UVEITIS 2014.Extinguishing the great fire.Subspecialty day AAO 2014.JOSÉ COÍN RUIZ. MIR-1 OFTALMOLOGÍA HRU MÁLAGA

The extent of the problem

270 (>40), 730/100000 signos de uveítis pasada.

Incidencia 17-52/100000.

Sexo femenino, a mayor edad, origen africano.

Prevalencia en aumento.

+ UA (90%).

¿Impacto poblacional en pérdida visual?

10% ceguera, < calidad de vida, desempleo…

Aún mayor: complicaciones (DMAE, cataratas, glaucoma…)

When to refer

Muchas formas empeoran al retrasar la derivación. Nada específico.

Desconocimiento del proceso diagnóstico.

No respuesta al tratamiento, inicial o resistencias.

Empeoramiento con tto. Manejo desborda al médico.

ID, pediátricos, enfermedad recurrente/severa, comorbilidades.

Enfermedad retiniana, corneal, glaucoma, neurológica…

Antes de cirugía oftálmica.

“Efficiente coordination of care for uveitis patients can optimize diagnosis and treatment, consequently reducing patient exposure to risks”.

General philosophy overview and stepladder paradigm

Corticoides: pilar tto. SIEMPRE problemas si crónicos/repetidos.

Lecciones Reumatólogos: ¿corticoides + AINEs, reservando TIM? ¿empleo temprano de TIM ahorradora de corticoides?

“The mission is remission!” “Put out the fire, and do so quickly”.

Modelo recomendado: diagnóstico (¿derivación?), si es conveniente TIM: manejo interdisciplinario.

Principios generales de tto: U. infecciosa: ATB; idiopática/autoinmune: corticoides; ¿AINEs? Prevenir recurrencias en idiopáticas y UA recurrentes asociadas a HLA-B27.

IMT: Steroid-sparing immunomodulatory therapy

Obligatoria: enfermedad que amenace la vida: Wegener, PAN, Behçet con vasculitis retiniana, AR con escleritis necrotizante o queratitis ulcerativa periférica, PC recidivante con escleritis o vR, LES con vR o coroidopatía.

Enfs con pronóstico pobre sólo con corticoides: OS, VKH, coroiditis multifocal, panuveítis, Birdshot, serpinginosa.

Alta recomendación si cronicidad o recurrencia: AIJ, sarcoidosis, TINU, pars planitis, HLA B27, idiopática.

Principios tto: preservar fx, beneficio/riesgo, comprender dx, algoritmo terapéutico, junto experto QT, consentimiento. “Use enough, soon enough”.

TIM: MTX, Aza, MMF, CsA, clorambucilo, CFM, AraC, IFN, Tacro, Igs, antiCD20…

Update on diagnostic technology

Sífilis “la gran simuladora”: IgG debe ser screening de 1ª línea: si (-): no exposición. Si (+) continuar estudio.

TBC: Quantiferon (específico) está sustituyendo Mantoux (BCG, lectura…).

Sarcoidosis: ECA y lisozima no específicas. Screenig RxT, si + seguimiento TC. Histología.

GPA/Wegener: cANCA sustituido por detección de Ag (ELISA): proteinasa 3.

Análisis fluidos oculares: índice Goldmann Witmer: toxocariasis. PCR.

Acute anterior uveitis

Iritis/iridociclitis de inicio súbito y duración <3 meses. Hasta 90%.

Complicaciones: cataratas, glaucoma, EMQ, barrera hematoacuosa.

Etiología: idiopática (50%), HLA B27 (30%), no HLA B27 (VHS/VHZ, sarcoidosis, Behçet, endoftalmitis metastásica, inducida por cristalino, Kawasaki, Posner-Schlossman, fcos…), inicio bilateral simétrico no granulomatoso (ATB, TINU HLA DRB1*0102, EII…)…

HLA B27 y UAA: 20-30% EA, 12-37% Reiter, 7-16% APs, 2-9% EII.

¿Ventajas? VIH - SIDA, aclaramiento VHC.

Tto: precoz y agresivo (cortic tóp), ciclop, hipopion/vitritis (cultivo?), cortic sistémico (severo/no infecc), explicar al paciente curso, considerar AINEs, MTX o antiTNF en recurrentes.

Chronic or recurrent anterior uveitis

Recurrente: episodidos repetidos separados por periodos de inactividad sin tto >3 m.

Crónica: uveítis persistente o con recaída antes de los 3 m tras cese tto.

Inmunomediadas (espondiloartropatías seronegativas, EII, AIJ, TINU, sarcoidosis…), síndromes oculares (Fuchs, crisis glaucomatocíclicas), infecciosas (VHS, VHZ, CMV, sífilis, TBC), mascarada, idiopáticas.

Manejo: tópico +/- tto sistémico. Para inmunomediadas, suficiente Pred Forte 1% para controlar la inflamación (hasta 1/12h no AR tisular/cataratas, control PIO). Si enf sistémica considerar TIM. En infecciosas tto sistémico. Uso de colirios midriáticos.

Pars planitis

Más frecuente en latitudes altas. 2ª-3ª década.

