8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
1/125
Pemicu 5
Vicky Septian Ariska
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
2/125
Menjelaskan klasifkasi kelainan
leukosit
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
3/125
Monositosis
Limositosis
Netroflia
Eosinoflia
Basoflia
Berat
Sedang
ingan
!enis sel
!umla" sel
Leukositosis
Leukopenia
#ungsional
Morologi
Akut
$ronik
Akut
$ronik
Limoprolierati
Mieloprolierati
$uantitati
$ualitati
Neoplastik
Non%neoplastik
$elainanLekosit
L&A
L&$
LL$
LLA
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
4/125
&angguan #ungsi Neutrofl
&angguan kemotaksis dise'a'kan ole"( )eek kelainan kongenital
La*y leucocyte sindrom A'normalitas komplemen
)eek kelainan didapat Alko"ol Aspirin +'at anti in,amasi nonsteroid- ct.kortikosteroid /ipoosatemia +smolalitas plasma tinggi0)M1
$elainan pada leukosit itu sendiri 0misalnya pd leukemiamieloid akut atau kronik- mielodisplasia dan sindrommieloprolierati
2ji3 untuk menilai kemotaksis dpt dilakukan in 4i4o dan in4itro
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
5/125
&angguan #ungsi Neutrofl• &angguan agositosis terjadi karena tidak adanya
opsonisasi- dise'a'kan ole" ( – idak terjadinya peristi6a opsonisasi yang dise'a'kan
ole" (• /ipogamaglo'ulinemia kongenital atau didapat• idak ada komplemen tertentu• idak ada aktor serum yang merangsang agositosis
0tusin1
#agositosit dapat dinilai dengan memajankan selgositik ke 'akteri- ungus- partikel lateks- 7 partikelyg dilapisi ole" anti 'ody atau komplemen8 $emudiandi"itung jumla" partikel atau 'akteri yg termakan8
• &angguan peng"ancuran dise'a'kan ole"( – $elainan meta'olisme oksidati leukosit pada penyakit
granulomatosa kronik "erediter terkait%9 ditandai
dengan ineksi rekuren 'erat dise'a'kan ole"staflokokus dan 'akteri gram negati
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
6/125
• Bersiat "erediter 0diturunkan1 atau didapat8
• ;munodefsiensi terjadi pada kelainan ungsisel B- sel atau kedua%duanya8KELAINAN FUNGSI
LIMFOSIT TKELAINAN FUNGSI
LIMFOSIT BKOMBINASI FUNGSI
LIMFOSIT T & B
•defek fungsiimunologik selulerseperti pd pen!kit"odgkin# lepr
•Imunodefisiensi
kom$insi $ert•Sindrom %iskott Aldri'(
•)enurunn kdrimunoglo$ulin !ng$er*risi ntrdefisiensi semu +enisimunoglo$ulin smpidefisiensi imuglo$ulinse'r selektif,
• Agmglo$uninemiterkit
•tmpk pd se*ere'om$inedimmunodefis'ien'!-S.I/0
&angguan #ungsi Limosit
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
7/125
&angguan #ungsi Monosit danMakroag
• Makroag memiliki sistem en*imyang dapat menyintesis danmenguraikan sfngolipid- yaitu
senya6a yang penting dalammem'ran 'iologik dan terutama disusunan sara8
• Pada keadaan defsiensi
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
8/125
$elainan morologi
$elainan sitoplasma &ranulasi toksik'erupa granula kasar 'e6arna 'iru ke"itamanineksi 'akteri akut- luka 'akar- dan intoksikasisitoplasma sel sering 'er4akuola
Agranulasi Polimoronuklear granula sediktit= tidak ada sama sekali mielodisplasia- leukemia
Badan do"le 'adan kecil 'er'entuk o4al='ulat 'e6arna 'iru muda Merupakan sisa NA
ineksi 'erat- keracunan- luka 'akar Batang auer
'atang kecil 'e6arna mera" jingga pada sitoplasma8 Merupakan"asil usi granula primer"anya pada Leukimia akut non%limosit
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
9/125
– Limositik plasma 'irulimosit dgn sitoplasma 'iruineksi 4irus d'd- in,uen*a- "epatitis-ineksi 4irus sitomegalo
– Smudge sel
leukosit rusak pada saat pem'uatansediaan "apus
LL$ ada 'nyak smudge sel karena limosityg rusak
– Vakuolisasilu'ang = 4akuol yg tim'ul pada sitoplasmaaki'at proses degenerasi8
ineksi 'erat- keracunan%
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
10/125
Agranulasi polimorfonuklear
Granulasi Toksik
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
11/125
Batang Auer
Badan Dohle
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
12/125
Smudge Cell
Limfositik Plasma Biru
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
13/125
VAK!L"SAS"
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
14/125
$elainan inti sel
• /ipersegmentasi – inti 'erlo'us 5 atau le'i" – Anemia megalo'lastik- ineksi- uremia- L&$
• ;nti piknotik – ;nti mengalami penggumpalan kromatin aki'at
proses degenerasi – Sepsis- leukemia
• Anomali pelger "uet
– $egagalan inti mem'entuk segmen- se"ingga"anya dijumpai netrofl dengan 3 lo'us ataukurang
– )uturunkan secara dominan autosomal – Sindroma meilodisplastik- leukemia kronik
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
15/125
Piknotis
#ipersegmentasi
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
16/125
Anomali Pelger /uet
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
17/125
M ' d k k i l k id
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
18/125
Mem'edakan reaksi leukemoiddengan leukemia kronik
$eaksi leukemoid Leukemia kronik
"%Klinis
• &tiologi 'elas
• Tidak ada splenomegali
""%Pemeriksaan la(oratorium
• )arang disertai anemia
• Tidak disertai trom(ositopenia• Tidak di'umpai (asofilia* eosinofilia* atau
monositosis
• Akti+itas neutrofil alkaline phosphatase,-AP. meningkat /011
• Sumsum tulang hiperplastik* tanpapenekanan akti+itas seri lain
•Sel (atang menon'ol
•Tidak terdapat kromosomphiladhelpia
•&tiologi tidak 'elas
•Di'umpai splenomegali
•Disertai anemia
•Dapat disertai trompositopenia•Sering di'umpai (asofilia* eosinofilia*
monositosis
• Akti+itas -AP rendah 2011
•Sumsum tulang hiperplastik denganpenekanan akti+itas seri lain
•Semua stadium* mielosit
•Kromosom philadelphia pada 314kasus
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
19/125
$elainan leukosit
Kelainanleukositosis
Kelainannonproliferatif
Kelainankualitatif
Kelainanfungsi
Kemotaksis
Fagositosisn
pemusnahan bakteri
Kelainanmorfologi
Kelainansitoplasma
Kelainaninti sel
Kelainankuantitatif
Leukositosis
leukositope
nia
