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Der Ophthalmologe ISSN 0941-293X OphthalmologeDOI 10.1007/s00347-020-01181-8

Orbitadekompression bei endokrinerOrbitopathie – Erfahrungen und Ergebnisse

Sebastian Küchlin, Markus Gruber,Michael Reich, Lutz Joachimsen, MarcMetzger, Jürgen Beck, Jürgen Grauvogel& Wolf A. Lagrèze

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Der Ophthalmologe

Originalien

Ophthalmologehttps://doi.org/10.1007/s00347-020-01181-8

© Der/die Autor(en) 2020

Sebastian Küchlin1,2,3 · Markus Gruber1,2,3 · Michael Reich1,2,3 · Lutz Joachimsen1,2,3 ·Marc Metzger2,3,4 · Jürgen Beck2,3,5 · Jürgen Grauvogel2,3,5 · Wolf A. Lagrèze1,2,3

1 Klinik für Augenheilkunde, Universitätsklinikum Freiburg, Freiburg, Deutschland2 Interdisziplinäres Orbitazentrum, Universitätsklinikum Freiburg, Freiburg, Deutschland3Medizinische Fakultät, Albert-Ludwigs-Universität Freiburg, Freiburg, Deutschland4 Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, UniversitätsklinikumFreiburg, Freiburg, Deutschland5 Klinik für Neurochirurgie, Universitätsklinikum Freiburg, Freiburg, Deutschland

Orbitadekompression beiendokriner Orbitopathie –Erfahrungen und Ergebnisse

Die endokrine Orbitopathie (EO)ist die häufigste extrathyreoidaleManifestation des Morbus Base-dow und tritt bei schätzungsweise25–50% der betroffenen Patientenauf. Krankheitsbedingt kommt eszu einer entzündlichen Schwellungder Orbitaweichteile. Die Behand-lung erfolgt meist konservativ. Inschweren Fällen mit entstellendemExophthalmus oder akuter Visus-bedrohung kann eine chirurgischeOrbitadekompression die Beschwer-den der Patienten lindern oder dasSehvermögen erhalten. Ein wesentli-cher Aspekt der Versorgungsqualitätbesteht in der Vermeidung post-operativer Doppelbilder. Aktuellzeigt sich ein Trend zur befund-und patientenorientierten Wahldes chirurgischen Verfahrens. Indiesem Beitrag berichten wir vonunseren Erfahrungen mit der chi-rurgischen Dekompression von 100Orbitae an 62 Patientenmittels zwei-er Verfahren im Zeitraum 2000 bis2019.

Die endokrine Orbitopathie (EO) isteine häufige extrathyreoidale Manifesta-tion von autoimmunen Schilddrüsener-krankungen, insbesondere des MorbusBasedow. Bedingt durch eine entzündli-cheVolumenzunahme des intraorbitalenMuskel- und Fettgewebes, kann es zuExophthalmus, Motilitätseinschränkun-gen, Doppelbildern, Fremdkörperge-

fühl und Hornhautstippung kommen.In schweren Fällen ist das Sehvermö-gen durch Expositionskeratopathie odereinen kompressionsbedingten Sehnerv-schaden (dysthyreote Optikusneuropa-thie) bedroht [1].

Die Behandlung der endokrinenOrbitopathie richtet sichnach Krankheitsaktivität und-schweregrad

Der typische Verlauf der Erkrankungbesteht aus einer initialen Phase ho-her Aktivität, welche nach ca. 18 bis24 Monaten in ein inaktives, fibrotischesStadium übergeht [2]. Eine Objektivie-rung der klinischen Aktivität erfolgtdurch den Clinical Activity Score (CAS)[3]. Die European Group on Grave’s Orbi-topathy (EUGOGO) unterscheidet hierzwischen einer „aktiven“ und „nichtaktiven“ Erkrankung. Ein CAS ≤3 wirddabei oft als inaktive Krankheit definiert,ab einem CAS von ≥4 spricht man voneinem aktiven Krankheitsstadium [4].Der Schweregrad der EO wird durcheinen klinischen Score („NOSPECS1“)auf einer Skala von 0 bis 16 Punkten

