Tumeurs du rachis de l’enfant
Eric Mascard
Hôpital Necker-Enfants Malades
Clinique Arago, 75014 Paris
Introduction : tumeurs
• En pratique plusieurs tableaux différents
– Diagnostic d’une douleur du rachis
Diagnostic d’une raideur rachidienne
Diagnostic d’une boiterie
Diagnostic d’une déformation raide ± douloureuse
– Syndrome infectieux parfois
– Complication neurologique
– Diagnostic d’une déformation séquellaire
•
Tumeurs du rachis
• Torticolis
• Douleur
• Raideur
• Signes neurologiques radiculaires
• Paraplégie
• Scoliose
• Signes à distance
Leslie
• Douleur du genou
– Radiographie, IRM normales
– Scintigraphie
Leslie • Douleur du genou
– Scintigraphie
– Ostéoblastome de S2
Agathe 8 mois
• Torticolis
– Attitude guindée du port de tête
– Raide
– Pleure à la mobilisation de la tête
– N’avait pas de torticolis à la naissance
Agathe 8 mois
• IRM
– Tumeur de la fosse postérieure
Jeanne 11 ans
• Torticolis récent
– Douleur cervicale
– Pas de traumatisme
– Pas de contexte infectieux
– Raideur qui augmente progressivement
Jeanne 11 ans
• Torticolis récent
– Radiographie normale
Jeanne 11 ans
• Torticolis récent
– Pas de diagnostic au bout de six mois
– Vit en GB
– Les parents viennent consulter en France
Jeanne 11 ans
• IRM
– Tumeur de C3
Jeanne 11 ans
• Tumeur de C3
– Ponction :
• Anatomo pathologie
• Tumeur à cellules rondes
• Translocation 11/22
• Ewing
– Non métastatique
• RX et scanner thorax
• Ponctions médullaires
• Scintigraphie osseuse
Jeanne 11 ans
• Traitement
– Chimiothérapie néoadjuvante
– (Memphis)
– EuroEwing 99 (6 VIDE)
– Pose d’un halo plâtre
Jeanne 11 ans
• Traitement
– Chirurgie par voie de l’artère vertébrale (en arrière du sterno cléïdo mastoïdien)
– Intérêt d’une épreuve de clampage de la vertébrale
– Impossible de faire une résection large
– Morcellement de la tumeur
– Arthrodèse C2-C4
– Greffon tibial sans instrumentation
– (autre solution greffe iliaque + plaque antérieure verrouillée, sans halo)
Jeanne 11 ans • Traitement
Jeanne 11 ans
• Traitement
– Radiothérapie post opératoire
– (possible aussi en pré opératoire si chirurgie 3 semaines après)
– Intérêt de la tomothérapie
– Chimiothérapie adjuvante selon réponse histologique
Jeanne
• Rémission complète à 15 ans de recul
Cyphose et dorsalgies
• Dorsalgies et lombalgies :
• Banal chez l’adulte pas chez le petit enfant
• Chez l’adolescent
– Probable Scheuermann
– Encore faut-il en faire le diagnostic !
Cyphose et dorsalgies
• Dystrophie vertébrale de croissance
• Maladie de Scheuermann
Cyphose et dorsalgies
Maladie de Scheuermann
Cyphose et dorsalgies
Maladie de Scheuermann
Cyphose et dorsalgies
• Cyphose et tassement
– ≠ Ostéoporose banale …
– Leucémie, lymphome
– Ostéogénèse imparfaite
Cyphose et leucémie
Scoliose
• Indolore chez l’enfant
Scoliose
• Raide et douloureuse
Scoliose raide et douloureuse
• Ostéochondrome ou exostose ostéogénique
– Bénin
– Dégénérescence exceptionnelle (chondrosarcome)
– Compression médullaire lente
– Diagnostic évident en imagerie
– Une des rares tumeurs qui ne se biopsie pas
– Traitement uniquement chirurgical
Exostose du rachis
• A dépister systématiquement si maladie des exostoses multiples
– IRM du rachis en entier de principe
Exostose du rachis
• A dépister systématiquement si maladie des exostoses multiples
– IRM du rachis en entier de principe
– Signe neurologiques très tardifs
– A opérer avant la paraplégie
Exostose du rachis
• Résection par voie postérieure
Complication
• Syndrome de Bernard Horner
Scoliose raide et douloureuse
• Scoliose sans rotation
Scoliose raide et douloureuse
• Ostéoblastome de la transverse de T12
Scoliose raide et douloureuse
• Ostéoblastome de la transverse de T12
Ostéoblastome
• Bénin
• Arc postérieur
• Très hémorragique
• Parfois très agressif localement
• Anatomopathologie ≠ ostéosarcome
• L’IRM montre souvent un hypersignal très diffus
• Traitement : résection, à défaut curetage
• Embolisation préopératoire
• Radiothérapie dans certains cas (????)
