Ventricular septal defect – „a hole in the heart“ –
description
Transcript of Ventricular septal defect – „a hole in the heart“ –
Ventricular septal defect – „a hole in the heart“ –
Erik Brynjar Schweitz Eriksson
2. maí 2006
Ventricular septal defect (VSD)
• Op milli slegla• Algengasti congenit
hjartagallinn (15-25%)• Alvarleiki fer eftir
stærð og staðsetningu.• Veldur left to right
shunt.
VSD – staðsetning
• Á membranous septum (~70%)– Getur náð yfir umlykjandi vöðvavef
• Við útfallsop (5-7%)– Upp við annulus a. pulmonalis og aorta.
– Supracristal
• Við innstreymisop (5-8%)– Posteroinferiort við membranous septum.
• Við trabeculum (muscular) (5-20%)– Oft mörg lítil göt (Swiss cheese).
VSD – staðsetning frh.
VSD – pathophysiologia
• Umfang shunts fer eftir:– Stærð ops– Viðnámi í lungnablóðrás vs. system blóðrás
• Lítið op <0,5cm2 – „restrictive“– Minimal shunt– Asymptomatískt barn, eðlilegur vöxtur
• Stórt op >1cm2 – „nonrestrictive“– Jafn þrýstingur í hæ. og vi. sleglum– Hættta á pulmonal hypertension
VSD – pathophysiologia
• Smám saman eykst þrýstingur í pulm. blóðrás. Pulmonal og right ventricular hypertension.
Stækkun á a. pulm, vi. slegli og gátt
VSD – Presentation
• Aukið pulmonal blóðflæði og þrýstingur:– Minnkaður vöxtur– Dyspnea– Vandkvæði við að nærast.– Endurteknar lungnasýk.– Hjartabilun.
(endocarditis)
• Framstætt precordium, þreifanlegt parasternal lift.
VSD – Greining
• Hlustun:– Systólískt óhljóð (murmur)– Heyrist best parasternalt vi. megin – þreifist?
• EKG– Sýnir hypertrophiu ef hún er til staðar.
• LVH -> CVH -> CVH + LAH.
• Röntgen– Hjartastækkun, aukin æðateikn.
VSD – Greining frh.
• Hjartaómun + Doppler.– Gullstandardinn.– Sýnir fjölda, stærð og staðsetningu opanna.– Doppler sýnir umfang shunts.
VSD – prognósa
• Nær öll göt minnka.• Lítil göt lokast oft á fyrstu árunum.
• Trabecular (allt að 80%)• Membranous (allt að 35%)• Inlet (sjaldan)
• Hjartabilun• Pulmonal HT => obstrúktívir lungnasjúkdómar• Fylgikvillar (sjá næstu glæru).• Eisenmenger’s sx.
VSD – Meðferð
• Lítil göt - Engin þörf?– Hemodynamískt insignificant.– Lokast?– Aukin hætta á endocarditis, arrythmium og
subaortic stenosis, aortic valve regurgitation.– Minnkað þol.– Minnkandi áhætta við aðgerðir.
VSD – Meðferð
• Stærri göt– Byrjað með digoxini og diuretica.– Næringarríkara fæði.– Ef vaxtarskerðing lagast ekki þá aðgerð á fyrstu
6 mánuðunum?– Aðgerð sem fyrst?
VSD - aðgerð
• Lokað með bót eða saumað saman
• Indicationir– Ef hjartabilun og viðvarandi
vaxtarseinkun.
– Significant shunt.
– Pulmonal hypertension.
• Mortalitet:– 2-5% ef >6 mánaða.
– Hærra ef yngri.