1 Das englische Akronym „NOSPECS“ beziehtsich auf die von Werner et al. 1969 vorge-schlagene und später revidierte Einteilung [5,6]: No signs or symptoms (Klasse 0),Only signs,no symptoms (Klasse 1), Soft tissue involvement(Klasse 2), Proptosis (hier gemeint: Exophthal-mus, Klasse 3), Extraocular muscle involvement(Klasse 4), Corneal involvement (Klasse 5), Sight

bestimmt [6]. Ergänzend hierzu un-terscheidet man nach der EUGOGO-Klassifikation 3 Grade: „mild“, „moderatbis schwer“ und „visusbedrohend“ [4].

Die Versorgung der Patienten orien-tiert sich an den zuvor genannten Pa-rametern und erfolgt überwiegend kon-servativ. Der Konsensus der EUGOGOempfiehlt, alle Patienten mit einer Lo-kaltherapie (z.B. Tränenersatzmittel) zubehandeln und nach Möglichkeit in ei-nem spezialisierten Zentrum anzubin-den [7].Wichtig ist die optimale internis-tische Einstellung der Schilddrüsenfunk-tion. Prummel et al. zeigten 1993, dassdie EO bei Rauchern häufiger auftritt alsbei Nichtrauchern und einen schwererenVerlauf nimmt [8]. Patienten, bei deneneinNikotinkonsumvorliegt, sollen daherunbedingt zu einem Rauchstopp ermun-tert werden [4]. Patienten mit „milder“Krankheitsausprägung können mit Se-len therapiert werden, was den Krank-heitsverlauf abmildert und die Lebens-qualität verbessert [9]. Eine „moderat bisschwer“ ausgeprägte EO im aktiven Sta-dium rechtfertigt eine Behandlung miti.v.-Glukokortikoiden, üblicherweisemit500mg Methylprednisolon wöchentlichfür 6 Wochen, dann 250mg wöchentlichfür weitere 6 Wochen („Mainzer Sche-ma“) [10]. Liegt eine „visusbedrohende“

loss (Klasse 6). In unserer Klinik üblich ist einPunktesystem,beideminnerhalbverschiedenerKategorien jeweils 0 bis 3 Punkte vergebenwerden.

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Abb. 18WahldeschirurgischenVerfahrens.AllePatientenwurdeninunserer interdisziplinärenSchä-delbasiskonferenz vorgestellt. PatientenmitDONoder radiologischenHinweisen auf eine betonteKompression derOrbitaspitze („apical crowding“)wurden durch pterionaleODbehandelt. PatientenohneDONundohne Beteiligung derOrbitaspitzewurdenmitDLWRoder pterionaler ODbehandelt.DLWR „deep lateral wall resection“,DON dysthyreoteOptikusneuropathie

OrbitopathiemitKompressiondesN.op-ticus vor, ist eine i.v.-Therapie mit einerMegadosis Methylprednisolon indiziert(1000mg/Tag für 3 Tage) [7, 11]. Bringtdiese keine ausreichende Besserung, isteine baldige Druckentlastung durch einechirurgischeOrbitadekompressionange-zeigt. Eine Dekompression kann eben-falls im „moderat bis schweren“ Stadiumerwogen werden, sofern das Krankheits-geschehen inaktiv ist und eine subjektivschwere Beeinträchtigung durch stigma-tisierenden Exophthalmus vorliegt [7].

