VOGT KOYANAGI HARADAINSTITUTO DE LA VISION MONTEMORELOS N.L.

Dr. Carlos Grau.

Definición.

Es un transtorno multisistémico e idiopático.

Afecta al ojo, al sistema nervioso, al oído y a los tegumentos.

Es una panuveítis granulomatosa bilateral con compromiso extraocular en el sistema auditivo, meníngeo y piel.

Historia.

Huchinson en 1892 describió a un paciente con uveítis bilateral y pestañas blancas.

1906 Vogt presento el caso de una iridociclitis crónica, bilateral, no traumática c/poliosis, vitíligo, y disacusia.

Koyanagi describió 6 casos con estas manifestaciones mas sordera y tinnitus.

1926 Harada un caso de uveítis posterior y DR exudativo c/ pleocitosis.

Babel en 1932, Bruno y Mc Pherson en 1949 y Cooper en 1951 sugirieron que era la expresión de una misma enfermedad.

ETIOLOGIA.

Trastorno multisistemico Idiopatica Afecta típicamente a hispanos, japoneses y

personas de piel pigmentada Se presume que es autoinmune mediada por

células. Inmunogenetica HLA-DR4, HLA-Dw15, HLA-Dw53

Epidemiologia

Mas frecuente en mujeres Edad 30 a 50 años Estudio de 65 pacientes 78 % hispanos 10 % asiáticos 6 % negros 3 % blancos Resultados 74 % mujeres Rango de edad 7- 71 Promedio 32 años

Epidemiologia

En la Clínica de uveítis Univ de Yokohama, Japón es el 10 % de las referencias , y prevalencia anual de 15.5 casos por cada 1000.000.

En medio oriente se diagnostica en el 13.4 % casos de uveítis

Argentina tiene una frecuencia de 14.14 México constituye 6.4 % de los casos

de uveítis. 1-4% de casos de uveitis en US

Fisiopatología de VKH

Uveítis granulomatosa bilateral

Infiltración celular en coriocapilar (células plasmáticas)

Hiperplasia del EPR

Nódulos de Dalen-Fuchs (macrófagos, células epitelioides, linfocitos y EPR alterado)

V-K-H

Se puede subdividir Enf de Vogt-Koyanagi :

cambios cutaneos y uveitis anterior

Enf de Harada : signos neurologicos y DR Exudativo

Características Clínicas

Signos SNC : -Cefalea -Rigidez nuca Signos cutáneas -Alopecia -Hipersensibilidad al tacto -Cuero cabelludo -Poliosis -Vitíligo Signos auditivos -Tinnitus -Hipoacusia

Manifestaciones extraoculares Dolor orbitario, cefalea, rigidez de nuca,

confusión mental Pleiocitosis en LCR Signos neurológicos : neuropatías de nervio

craneales, hemiparesia, afasia, mielitis transversal y ganglionitis ciliar

Manifestación auditivas (75%) asociada a inflamación oculares

Alteración de la piel : poliosis pestanas, cejas, cabellos, sensibilidad de piel y cuello cabelludo

Alopecia Vitíligo ( parpados, cabeza, tronco)

Sintomas Oculares

a. Disminucion de la vision b. Dolor c. Enrojecimiento d. Fotofobia

Etapas

Fase Prodrómica

Fase Uveitica

Fase Convalecencia

Fase Recurrencia

Fase Prodrómica

1- P0dromica (fiebre, cefalea, nausea, vértigo, meningismo y dolor orbitaria)

-pleiocitosis en el LCR -parálisis nervio craneales (hemiparesis) - Hipersensibilidad del cuero cabelludo. -Fotofobia - Disacusia, tinnitus - 3-5 días

FASE UVEITICA

2-Uveitica -Perdida de visión en AO (70-91%, 1-

15dias) - Engrosamiento coroideo -DR seroso -Hiperemia o edema papilar -Vitreitis -Depósitos retroqueraticos -Nódulos de Koeppe y Busacca (iris)- -Uveitis anterior bilateral de leve a moderada

3.Etapa de Convalescencia

3-Convalecencia - 4-6 semanas -Despigmentación de la piel -Despigmentación de la coroides (“resplandor de

atardecer”) -Despigmentación perilimbica (signo Sugiura) -Nódulos de Dalen-Fuchs (cicatrices numulares

blanca en periferia) Resolucion de los DR de la retina neurosensorial Alopecia Vitiligo 2-3 despues del inicio , manos, hombro,

espalda Poliosis

Recurrencia 4- Recurrencia -Inflamación del segmento

anterior -Catarata subcapsular

posterior -Glaucoma (abierto o cerrado) -Neovascularización de la

papila.

DIAGNOSTICO

Diagnostico es basado en la clinica. Afecccion Bilateral Ausencia de historia de trauma ocular penetrante No evidencia de otra enf ocular o sistemica FAG A. Multiple area de fugas subretinal en etapa

temprana y tardia por el encharcamiento en DR neurosensorial )

Ultrasonido RMN, TAC

Estudio Laboratorio

FAG

Punción lumbar (pleocitosis: fase aguda)

Ecografía

MRI y CT

Electrofisiología

Fluoroangiografía

Permite de ver complicaciones : -Neo vascularización coroideo -Neo vascularización subretinianos

peripapilares -Neovascularizacion de la papila -Anastomosis retinocoroides y

arteriovenosas -Obstrucción arterial del flujo -Fuga intracoroideea

Ecografía

DR seroso inf en polo posterior

Opacidades vítreas leves sin desprendimiento de vítreo posterior

Engrosamiento posterior de esclerótica o coroides

Diagnosticos Diferencial

Oftalmia simpática (Trauma ocular no penetrante) Linfoma de células grandes (SNC) Escleritis posterior (AR , LES, AP, gota…) Epiteliopatia pigmentaria placoide posterior

multifocal aguda (jovenes, gripa) Síndrome de puntos blancos múltiples evanescentes Síndrome de derrame uveitico Sarcoidosis Enfermedad de Lyme (Borrelia burgdoferi) Espondiloartropatia. Enfermedad de Kawasaki

Tratamiento

Esteroides Local, Sistemico, o periocular y topica por lo menos 6 meses

a. Altas dosis oral e IV de corticosteroides seguido por dosis suaves de 3 a 6 meses para acortar la duracion de la enfermedad y prevenir manifestaciones extraoculares

Tratamiento

Cortico esteroides (sistémicos, peri oculares)

Inmunosupresores -Agentes citotóxicos

(ciclofosfamida, clorambucilo y azatropina)

-Agentes citostaticos (ciclosporina)

60%-70% vision de 20/40 o mejor

Complicaciones

A. Sinequias anterior Periferica B. Sinequias Posteriores C. Cataratas D. Hipotonia E. Glaucoma Secondario F. Neovascularisacion coroidea

(CNV) G. Fibrosis Subretinal H. Ptisis bulbi

Gracias