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Lupus eritematososistmico
Escola de Medicina
UCPel
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Lupus eritematoso sistmico
Caractersticas :
Doena inflamatria crnica
Presena de autoanticorpos (AA e outros! Acomete mais mul"eres #ue "omens
$dade mais fre#%ente do incio: &')' anos
Predisposi*o +en,tica
&''- casos: &--.---
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LE/ etiopato+enia
0atores +en,ticos
0atores am1ientaisMedicamentos
2adia*o ultra3ioleta
4utros: 1rotos de alfafa5 "idra6ina. 7irus E1stein 8arr.
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Lupus Eritematoso
classifica*o1-Idioptico Discide (cut9neo crnico! Cut9neo su1a+udo
/istmico
Sistmico de incio tardio eonatal
2- Sistmico induzido pormedicamento
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Lupus discide
(cut9neo crnico !
;- < dos casos permanece limitado a pele
AA positi3o
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Leses discides
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LE = cut9neo su1a+udo
&- < dos pacientes
AA ne+ati3o
Acentuada fotossensi1ilidade Les>es podem ser semel"antes ?s da
psorase @ eritema polimorfo
2aro acometimento renal e /
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LES rash cutneo
Lupus subagudo
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Lupus su1a+udo
Les>es anulares
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LE/ de incio tardio
$ncio aps '- anos
&' < dos casos
2aro acometimento renal e /
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LE indu6ido por
medicamento
2aramente duram mais de meses com a
suspens*o do medicamento.
2aro acometimento renal e /
AA positi3o
Dro+as implicadas: hidraazina5 procainamida5 clorproma6ina5 isonia6ida5
penicilamina5 fenitona5 metildopa5infliBima1...
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LE/ Crit,rios dia+nsticos
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LE/ Crit,rios dia+nsticos
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LE/ Crit,rios dia+nsticos
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LE/ Crit,rios dia+nsticos
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LE/ Crit,rios dia+nsticos
1!" #ist$rbioimunogico
%&uas LE ou 'nti #(' ou 'ntiSm ou )aso positi*o para s+)iispor peo menos , meses
11" 'nticorpoantinucear
(a ausncia de medicamentosue possam positi*-o".rande sensibiidade
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Considera-se que a pessoatenha lupus eritematoso
sistmico quando 4 ou maiscritrios esto presentes , demodo simultneo ou em srie.
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Li3edo reticuladofiBo
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LE/ Manifesta>es clnicas n*o
incluidas nos crit,rios dia+nsicos
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LE/ Manifesta>es clnicas n*o
incluidas nos crit,rios dia+nsicos
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LE/ Manifesta>es
clnicas
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LE/ Manifesta>es
clnicas
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Lupus eritematoso sistmico
EBames la1oratoriais
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LE/ 'L/E0'ES L'340'/40I'IS
Anemia de doena crnica (normoctica oumicroctica!
'nemia hemo+tica %oombs positi*a5
Leucopenia5 Lin)ocitopenia5 /rombocitopenia
7/ ele3ada PC2 costuma ser normal naausncia de infec>es
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LE/ 'L/E0'ES L'340'/40I'IS
AA (0A! positi3o em ;'
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AF$C42P4/
AF$UCLEA2E/
Imagens por
imuno)uorescncia
'nticorpo associado
- 6omognea 'ntideso7irribonuceo-
proteina 819 - :eri)&rica 'nti-#(' nati*o 829
- ;oteada 8 sapicada9 reacionado A s+ndr" de SBCgren
' ti ' ti
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Perif,rico Difuso
/alpicado ucleolar
'nticorpos 'ntinuceares
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AA anticentrmero
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AA Antinucleolar
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%&uas LE
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LE/ outros autoanticorpos
%4(/0' #E/E0;I('(/ES #' ;" %ELDL'0=6emcias= podem determinar ou n*o "emlise.