Limitierte Datenlage trotzhoher Prävalenz

Obwohl die OD fester Bestandteil desBehandlungsschemas der EO ist, bestehtdiesbezüglich weiterhin ein Mangel anhochqualitativen Daten. Es wurde eineVielzahl unterschiedlicher Zugänge undOperationstechniken von Operateurenaus den Fachbereichen Augenheilkunde,HNO, Mund-, Kiefer- und Gesichtschir-urgie, Neurochirurgie und plastisch-rekonstruktive Chirurgie entwickelt. DieVergleichbarkeit der Eingriffe ist durchverschiedeneMethodikundunterschied-liche Patientenkollektive eingeschränkt[12]. Stetige Weiterentwicklungen derOperationstechniken haben die Kompli-kationsrate orbitachirurgischer Eingriffegesenkt [13, 14]. Ein wichtiger Aspekthierbei ist die Vermeidung postopera-

tiver Doppelbilder, welche bei früherenDekompressionstechniken in bis zuzwei Dritteln aller Fälle auftraten [15].Neben anderen Verfahren haben sichdie (tiefe) laterale Dekompression unddie pterionale Dekompression diesbe-züglich als günstig erwiesen [16, 17].Ein weiterer Ansatz zur Optimierungder Versorgungsqualität besteht in derpatientenzentrierten Wahl des Operati-onsverfahrens [18].

Ziel der vorliegenden Arbeit ist es,von unseren Erfahrungen mit 2 Ope-rationstechniken der OD zu berichten,die durch die Ophthalmo- und MKG-Chirurgie sowie die Neurochirurgie aneinem interdisziplinären Orbitazentrumdurchgeführt wurden. Dabei legen wirein besonderes Augenmerk auf eine um-fassendeCharakterisierung unseres Pati-entenkollektivs, um eine größtmöglicheVergleichbarkeit zu gewährleisten.

Patienten und Methodik

Bei dieser Arbeit handelt es sich um eineretrospektiveDatenanalyse.Eingeschlos-sen wurden alle Patienten, welche imZeitraum vom 01.01.2000 bis 31.06.2019an der Klinik für Augenheilkunde derUniversitätsklinik Freiburg vorstelligwurden und im Verlauf eine knöcherneOrbitadekompression erhielten (n= 62Patienten, n= 100 operierte Orbitae).Ausgeschlossen wurden Patienten mit

Vorgeschichte einer Orbitadekompres-sion am betroffenen Auge, Patienten, zudenen unzureichende Daten zur Verfü-gung standen, sowie Patienten, bei deneneine Dekompression von Orbitafettge-webe ohne knöcherne Dekompressiondurchgeführt wurde. Zwei eingeschlos-sene Patienten erhielten im Verlauf eineRe-Dekompression einer Orbita, hierwurde jeweils nur der erste Eingrifffür die Analyse verwertet. Es erfolgteeine systematische Erfassung der Patien-tenvorgeschichte, klinischer Parametersowie aller dokumentierter Komplikati-onen als Resultat der medizinischen undchirurgischen Behandlung. Als wichtigs-te Endpunkte wurden die Angabe vonDoppelbildern im Gebrauchsblickfeld(Geradeausblick ±20°) vor und nachder Operation, der prä- und postope-rative bestkorrigierte Visus und derprä- und postoperative Exophthalmus(Hertel-Exophthalmometer) amoperier-ten Auge und am Partnerauge erfasst.Patienten, bei denen ein CAS ≥4 erho-ben war, wurden nach EUGOGO als„aktiv“ klassifiziert. Bei Patienten, dieunmittelbar vor dem Eingriff eine i.v.-Steroidtherapie erhielten, wurden, wennverfügbar, beide präoperativen Parame-ter nach Abschluss der Steroidtherapieund vor dem operativen Eingriff erho-ben. Als postoperativer Wert wurde einrepräsentativer Wert aus den verfüg-baren Nachuntersuchungen gewählt. Inallen Fällen waren die postoperativenWerte vor einer etwaigen operativenVersorgung des FE erhoben worden.Unterschiede zwischen prä- und post-operativenWertenwurden alsMittelwertder individuellen Differenzen berechnet.In einem Subkollektiv analysierten wirdas erste operierte Auge im Vergleichmit dem nicht operierten Partnerauge(n= 62 Patienten, n= 62 Orbitae). DieSignifikanz der Ergebnisse wurde mitdem t-Test nach Student geprüft. Pati-entenspezifische Effekte wurden durchein linearesmultilevel modelmit randomintercepts pro Patient modelliert und dieErgebnisse mit dem t-Test verglichen.Die statistische Datenanalyse erfolgtein R (Version 3.6.2), RStudio (RStudio,PBC, Boston, USA) (Version 1.0.143)und dem Paket nlme [19] (Version 3.1-144). Die grafische Aufarbeitung der

