UrinomeUrinome sur syndrome de la jonction sur syndrome de la jonction pypyéélolo--caliciellecalicielleDiagnostic antDiagnostic antéénatal et suivi postnatal et suivi post--natal natal

A propos de trois observationsA propos de trois observations

R. Pasquali*, K. Chaumoitre*, T. Merrot**, G. Cazalas*,

C. D’Ercole***, M. Panuel*

Sce d’Imagerie Médicale*

Sce de Chirurgie pédiatrique** Sce d’Obstétrique***

CHU Marseille, France

IntroductionIntroduction

�� Le syndrome de la jonction Le syndrome de la jonction pypyéélolo--ururééttééralerale(JPU) est l(JPU) est l’’uropathieuropathie obstructive la plus obstructive la plus frfrééquente du nouveau nquente du nouveau néé; il représente 64% des anomalies urologiques néonatales*

� Les causes exactes sont encore débattues :- défaut de péristaltisme des voies urinaires supérieures ,- fibrose au niveau de la jonction pyélo-urétérale

* Kim EK, Song TB 1996

Physiopathologie de lPhysiopathologie de l’’urinomeurinome

� Les tubes collecteurs du rein fœtal sont courts et droits. En cas d’obstruction des voies urinaires, cette particularité les expose directement, àl’hyperpression endo-rénale*.

� Survenue d’une rupture du rupture du fornixfornix d’un calice.� Extravasation dExtravasation d’’urine dans le purine dans le péériri--reinrein.

* Osathanon V, Potter E 1964

LL’’effet effet «« poppop--offoff »»� Effet décrit en cas d’uro-péritoine par Davis JA &

al. en 1952 puis Adzik & al. en 1985

� Effet « pop-off » ou « soupape » d’une rupture des voies excrétrices levant la sur-pression sur le parenchyme et protégerait le rein.

� Ceci est bien décrit dans les cas d’ urinomes sur obstacle sous vésical avec constitution d’ascite urinaire*.

� Pas dans celui plus rare des urinomes péri-rénaux, dont la fonction de « soupape » fait débat.

*RittenbergMH, Hubert WC, Snyder HM 3rd, Duckett JW 1988

ObjetObjet

� Nous rapportons ici trois nouveaux cas de jonctions pyélo-urétérales compliquées d’urinomes du péri-rein diagnostiqués pendant la grossesse.

� Puis nous discuterons la valeur pronostique de leur existence anténatale en nous basant sur le suivi post-natal.

ObjectifsObjectifs

� Rapporter 3 observations d3 observations d’’urinomesurinomes de diagnostic anténatal sur anomalie de la jonction pyélo-urétérale.

� Rechercher des éléments orientant le diagnosticdiagnostic

- échographie

- IRM

� Rechercher des éléments pronostiquespronostiques de la fonction du rein lors du suivi pré- et post-natal.

MatMatéériels et mriels et mééthodesthodes�� 3 foetus3 foetus présentant un aspect de «« pseudopseudo--kyste kyste

parapara--rréénalnal »» associé à une distension des cavités endo-rénales ipsi-latérales en échographie.

� JPU compliquJPU compliquéée de d’’urinomeurinome

�� ComplCompléément dment d’’exploration par IRM fexploration par IRM fœœtaletale en séquences pondérées T2 (HASTE et TRU-FISP) dans les 3 plans et coupes T1 écho de gradient (EG) et RARE épaisse dans un plan coronal et sagittal.

�� Suivi postSuivi post--natalnatal (biochimique, échographique, scintigraphique)

Cas nCas n°° 11

� Mère G1P0, 26 ans, sans antécédent

� Grossesse d’évolution normale.

