Z µ u } o } P ] Z E } ( o oTitle: Microsoft PowerPoint - Rheuma-Notfall Author: anuern26 Created...

KLINISCHE ABTEILUNG FÜR RHEUMATOLOGIEUNIVERSITÄTSKLINIK FÜR INNERE MEDIZIN III

MEDIZINISCHE UNIVERSITÄT WIEN

Klaus Bobacz

Der rheumatologische Notfall

Ein Paradoxon …?

“Rheumatologists are cognitive specialists and think more in the long term.

Emergency medicine doctors are more concerned about the short term and how to deal with more immediate issues.”

B. Kumar 2017


Gedanken


Gibt es den…?

American Medical Association (AMA):Emergencies are defined as those situations that place the life of the patient or anorgan function in immediate danger.

World Health Organization (WHO):Emergency refers to a case where failure to provide care may lead to the death ofthe patient in a matter of minutes and the administration of first aid- by anyone person - is vitally important.

Was ist ein Notfall?


Gibt es den…?


Gibt es das…?

ABER…


Gibt es den…?

Lumbalgien, Gichtattacken, Gelenkschmerzen, Cervikalsyndrom, etc. …

… sind keine rheumatologischen Notfälle(nicht lebensbedrohend, nicht organbedrohend)!

Wirkliche “Rheuma-Notfälle” sind jene Situationen, die für den Patienten lebensbedrohend sind mit einer Mortalitätsrate von bis zu50% (selbst, wenn zeitgerecht medizinische Maßnahmen gesetztwerden).

Rheuma-Sub-Notfall

Funktion eines Organsystems ist bedroht, aber Lebensgefahr besteht nicht

Rest = Rheuma-Schmerz-Fall

Der (echte) rheumatologische Notfall

o Catastrophic antiphospholipid syndrome (cAPS)

o Pulmo-renales Syndrom

o Alveoläre Hämorrhagie bei SLE

o ZNS-Vaskulitis

o Anti-Ro Syndrom (Neonataler Lupus)

o Makrophagen Aktivierungs Syndrom (MAS)

o Scleroderma renal crisis

o Septische Arthritis

o Atlantoaxiale Subluxation

Der rheumatologische Sub-Notfall

o jeglicher Organbefall bei Kollagenosen

o jeglicher Organbefall bei Vaskulitiden

o Visusverlust bei Riesenzellarteriitis

o Medikamententoxizität (z.B. MTX-Lunge)

o (Arthritis „flare“)

Der (echte) rheumatologische NotfallFallbeispiel




o ZNS-Vaskulitis






Der (echte) rheumatologische NotfallFall 1

Männlicher Patient, 56 Jahre alt, kommt an die NFA, aufgrund von seit 5 Tagen anhaltenden Schmerzen in der Zehe.

Kein Trauma erhebbar, unauff. Anamnese hinsichtlich Gelenkerkrankungen

Radiographisch unauff. Fußskelett

Diagnose: …………………………….


Männlicher Patient, 56 Jahre alt, kommt an die NFA, aufgrund von seit 5 Tagen anhaltenden Schmerzen in der Zehe.

Kein Trauma erhebbar, unauff. Anamnese hinsichtlich Gelenkerkrankungen

Radiographisch unauff. Fußskelett

Diagnose: Gicht (arthritis urica) wird gestellt

NSAR verordnet, Patient entlassen


10 Tage später sucht der Patient seinen Internisten auf

Die Beschwerden hätten nur mäßig abgenommen

Harnsäure 8,8

Diagnose: …………………………………


10 Tage später sucht der Patient seinen Internisten auf

Die Beschwerden hätten nur mäßig abgenommen

Harnsäure 8,8

Diagnose: Gicht wird bestätigt

NSAR-Dosis gesteigert, Magenschutz verordnet


Einige Tage später stellt sich der Patient erneut beimInternisten vor

Die Beschwerden hätten sich nicht gebessert

Verlaufsröntgen:


Eine Woche später Vorstellung beim Rheumatologen

Arthrozentese

Synovialanalyse:28,000 WBC / mm3 (normal < 200) darunter 96% neutrophils (normal < 20%).Kein Kristallnachweis. Kultur: Staphylococcus aureus

Diagnose: ……………………………………….


