor torácico (obstrucción coronaria
directa o embolica)
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
ATRIO DERECHO
ATRIO IZQUIERDO
Valvulopatia tricuspide reumatica (ET, IT)
Anomalia de Ebstein Comunicación
interatrial HAP TEP Pericarditis constrictiva miocardiopatias
Valvulopatia mitral reumática (EM, IM)
HAP Endocarditis Miocarditis Vasculitis
(panarteritis, LES)
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
VENTRICULO DERECHO
VENTRICULO IZQUIERDO
Estenosis pulmonar
Estenosis infundibular
TEPHAP
Estenosis aorticaEstenosis
subaorticaECVTrombo mural
FIBROELASTOMA
O Tumores mas frecuentes de las válvulas cardiacas
O Pueden embolizar a estructuras vitales o provocar disfunción valvular
O Los ubicados en la válvula aortica pueden obstruir el ostium coronario
O Tienes aspecto parecido a las anemonas de mar
O Segunda causa de tumor cardiaco primarioO Miden 3-4cms de diámetroO Pueden localizarse en cualquier válvula,
músculos papilares, cuerdas tendinosas o endocardio
FIBROELASTOMA
O Predilección por sexo masculino (55%)
O Afecta superficie atrial de válvulas AV y ventricular de válvulas semilunares
O Válvula mitral es la mas frecuentemente afectada
O Edad media de aparecimiento 60-70años
O 30% cursan asintomáticos y se diagnostican de forma incidental
FIBROELASTOMA
O Presentación clínica O Ictus o AIT O Angina de pecho O Infarto de miocardio O Muerte súbita O Insuficiencia cardíaca O Síncope o presíncope O eventos embólicos sistémicos o
pulmonares
FIBROELASTOMA
RABDOMIOMAS
O Casi exclusivos de niños < 1 año de edad
O 80-90% están asociados con esclerosis tuberosa
O Se localizan en las paredes ventriculares o en las válvulas AV
O Tienen regresión espontaneaO Cirugía solo esta indicada cuando
son sintomáticos
RABDOMIOMA
PRESENTACION CLINICA
O Obstrucción del flujo sanguíneo cavitario
O Trastornos de la conducción• Bloqueo AV• Taquicardia ventricular
RABDOMIOMA
FIBROMAS
O Constituye el segundo tipo de tumor mas frecuente en niños
O La mayoría se presenta antes de los 10 años de edad
O 40% ocurre antes de 1 años de edadO Afecta por igual ambos sexosO Mismo comportamiento biológico que los
fibromas de otra localizaciónO Tumores de tejido conectivo
(fibroblastos)
FIBROMAS
LOCALIZACIONO Pared libre anterior del VI o tabique
interventricular (mas frecuente)O Pared posterior del VI o VDMANIFESTACIONES CLINICASO 70% provoca interferencias
mecánicas del flujo intracardiaco, anomalías de la contractilidad o de la conducción
FIBROMAS
OSoplosODolor torácico atípicoO ICCOEstenosis subaortica, valvular
pulmonarOHipertrofia del VDOMuerte subita
FIBROMA
LIPOMASO Se dan en todas las edadesO Se caracterizan por el predominio de
celulas grasas benignasO Diametro 1-15cmsLOCALIZACION (VI, AD y TIA)O Región subendocardicaO SubepicardicosO IntramuscularesO Valvulares
LIPOMAS
O Hipertrofia lipomatosa del tabique interatrial
• Acumulacion no encapsulada de tejido adiposo en el tabique interatrial
• Sobresalen a la cavidad atrial derecha
• No es un tumor verdadero• Frecuente en: obesos, ancianos y
mujeres
LIPOMAS
TUMORES CARDIACOS MALIGNOS
O Casi todos son sarcomasO Localización en orden decreciente: AD,
AI, VD, VI y Tabique interventricularO Derivan del mesenquimaO La muerte se produce entre pocas
semanas y 2 años tras el inicio de los sintomas
O Son letales debido a: infiltración diseminada del miocardio, obstrucción al flujo o metástasis distantes
TUMORES CARDIACOS MALIGNOS
Metástasis (75%)• Pulmones• Ganglios
linfaticos toracicos
• Mediastino• Columna
vertebral• Higado
• Riñones• Glandulas
suprarrenales• Pancreas• Hueso• Bazo• Intestinos
SARCOMAS
MANIFESTACIONES CLINICASO ICC derechaO Dolor precordialO Derrame pericárdico
(hemopericardio)O Taponamiento cardiacoO Trastornos de la conducciónO Sx de vena cava superiorO Muerte subita
ANGIOSARCOMAS