Ostéoblastome
• Ostéoblastome L3
– Déjà opéré en Géorgie
– Atteinte crurale gauche
Ostéoblastome
• L3
Ostéoblastome
Résection par voie postéro latérale en 2008
Ostéoblastome
• Evolution
– Récidive locale
– Doute sur ostéosarcome
– Reprise en Géorgie par neurochirurgien en 3/09
– Paraparésie
– Reprise en Géorgie par orthopédiste en 9/09
– Hémorragie = arrêt intervention
– Repris début 2010 à Paris
– Radiothérapie
– Récupération incomplète
Scoliose raide • La sœur a une scoliose idiopathique opérée
Scoliose raide • Radiographie ≠ clinique
Scoliose raide • Elargissement des foramens
Scoliose et Lymphangiome
Sciatique S1
• Matthieu: 13.5 ans, mars 2006
• Lombalgies irradiant à face post cuisse G
• Pas de déficit sensitivomoteur ni trouble sphinctérien
• Abolition réflexe achiléen G
Sciatique S1
• Matthieu: 13.5 ans, mars 2006
Sciatique S1
• Matthieu: 13.5 ans, mars 2006
Sciatique S1
• Matthieu: 13.5 ans, mars 2006
• Intervention : décompression S1 et S2
• Biopsie : ostéosarcome
• Pas de métastases pulmonaires
• Chimiothérapie
Sciatique S1
• Matthieu: 13.5 ans, mars 2006
– Traitement local ?
Sciatique L5 ou S1
• N’existe pas chez l’enfant ou l’adolescent
– Sauf si post traumatique
– Arrachement du listel marginal postérieur
– Donc ….
Sciatique L5 ou S1
• Chez l’enfant ou l’adolescent
– Tumeur du bassin comprimant le nerf sciatique
– Tumeur du sacrum
– Hernie discale exceptionnelle !
Paralysie tronculaire
• Paralysie C1
Paralysie C1
• Tumeur de T1
Paralysie C8-D1
• Tumeur de T1
– Biopsie = Kyste osseux anévrysmal
Paralysie C8-D1
• Biopsie = Kyste osseux anévrysmal de D1
Kyste osseux anévrysmal de D1
• Traitement
– Embolisation préopératoire
– Abord postéro latéral
– Résection/curetage
– Arthrodèse postérieure instrumentée
Kyste osseux anévrysmal de D1 • Traitement
Paraplégie
• Souvent vue par les neurochirurgiens
– Laminectomie en urgence
– Contamination du champ opératoire
– Résection complète difficile ……
Contexte psychiatrique • Anaïs 16 ans
– Douleurs des membres inférieurs
– Difficulté à marcher avec perte de force
– Radiographies et IRM du rachis dorsal : RAS
– Hospitalisation pour hystérie
– Paraplégie avec syndrome pyramidal
– Psychiatre sénior : diagnostic d’organicité
– Appel orthopédiste sénior
– Ewing cervical
Douleur brutale, 15 ans
Fracture sur
angiome vertébral
Douleur récidivante •Nicolas : 13 ans
•Lombalgie récidivante
•Examen neurologique normal
•Biopsie : hémangiome
Diagnostic des tumeurs du rachis
• Y penser et penser au pire avant de faire le diagnostic de lésion banale
Diagnostic des tumeurs du rachis
• Symptômes variés et parfois à distance
– Torticolis
– Douleur
– Raideur
– Signes radiculaires
– Paraplégie voire tétraparésie
– Scoliose
– Tuméfaction : rare
Diagnostic des tumeurs du rachis
• Symptômes
– Déformation
– La scoliose idiopathique est indolore chez l’enfant
– Douleur parfois caractéristique
– Raideur
– Examen neurologique, Lassègue, RCA
– Examen des pieds
– Troubles vésicosphinctériens
– Maladie connue ? Exostoses, Histiocytose
Diagnostic des tumeurs du rachis
• Douleur nocturne : ostéome ostéoïde ?