Kelainanproliferatif
Mieloproliferatif
Limfoproliferatif
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
20/125
L+8? $ELA;NAN LE2$+S; P+L;#EA;#
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
21/125
• 1. Mieloproliferatif a8 akut- leukemia granulositik akut
- leukemia progranulositik akut- leukemia mielomonositik akut- leukemia monositik akut- eritroleukemia- leukemia megakarioblas akut
'8 kronis- leukemia granulositik kronis- polisitemia vera 0peningkatan jumla" S)M1- trombositemia essensial 0prolierasi 'erle'i"an sel
turunan megakariosit serta pem'entukan trom'osit dalam jumla" yang sangat 'esar1% mielobrosis dengan metaplasia mieloid 0prolierasitidak terkendali sel "ematopoietik dalam organekstramedular dan f'rosis di sumsum tulang1
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
22/125
• Penyakit mieloprolierati =mieloprolierati4e disorder = MP)merupakan sekelompok penyakit
yang ditandai dengan prolierasiseluler dari satu atau le'i" jalur sel"ematologik 0yang 'er'eda dengan
leukemia akut1
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
23/125
2. Limfoproliferatif
a8 pada sumsum tulang di'agi menjadi akut dankronis'8 pada kelenjar lime dan organ di'agi menjadipenyakit "odgkin dan non%"odgkin18
Memperli"atkan sel eed%Stern'erg18 /ampirselalu 'erasal dari kelenjar lime dan menye'arke kelenjar lime didekatnya8c8 pada diskrasia sel plasma di'agi menjadimieloma multiple dan makroglo'unemia6aldemstrom@s- dll
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
24/125
$lasifkasi Leukemialeukemia
leukem
ia
Leukemiaakut
Leukemiakronik
Leukemialimositikakut 0L%L1
Leukemiamieloid akut0MC%MD1
Leukemialimositik
kronik
Leukemiamieloidkronik
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
25/125
LE2$EM;A A$2
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
26/125
Leukemia Mielomonositik
• )ara" tepi( 'anyak mielo'last danmonosit8
• Sumsum tulang( penu" denganmielo'last- dapat disertaimeningkatnya sel retikum8
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
27/125
Leukemia Limositik Akut
&am'aran klinis (
Paling sering terjadi pada usia 3-7 tahun• Kegagalan sumsum tulang-anemia 0pucat-
letargi- dan dispnea1. neutropenia 0demam-
malaise- gam'aran ineksi mulut- tenggorok- kulit-pernapasan- perinal atau ineksi lain1 dantrombositopenia 0memar spontan- purpura- gusi'erdara"- dan menor"agia18
• ;nfltrasi organ%nyeri tulang- limadenopati-splenomegali sedang- "epatomegali- sindrommeningeal 0sakit kepala- mual- munta"- pengli"atanka'ur- dan diplo'ia1
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
28/125
Pemeriksaan La'8 untuk LLA
• Memperli"atkan adana anemia normositik normokromdengan trombositopenia.
• Adanya sel blas pada sediaan dara" apus• !umsum tulang hiperselular dengan blas leukemik
3"#• ekanan $airan spinal ang meningkat dan mengandungsel leukemia pada pemeriksaan cairan sere'rospinal
• Pemeriksaan 'iokimia memperli"atkan adanya kadar asamurat serum% laktat dehidrogenase serum ang
meningkat.• )ara" tepi( anemia normokrom normositik- trom'ositopenia8Banyak limo'last tapi tidak ditemukan auer 'odies8
• Sumsum tulang( 'anyak limo'last- seri lain terdesak8
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
29/125
Pemeriksaan penunjang
• Pada pemeriksaan dara" tepi ditemukandara" muda limo'last dan 'iasanya adaleukositosis 0CF1- kadang%kadang
leukopenia 035F18• !umla" leukosit 'iasanya 'er'anding
langsung dengan 'las8 !umla" leukositneutrofl seringkali renda"- demikian pula
dengan kadar "emoglo'in dan trom'osit8• /asil pemeriksaan sumsum tulang
'iasanya menunjukan sel 'las yang
dominan8
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
30/125
Penatalaksanaan
8 erapi spesifk dengan kemoterapi dan radioterapi8
38 Pencega"an munta"8 +'at yg digunakan adala"metokloropamid- enotia*in 0misal ( kloroproma*in-atau plokrorpera*in1 steroid 0mis ( deksametason1-
'en*odia*epin 0mis ( lora*epam1- atau kana'inoid0mis ( na'ilon18
8 )ukungan produk dara" dengan transusi eritrositdan trom'osit8
?8 Alopurinol dan cairan intra4ena- kadang3 denganalkalinisasi urin- untuk mencega" terjadinyasindrom lisis tumor8
58 Proflaksis dan pengo'atan ineksi8
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
31/125
– Proflaksis ineksi• 2ntuk o'at antimikro'a 0mis ( Aspergillus1
dapat dengan neomisin dan kolistin8
• Anti jamur seperti amoterisin B- ,ukona*ol-atau intrana*ol dapat di'erikan se'agaiproflaksis8
• Anti'iotik yg la*im di'erikan adala"golongan penisilin yg akti ter"adapPseudomonas- sealosporin spektrum luas0seta*idim dgn teikoplanin untuk mengatasiStaphylococcus apidermidis1
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
32/125
Leukemia Mieloid Akut
• &am'aran klinisSe'enarnya "ampir sama pada LLA 8 Anemia dan
trom'ositopenia seringkali 'ersiat 'erat8$ecenderungan terjadinya pendara"an ole" karena
trom'ositopenia dan koagulasi intra4askulardiseminata 0);:1 k"as untuk AML M8/ipertrof dan infltrasi gusi penyakit kulit k"as pada
M? dan M58
a1 Pemeriksaan dan penatalaksanaan• emuan 'iologik dan 'iokimia umum sama dengan
LLA8 Pemeriksaan );: positi pada penderita AMLM8
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
33/125
Penatalaksanaan 'ersiat suporti danspesifk
8 Pengo'atan suporti 'erdasarkan prinsipsama dengan LLA8 Pada M spesifkdengan sindrom pendara"an 'isa'ermanisestasi menjadi pendara"an yang
'erat8 Bisa dengan pengo'atan );: danterapi all-transretinoic acid 0AA1di'erikan 'ersama kemoterapi8
38 Penggunaan kemoterapi yang intensi8
erapi 'iasa di'erikan dalam ? atau 5 'lokmasing3 sekitar minggu dan o'at%o'atan seperti ara'nosida- daunoru'icin-idauru'icin- atau etoposid8
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
34/125
Pemeriksaan k"usus untuk LLA danLMA
Leukemialimfoblastik akut
Leukemia mieloidakut
!itokimia
Mieloperoksidase % G0termasuk 'atangAuer1
Sudan Black % G0termasuk 'atangAuer1
Esterase nonspesifk