Eine Woche später Vorstellung beim Rheumatologen

Arthrozentese

Synovialanalyse:28,000 WBC / mm3 (normal < 200) darunter 96% neutrophils (normal < 20%).Kein Kristallnachweis. Kultur: Staphylococcus aureus

Diagnose: septische Arthritis

Der (echte) rheumatologische NotfallSeptische Arthritis

Mortalität: 11,5%

Gelenkdestruktion mit Funktionsverlust: ca. 32%

S.aureus ca. 65%Streptococcus Spezies ca. 12%selten Pasteurella multocida (nach Katzenbiß)

UNBEDINGT Gelenkpunktion mit Synovialanalyse,um septische Arthritis von Gicht/Pseudogicht abgrenzen zu können

Symptome und Laborwerte sind selten wegweisend

Der (echte) rheumatologische NotfallSeptische Arthritis

Therapie:

Rundspüldrainage durch Orthopäden (je nach Gelenkgröße)

Antimikrobielle Therapie „Breitbandantibiotikum“ initial, nach Antibiogramm umstellen

ggf. Gelenkeröffnung und Lavage





o ZNS-Vaskulitis






Der (echte) rheumatologische NotfallCatastrophic antiphospholipid syndrome (cAPS)

Criteria:

2 tests at least 12 weeks apart

12


Organbeteiligung:


Organbeteiligung:

Thrombosen a. renalis bis zu thrombot. Microangiopathie

ARDS, alveol. Hämorrhagie, PE

Insult

Abdom. Schmerzen, Oesophagus Perforation,ischäm. Colitis, Leber/Milzinfarkt

Livedovaskulopathie

Hodeninfarkt, Prostata/Ovarialinfarkt


Was tun ?

Intensivstation bei Multiorganbefall

Antikoagulation (5000 IE unfrakt. Heparin als Bolus, dann 1500 IE/h)

Nach Stabilisierung Marcoumar (INR >3 ≤4,5) oder LMWH

Glucocorticoide

Cyclophosphamid

IvIg

Plasmapherese





o ZNS-Vaskulitis


o Macrophagen Aktivierungs Syndrom (MAS)




Der (echte) rheumatologische NotfallPulmo-renales Syndrom

Definition:

Development of renal failure associated to respiratory distress

o characterized by rapidly progressing glomerulonephritis (RPGN)

o and diffuse alveolar bleeding (DAB)

o secondary to an autoimmune process


Formen:

Antikörper-mediiert (Typ 1) - Goodpasture Syndrom

Immunkomplex-mediiert (Typ 2) - SLE

Pauci-immune (Typ 3) - AAV


Was tun ?

Plasmapherese

Glucocorticoide

Cyclophosphamid

Rituximab





o ZNS-Vaskulitis






Der (echte) rheumatologische NotfallZNS-Vaskulitis

Ursachen:

Primär (idiopatisch)

Sekundär: infektiös, autoimmun

Kollagenosen (SLE, Rheumatoide Arthritis, Sjögren Syndrom,MCTD)

Vasculitiden (GPA, MPA, eGPA, M. Behçet, Kawasaki Syndrom)





o ZNS-Vaskulitis







41-jährige Patientin kommt zum 2. Mal in derselben Woche an die NFA,aufgrund von Kopfschmerzen und Hypertonie

Therapie: Clonidin, Prazosin, HTC

RR: 230/130 mm Hg (Phäochromozytom und NAST ausgeschlossen)

Anamnese: Raynaud-Phänomen seit ca. 1 Jahr, Reflux seit ca. 6 Monaten

Krankenuntersuchung: Sklerodaktylie Finger, Tabaksbeutelmund, Teleangiektasien Finger

Herz/Lunge/Thoraxröntgen: unauff

Augenuntersuchung: vereinzelte retinale Einblutungen

Labor: ANA 1:640, anti-ds-DNA-AK negativ, Hb 10,2, Thrombozyten 126, Leukozyten 4,1Kreatinin 2,1

Harn: Erythrozyten und Erythrozytenzylinder


Nieren-BX bei V.a. GN bei ………………………….