� Age de découverte 22 semaines d22 semaines d’’amaméénorrhnorrhééee(SA)

� Fœtus de sexe féminin

� Urinome et JPU unilatJPU unilatéérale gaucherale gauche (G)

�� Aggravation in uteroAggravation in utero

� Liquide amniotique (LA) en quantité normale

EchographieEchographie diagnostique diagnostique àà 22 SA22 SA

� Dilatation pyélo-calicielle G isolée 9 mm� Cortex hyper-échogène� Lame d’épanchement péri-rénal� Pas d’anomalie vésicale� Pas de dilatation urétérale

�� Ponction Ponction ééchocho--guidguidéée:e: biochimie urinome

�� IRM IRM 24SA RRééapparition rapideapparition rapide de l’urinome.

bassinet 40mmDestruction kystique du rein GPas d’anomalie controlatérale

�� EchoEcho àà 26SA, 29SA puis 34SAbassinet 50mm bassinet 30 mm et rréégressiongression

�� OligoamniosOligoamnios àà termeterme

HASTE

RARE Urinome pyélon

Suivi postSuivi post--natal natal éécho cho àà J2J2

Rein GRein G

Hyper-échogène

Hypoplasique

Dilatation pyélique

Microkystes

Rein DRein D

Hypertrophie

Compensatrice

Scintigraphie Scintigraphie àà 2 mois2 mois

40 40 MBqMBq de DMSAde DMSA TcTc

� Rein gauche muet.

� Rein droit hypertrophié, hyperfixant, homogène.

99m

Suivi Suivi àà 8 mois8 mois�� Enfant asymptomatiqueEnfant asymptomatique�� ÉÉchographiechographie:

Rein droit normal, vicariantRein gauche dysplasique, 30 mm

�� Cystographie:Cystographie:Reflux vésico-rénal G stade II

��Perspectives: Stable Perspectives: Stable àà 1 an 1 an NNééphrectomie gauchephrectomie gauche si infection

Cas nCas n°°22

� Mère G2P1, 24 ans, sans antécédent

� Grossesse d’évolution normale

� Age de découverte 23 SA

� Fœtus de sexe masculin

� Urinome droit droit (D)(D) et JPU bilatbilatééralerale

�� RRéégressiongression in utero

� LA en quantité normale

ÉÉchographie diagnostique chographie diagnostique àà 23 SA23 SA

� Image kystique sous hépatique

� 47x 37x 30mm

� refoulant le rein D

� Dilatation pyélocalicielle G

Suivi prSuivi préénatalnatal

�� ÉÉcho cho àà 31 SA31 SADilatation pyélo-calicielle bilatérale(12mm).Lame d’épanchement péri-rénale droite.Rein D hyperéchogène.

�� EchoEcho àà 35 SA35 SADilatation pyélo-calicielle bilatérale (20mm).Régression de l’urinome à droite.Aspect dysplasique du parenchyme rénale D.

IRMIRM àà 32 SA32 SA

Petit rein DFormations corticales kystiques

Collection sous capsulaire lenticulaire

HASTE

HASTE

��Rein DRein DDysplasie kystiqueCortex hyperéchogène

��Rein GRein GHypertrophie GÉpaississement pyéliqueHypotonie bassinet G

Suivi post natal Suivi post natal éécho cho àà J3J3

Suivi post natalSuivi post natal

�� EchoEcho àà 6 mois6 mois

Distension bassinet G à 25mm de diamètre.

�� Scintigraphie au DTPAScintigraphie au DTPA à 6 mois

Absence de parenchyme fonctionnel du coté D.

Stase rénale gauche minime.

Suivi Suivi àà 2ans2ans�� Enfant asymptomatiqueEnfant asymptomatique

Rein D détruit.Rein unique G fonctionnel avec Sd de JPU G.Bassinet 22mm de diamètre antéro- postérieur

�PerspectivePerspective: Nouvelle évaluation du degréd’obstruction du rein G par scintigraphie au DTPAEn vue d’une chirurgie rchirurgie réénale Gnale G.

Cas nCas n°° 33

� Mère G1P0, 37 ans, sans antécédent

� Grossesse d’évolution normale

� Age de ddéécouverte 27 SAcouverte 27 SA

� Fœtus de sexe masculin

�� UrinomeUrinome et JPU unilatet JPU unilatéérale Grale G

�� StableStable in utero

� LA en quantité normale

Suivi antSuivi antéénatal natal �� EchographieEchographie diagnostiquediagnostique à 27 SA�Image kystique refoulant le rein G�Dimension:45x 22mm�Écho-structure normale des 2 reins

