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  • 28 PAEDIATRICA volumen 17 No1 2010VOX

    SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ANDALUCA OCCIDENTAL Y EXTREMADURA

    ESTUDIO Y SEGUIMIENTO POSTNATAL DE LAS UROPATAS DIAGNOSTICADASPRENATALMENTE

    Autores: E. Hidalgo Baquero del RosalCentro: Servicio de Pediatra Hospital Materno Infantil. Badajoz. Ponencia presentada en la Mesa Redonda: Avances en Especialidades Peditricas, en la XCVI Reunin Cientfi ca de la SPAOYEX en Isla Antilla Huelva.

    INTRODUCCINEn el curso de las dos ltimas dcadas la introduccin de la ultrasonografa (US) ha supuesto un avance extraordinario en el diagnstico prenatal de la patologa fetal y, concretamente, en el estudio de la patologa nefrourolgica. Con la utilizacin rutinaria de la ecografa fetal se detecta anomala estructural fetal en aproximadamente el 1% de las gestaciones siendo las genitourina-rias las segundas en orden de frecuencia (20-40%) precedidas por las malformaciones cardio-vasculares (1) (2).

    Aproximadamente el 80% de los recin nacidos con diagnstico prenatal de uropata van a estar asintomticos en el perodo neonatal por lo que la deteccin precoz de los fetos en riesgo har posible una atencin ms temprana y un tratamiento adecuado antes de que se produzcan complicaciones que provoquen dao renal irreversible e IRT. Segn los datos acumulativos, a fecha 31 de Diciembre de 2007, del Registro Espaol Peditrico de IRC (REPIR I) las anomalas estructurales renales son la 1 causa de enfermedad primaria y suponen el 45% de los pacientes que se encuentran en programa de dilisis y trasplante.

    La mayora (el 60-80% segn las series) de las alteraciones estructurales renales se caracterizan por una dilatacin de la va urinaria de grado variable. Muchas tendrn escasa signifi cacin clnica (aproximadamente el 20% a 30% corresponde a un hidronefrosis fi siolgica transitoria, que se resuelve espontneamente durante los primeros meses de vida sin comprometer la funcin renal), pero otras, como las vlvulas de uretra, con obstruccin bilateral y oligoamnios, pueden llevar a la displasia renal e hipoplasia pulmonar con muerte perinatal, por lo que hoy en da el esfuerzo de los clnicos est encaminado en determinar un consenso generalizado sobre cuando y hasta donde realizar los estudios e investigaciones oportunos para llegar a diagnsticos correctos, evitando seguimientos innecesarios, molestos y costosos (1) (2) (3).

    TERMINOLOGALa terminologa utilizada para defi nir la dilatacin de la va urinaria ha sido bastante confusa pues se han usado indistintamente los trminos ectasia, hidronefrosis y dilatacin (2) (3). Para evitar confusiones lo ideal es la utilizacin del trmino dilatacin en lugar de ectasia o hidronefrosis aadiendo a continuacin el lugar anat-mico afectado, es decir dilatacin pilica, pielocalicial o pieloureteral y que puede adems, tener un carcter obstructivo o no. El trmino pielectasia es sinnimo de ectasia o dilatacin pilica y el trmino caliectasia lo es de dilatacin calicial, considerada siempre patolgica, independientemente del grado de dilatacin pilica. Es muy importante tener claro que DILATACIN no es sinnimo de OBSTRUCCIN. La obstruccin presu-pone una clara difi cultad del paso del fl ujo de orina a cualquier nivel de la va urinaria, provocando un aumento de la presin intrapilica e intratubular, con disminucin del fl ujo sanguneo renal por incremento de la resistencia vascular y descenso del fi ltrado glomerular, interfi riendo en la maduracin funcional. La obstruccin intratero severa precoz (durante la primera mitad de la gestacin) induce fi brosis intersticial marcada y cambios displsicos con alteracin grosera de la arquitectura renal. Cuando la obstruccin es ms tarda se produce hidronefrosis con fi brosis intersticial en grado variable (2) (4) (5).

    MORFOGNESIS RENAL (6)En el ser humano la formacin de los riones constituye

    un modelo complejsimo controlado por una cascada temporal de genes donde se alternan la proliferacin, diferenciacin, remodelado tisular, interaccin inductiva y apoptosis. Cuando este delicado proceso se altera surge una malformacin renal. (de este modo Silverstein y cols, usando tecnologa de micromatrices (array) de DNA han observado que alrededor de 250 genes estn supra o infrarregulados cuando se utiliza un modelo de obstruccin ureteral unilateral).

    El trmino CAKUT (congenital anomalies of the kidney and urinary tract) se ha acuado para indicar que diversas anomalas congnitas del tracto urinario pueden tener un origen embriolgico comn. Bajo este trmino se incluyen una familia de enfermedades con un espectro anatmico diverso, incluyendo malforma-ciones renales, anomalas ureteroplvicas, obstruccin o incompetencia de la unin vesicoureteral, ectopia del orifi cio, doble sistema y anomalas de la vejiga y la uretra. Se ha observado un patrn familiar con una penetrancia variable, produciendo, a menudo, diferentes patrones anatmicos.

