Manejo de Emergencia del Síndrome de Guillain-Barre y otras Polineuropatías
AgudasDr. Jorge Arturo Cruz Rodríguez
Posgrado de Neurología31 de Enero del 2013
Polineuropatías
• Trastornos poco frecuentes del sistema nervioso periféricos que resultan de daño o disfunción de múltiples raíces nerviosas
Tracy JA, Dyck PJ. Investigations and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy and other inflammatory demyelinating
polyneuropathies. Curr Opin Neurol 2010;23(3):242Y248.
Consideraciones anatómicas
Manifestaciones clínicas
• Debilidad – Proximal, distal, simétrica, asimétrica– Disminución o ausencia de los reflejos tendinosos
• Perdida de la sensación y parestesia– Distribución de dermatoma (mas frecuente en manos y pies)
• Dolor– Puede ocurrir en grados variables
Tracy JA, Dyck PJ. Investigations and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy and other inflammatory demyelinating polyneuropathies. Curr Opin Neurol 2010;23(3):242Y248.
Causas de poliradiculoneuropatías agudas
Causas Ejemplo
Metabólica DiabetesPorfiria
Inflamatoria AIDPSarcoidosis
LESSjögren
Colitis UlcerativaTransplante de médula ósea
Infecciosa LymeVIHVZVCMV
TBNeoplásico Linfoma
Otros Medicamentos intratecales
Tracy JA, Dyck PJ. Investigations and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy and other inflammatory
demyelinating polyneuropathies. Curr Opin Neurol 2010;23(3):242Y248.
Polineuropatías Agudas
Infecciosas
• VIH• CMV• Enfermedad de Lyme• Difteria• VZV• TB
Continuum Lifelong Learning Neurol 2011;17(4):831–854
VIH
• Disfunción nerviosa periférica ocurre en 15% de los casos• Polirradiculopatia rápidamente progresiva en 2% • En pacientes que desconocen ser positivos para VIH puede
similar GB• LCR
– Pleocitosis mononuclear, recuento celular normal
• Puede ser secundario a enfermedades oportunistas o neoplasias– CMV, HSV tipo 1 y 2, toxoplasmosis, neurosifilis y linfoma
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Citomegalovirus
• Polirradiculoneuropatia rápidamente progresiva que involucra las raíces lumbosacras en pacientes con VIH
• Recuento de CD4+ menor de 50• Manifestaciones clínicas– Debilidad de piernas de días a semanas– Parestesias perineal, perianal y en miembros inferiores– Arreflexia– Disfunción vesical e intestinal– LCR : mas de 50 cel/mm3, proteínas elevadas, glucosa baja– Predominio axonal
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Enfermedad de Lyme
• Polirradiculopatía motora predominantemente, rápidamente progresiva, simétrica o asimétrica con arreflexia y mínimos síntomas sensitivos
• Dolor epigástrico, nausea, vómitos, diarrea y dolor articular• Polirradiculopatía axonal• Pleoscitosis anormal con recuento celular normal
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Difteria
• Enfermedad febril asociada con exudados nasofaríngeo• 10 a 75% de los pacientes presentan una polirradiculopatia similar
al GB• Inicio de síntomas 2 semanas después de la infección inicial
– Debilidad bulbar, déficit de la movilidad ocular– Disfunción autonómica, debilidad de extremidades y perdida sensorial
• Desmienilización segmental, latencia distal prolongada• LCR: proteínas elevadas, recuento celular normal o ligeramente
aumentada
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Varicela Zoster
• Neuropatía sensitiva focal o multifocal• Afecta neuronas de las astas anteriores ocasionando atrofia y
debilidad• Puede presentar características de desmienilización en
estudio electromiografico • LCR: proteínas elevadas y moderada pleocitosis
Continuum Lifelong Learning Neurol 2011;17(4):831–854
Mycobacterium tuberculosis
• Radiculomielitis aguda relacionada en casos severos• Paraparesis rápidamente progresiva con disfunción de
esfínteres, Babinki, y meningitis difusa
Continuum Lifelong Learning Neurol 2011;17(4):831–854
Porfiria
• Triada clásica de dolor abdominal, psicosis y neuropatía• 10 a 40% desarrollan neuropatía• Debilidad progresiva, arreflexia, síntomas sensitivos ,
disautonomias• LCR: proteínas elevadas y recuento celular normal• EMG: polirradiculopatía axonal
Continuum Lifelong Learning Neurol 2011;17(4):831–854
Linfoma
• Puede presentarse como una polirradiculopatia aguda similar al GB
• Debilidad progresiva de extremidades y tronco, a veces afecta nervios craneales, asociada con arreflexia
• LCR: proteínas elevadas, glucosa baja y pleocitosis
Continuum Lifelong Learning Neurol 2011;17(4):831–854
SINDROME DE GUILLAIN BARRE
Historia
Pieter A van Doorn, Liselotte Ruts, Bart C Jacobs. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barré syndrome. Lancet Neurol 2008; 7: 939–50.