% G pada M?- M5
Periodic acid%Sc"iH G0positi4itas 'lokkasar pada LLA1
G0'lok "alus pada M
1
#osatase asam Gpada LLA%0pe6arnaan golgi1
Gpada M 0dius1
Mikroskop elektron % Gpada pem'entukangranula a6al
&en 'munoglobulin LLA prekursor B( $onfgurasi germline
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
35/125
$lasifkasi LMA dan LLA menurut#ABLeukemia mieloid akut Leukemia limfositik akut
MC tidak 'erdierensiasi L sel 'las kecil- seragam- rasiointi ter"adap sitopplasma 'esar
M tanpa maturasi L3 sel 'las 'erukuran le'i" 'esar-"eterogen- dan rasio inti ter"adapsitoplasma le'i" renda"
M3 dengan maturasi granulositik L 'las 'er4akuol- sitoplasma'asoflik
M promielositik akut
M? maturasi granulositik danmonositik
M5 mono'lastik 0M5a1 ataumonositik 0M5'1
M eritroleukemia
MD megakario'lastik
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
36/125
LE2$EM;A $+N;S
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
37/125
$lasifkasi LM$ dan LL$
Leukemia mieloidkronik
Leukemia limfositik kronik
Leukemia mieloidkronik- P" positi 0:ML-P"G1 0leukemia
granulositik kronik-:&L1
Sel B Sel
Leukemia mieloidkronik- P" negati0:ML- P"%1
Leukemia limositikkronik sel B
Leukemia limositikgranular 'esar
Leukemia meiloidkronik ju4enills
Leukemia prolimositiksel B
Leukemia prolimositiksel
Leukemia netroflikkronik
Leukemia sel'eram'ut
Leukemia eosinoflik Leukemia sel plasma
Leukemiamielomonositik kronik
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
38/125
Leukemia Mieloid $ronik
• )apat terjadi pada semua usia8• $romosom ini dihasilkan dari
translokasi antara kromosom +dan 22- aki'atnya 'agian dari proto%onkogen A'elson ABL dipinda"kanpada gen B: di kromosom 33 dan
'agian kromosom 33 pinda" kekromosom I8
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
39/125
&am'aran klinis LM$
• &ejala yang 'er"u'ungan dengan"ipermeta'olisme
• Splenomegali
• Anemia- meliputi pucat- dispnea- dantakikardia• Memar- epitaksis- menor"agia- paerdara"an
lainnya karena ungsi trom'osit yang
a'normal8• &out atau gangguan ginjal karena
"iperurikemia
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
40/125
Pemeriksaan La'8 pada LM$
• Leukositosis >5C J CI sel=L kadanag >5CC J CI sel=L• Basofl yang meningkat• Anemia normositik normokrom• rom'osit kadang meningkat - normal- atau menurun• Skor osatase alkali netrofl selalu renda"• Sumsum tulang "iperselular• $romosom P" pada analisis sitogenik dara" atau
sumsum tulang
• Vit8 B3 dan daya ikatnya meningkat• $adar asam urat meningkat
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
41/125
ata Laksana
• /ydroJyurea – Merupakan terapi terpili"untuk induksi
remisi "ematologik pada L&$
– )osis Cmg=kgBB="ari – Selama penggunaan dipantau /'-
leukosit- trom'osit- ungsi ginjal- ungsi
"ati – Penggunaan di"entikan apa'ila leukositKCCC=mm atau trom'ositKCC8CCC=mm
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
42/125
$AS2S%$AS2S LE2$EM;A M;EL+;)$+N;$
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
43/125
8 Leukomia granulositik kronik0L&$1
• Leukomia granulositik kronik 0L&$1 adala" suatupenyakit mieloprolierasi yang ditandai denganproduksi 'erle'i"an seri granulosit yang relatimatang8
• ;nsiden( 3C%5C ta"un8• )ara" tepi(
– Anemia normositik normokrom- tapi a6alnya normal=polisitemia8etikulosit normal8
– Leukosit mula%mula C%3C8CCC lalu CC%3CCri'u 'a"kan 5CCri'u=mm8
– rom'osit 'iasanya meningkat sampai juta=mm8 api 'isa normal8 – Netrofl disertai sel muda semua- granulasi toksik- 4akuolisasi-
'asoflia- eosinoflia8 – )itemukan kromosom P"iladelp"ia8
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
44/125
• Sumsum tulang( – &ranulopoetik "iperplastis- predominasi
'atang- segmen- eosinofl- 'asofl8
• Pe6arnaan Sitokimia( – NAP( turun sampai C- tapi 'e'erapa "ari
se'elum 'lastic crisis NAP naik tinggi8
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
45/125
Maniestasi klinis
• asa lela"- penurunan BB- rasa penu" diperut- kadang%kadang rasa sakit di perutdan muda" mengalami pendara"an8
• Pada pemeriksaan fsik "ampir selaluditemukan splenomegali 0ICF kasus18 !ugasering didapatkan nyeri tekan pada tulangdada dan "epatomegali8
• $adang%kadang terdapat purpura-perdara"an retina- panas- pem'esarankelenjar geta" 'ening dan kadang%kadangpriapismus8
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
46/125
/asil la'
• Pada pemeriksaanla'oratorium ditemukanleukositosis le'i" dari5C8CCC=mm- pergeseran
ke kiri pada "itung jenis-trom'ositopenia-kromosom p"iladelp"ia-kadar ostase alkalileukosit renda" atau
sama sekali tidak adakenaikan kadar 4itaminB3 dalam dara"8
• Pada pemeriksaansumsum tulangdidapatkan keadaan"iperselular denganpeningkatan jumla"megakariosit danaktiftasgranulopoiesis8
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
47/125
Penatalaksanaan
8 a'let Besulan;ntruksi (Bila leukosit 5C8CCC=l < mg="ari sampai denganleukosit 58CCC O 58CCC=l kemudian istira"at 3mingguSelanjutnya diteruskan dengan maintenance0pem'erian di sesuaikan dengan jumla" leukosit saatitu1Bila leukosit (58CCC O 358CCCl ( 3 mg="ari 0D "ari1
358CCC O 58CCCl ( ? mg="ari 0D "ari1> 58CCCl ( mg="ari 0D "ari138 pengo'atan dengan /idroppurea 5CC mg
)osis 5 O 35 mg=kgBB dalam 3 dosis peroral8
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
48/125
Prognosis
• Se'agian 'esar klien L&$ akanmeninggal setela" memasuki aseak"ir yang dise'ut krisis 'lastik8
&am'arannya mirip denganleukemia akut- 'iasanya 'erupamielo'las dan promielosit- disertai
produksi neutrofl- trom'osit dan seldara" mera" yang amat kurang8
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
49/125
38 P+L;S;EM;A VEA = PV
• PV merupakan penyakit akumulasisel yang seringkali 'ersiat indolen-amilial dan 'erdurasi lama dengan
angka mortalitas 3 kali dari orangnormal dan rata%rata usia "arapan"idup 3 ta"un dari sejak
terdiagnosa8
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
50/125