Feste de Coom1s direto positi3o
Leuccitos= contra neutrfilos5 linfcitos 8 e F:auetas= comuns. Com ou sem
trom1ocitopenia
%ontra )atores da coagua?@o 8 II< III< IF eFII 9 =associados a +ra3es episdios "emorr+icos
(eurona= na doena ati3a do /C
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LE/ outros autoanticorpos
%4(/0' :04/EI(' : 0I34SSG;I%'=na doen?a ati*a do S(%
'(/I%40:4S '(/IH4SH4LI:#E4S2ea*o para /filis falsopositi3a
(7D2L positi3o e 0FAA8/ ne+ati3o!
Anticoa+ulante lpico Determina anticoa+ula*o in3itro5 n*o
corri+ida por adi*o de plasma normal
Anticardiolipina
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Autoanticorpos no LE/
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S+ndrome anti)os)oip+dica
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S+ndrome anti)os)oip+dica
Decorrentes da presena de anticorpos
anticardiolipina @ anticoa+ulante lpico.
Pode ser primria ou secundria5
+eralmente ao LE/ (mais raramente A25
sndrome de 8e"et!.
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S+ndrome anti)os)oip+dica;ani)esta?es c+nicas A1ortos de repeti*o
2 de 1aiBo peso
Pr, ecl9mpsia
From1oses 3enosas e arteriais (A7E5
coronariopatia5 A7E is#umico transitrio5
enBa#ueca5 +an+rena de eBtremidades5
"ipertens*o pulmonar5 sndrome cardacaps parto...!
Con3uls>es
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LES e .ES/'J4
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LES e .ES/'J4
Dso de estrognios= implicado na eBacer1a*odo LE/ (Discut3el!. E3itar estro+nios naspacientes portadoras de anticorpos A0L.
.esta?@o: #uadro sem sinais de ati3idade +eralmente tem1oa e3olu*o
LE/ em ati3idade5 especialmente se " les*orenal: maior risco de eBacer1a*o.
risco aumentado de a1orto5 parto prematuro5natimorto especialmente se esti3erem presentesanticorpos anticardiolipina.
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LE neonata
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LE neonata
Fransmiss*o de anticorpos 3ia
placentria.
A transmiss*o de anticorpos anti- 0o, a mais importante.
Manifesta>es clnicas:Eritema cut9neo transitrio
8lo#ueio A7.
From1ocitopenia
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Lupus eonatal
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LE/
Fratamento
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LES - tratamento
A$E/
licocorticides
Antimalricos Iuimioterpicos (Citostticos!
4utras medidas
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F t t d LE/
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Fratamento do LE/ =
antimalricos
Manifesta>es cut9neas
Manifesta>es articulares
/erosites le3es
F t t d LE/
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Fratamento do LE/ =
antimalricos
E3idncias recentes mostraram #ue a
"idroBicloro#uina n*o mel"ora apenas o
lpus cut9neo5 mas tam1,m"iperlipidemias5 artrites e sintomas
constitucionais5 , considerada se+ura na
+r3ida5 tem a*o antipla#uetria e pode
atuar mel"orando na sndrome de/N+ren.
F t t d LE/
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Fratamento do LE/ =
antimalricos
C4/E/4 82A/$LE$24 H--)
Independente do rg@o ou sistema a)etado< ouso cont+nuo de antimaricos 8di)os)ato decorouina= K mgMgdia ou su)ato dehidro7icorouina= , mgMgdia9 & indicadocom a )inaidade de reduzir a ati*idade dadoen?a e tentar poupar corticide em todosos pacientes com LES"
F t t d LE/
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Fratamento do LE/ =
+licocorticides
a! Manifesta>es articulares5
serosites ou sistmicas se3eras ou
#ue n*o responderam aos A$E/ 1! Comprometimento de
r+*os@tecidos importantes: rins5
/C5 pericrdio5 miocardio... c! 7asculites
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Fratamento da /ndrome
antifosfolipdica Antia+re+antes pla#uetrios (AA/! Anticoa+ulantes ("eparina5 anti3i
taminas G! PentoBifilina os casos secundrios ou eBistindo
pla#uetopenia se3era:
corticosterides (prednisona oupulsoterapia com metilprednisolona!
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LE/
Pro+nstico
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LE/ pro+nstico
2emiss*o completa em at, H- es5 insuficincia renal5comprometimento do /C
/o1re3ida em ' anos: ;'
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