Definición
• Polirradiculoneuropatia inflamatoria aguda que tiene diversas manifestaciones clínicas que involucra tanto las forma axonal como desmielinizantes
Pieter A van Doorn, Liselotte Ruts, Bart C Jacobs. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barré syndrome. Lancet Neurol 2008; 7: 939–50.
Epidemiologia
• 1.2 -2.3 por 100,000 habitantes a nivel mundial• Países occidentales 0.89 a 1.89 casos por 100,000 habitantes• Incidencia incrementa linealmente con la edad (20% cada 10
años después de la primera década de la vida)• Radio hombre: mujer es 1:1.5• 60% precedidos de proceso infeccioso respiratorio o diarrea
Pieter A van Doorn, Liselotte Ruts, Bart C Jacobs. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barré syndrome. Lancet Neurol 2008; 7: 939–50.
N Engl J Med 2012;366:2294-304.
Epidemiologia
• Agente causal mas frecuente es Campilobacter jejuni en 30% de las casos, CMV en 10% de los mismos
• Otros agentes relacionados son EBV, VZV, y M. pneumoniae y H. influenzae
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N Engl J Med 2012;366:2294-304.
Manifestaciones clínicas
• Dolor, adormecimiento, parestesias y debilidad en las extremidades
• Relativamente simétrica, debilidad que puede involucrar músculos respiratorios o craneales
• Disminución o ausencia de los reflejos
Pieter A van Doorn, Liselotte Ruts, Bart C Jacobs. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barré syndrome. Lancet Neurol 2008; 7: 939–50.
Diagnostico
Criterios de Asbury y CornblathCaracterísticas necesarias para el
diagnostico• Debilidad progresiva en extremidades superiores e inferiores•Arreflexia (hiporreflexia)
Características que apoyan fuertemente el diagnostico
•Síntomas progresivos en el lapso de días a 4 semanas•Simetría de síntomas (relativo)•Leve presencia de síntomas y signos sensitivos•Involucramiento de nervios craneales ( paresia bifacial)•Disfunción autonómica•Dolor ( a menudo presente)•Alta concentración de proteínas en LCR•Características electro diagnosticas
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Asbury AK, Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol 1990;27(Suppl);S21–S24.
Diagnostico
Criterios de Asbury y Comblath
Características que hacen dudar el diagnostico•Disfunción pulmonar severa con debilidad en miembros inferiores•Signos sensitivos severos con debilidad en miembros inferiores•Disfunción vesical o intestinal al inicio del cuadro•Fiebre•Nivel sensitivo•Progresión lenta con debilidad limitada•Debilidad asimétrica•Disfunción vesical e intestinal persistente•Aumento de los PMN en LCR
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Asbury AK, Cornblath DR. Assessment of current diagnostic
criteria for Guillain-Barré syndrome. Ann
Neurol 1990;27(Suppl);S21–
S24.
Criterios neurofisiológicos
Pieter A van Doorn, Liselotte Ruts, Bart C Jacobs. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barré syndrome. Lancet Neurol 2008; 7: 939–50.