Patogenesis
• A'normalitas kromosom- dijumpai pada 3CF penderita PV 0delesi 3CQ atau Q atautrisomi atau I1
• Sumsum tulang penderita PV mampu
mem'entuk eryt"ropoietin colony%ormingunit = eryt"ropoietin :#2 tanpa 'antuaneJogenous eryt"ropoietin = EP+ kadar EP+pada penderita PV 0'iasanya1 renda"
peningkatan proses eritropoeisis pada PVkemungkinan terjadi ole" karena adanyapeningkatan sensiti4itas ter"adap kadar EP+yang renda"8
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
51/125
anda dan gejala
• Biasanya dise'a'kan ole" peningkatan"ematokrit 0menim'ulkan gejala plet"ora1-"iper4iskositas 0menim'ulkan gejala sakitkepala- di**iness- 4ertigo- tinnitus- gangguanpengli"atan- serangan stroke- angina pectoris-klaudikasio dan inark miokard1- splenomegali-"epatomegali- pruritus- urtikaria dan gout8
• Maniestasi trom'otik dan perdara"anmenjadi penye'a' kematian yang 'iasaterjadi pada penderita penyakit ini8
)i i PV dit kk
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
52/125
)iagnosis PV ditegakkan'erdasarkan criteria di'a6a" ini
$riteria kategori A• A Peningkatan "ematokrit > 35 F• A3 idak didapatkan penye'a'
polisitemia sekunder• A erdapat splenomegali yang
Rpalpa'le• A? :lonality marker
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
53/125
$riteria kategori B• B rom'ositosis ( angka trom'osit >
?CC8CCC=ul• B3 &ranulositosis ( netrofl >
C8CCC=ul• B Splenomegali yang didapatkan
melaluipemeriksaan skening isotop =ultrason
• B? Penurunan kadar eritro oitin dan
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
54/125
Tang perlu diper"atikan pada penggunaankriteria ini adala" 'a"6a(% $adar "ematokrit diperiksa melaluipemeriksaan yang menggunakanpela'elan eritrosit dengan 5:r- kecuali'ila kadar "ematokrit > CF-% idak ada pemeriksaan klonal yangdapat diaplikasikan secara klinis untuk
mem'uktikan adanya PV dan% Butir B? tidak dapat diaplikasikansecara luas serta tidak spesifk untuk PV8
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
55/125
• )iagnosis pasti PV ditegakkan 'iladidapatkan(
% $ategori A dan A3 dan sala" satu
dari A atau A?atau
% $ategori A dan A3 dan sala" satudari kriteria B
P kit i i di' i j di ?
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
56/125
Penyakit ini di'agi menjadi ? ase-yaitu(
8 #ase eritrositik yang ditandai denganeritrositosis persisten yang memerlukan,e'otomi regular selama 5%35 ta"un8
38 Spent p"ase yang ditandai dengan periode
remisi yang panjang- trom'ositosis danlekositosis persisten- splenomegali danf'rosis ringan sumsum tulang8
8 #ase mielof'rotik yang ditandai denganpeningkatan retikulin dan osteosklerosis
sumsum tulang dan dapat disertai sitopeniase"ingga menampilkan gam'aran sepertiMMM8
?8 #ase terminal8
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
57/125
Penatalaksanaan
• P"le'otomi yang ditujukan untuk menjagakadar "ematokrit pada kadar ?5F padalaki%laki- ?3F pada 6anita dan F pada
6anita "amil8• erapi mielosupresi dengan menggunakananagrelide- intereron%ala- "idroksiurea-preparat osor radioakti 03P1- alkilating
agents dan pipo'roman8• Pem'erian aspirin dosis renda" se'agai
anti platelet agent8
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
58/125
• erapi suporti ter"adap "iperurisemia0dengan pem'erian alopurinol1- maniestasiperdara"an 0dengan pem'erian transusitrom'osit1- maniestasi trom'otik 0denganpem'erian antikoagulan- antara lain ( lo6molecular%6eig"t "eparin = LMU/ dan6ararin1- pruritus 0dengan pem'erian"istamine 'lockers- preparat 'esi sulat dosis
renda" dan kolestiramin atau denganpsoralen%acti4ated ultra4iolet lig"t t"erapy1-splenomegali simtomatis8
+MB+S;EM;A
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
59/125
8 +MB+S;EM;AESENS;AL = E
• Nama lain untuk penyakit ini adala"trom'ositosis esensial- trom'ositemia"emoragika- trom'ositosis "emoragika-trom'ositemia idiopatik dantrom'ositosis idiopatik8
• #aktor etiologi yang 'er"u'ungan denganpenyakit ini adala" paparan ter"adap tuH
0suatu 'a"an 'angunan yang 'iasadigunakan di ;talia enga" dan ;taliaSelatan1 dan cat ram'ut 6arna "itam
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
60/125
Mekanisme
• Pada proses megakaryositopoisis-:#2 megakariosit penderita Emenunjukkan peningkatan jumla"
dan kemampuan 'ertum'u" secaraotonom = tanpa 'antuan gro6t"actor yang menye'a'kan
peningkatan kadar trom'opoeitindan penurunan ekspresi reseptortrom'opoeitin 0Mpl18
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
61/125
&ejala klinik
• Maniestasi E yang paling sering 'erupaperisti6a trom'otik- em'olik atau "emoragik-akan tetapi se'agian penderita 035%F1 tidakmenunjukkan gejala pada saat terdiagnosa8
• &ejala neurologis 'erupa sakit kepala 0palingsering1 dan nyeri pada jari tangan dan kakiyang meningkat dengan adanya rangsangpanas maupun dingin- disartria- 4ertigo-
di**ines- migraine- sincope- skotoma dankejang serta gejala lain 'erupa pruritus 0C%5F kasus1 juga dapat dijumpai8
$riteria diagnosis E
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
62/125
$riteria diagnosis Emeliputi(
8 !umla" trom'osit > juta = mmk yang 'ersiatpersisten8
38 idak ada penye'a' lain dari trom'ositosis
0misalnya( ri6ayat splenektomi- tanda%tandadefsiensi #e- keganasan- perdara"an saluran cerna18
8 Pemeriksaan sumsum tulang menunjukkan"iperselularitas dan peningkatan jumla"
megakaryosit dengan "asil pemeriksaan sitogenetikyang menunjukkan adanya kromosom P"iladelp"iatanpa disertai rearrangement gen B:=ABL dantanda%tanda mielodisplasia8
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
63/125
Penatalaksanaan
• Prinsip penatalaksanaan penderita E adala"melakukan o'ser4asi tanpa inter4ensi8
• ;nter4ensi 'erupa terapi miolesupresi "anyadi'erikan 'ila terdapat komplikasi 'erupa trom'osis8;nter4ensi di'erikan untuk mencapai jumla"
trom'osit K CC8CCC=mmk dan 'ila masi" tetapterjadi trom'osis maka "arus dilakukan penyesuaiandosis untuk mencapai nilai normal angka trom'osi8