Se incluyen: Angiosarcomas y sarcoma de Kaposi
Razon hombre-mujer 2:1 Amplia predilección por Atrio derechoHALLAZGOS MICROSCOPICOSO Canales vasculares mal definidos con
diversos grados de anastomosis entre ellos delimitados por celulas endoteliales atípicas
ANGIOSARCOMAS
RABDOMIOSARCOMAS
O Tumores de musculo estriadoO Infiltran de manera difusa el
miocardioO Clínicamente pueden confundirse
con mixomasO Se identifican por la presencia de
rabdomioblastos
RABDOMIOSARCOMAS
FRBROSARCOMAS
MACROSCOPIAO aspecto blanquecino y consistencia
blando “carne de pescado”O Zonas de hemorragia y necrosisMICROSCOPIAO Diferenciacion fibroblasticaO Formado por celulas fusiformes y
mitosis frecuentes
FIBROSARCOMAS
LINFOMAS
O 25-36% de los casos sistémicos afectan el corazón
O Los primarios son muy infrecuentesO La infiltración miocárdica puede ser
nodular o difusaO Son de predominio intracavitarioO Puede simular miocardiopatia
hipertrofica
LINFOMAS
DIAGNOSTICO
ESTUDIOS RADIOLOGICOSRADIOGRAFIA DE TORAXO Alteraciones del tamaño y contorno
cardiacoO Crecimiento de cavidadesO Alteraciones de la vascularizaciónO Calcificaciones intracardiacasO Ensanchamiento mediastínicosO Adenopatías hiliares y paramediastinicasO Derrame pericárdico
Rx toras
DERRAME PERICARDICO
ADENOPATIAS HILIARES
ECOCARDIOGRAMA
O Método no invasivoO Evalúa miocardio y cavidadesO Se puede identificar la presencia de
masas y su movilidadO Provoca información sobre
obstrucción del flujo y presencia de émbolos
O ETE es de elección
O http://www.youtube.com/watch?v=otUbdOrJGoM
RESONANCIA MAGNETICA
O Método de elecciónO Proporciona imágenes de alta
resolución del corazónO Las secuencia T1-T2 reflejan el
microambiente químico dentro de un tumor y ofrece pistas sobre el tipo de tumor
RESONANCIA MAGNETICA
TOMOGRAFIA POR EMISION DE POSITRONES (PET)
Útil en:
O Afección cardiaca por tumores metastásicos
O Mixoma
O Hipertrofia septal lipomatosa
ANGIOGRAFIA CORONOARIA
O Debe realizarse en tumores derivados de la superficie epicardica
O Provee información vital sobre el éxito en la escisión de estos tumores
ANGIOGRAFIA CORONARIA
PRINCIPALES HALLAZGOS 1. Compresión o desplazamiento de las camaras cardiacas o grandes vasos2. Deformidad de las camaras cardiacas3. Defectos de replecion intracavitarios4. Variaciones del espesor miocardico5. Derrame pericardico6. Alteraciones locales de la
contractilidad parietal
BIOPSIA TRANSVENOSA
O No se debe realizar en sospecha de mixoma por el riesgo de embolización
O Se puede realizar en otros tumores solo si los beneficios superan los riesgos de la misma
O Vena yugular interna es el acceso de elección
O Se realiza guiada por fluoroscopia o ecocardiografia
TRATAMIENTO
O La resección quirúrgica: • Tratamiento de elección en la
mayoría de los tumores benignos• En muchos casos conduce a curación
completa• Debe realizarse lo antes posible una
vez establecido el diagnostico
TRATAMIENTO
O Los tumores intracavitarios se deben resecar bajo visión directa utilizando circulación extracorporea
O Los tumores epicardicos no requieren circulación extracorporea
O Complicaciones incluyen: embolias y metastasis
O Los mixomas suelen curarse por completo sin recurrencia a 10-15 años
TRATAMIENTO
TUMORES MALIGNOSO La cirugía no es tratamiento eficaz
en la mayoría de los casos debido a:• Grandes masas cardiacas afectadas• Presencia de metástasisO La utilidad consiste en establecer el
diagnostico y descartar tumor benigno
TRATAMIENTO
O Se ha reportado superivencia de 1-3 años tras resección parcial combinada con quimioterapia y radioterapia
O Los linfosarcomas responden a la quimioterapia, radioterapia o ambas
O Todos los casos de sarcomas cardiacos son de mal pronostico y provocan la muerte tras unas semanas hasta 2 años tras el inicio de los síntomas
BIBLIOGRAFIA
O Braunwald´s, Heart Disease, 9ª edicion
GRACIAS