ESCALA FUNCIONAL DEGRAVEDAD CLINICA DE HUGHES Y PARADISO
• 0. sano, normal.• I. síntomas y signos leves, pero que le permiten hacer las
actividades de andar, correr aún con dificultad, actividades de vestido, comida y aseo.
• II. puede caminar más de 5 metros sin ayuda ni apoyo, pero no saltar o correr o realizar actividades para su cuidado personal.
• III. puede caminar más de 5 metros pero con ayuda o apoyo.• IV. está confinado en cama o silla, sin capacidad de caminar.• V. con ventilación asistida a tiempo total o parcial.• VI. Muerte
Diagnósticos diferenciales
Anormalidades intracraneales o medula espinal
•Tallitis•Carcinomatosis meníngea•Mielitis transversa•Compresión medular
Astas Anteriores•Poliomielitis•Virus del Nilo Occidental
Raíces de nervios periféricos
•Compresión•Inflamación•Malignidad leptomeningea
Nervio periférico•CIDP•Inducido por drogas•Porfiria•Paciente critico•Beri-beri•Intoxicación por drogas o metales pesados•Lyme•Metabolico
Unión neuromuscular• Miastenia gravis•Botulismo•Envenenamineto por organofosforados
Asbury AK, Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol 1990;27(Suppl);S21–S24.
Pieter A van Doorn, Liselotte Ruts, Bart C Jacobs. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barré syndrome. Lancet Neurol 2008; 7: 939–50.
Subtipos del síndrome Guillain Barre
• Polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP)– Trastorno autoinmune mediado por anticuerpos– Desencadenado por antecedente de infecciones virales o bacterianas– EMG: desmielinización– Remielinización ocurre cuando la reacción inmune cede
Am Fam Physician 2004;69:2405-10
Subtipos del síndrome Guillain Barre
• Neuropatía axonal motora aguda (AMAN)– Forma motora pura– 67% son seropositivos a Campilobacter– EMG: normal en nervios sensitivos, reducción o ausencia en nervios
motores– Recuperación rápida– Porcentaje alto en px pediátricos
Am Fam Physician 2004;69:2405-10, McKhann GM, Cornblath DR, Griffin JW, Ho TW, Li CY, Jiang Z, et al. Acute motor axonal neuropathy: a frequent cause of acute
flaccid paralysis in China. Ann Neurol 1993;33:333-42.
Axonal variant of Guillain-Barre´syndrome associated with Campylobacterinfection in Bangladesh Neurology® 2010;74:581–587
Subtipos del síndrome Guillain Barre
• Neuropatía Motora-Sensitiva axonal aguda (AMSAN)– Desmienilización de las fibras sensitivas y motoras tipo walleriana– Mínima inflamación y desmienilización– Similar a AMAN pero con lesión de fibras y raíces sensitivas– Afecta adultos
Am Fam Physician 2004;69:2405-10, Griffin JW, Li CY, Ho TW, Tian M, Gao CY, Xue P, et al. Pathology of the motor-sensory axonal Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol 1996;39:17-28.
Subtipos del síndrome Guillain Barre
• Síndrome de Miller Fisher– Raro – Ataxia, arreflexia, debilidad leve de extremidades, y oftalmoplejia– Propiocepción alterada– Desmienilización e inflamación de los nervios craneales III, VI, ganglio
espinal y nervios periféricos– Reducción o ausencia de los potenciales de acción nerviosa sensitiva,
reflejo H ausente– Resolucion de uno a tres meses
Am Fam Physician 2004;69:2405-10, Mori M, Kuwabara S, Fukutake T, Yuki N, Hattori T. Clinical features and prognosis of Miller Fisher syndrome. Neurology 2001;56:1104-6.
Subtipos del síndrome Guillain Barre
• Neuropatía aguda panautonómica – La mas rara de los subtipos– Nervios simpáticos y parasimpáticos involucrados– Afección cardiovascular frecuente (hipotensión postural, taquicardia,
hipertensión, disritmia)– Visión borrosa, ojos secos y anhidrosis– Recuperación gradual y a menudo incompleta
Am Fam Physician 2004;69:2405-10, Zochodne DW. Autonomic involvement in Guillain-Barré syndrome:a review. Muscle Nerve 1994;17:1145-55.