• Preparat yang digunakan sama dengan yangdigunakan pada PV- kecuali pipo'roman8
• ;#N%ala direkomendasikan untuk i'u "amil ole"karena dianggap tidak 'ersiat teratogenik8• /idroksi urea 5 mg=kg''- anagrelid 0meng"am'at
proli dan dieren megakariosit1 3 mg="ari
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
64/125
,. M'LF'/*!'! '0'('K K*'K 0&M(L!' M'L'0 4 MMM
• #aktor etiologi yang 'erkaitandengan penyakit ini adala" paparanradiasi dan aktor amilial8
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
65/125
Mekanisme
• Melalui pemeriksaan analisakromosom dapat diketa"uia'normalitas kromosom ini dijumpai
pada G=% 5 F penderita MMM 0delesi3CQ atau Q dan partial trisomy Q1pada saat terdiagnosis8
• /ematopoisis ekstrameduler selaluterjadi pada "ati dan limpa penderitaMMM dan menye'a'kan terjadinya"epatosplenomegali8
$riteria diagnosis untuk penyakit ini
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
66/125
$riteria diagnosis untuk penyakit inimencakup(
% Splenomegali8
% Adanya leukoeritro'lastik 0eritrosit 'erinti dangranulositosis1- anisositosis dan poikilositosis padapemeriksaan "apusan dara" tepi8
% !umla" "ematokrit yang normal 0dengan pemeriksaan5:r1
% Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang ( f'rosis pada > =
daera" cross sectional 8 #i'rosis tidak 'ersiat sekunderole" karena penye'a' lain8
% idak ada kromosom P" dan tidak ada diseritropoisis8
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
67/125
&ejala
• anda dan gejala yang terjadi merupakanmaniestasi anemia dan splenomegali8
• anda dan gejala lain yang dapatditemukan 'erupa demam- penurunan'erat 'adan dan nyeri tulang8
• Be'erapa sindroma yang dapat dijumpaipada penyakit ini adala" mielof'rosis akut0dikenal dengan LMA tipe MD1- "ipertensiportal- tumor%tumor "ematopoitikekstrameduler dan dermatosis netroflik8
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
68/125
/asil la'
• Anemia sedang 0pada 3= kasus1 yangkemungkinan dise'a'kan ole" eritropoisisyang tidak eekti- "emolisis autoimun- atauparoJysmal "emoglo'inuria like syndrome8
Pemeriksaan "apusan dara" tepi menunjukkaneritrosit 'er'entuk dakrosit = teardrop sel-o4alosit- anisositosis- polikromasia dan eritrosit'erinti yang patognomonis untuk MMM
• !umla" granulosit 'erkisar antara C ri'u % Cri'u=mmk dengan jumla" 'last dan promielositKCF
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
69/125
• !umla" trom'osit 'er4ariasi 0tergantung stadiumpenyakit1 dengan morologi yang a'normal
• Pemeriksaan aspirasi sumsum tulangmenunjukkan gam'aran penurunan kandunganlemak- "yperplasia granulositik- peningkatan jumla" megakaryosit displastik- serta penurunan jumla" retikulin
• Pemeriksaan imunologik menunjukkana'normalitas 'erupa adanya anti'odi monoclonal0CF kasus1- kompleks imun sirkulasi 0> 5CF
kasus1- "iperglo'ulinemia poliklonal- aktorr"eumatoid dan antinuclear anti'ody sertamem'erikan "asil 0G1 pada pemeriksaan direct:oom's test 03CF kasus18
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
70/125
Penatalaksanaan
• Penatalaksanaan penderita terdiri dari terapimedis- transplantasi sumsum tulang- splenektomidan terapi radiasi8
• erapi medis se'aiknya tidak di'erikan sampai
penderita mengalami gejala ole" karena tidakmemper'aiki angka kelangsungan "idup penderita8• Bentuk terapi medis yang dimaksud adala"
pem'erian transusi packed red cell = P:- preparatandrogen 0dengan ,uoJymesterone atau dana*ol1-
glukokortikoid 0prednison1- asam olat- eritropoitin-kemoterapi 0dengan "idroksiurea dosis renda"-'usulan atau %tioguanin1 dan t"alidomide8
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
71/125
• Splenektomi 'ermanaat untuk mengatasi nyeriaki'at splenomegali dan sitopenia8
• ;ndikasi splenektomi adala" rasa tidak nyamanpersisten ole" karena splenomegali = inark
limpa- anemia "emolitik rerakter0dimaniestasikan dengan peningkatanrekuensi ke'utu"an transusi1- trom'ositopeniarerakter yang tidak disertai tanda%tandakoagulasi intra4askuler diseminata- keadaan
"iperkata'olik yang tidak responsi4e ter"adapterapi mielosupresi dan "ipertensi porta yangmenye'a'kan peca"nya 4arises8
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
72/125
• erapi radiasi dapat di'erikan setiap "ari dengandosis kecil dan diindikasikan untuk keadaansplenomegali masi yang tidak dapat menjalanisplenektomi dan se'agai terapi paliati ter"adap
nyeri tulang aki'at periostitis- tumor"ematopoisis ekstrameduler dan asites ole"karena metaplasia mieloid pada peritoneum8
• ransplantasi sumsum tulang se'aiknya
dipertim'angkan untuk penderita 'erusia K ?Cta"un dan mempunyai saudara sekandung yangR"istokompati'el8
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
73/125
LE2$EM;A L;M#+;) $+N;$
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
74/125
Leukemia Limoid $ronik
• &am'aran $linis (• Banyak mengenai orang tua >?C ta"un8 asio pria ( 6anita
3(• Pem'esaran simetris kelenjar geta" 'ening permukaan-
mis8 Pem'esaran tonsil• $adang terjadi anemia• Splenomegali dan "epatomegali ditemukan pada stadium
lanjut8• ;neksi 'akteri dan jamur ditemukan pada stadium lanjut
karena terjadi defsiensi imun8• rom'ositopenia mungkin memperli"atkan adanya memaratau purpura8
• &amapati monoklonal muda" terserang ineksi
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
75/125
Pemeriksaan La'8 Pada LL$
• Limositosis8 !umla" limosit a'solut adala">5 J CI sel=L8 ampak smudge cell atausmear cell
•Anemia normositik normokrom Wada stadiumlanjut
• rom'ositopenia• Aspirasi sumsum tulang memperli"atkan
adanya penggantian elemen sumsum tulangole" limosit
• $adar imunoglo'ulin yang menurun
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
76/125
&AMBAAN LAB
• !umla" leukosit( CCCC%3CCCCC=uL• Limosit 'erukuran normal%sedang• Biasanya terdapat smudge cell• Eritrosit normokrom normositer
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