– Calmée par les AINS ou l’aspirine
– Parfois déformation associée, raideur
– Radiographie
– Scintigraphie caractéristique
– Intérêt du scanner
– L’IRM est souvent difficile à interpréter
Ostéome ostéoïde
• Alexandre 14 ans
– Scoliose avec douleurs nocturnes
– Calmé par l’aspirine
Diagnostic des tumeurs du rachis
• Radiographie
– Radiographies F + P voire ¾
– Radiographies centrées
– Image de disparition d’un pédicule
– Angulation sans rotation
– Cyphose angulaire
– Vertebra plana
Vertebra Plana
• Granulome éosinophile ?
Vertebra Plana
• Lymphome !!!!
Vertebra Plana
• Ewing !!!!
Vertebra Plana
• Granulome éosinophile
Vertebra Plana • Granulome éosinophile
– Autre moindre doute = biopsie
Chau.Ce.4 ans: Histiocytose évolution spontanée
77 80 82 92
Tumeur de l’épineuse L2
Ostéoblatome de l’épineuse L2
Biopsie exérèse : car
résection large possible
d’emblée
Diagnostic des tumeurs du rachis
• Selon l’âge
– Petit enfant
• Tumeur intradurale
• Neuroblastome paravertébral ou en sablier
• Métastase osseuse d’un neuroblastome
• Histiocytose, Ewing
– Grand enfant
• Tumeur d’Ewing
• Kyste anévrysmal, ostéoblastome, ostéome ostéoïde
• Histiocytose
• Angiome
Diagnostic des tumeurs du rachis
• IRM
– Evaluation du contenu
• Tumeur intra canalaires
• Tumeur intra durale
• Tumeur intra médullaire
– Evaluation du contenant
• T1 vision anatomie et dimension de la tumeur
• T2 inflammation parfois difficile à différencier de la lésion
• T1 + injection
• Réponse à la chimiothérapie des sarcomes
Diagnostic des tumeurs du rachis
• IRM : Astrocytome et syringomyelie
– Douleur, réflexes asymétriques, pas de déficit moteur
Diagnostic des tumeurs du rachis
• Scanner
– Intérêt majeur pour l’ostéome ostéoïde
– Meilleure évaluation des lésions osseuses
– Moins artéfacté que l’IRM pour les lésion très inflammatoires (ostéoblastome)
– Reconstruction tridimentionnelle
Diagnostic des tumeurs du rachis
• Scintigraphie
– Aucune valeur de diagnostic sauf ostéome ostéoïde
– Mais intérêt de localisation d’une lésion
– Hémopathies
– Bilan d’extension de tumeurs malignes
– Intérêt pour infections non évidentes
– TEP bilan des tumeurs malignes
Diagnostic des tumeurs du rachis
• Artériographie
– Embolisation
– Eventuellement avant biopsie
– Bilan avant chirurgie par voie antérieure
• Epreuve de clampage de la vertébrale
• Repérage d’une artère d’Adamkievicz
Vincent, 10 ans, douleur intermittente selon activité
Malformation artérioveineuse ?