REVIEWBickerstaff brainstem encephalitis and Fishersyndrome: anti-GQ1b antibody syndromeNortina Shahrizaila,1 Nobuhiro Yuki2
J Neurol Neurosurg Psychiatry (2012). doi:10.1136/jnnp-2012-302824
Factores predisponentes o desencadenantes
• Infecciones – 2/3 de los pacientes– C. jejuni se relaciona con variedad axonal– EBV formas leves– CMV recuperación tardía, afección de nervios craneales, fallo
respiratorio y defectos sensitivos
Practical Neurology 2006; 6: 208-217
Cytomegalovirus infection andGuillain-Barre syndrome:The clinical, electrophysiologic, and prognostic featuresL.H. Visser, MD; F.G.A. van der Meche, MD, PhD; J. Meulstee, MD, PhD; P.Ph. Rothbarth, MD, PhD;B.C. Jacobs, MD; P.I.M. Schmitz, PhD; P.A. van Doorn, MD, PhD; and theDutch Guillain-Barre Study Group. NEUROLOGY 1996;47:668-673
Factores predisponentes o desencadenantes
• Drogas y vacunas– vacuna de la gripe– Influenza
• Malignidad– Enfermedad paraneoplásicas
Practical Neurology 2006; 6: 208-217
INMUNOBIOLOGIA DEL GB
Relación entre infecciones, anticuerpos antigangliosidos, y curso clínico del GB
Pieter A van Doorn, Liselotte Ruts, Bart C Jacobs. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barré syndrome. Lancet Neurol 2008; 7: 939–50.
Espectro de subtipos de GB y anticuerpos antigangliosidos séricos
Pieter A van Doorn, Liselotte Ruts, Bart C Jacobs. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barré syndrome. Lancet Neurol 2008; 7: 939–50.
Variedad Anticuerpo
Polirradiculopatia desmielinizante inflamatoria aguda
Desconocido
Neuropatía axonal motora (sensitiva)aguda
GM1, GM1b, GD1a,GalNAc-GD1a
Miller Fisher o síndrome de trasposición
GD3, GT1a, GQ1b
Manejo del GB durante el curso de la enfermedad
Consenso Multidisciplinario para el tratamiento del Síndrome de Guillain-Barré
Hughes RA, Wijdicks EF, Benson E, et al; Multidisciplinary Consensus
Group. Supportive care for patients with Guillain-Barrésyndrome. Arch Neurol 2005;62(8):1194–1198
Profilaxis para trombosis venosa profunda
• Heparina no fraccionada– 5000 UI c/8 hs
• Heparina subcutánea• Medias elásticas y compresión neumática
Monitoreo de la FC y P/A
• Monitoreo cada 2-4 horas al inicio de la evaluación y después cada 6-12 horas una vez de que el paciente se estabilice
Monitoreo de la FR y vía aérea
• Monitoreo cercano de la función respiratoria• Considere ventilación mecánica si la capacidad vital es mayor
de 15-20 ml/kg• Destete del ventilador debe ser guiada por mejoramiento de
la fuerza y función pulmonar
Traqueotomía
• Necesidad de realizarlo después de 2 semanas de ventilación mecánica– Realizar traqueotomía si la función pulmonar no muestra mejoría
significativa– Si la función pulmonar mejora de la línea basal, debe diferirse el
procedimiento una semana mas– Es preferible la traqueotomía percutánea en centros con experiencia
en la misma
Manejo del dolor
• Analgésicos o AINES, pero a menudo no ofrecen alivio• Gabapentina o carbamazepina en la fase aguda• Analgésicos narcóticos pueden usarse
Disfunción intestinal y vesical
• Auscultación abdominal diaria por el desarrollo de silencio intestinal
• Suspensión de sondas de alimentación nasogástrica y rectales• Eritromicina y neostigmina pueden usarse en íleo adinámico• No usar agentes procineticos en disautonomia• Cateterización vesical en casos severos
Rehabilitación