77/125
Penentuan stadium LL$
• $lasifkasi ai!tadium
+ Limositosis a'solut > 5 J CI sel=L
; Seperti stadium + G pem'esaran kelenjar lime 0adenopati1
;; Seperti stadium + G pem'esaran "ati dan=atau limpa0adenopati1
;;; Seperti stadium + G anemia 0/' KC-C g=dL1- adenopati-pem'esaran organ
;V seperti stadium + G trom'ositopenia 0trom'osit KCC J CI sel=L1- adenopati organopati
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
78/125
AALA$SANA
• :"emoterap"y – :"loram'ucil- cyclop"osp"amide-
kom'inasi c"loram'ucil dg prednisone
• adiot"erap"y• ransplantasi sumsum tulang• Splenectomy
$ l i Li li i
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
79/125
$elainan Limoprolierati
• Merupakan prolierasi sel%sel sistemlimoretikuler yang tidak terkontrol8
• P+L;#EAS; PA)A S2MS2M
2LAN&( – LE2$EM;A( % LE2$EM;A L;M#+S;;$
$+N;$
% LE2$EM;A L;M#+S;$ A$2
Mieloma Multipel 0multiple
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
80/125
Mieloma Multipel 0multiplemyeloma1• Suatu kanker sel plasma dimana se'ua"
clone dari sel plasma yang a'normal'erkem'ang'iak- mem'entuk tumor disumsum tulang dan meng"asilkansejumla" 'esar anti'odi yang a'normal-yang terkumpul di dalam dara" atau airkemi"8
& j l
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
81/125
&ejala
• Nyeri tulang 0terutama pada tulang 'elakang atautulang rusuk1 dan pengeroposan tulang se"inggatulang muda" pata"8
• Nyeri tulang 'iasanya merupakan gejala a6al- tetapikadang penyakit ini terdiagnosis setela" penderita
mengalami(% Anemia- karena sel plasma menggeser sel%sel normalyang meng"asilkan sel dara" mera" di sumsum tulang
% ;neksi 'akteri 'erulang- karena anti'odi yanga'normal tidak eekti mela6an ineksi
% &agal ginjal- karena peca"an anti'odi yang a'normal0 protein Bence-Jones1 merusak ginjal8• Mempengaru"i aliran dara" ke kulit- jari tangan- jari
kaki dan "idung karena terjadi pengentalan dara"0sindroma hiperviskositas18
• Berkurangnya aliran dara" ke otak 'isa menye'a'kan
gejala neurologis 'erupa ke'ingungan- gangguan
);A&N+SA
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
82/125
);A&N+SA
• Be'erapa pemeriksaan dara" 'isa mem'antudalam mendiagnosis penyakit ini( – /itung jenis dara" komplit- 'isa menemukan
adanya anemia dan sel dara" mera" yang
a'normal – Laju endap sel dara" mera" 0eritrosit 1 'iasanyatinggi
– $adar kalsium tinggi- karena peru'a"an dalamtulang menye'a'kan kalsium masuk ke dalam
aliran dara"8
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
83/125
• etapi kunci dari pemeriksaan diagnostikuntuk penyakit ini adala" elektroforesis protein serum dan imunoelektroforesis-yang merupakan pemeriksaan dara"
untuk menemukan dan menentukananti'odi a'normal yang merupakan tandak"as dari mieloma multipel8
P ik L '
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
84/125
Pemeriksaan La'
• Anemia normositik normokrom ataumakrositik- pada penyakit lanjutditemukan neutropenia dantrom'ositopenia
• Laju endap dara" tinggi• Peningkatan kalsium serum- osatase
alkali serum normal• 2rea dan kreatinin serum meningkat• Pada penyakit lanjut dijumpai kadar
al'umin serum yang renda"
PEN&+BAAN
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
85/125
PEN&+BAAN
• Pengo'atan ditujukan untuk(% mencega" atau mengurangi gejala dankomplikasi% meng"ancurkan sel plasma yanga'normal% memperlam'at perkem'angan penyakit8
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
86/125
• Penderita dengan anemia 'erat 'isa menjalanitransusi dara" atau mendapatkan eritropoietin0o'at untuk merangsang pem'entukan sel dara"
mera"18• $adar kalsium dara" yang tinggi 'isa dio'atidengan prednison dan cairan intra4ena- dankadang dengan diosonat 0o'at untukmenurunkan kadar kalsium18
• Allopurinol di'erikan kepada penderita yangmemiliki kadar asam urat tinggi8• $emoterapi memperlam'at perkem'angan
penyakit dengan mem'unu" sel plasma yanga'normal8
Tang paling sering digunakan adala" melalandan sikloosamid8$emoterapi juga mem'unu" sel yang normal-karena itu sel dara" dipantau dan dosisnyadisesuaikan jika jumla" sel dara" puti" dantrom'osit terlalu 'anyak 'erkurang8
$ortikosteroid 0misalnya prednison atau
Makroglo'ulinemia
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
87/125
Makroglo'ulinemiaUaldenstorm
&am'aran klinis• A6itan 'iasanya perla"an disertai dengan kelela"an dan
penurunan BB• /iper4iskositas sering ditemukan
• &angguan pengli"atan sering terjadi• Penonjolan retina- pendara"an dan eksudat serta makula
yang 'uram• &ejala neurologis- dispnea- gagal jantung• Limanedopati sedang dan pem'esaran "ati serta limpa
)i i
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
88/125
)iagnosis
• )itegakkan dengan menemukan ;gMmonoklonal serum 0'iasanya >5 g=l1'ersamaan dengan infltrasi SS ataukelenjar geta" 'ening ole" sellimoplasmasitoid8
• Mungkin dijumpai limositosis dara" tepi8• ;gM menye'a'kan "iper4iskositas dara"
P ' t
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
89/125
Pengo'atan
• erapi spesifk idak diperlukan terapi 'agi pasien yang tidakmenunjukkan gejala- "epatosplenomegali-adenopati- anemia 'ermakna8
$loram'usil atau sikloosamid merupakan terapiutama- ,udara'in atau 3%klorodeoksiadenosin
juga 'ermanaat untuk terapi a6al atau kasusrelaps8
i ti
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
90/125
erapi suporti
• Sindrom "iper4iskositas akut dio'atidengan plasmaeresis 'erulang8
• Pada anemia kronis mungkin diperlukan
transusi teratur8
emuan la'oratorium
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
91/125
Limoma /odgkin
• ANN• Leukositosis neutrol
• Eosinoflia• Limopenia• (rombosit meningkat atau normal• L0 meningkat • $adar L)/ serum meningkat
emuan la'oratorium
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
92/125
Limoma Non%/odgkin
• ANN- anemia "emolitik autoimun juga dapat terjadi
• eutropenia% trombositopenia
atau gam'aran leukoeritro'lastik• Sel limoma dengan kelainan inti