Nieren-BX bei V.a. GN bei Sklerodermie/SLE overlap

Histologie: Intima-Verbreiterung, Gefäßfibrose, glomeruläre Fibrose.Immunofluoreszenz negativKein Hinweis auf Inflammation/GN

Diagnose: ……………………………………………………




Nieren-BX bei V.a. GN bei Sklerodermie/SLE overlap

Histologie: Intima-Verbreiterung, Gefäßfibrose, glomeruläre Fibrose.Immunofluoreszenz negativKein Hinweis auf Inflammation/GN

Diagnose: limitierte Sklerose (CREST) mit renaler Krise

Der (echte) rheumatologische NotfallRenale Krise bei Sklerodermie (scleroderma renal crisis)

Tritt oft in den ersten Jahren nach Krankheitsbeginn auf

Rascher Kreatininanstieg (1mg/dl / Tag)

Hypertonie (10% ohne hypertone RR Werte), aber cave RR Anstieg um10mmHg im Vergl. zu den zuvor gemessenen Werten

Mikroangiopathische haemolytische Anaemie (50%)

Thrombopenie

Augenhintergrundveränderungen

Eosinophilie

Der (echte) rheumatologische NotfallRenale Krise bei Sklerodermie (scleroderma renal crisis)

Mortalität 50%

Therapie mit Glukokortikoiden erhöht das Risiko für renale Krise, zudemkein therapeutisches Ansprechen auf Steroide

Therapie: ACE-Hemmer titrieren und „ausdosieren“, wenn erforderlich Kombination mit anderen Antihypertensiva z.B. Ca-Antagonisten

ggf. Dialyse





o ZNS-Vaskulitis






Der (echte) rheumatologische NotfallAnti-Ro Syndrom (Neonataler Lupus)

Manifestation ab der 16. SSW, häufiger um die 30. SSW.

Inzidenz 1:15000

Ohne Behandlung in utero Mortalität 23 % und mit 1 Jahr 54 %

Klinik:

Bradykardie (kongenitaler Herzblock)

Haut

Leberschaden

Der (echte) rheumatologische NotfallAnti-Ro Syndrom (Neonataler Lupus)

Was tun?

Glucocortikoide

vorzugsweise orales Dexamethason

4-6mg/d





o ZNS-Vaskulitis






Der (echte) rheumatologische NotfallMakrophagen Aktivierungs Syndrom (MAS)

Manifestationen:

o Hohes Fiebero Hepatosplenomegalieo Lymphadenopathieo Panzytopenieo Leber-Dysfunktiono DICo Hypofibrinogenämieo Hyperferritinämieo Hypertriglyzeridämie

Trotz erheblicher Entzündungsreaktion BSG paradoxerweise erniedrigt(Ursache: niedrige Fibrinogenkonzentrationen)

kann vorkommen bei:

SLEidiopatische juvenile Arthritis (JIA) adult onset Still’s disease (AOSD)Polyarteriitis nodosaKawasaki Syndrom


Mortalität ca. 20-50%


Was tun?

Intensivstation

Glucocorticoide

Cyclosporin-A

Anakinra (IL-1Ra) vor allem bei sJIA

IvIg ?





o ZNS-Vaskulitis






Der (echte) rheumatologische NotfallAtlantoaxiale Subluxation


Initial meist unspezifische Klinik mit Nackenschmerzen / Kopfschmerzen

Cave bei:

rheumatoide ArthritisaxSpA

kongenitale SkolioseOsteogenesis imperfectaTrisomie 21Neurofibromatose

Bei Nackenschmerzen / Kopfschmerzen anAtlantoaxiale Subluxation denken


Neurologische Manifestationen:

o Ungeschick

o Koordinationsstörungen

o abnormes Gangbild / Gangschwierigkeiten

o neurogene Blase

o Torticollis

o leichte Ermüdbarkeit

o Nackenschmerz

o sensorische Ausfälle

o Hyperreflexie, Spastizität, Klonus, pos. Babinsky

o Paraplegie, Hemiplegie, Quadriplgie


Was tun?

MRT

Neurologie

Orthopädie

Vielen Dank für dieAufmerksamkeit !

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