• Programa individual de fortalecimiento isométrico, isotónico, isoquinético
• Posición de las extremidades, postura, ortostatismo, nutrición
Vacunaciones
• No se recomienda en la fase aguda ni después de un año del inicio de los síntomas
• Si ocurre después de 6 semanas de una inmunización especifica, la vacuna debe de evitarse en el futuro
A clinical prognostic scoring system for Guillain-BarrésyndromeRinske van Koningsveld, Ewout W Steyerberg, Richard A C Hughes, Anthony V Swan, Pieter A van Doorn, Bart C Jacobs
Lancet Neurol 2007; 6: 589–94
• Estudio retrospectivo• Pacientes egresados del Hospital Universitario Bellvitage, Barcelona , España• 18 pacientes a quienes se realizo en los primeros 4 días de inicio de síntomas
Prediction of Respiratory Insufficiencyin Guillain-Barre´ SyndromeChrista Walgaard, MD,1 Hester F. Lingsma, MSc,2 Liselotte Ruts, MD,1Judith Drenthen, MD,1 Rinske van Koningsveld, MD,3Marcel J. P. Garssen, MD,4 Pieter A. van Doorn, MD,1Ewout W. Steyerberg, PhD,2 and Bart C. Jacobs, MD1,5
ANN NEUROL 2010;67:781–787
•Prospectivo•Cohorte con 397 px•Objetivo : ventilación mecánica en la primera semana (indicador de falla respiratoria)
Tratamiento especifico
• Indicación para uso de IgIV o PE– Pacientes severamente afectados (imposibilidad para caminar o escala
de discapacidad ≥ 3)– Iniciar IgIV preferiblemente en las dos primeras semana
• 0.4 g/kg día por 5 días o 5 PE
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Posibles mecanismos de acción de las IgIV
Efectos adversos de la IgIVFrecuencia Efecto adverso
Común EnrojecimientoMialgiaNausea
EscalofríosCefalea
Poco comunes HipotensiónUrticariaEczema
Leucopenia Raros y serios Falla renal aguda
Meningitis asépticaInfarto cerebral
IAMPancitopenia
Muy raro y serio Anafilaxis
THERAPEUTIC INTERVENTION Intravenous immunoglobulin – how to use it. Jane Pritchard and Richard A.C. Hughes Department of Neuroimmunology, Guy’s, King’s and St Thomas’ School of Medicine, Guy’s Hospital, London SE1 1UL. PRACTICAL NEUROLOGY. 2001.
Indicación de aféresis terapéutica en Enfermedades Neurológicas
COMPLICACIONES DE LA PLASMAFERESIS
Hemodinámicas Hipovolemia/hipervolemiaTrombosis/hemorragiaDepleción de proteínas
Endocrino-metabólicas Alcalosis metabólicaAlteración de la concentración hormonal
Infecciosas Depleción de inmunoglobulinasTransmisión de virus (hepatitis C, CMV, VIH)Infección local/septicemia
Hipersensibilidad
Alteración en el manejo de las drogas
Hematológicas Alteración de factores de coagulación y plaquetas
Ingreso a UTIA
• Debilidad severa rápidamente progresiva a menudo con alteración de la respiración (CV ˂20 ml/Kg)
• Necesidad de ventilación mecánica• Poca capacidad para tragar con riesgo de infecciones
respiratorias• Disfunción autonómica severa
Pieter A van Doorn, Liselotte Ruts, Bart C Jacobs. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barré syndrome. Lancet Neurol 2008; 7: 939–50.
Indicaciones para intubación orotraqueal
• Capacidad vital forzada ˂ 20 ml/Kg• Presión inspiratoria máxima ˂ 30 cm de H2O• Presión espiratoria máxima ˂ 40 cm de H2O• Reducción mayor del 30% en parámetros anteriores en la
evolución del paciente
Lawn ND, Fletcher DD, Henderson RD, WolterTD, Wijdicks EF. Anticipating mechanical ventilation in Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol 2001;58:893-8.
MUCHAS GRACIAS