&amopati monoklonal
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
93/125
&amopati monoklonal
• &am'aran la'oratorium(5 Adanya protein a'normal5 Adanya protein monoklonal = protein M
5 erjadi prolierasi sel peng"asilimunoglo'ulin dari populasi danmenyekresikan tipe imunoglo'ulin8
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
94/125
#aktor%#aktor yang Mempengaru"i LE)
Mempercepat Meperlam'at
!umla" eritrosit=l dara" yangkurang dari
$adar al'umin yang tinggi
2kuran eritrosit yangle'i" 'esar dari normal Su"u yang renda"
Eritrosit yang muda"'eraglutinasi
su"u yang tinggi
"aid- ke"amilan setela" 'ulanketiga dan pada orang tua
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
95/125
L+8$elainan leukositosis nonprolierati
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
96/125
$elainan ungsi
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
97/125
Gangguan kemotaksis
• $emotaksis adala" kemampuan neutrofl tertarikke tempat ineksi dan peradangan- tempat sel3ini paling diperlukan untuk mela6an ineksi dan
mem'ersikan de'ris• $urangnya jumla" netrofl ditempat ini palingsering 'erkaitan dengan neutropenia8
• Pada 'e'erapa penyakit- kemotaksis gagalkarena *at penarik yang kurang 0cnt"( defsiensikomplemen- terutama :5a1- atau dapat jgakarena netrofl mungkin gagal merespon ter"adap'e'erapa *at3 penarik ini8
• 2ji3 untuk menilai kemotaksis dpt dilakukan in4i4o dan in 4itro
Gangguan fagositosit & Pemusnahan
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
98/125
gg gbakteri
• agositosit dapat dinilai dengan memajankan selgositik ke 'akteri- ungus- partikel lateks- 7partikel yg dilapisi ole" anti 'ody ataukomplemen8 $emudian di"itung jumla" partikel
atau 'akteri yg termakan8• &angguan ini dapat di li"at dari apusan dara"
tepi- yg mungkin dijumpai kelainan morologikseperti. granulasi toksik- 'adan dX"le- organismeintrasel- 4akuolisasi- dan de granula8
• penyakit terkenal yg 'erkaitan dengan ungsimikro'isida ( penyakit granulomatosa kronis-sindrom c"ediak%"igas"i- dan demieloperoksidase8
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
99/125
$elainan morologi
$elainan sitoplasma
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
100/125
$elainan sitoplasma
– &ranulasi toksik'erupa granula kasar 'e6arna 'iruke"itaman
ineksi 'akteri akut- luka 'akar- danintoksikasi
– Agranulasi Polimoronuklear granula sediktit= tidak ada sama sekali
mielodisplasia- leukemia – Badan do"le 'adan kecil 'er'entuk o4al='ulat'e6arna 'irumuda
ineksi 'erat keracunan luka 'akar
– Batang auer
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
101/125
'atang kecil 'e6arna mera" jingga padasitoplasma8
"anya pada Leukimia akut non%limosit – Limositik plasma 'irulimosit dgn sitoplasma 'iruineksi 4irus d'd- in,uen*a- "epatitis-ineksi 4irus sitomegalo
– Smuge selleukosit rusak pada saat pem'uatansediaan "apusLL$ ada 'nyak smuge sel karena limosityg rusak
– Vakuolisasi
lu'ang = 4akuol yg tim'ul pada
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
102/125
&AN2LAS; +$S;$
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
103/125
BA)AN)Y/LE
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
104/125
BAAN& A2E
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
105/125
L;M#+S; PLASMA B;2 0PLASMA:T+;) LTMP/+:TE1
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
106/125
SM2)&E :ELL
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
107/125
VA$2+L;SAS;
$elainan inti sel
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
108/125
$elainan inti sel
• /ipersegmentasi – inti 'erlo'us 5 atau le'i" – Anemia megalo'lastik- ineksi- uremia- L&$
• ;nti piknotik
– ;nti mengalami penggumpalan kromatin aki'atproses degenerasi – Sepsis- leukemia
• Anomali pelger "uet – $egagalan inti mem'entuk segmen- se"ingga
"anya dijumpai netrofl dengan 3 lo'us ataukurang – )uturunkan secara dominan autosomal – Sindroma meilodisplastik- leukemia kronik
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
109/125
$elainan kuantitati
Netroflia
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
110/125
Netroflia
• Menurut penye'a' di 'agi 3( – Netroflia fsiologikdise'ut jga pseudoneutroflia- karena
peru'a"an jumla" netrofl disinimerupakan redistri'usi antara sel3 ygada di tempat penympanan dansirkulasi8
kerja 'erat- stress- emosi- pem'erianadrenalin- kortikosteroid- "aid-ke"amilan- partus- "ipoJia
Neutroflia
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
111/125
Neutroflia
• Neutroflia patologisaki'at penyakit atau respon darikerusakan jaringanpada terjadi kerusakan jar ataupenyakit neutrofl migrasi dan'erkumpul disitu se"ingga dalamsirkulasi 'erkurang- s"inggamerangsang sumsum tulang untuk
meningkatkan produksi ygmenye'a'kanneutroflia0granulositosis18pada keadaan yg ekstrim sumsum
tulang dapat melepaskan sel3 yg le'i"
• osinolia
– Alergi penyakit parasit kulit dara" pengo'atan &M
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
112/125
– Alergi- penyakit parasit- kulit- dara"-pengo'atan &M%:S#-dll
– $adng%kadang tidak ditemukan penye'a' yang
mendasari dan jika jumla" eosinofl meningkat0>-5JCI=l1 selama le'i" dari 'ulan disertai denganadanya kerusakan jaringan maka didiagnosis se'agaisindrom "ipereosinoflik8
• /asolia
– Peningkatan jumla" 'asofl dara" di atas C-JCI=l jarangterjadi
– eaksi alergi- LM$- polisitemia 4era- An8 /emolitikkronik- splenektomi- dll
• Monositosis
– Peningkatan jumla" monosit dalam dara" di atasC-JCI=l jarang ditemukan
– ;neksi 'akterial kronis- penyakit proto*oa- keganasan-dll
• Limfositosis
Leukopenia
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
113/125
Leukopenia•
eutropenia- netrofl K35CC sel=ul !umla" neutrofl a'solut (Z K5CC sel=ul mengalami ineksi 'erulang
Z K3CC sel=ul keadaan sangat serius terutama 'ila
disertai kelainan ungsi
)apat dise'a'kan ole" (% ;neksi 'akterial % $eracunan o'at