Enfermedades monocigóticas: VINAD (enf autoinflamatoria asociada mut calpaina). Sdmes Blau y Jab (“sarcoidosis juvenil”, NOD/CARD15).

“Snowballs”: Sarcoidosis (tattoo induced), asociados a tumores/mts, Whipple…

Asociaciones regionales: Lyme, TBC…

Existe fuerte asociación entre fumar y uveítis, refractariedad y EMQ.

Manejo: 1º EM y AV: inicialmente local (FC si EM, corticoesteroides, implantes ozurdex, MTX intravitreo…)

Sistémico: MTX (40%), MMF (65%), Aza (70%). Teratogénicos.

Pars planitis

VPP: segura y útil para control inflamación, EMQ, AV y reducir fcos.

Pars planitis: enf inflamatoria ocular, local, no infecciosa. Adultos jóvenes, sanos: costes/riesgos/beneficios: expectante vs corticoides + TIM vs VPP.

Se necesita EC contolado, aleatorizado, multicéntrico y bien definido para concluir.

Dificultades EC uveítis: variabilidad no infecciosas, formas sistémicas vs oculares, UA-UP-UI-PU, estadío, gravedad, duración, complicaciones oculares, momento de la cirugía…

Vogt-Koyanagi-Harada and Sympathetic Ophtalmia

Inflamaciones intraoculares granulomatosas mediadas por LT frente melanocitos uveales.

4 fases VKH: prodrómica, aguda, convalescencia, crónica recurrente.

Tto: en fase aguda y >6m con reducción progresiva cortic sistémicos. En fase crónica asociar MMF, Aza, MTX. Si no respuesta: combinaciones. Corticoides intravitreos (manif extraoculares?).

OS dx ojo simpatizante (<3m del excitador). No Qx > Qx (VPP 50%).

¿Prevención? Se recomienda reconstrucción y no enucleación profiláctica del ojo excitador. No evidencia de mejora si enucleación una vez hay OS.

Tto: corticoides sistémicos altas dosis + TIM.

Behçet´s disease

Vasculitis multisistémica obliterante y necrotizante. Episodios inflamatorios recurrentes. Cuenca mediterránea. HLA B51. 30 a. No diferencia género (H).

Dx clínico: úlceras orales rec, genitales, inflam ocular, lesiones cutáneas.

Uveitis 2-4 años, manifestación inicial 20%. Ataques explosivos remitentes / recidivantes con remisiones espontáneas. Puede afectar segmento ant/post causando <AV. Panuveitis no granulomatosa bilateral con vasculitis retiniana.

UA: hipopion frío.

UP: vitritis difusa. Vasculitis retiniana. Retinitis. Edema papila, EMQ.

Tto: control rápido: corticoides sistémicos. UP indicación absoluta de TIM (recurrencias): Aza + corticoides. Si severo: CsA, infliximab.

Retinal vasculitis

Manguitos perivasculares focales color crema. “Periflebitis”. Enf. Eales.

Residual: largos envainamientos vasculares, grisáceos bien definidos.

Idiopática, precursora (EM; sarcoidosis) o dentro de otras enfs.

Asintomática (FO), visión borrosa, pérdida brusca AV.

Tto: < inflamación: prednisona. Infecciosa: ATB.

En auge: tto intravítreo con corticoides + antivíricos + antiVEGF.

NV: FC. Hemovitreo persitente/recurrente o MER: VPP.

Sarcoidosis

Enf granulomatosa multisistémica. 50% manif oftálmicas.

Sospecha: uveítis granulomatosa bilateral: pk grasa carnero, nódulos iris, sinequias post base ancha, vitritis, lesiones coriorretinianas multifocales, periflebitis segmentaria, granulomas papila, nódulo coriodeo solitario.

Descartar TBC, ECA/lisozima, RxT/TC, P hepático. Receptor soluble IL-2.

Único definitivo: histología: inflamación granulomatosa no caseificante.

Tto: corticoides (tópicos: UA, peribulbar/sistémico: UI/UP)

2ª línea: MTX, Aza, MMF. 3ª línea: antiTNFα.

Birdshot chorioretinopathy

UP vasculitis retiniana y lesiones coroideas múltiples hipopigmentadas blancoamarillentas, nasal. Bilateral.

HLA A29. M>40. No asoc sistémica. Atrofia retiniana externa, pérdida CV.

Visión borrosa, miodesopsias, AV normal.

HLA A29 (95%... 10% pob). ¿aminopeptidasa RE2?.

Pronóstico: no satisfactorio: tto tardío por AV central.

Estadío temprano: antiinflamatorios; no útiles en estadíos atróficos (¿frenan progresión?). Monoterapia cortic sistémicos no efectiva. ¿intraoculares?. Más reciente: antiTNFα.

“One size fits all”… No duda: EM, vitritis+, vasculitis polo post.

Uveitic cataract

Frecuente. Inflamación ocular / tto corticoides. Subcapsular post.

Minimizar uso esteroides. Considerar TIM. Intervenir si afecta ABVD o polo post poco valorable.