Angiographie médullaire
Diagnostic des tumeurs du rachis
• Selon la localisation
– Arc postérieur
• Ostéoblastome, kyste anévrysmal, ostéome ostéoïde, exostose, plus rarement malin
– Corps vertébral
• Histiocytose, Ewing, métastase de neuroblastome, hématologique, angiome, exostose, ostéome ostéoide
– Arc postérieur + corps vertébral
• Ewing, ostéoblastome agressif, ostéosarcome, métastases
Diagnostic des tumeurs du rachis
• Anatomopathologie = biopsie
– Pas toujours nécessaire
• Hystiocytose si autre localisation connue
• Ostéome ostéoïde
• Ostéochondrome ou exostose
– Dans les autres cas la biopsie est nécessaire
• Après le bilan d’extension local
• Radiographies, scanner, IRM
• Avec examen bactériologique
Diagnostic des tumeurs du rachis
• Anatomopathologie = biopsie
– Biopsie chirurgicale
• De nécessité par les neurochirurgiens en garde (paraplégie aiguë)
• Sinon uniquement pour les tumeurs de l’arc postérieur
• A la rigueur trans pédiculaire
• Pas de voie antérieure !!!! Sauf au rachis cervical
• Ne pas ouvrir le canal
Diagnostic des tumeurs du rachis
• Anatomopathologie = biopsie si possible
– Ne pas ouvrir le canal
– Ponction
• Transpédiculaire ou postéro latérale
• Ponction d’une tumeur postérieure
Traitement • Ewing des côtes et du rachis T10
– Résection en bloc paroi et hémivertébrectomie
Ewing des côtes et du rachis
Tumeur de l’arc postérieur
• Chondrosarcome de l’arc postérieur
Traitement • Ewing du corps de L2 et arc postérieur
–
Traitement
• Ewing du corps de L2 et arc postérieur
– Double abord antérieur et postérieur
– Deux temps opératoires
– Libération antérieure
– Abord postérieur
– Instrumentation du côté sain
– Laminectomie et hémisection vertébrale
Traitement • Ewing du corps de L2 et arc
postérieur
Ewing du corps de L2 et arc postérieur
– Résection contaminée
– Bonne réponse à la chimiothérapie
– Irradiation post opératoire
– Récidive cervicale à 3 ans
Ewing du rachis et du sacrum
• Indications du traitement local
– Si petite tumeur et radiothérapie possible : non chirurgical
– Si tumeur > 200 ml, on peut préfèrer la chirurgie
– Actuellement moins chirurgical
– Radiothérapie de complément si marges insuffisantes ou si réponse incomplète à la chimiothérapie
Ewing du rachis L5 • Karim
Ewing lombaire L5
• Non opéré
• Chimiothérapie et radiothérapie
• Résultat de plus de 15 ans de recul
Radiothérapie
• Dose maximale à la moelle < 40 Grays
– Mais dose nécessaire pour ostéosarcome > 60 Gy
– Dose pour Ewing non réséqué 52 Gy
• Rôle potentialisant de certaines chimiothérapies
• Intérêt des nouvelles techniques
– Protons (Lausanne) , Neutrons
– Radiothérapie conventionnelle
• Conformationnelle , IMRT
• Cyberknife, Tomothérapie
Séquelles du traitement des tumeurs de l’enfant
• Tumeurs viscérales
– Néphroblastome, neuroblastome
– Rôle de la chirurgie pariétale
– Rôle de la radiothérapie
Cyphose et scoliose post radique
• Pancréatoblastome à 6 ans, opéré et irradié
Scoliose après résection de côte
• Ewing de côte
Scoliose après chirurgie paravertébrale
• Neuroblastome
Déformation séquellaires
• Cyphose et/ou scoliose après laminectomie et irradiation
– Patients opérés en neurochirurgie souvent
– Déformation progressive / croissance
– Prévention
• Laminotomie et replacer les lames
• Contention post opératoire, plâtre ?
• Corset
• Eventuellement tiges de croissance
Cyphose après laminectomie + radiothérapie
• Thomas tumeur intra canalaire en 2004 • Paraplégie • Décompression en urgence en neurochirurgie • Ewing • Chimiothérapie puis irradiation
Cyphose après laminectomie + radiothérapie
• Thomas récidive de la paraplégie
Cyphose après laminectomie + radiothérapie
• Traction par Halo • Surveillance neurologique • Amélioration immédiate des signes neurologiques et des PES (stabilisation ≠ traction)
• Intervention • Temps antérieur thoracotomie haute
• Greffon tibial en palissade C7-T4 • Temps postérieur
• Arthrodèse instrumentée C5-T10
Cyphose après laminectomie + radiothérapie
A 6 ans de recul
En pratique
• Diagnostics souvent difficiles
• Penser d’abord au pire pour l’éliminer
• Diagnostic de lésion rachidienne
– Contexte clinique
– Examen neurologique
– Imagerie
– Biopsie et bactériologie
• Diagnostic différentiel : spondylodiscite
En pratique
• Tumeur maligne – Bilan d’extension
– RCP
• Traitement
– Général par chimiothérapie
– Local chirurgie large et/ou radiothérapie
• Chez l’enfant : surveillance après traitement
– Récidive
– Déformation séquellaires
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