% Virus % Ba"an kimia% Parasit% adiasi% $elainan dara" % ;diopat"ic 'enign neutropenia
Leukopenia
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
114/125
Leukopenia
• osinopenia- jumla" eosinofl dalam dara" tepimenurun)apat terjadi pada (5 $elainan "ormonal 0sindroma :us"ing15 $ele'i"an "ormon adrenokortikotropin5 ;neksi 'erat
• Limfopenia)apat dijumpai pada (
5 $ele'i"an "ormon adrenokortikopin5 Pem'erian imunosupresan5 adiasi dan keganasan 0"odgkin15 Sindrom imun difsiensi
eaksi leukomoid
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
115/125
eaksi leukomoid
• eaksi Leukemoid ( Suatu leukositosisreakti dan 'erle'i"an yang 'iasanya ditandai ole" adanya sel imatur yangmencapai CC8CCC=mm 0mielo'las-
promielosit- dan mielosit1 dalam dara" tepi8• Peru'a"an granulosit seperti granulasi
toksik dan 'adan doe"le serta skor NAP
yang tinggi mem'antu mem'edakan reaksileukemoid dengan leukemia mieloid kronik0skor NAP yang le'i" renda"1
Per'andingan eaksi Leukemoid )engan LeukemiaMielogenosa $ronis
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
116/125
Mielogenosa $ronis
*eaksi Leukemoid
• S)P 'iasanya K 5C8CCC=L• &ranulasi toksik dan 'adan
)o"le• Basoflia tidak ada• Sel 'atang menonjol• #osatase alkali leukosit 0LAP1
meningkat 0>CC1• Limpa 'iasanya tidak tera'a• idak terdapat kromosom
P"iladelp"ia• )imulai dari sel pro% 0 suda"
ditemukan granulametakromatik1
LeukemiaMielogenosa Kronis
• S)P 'iasanya >5C8CCC=L• &ranulasi toksik %C• /itung 'asofl meningkat
0'iasa1• LAPK C• Limpa 'iasanya mem'esar• $romosom P"iladelp"ia
terdapat pada ICF kasus
• Sampai sel 'last 0'lm adagranula metakromatik- dgnNAP mem'erikan reaksi6arna kurang1
• Neutrophil alkaline phosphatase (NAP/LAP
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
117/125
• Prinsip(
• En*im osatase alkali dari neutrofl meng"idrolisis su'stratnatol- melepaskan natol akan 'erikatan dgn *at 6arna dia*oamine mem'entuk presipitat 'er6arna tengguli
&ranula neutrofl yg mengandung en*im akan 'er6arna tengguli
;nterpretasi(
eaksi 6arna menunjukkan derajat aktiftas en*im dlm granuladerajat akti4itas dpt di'agi atas ? kategori dari derajat C O ?
derajat akti4itas NAP ditentukan dalam CC sel neutrofl
Normal akti4itas NAP6 2ntuk pria ( 33 % 3?=CC neutrofl
6 Uanita( O ?I=CC neutrofl
:onto" peng"itungan akti4itas NAP(
) j t NAP ! l " l Akti it NAP
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
118/125
)erajat NAP !umla" sel Akti4itas NAP
C 5 C 9 5 C
C 9C C3 3C 3 9 3C ?C
?C 9 ?C 3C
? 35 ? 9 35 CC
Akti4itas NAP 3DC
0meningkat1
Akti4itas NAP ( leukositosis- reaksi leukemoid- polisitemia 4era
( leukemia granulositik kronik8
$E&2NAAN(
mem'edakan antara leukemia mielositik kronik dan reaksileukemoid
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
119/125
L+ 58Menjelaskan mekanisme yang
menye'a'kan leukopenia 7 leukositosis
#isiologi Leukositosis
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
120/125
• Lekositosis peningkatan leukosit yang mele'i"i C8CCC=mm8• Leukosit meningkat respon fsiologis untuk melindungi tu'u"
dari serangan mikroorganisme- ineksi=radang akut netroflmeninggalkan kelompok marginal memasuki daera" ineksi SSL melepaskan sum'er cadangannya peningkatangranulopoesis8
• $arena permintaan yang meningkat ini- 'entuk neutroflimatur-yaitu neutrofl 'atang- yang memasuki sirkulasimeningkat- proses ini dinamakan pergeseran ke kiri sertaadanya granulasi toksik sitoplasma8
• Leukositosis neutrofl kadang%kadang disertai demam- aki'at
dilepaskannya pirogen leukosit- yang merupakan sisa dariproses agositosis
Leukositosis
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
121/125
• Menurut jumla" sel (
– Leukositosis ringan 08CCC%58CCC=[L1 – Leukositosis sedang 058CCC%3C8CCC=[L1 – Leukositosis 'erat 03C8CCC%5C8CCC=[L atau >1
• Menurut jenis sel (
– Neutroilia 0 >D85CC= [L dara" 1• !enis neutroflia (
– Neutroflia dengan pergeseran ke kiridimana ditemukan sel yang le'i" muda
dari segmen 7 le'i" 'anyak dari normal – Neutroflia dengan pergeseran ke kanan
dimana 'entuk segmen yang mempunyaiinti 'erlo'us > yang dominan
Neutropenia
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
122/125
Neutropenia
Adala" penurunan dalam "itung neutrofl a'solut K 3CCC=l Klasikasi 5
ingan 0antara CCC%3CCC=l1 Sedang 0antara 5CC%CCC=l1 Berat 0antara K5CC=l1
Bila jumla" neutrofl a'solut(◦ K5CC=mL Penderita mengalami ineksi 'erulang◦ K3CC=mL $eadaan sangat serius terutama 'ila disertai
kelainan ungsiMekanisme terjadinya mencakup(
◦
!umla" neutrofl yang dilepas sumsum tulang ke dalamsirkulasi - karena produksi yang 'erkurang= ineekti ◦ )estruksi leukosit◦ &angguan distri'usi leukosit antara sirkulasi dan
cadangan 0pseudoneutropenia1◦ $om'inasi ketiganya
Neutropenia
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
123/125
• Etiologi – Konstitusional
– 0esiensi produksi• $onstitusional (Neutropenia 'enigna amilial-
agranulositosis genetik inantil-neutropeniasiklik
• )idapat ( defsiensi gi*i- leukimia- respons
ter"adap ineksi- anemia aplastik – *eaksi obat
• kloramenikol- enotia*in- enil'uta*on- enitoin-anti'iotik- 'en*odia*epin- antitiroid-antikon4ulsan- kuinin- kuinidin-
indometa*in-prokainamid- tia*id – 0estruksi berlebihan
• )iperantarai ole" sistem imun ( neutropeniaautoimun
• Nonimun ( splenomegali• $elainan distri'usi ( mar ination s"its
Eosinopenia
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
124/125
Eosinopenia
• erjadi 'ila jumla" eosinofl K5C=mLdara"
• )apat terjadi pada(
– $eadaan stress- luka 'akar- perdara"an-dan ineksi 'erat
– $elainan "ormonal 0sindrom :us"ing1
– $ele'i"an "ormon adrenokortikotropin – ;neksi 'erat – Pem'erian epinerin
Limopenia
8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska
125/125
erjadi 'ila jumla" limositKCCC=mL dara" dan pada anak%anak KCCC=mL dara")apat dijumpai pada(◦$ele'i"an "ormonadenokortikotropin
◦Pem'erian immunosupresan◦adiasi dan keganasan◦A;)S