Preoperatorio: mínimo periodo inactividad 3 m. ¿LIO? Ojo en crónicas o inflamaciones de bajo grado persistentes. Es seguro si buen control. Mejor toleradas acrílicas y PMMA que silicona.

Perioperatorio: admón. Esteroides. No consenso. Experiencia retractores iris, tinción cápsula…

Postoperatorio: complicaciones: reactivación, HTO, EMQ, opacificación LIO, sublux… Tto rápido, reintervenciones.

Pediatric uveitic cataract

Tto Qx aún controvertido, no standard aceptado. 20-70% UC: cataratas.

Faco+LIO segura y eficaz en >2ª sin uveítis. No extrapolable.

Afaquia: no riesgo opacificación LIO. Ambliopía. Precisa LDC (30% intol).

Pseudofaquia: < queratitis bact (LDC + cortic/TIS). Dificultad LDC si Q. banda o ampolla trabec. Ppal problema: ¿agravamiento inflamación? AIJ.

Conclusiones: gracias a la mejora en control de la inflamación, así como de las técnicas quirúrgicas, una vez que el tto adecuado ha controlado el status inflamatorio, se puede llevar a cabo la implantación de LIO.

Uveitic macular edema

Fluido extracelular en retina NS, en P ext y nuclear int. Disfx céls Müller.

Metamorfopsias, micropsia, <AV.

EMQ: BMC, AFG, OCT: fluido acumulado formando espacios quísticos.

Ppal <AV central países desarrollados. EMQ 30% uveítis (UI; PU). Ceguera.

Mecanismos: inflamatorio (alt barrera HR, EPR), mecánico (vítreo, MER).

Dx: clínico, FO, imagen (AFG, OCT). Seguimiento: CV, ERG.

>Px: >AV, jóvenes, tto temprano, respuesta 1m.

<Px: >edad, EMQ prolongado, DPV inc, zona > avascular AFG, atrofia mac, quiste central, EMQ +interno (MER), MER.

Uveitic macular edema

No consenso. “We stress the importance of not following the usual recommmendation found in the literature” (no <<AV).

Tto causal y sintomático. Restauración barrera HR. ATB si indicado.

Local: enf monocular. Cortic intravítreos (repeticiones, HTO, cataratas).

Estrategia: bilateral/manif extraoculares: sistémico (cortic + ahorradores).

Crónicos: <cortic <10 mg/día. Adjuntar fco ahorrador (MTX, MMF, IFN, Aza).

No control: antiTNF (Ojo: infecciones). ¿Riesgos a largo plazo?

VPP: tracción vítrea, MER, DR.

A pesar tto: frec progresión EMQ y <AV.

Toxoplasmosis

1/3 pob. Causa + frec uveítis post IC.

Súbita: miodesopsias, <AV, visión borrosa. Reacción UAA.

Retinocoroiditis focal necrotizante, focos blanquecinos + vitritis severa “headlight in the fog”. Lesiones satélites.

Autolimitada semanas/meses. No en ID. Recurrencias.

Dx: clínico. IgG sospecha. PCR. Genotipado (II cong, I adq).

Tto: Pirim + sulfa >> TMP/SMZ. ¿Recurrencias? + cortic sistémicos.

Si no tto antitoxop: clinda + dexam intravítrea.

Tuberculosis

Escleritis, U granulomatosa, PU, tuberculoma cciliar, coroiditis, corioR, absceso subR, granuloma (coroideo, papila)…

U. unilat/bilat asim. Granulomatosa, insidiosa, crónica.

Dx definitivo: cultivo MT, histología. PPD (-)40%. Quantiferon. ADN (PCR).

Tto: 4 fcos: RIPE. Corticoides: ocular, serosas.

TBC + VIH: retraso TARGA/corticoides (2 m RIPE).

MDR TB: 8-10 fcos, 18-24 m.

Is it infectious, autoimmune or malignant? The importance of

diagnostic surgery

Indic: amenaza visual, inflam atípica, fallo resp tto, sospecha neo.

Excluir infecc sistémica, enf autoinmune, sarcoidosis, neo, tto cortic.

Sospecha infección: PCR, cultivo, citología…

Sospecha neo: histología, monoclonalidad, biología molecular, citoquinas.

Complicaciones potenciales: cataratas, DR.

Procedimiento seguro.

Agente tamponador duradero en necrosis ret o biopsia coroidea.

Autoimmune retinopathy: a diagnostic and therapeutic puzzle

Retinopatía x AutoAc. <AV, escotomas, alt CV, disfx FR.

AutoAc frente Ag retinianos (recoverina, enolasa).

Paraneoplásico / No paraneoplásico.

Atrofia R difusa, alts EPR, palidez cérea papila. Bilat asimétrica. (RP).

Detección autoAc: WB e IHQ. Poco sensible/específico.

Tto: inmunomodulación: cortic, Ig iv, antimetabolitos (MMF), inhib LT (CsA), plasmaféresis, antiCD20.

Incierto, no indicadores px, momento tto, seguimiento…

ES TODO… ¡MUCHAS GRACIAS!