    El desarrollo metanfrico comienza hacia la 5 semana de gestacin y se completa al fi nalizar la semana 34 en la que ya se han desarrollado por completo un milln de nefronas por unidad renal. El rin fetal comienza a emitir orina entre las semanas 9 y 12 de gestacin lo que contribuye de manera importante a la constitucin de lquido amnitico.

  • 29PAEDIATRICA volumen 17 No1 2010VOX

    ESTUDIO Y SEGUIMIENTO POSTNATAL DE LAS UROPATAS DIAGNOSTICADAS PRENATALMENTE

    ARTCULO ESPECIAL

    DIAGNSTICO PRENATAL

    El diagnstico de dilatacin de la va urinaria se va a realizar mediante el estudio ecogrfi co fetal efectuado durante la gestacin. La dilatacin de la va urinaria puede verse cuando hay orina en la vejiga. La vejiga es la estructura del tracto urinario que primero se visua-liza, como un pequeo quiste en la parte inferior del abdomen a las 13-14 semanas y su volumen puede ser medido de forma precisa. Su presencia indica que existe funcin renal (si la funcin renal es normal nunca debe verse la vejiga vaca ms de 20-30 minutos). Los urteres no se visualizan en condiciones normales. Los riones pueden verse alrededor de la 16 semana de gestacin como una pequea rea ecognica. La diferenciacin corticomedular aparece gradualmente y est presente despus de la 28 semana (la ausencia de diferenciacin corticomedular con aumento de ecogeni-cidad y dilatacin es sinnimo de displasia renal) (6).

    Es a partir de la 20 semana cuando van a poder verse mejor las dilataciones de la va urinaria, considerndose dilatacin signifi cativa a la que presenta un dimetro plvico mximo mayor de 4 mm antes de la 33 semana de gestacin y de, al menos, 7 mm despus de aquella (tabla I) (2) (7) (8). La simple dilatacin ureteral repre-senta ya una dilatacin signifi cativa. Las causas de la dilatacin intratero son mltiples (2) (tabla II).

    Se realizarn ecografas peridicas (como mnimo, 2 ecografas a lo largo del embarazo: La primera a la 17-20 semana y la 2 a la 32-33 semana) para valorar evolu-cin y confi rmar diagnstico debiendo ir dirigidas a: 1) valorar el tamao y localizacin de la dilatacin, 2) morfo-loga renal y vesical (una dilatacin vesical o megavejiga es sugestiva de obstruccin uretral, si adems el feto es varn y hay oligohidramnios sugiere vlvulas de uretra; 3) ecogenicidad cortico-medular (el aumento de ecogenicidad renal prenatal sugiere displasia renal), 4) cantidad de lquido amnitico5) morfologa pulmonar. El oligoamnios es fcilmente detectado por ecografa y, a partir de la semana 18 suele ser secundario a uropatas obstructivas severas con disminucin de la produc-cin de orina (displasia multiqustica bilateral, agenesia renal bilateral, vlvulas de uretra o atresia uretereal) y se asocia a pronstico fetal adverso por la hipoplasia pulmonar que conlleva (sndrome de Potter). Va a ser muy importante valorar la presencia de otras anomalas (cardiolgicas, neurolgicas, gastrointestinales) que con frecuencia se asocian a cromosomopatas (1) (2) (7) (8).

    En cuanto al manejo prenatal, aunque se sale del tema que nos ocupa, se ha consensuado que slo en casos excepcionales, muy seleccionados, con uropata bilateral, de aparicin muy precoz, y sin displasia renal, el tratamiento intratero (Shunt Vsico Amnitico, mediante catter de doble J) puede ser benefi cioso, pero conlleva un considerable riesgo para el feto y para la madre. Por ello, debe realizarse en Hospitales de referencia, dentro de un Plan Nacional de Prevencin y Tratamiento de Malformaciones Congnitas (9).

    Resear que cualquier grado de dilatacin prenatal no fi siolgica, precisa evaluacin postnatal y que, en

    general, dada la difi cultad que supone asegurar que un paciente presente una uropata obstructiva que precise intervencin quirrgica urgente, consideramos excep-cional la necesidad de adelantar el parto.

    DIAGNSTICO POSTNATAL

    El estudio neonatal se plantea en primer lugar para descartar enfermedad obstructiva progresiva, lo cual ocurre slo en un 20 % de casos aproximadamente y en segundo lugar para descartar Refl ujo vesicoureteral

    El examen fsico de los recin nacidos con dilatacin de la va urinaria unilateral es generalmente normal. Una masa abdominal palpable puede, ocasionalmente estar presente y se asocia con casos de hidronefrosis por obstruccin de la unin pieloureteral severa o a rin multiqustico (displasia renal Multiqustica). Una vejiga dilatada puede ser identifi cada como masa palpable suprapbica sugestiva de vlvulas de uretra posterior en varones o ureterocele obstructivo en nias. Hay que tener en cuenta que la observacin de vaciamiento espontneo con fl ujo urinario normal dentro de las primeras 24 horas de vida no descarta un proceso obstructivo. Por el contrario la ausencia de miccin en las primeras 48 horas de vida favorece el diagnstico de uropata obstructiva.

    Los estudios de imgenes programados y secuenciales irn encaminados a confi rmar la presencia de la dilata-cin detectada intratero, determinar su etiologa, y asegurar o descartar la presencia de obstruccin y la existencia de re