�� IRMIRM 32 SA�confirme l’urinome�diagnostique la JPU�signal T2 rénal normal

�� EchographieEchographie 34 SA�stabilité des lésions

TRU FISP

TRU FISP

Suivi post natalSuivi post natal

�� EchoEcho àà 1,5 mois:1,5 mois:�Rein D hypertrophique

�Bassinet G distendu 15mm

�Parenchyme aminci, dédifférencié

�microkystes corticaux

Suivi post natalSuivi post natal�� Scintigraphie au DTPA Scintigraphie au DTPA àà 4 mois4 mois:

� Rein G 15% Rein D 85% confirmation par une scintigraphie au DMSA : rein G non rein G non fonctionnelfonctionnel

Suivi Suivi àà 1 an1 an

�� Enfant asymptomatiqueEnfant asymptomatique

�� EchographieEchographie� Rein D hypertrophié, bien différencié� Rein G atrophique

�� Cystographie rCystographie réétrogradetrograde� pas de reflux vésico-urétéral

Description et devenirDescription et devenir

1 an4 moisnonstabilitéGunilatéraleM27 SACas

N°3

2 ans6 moisouirégressionDbilatéraleM23 SACasN°2

1 an2 moisouiPonction-aspirationAggravation

Régression

GunilatéraleF22 SACasN°1

suiviâge au diagnostic de rein détruit

Hyper-échogénicitécorticalein utero

Évolution urinomein utero

localisationJPU uni- ou bilatérale

sexeAG(SA)

Discussion(1)Discussion(1)� La découverte d’une distension pyélocalicielle

isolée sans anomalie urétérale ou vésicale associée à une une image pseudo kystique refoulant le reinimage pseudo kystique refoulant le reinipsiipsi--latlatééralral , doit faire , doit faire éévoquer le diagnosticvoquer le diagnosticd’urinome contenu dans le rétro-péritoine.

�� La rLa rééalisation dalisation d’’une IRM est utileune IRM est utile.� recherche drecherche d’’une dysplasieune dysplasie rénale et de microkystes.� éécarte les diagnostics diffcarte les diagnostics difféérentielsrentiels (kystes mésentériques, tumeurs rénales kystiques, kystes de l’ovaire, polykystose rénale…)

La survenue d’un urinome compliquant une uropathie obstructive pendant la vie fœtale est un évènement rare. L’effet « pop off » décrit par plusieurs auteurs* semble établi lors de la constitution d’une ascite urinaire.

* Zimmermann R, Huch A. 1993

Ces trois nouveaux cas suggCes trois nouveaux cas suggèèrent que la rent que la survenue, dans le cadre dsurvenue, dans le cadre d’’une JPU, dune JPU, d’’une une extravasation dextravasation d’’urine dans le rurine dans le réétrotro--ppééritoine ritoine non extensible, ne serait pas protecteur de la non extensible, ne serait pas protecteur de la fonction rfonction réénale.nale.

� Comme cela a déjà été signalé dans la littérature, la rla réégression du volume de lgression du volume de l’’urinomeurinome, ne , ne semble pas être un facteur de bon pronostic*semble pas être un facteur de bon pronostic*car il est souvent le reflet d’une perte de la fonction rénale.

� De même, la ponction évacuatrice dans le cas n° 1 se solde par une reconstitution rapide de la reconstitution rapide de la collection dcollection d’’urine.**urine.**

*Ghidini et al. 1994,**Zimmermann et Hutch. 1994

� Le cas n°2, du fait qu’il présente une anomalie bilatérale compliquée d’urinome d’un côté et pas de l’autre permet la comparaison du devenir rénal en fonction de la présence ou non d’une collection.

�� LL’’urinomeurinome pourrait être un facteur pronostique pourrait être un facteur pronostique ppééjoratif de la fonction du rein*. Une revue joratif de la fonction du rein*. Une revue rréécente et complcente et complèète de la littte de la littéérature semble rature semble corroborer cette opinion**.corroborer cette opinion**.

* Miller & al. 2003 , ** G.Gorincour . In press

ConclusionConclusion

� Reconnaître un urinome anténatal est utile.

� L’effet protecteur de cet événement sur le parenchyme rénal est remis en question.

� Une étude prospective comparant le devenir rénal d’enfants présentant une JPU de diagnostic anténatal sans ou avec urinome est en cours.

RRééfféérencesrences�� AdzickAdzick NSNS, Harrison MR, Flake AW, de Lorimier AA. Urinary extravasation

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