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Zusammenfassung · Abstract

Ophthalmologe https://doi.org/10.1007/s00347-020-01181-8© Der/die Autor(en) 2020

S. Küchlin · M. Gruber · M. Reich · L. Joachimsen · M. Metzger · J. Beck · J. Grauvogel · W. A. Lagrèze

Orbitadekompression bei endokriner Orbitopathie – Erfahrungen und Ergebnisse

ZusammenfassungHintergrund. Die endokrine Orbitopathieist die häufigste extrathyreoidale Manifes-tation des Morbus Basedow und tritt beischätzungsweise 25–50% der betroffenenPatienten auf. Krankheitsbedingt kommtes zu einer entzündlichen Schwellung derOrbitaweichteile. Die Behandlung erfolgtmeist konservativ. Bei schweren Fällen mitbeeinträchtigendem Exophthalmus oderakuter, steroidrefraktärer Visusbedrohungkann eine chirurgische Orbitadekompressiondie Beschwerden der Patienten lindern oderdas Sehvermögen erhalten. Ein wesentlicherAspekt der Versorgungsqualität besteht in derVermeidung postoperativer Doppelbilder.Ziel der Arbeit. Erfahrungs- und Er-gebnisbericht von 100 chirurgischen

Orbitadekompressionen bei 62 Patientenan einem interdisziplinären Orbitazentrum.Patientenmit Kompression der Orbitaspitzewurden mittels pterionaler Dekompressionbehandelt. Patienten ohne Hinweise aufOrbitaspitzenbeteiligungwurden mittelstiefer lateralerWandresektion oder pterionalerDekompression behandelt.Methodik. Retrospektive Datenanalyse.Ergebnisse. Die mittlere Exophthalmus-reduktion betrug 2,9mm. Augen mitvisusbedrohendem Schweregrad gewannenim Mittel 2,2 Zeilen an Sehschärfe, der Visusbei rehabilitativer Indikation blieb stabil.Die Komplikationsrate betrug 4%. NeueDoppelbilder wurden nach 2 Eingriffenbeobachtet. Bei einem Patienten kam es

zu einer Visusminderung von 0,8 auf 0,1.In 9 Fällen führte die Operation zu einemvollständigen Rückgang zuvor beklagterDoppelbilder.Diskussion. Visusgewinn, Exophthalmusre-duktion und Komplikationsrate sind in diesemKollektiv vergleichbar mit zuvor publiziertenArbeiten. Diese Studie bestätigt die Rolle derOrbitadekompression bei visusbedrohenderund schwer beeinträchtigender endokrinerOrbitopathie.

SchlüsselwörterLaterale Dekompression · Pterionale Dekom-pression · Morbus Basedow · Exophthalmus ·Orbita

Orbital decompression in Graves’ orbitopathy—Experiences and results

AbstractBackground. Graves’ orbitopathy is themost frequent extrathyroidal manifestationof Graves’ disease, affecting approximately25–50% of patients. It leads to inflammationand swelling of orbital soft tissues. Thetreatment is mostly conservative. Surgicalorbital decompression is indicated in severecases with disfiguring exophthalmos or anacute steroid-refractive threat to vision,facilitating visual and cosmetic recovery. Animportant aspect in the quality of care is theavoidance of postoperative diplopia.Objective. To report experiences and resultsfrom 100 cases of orbital decompressionsurgery performed on 62 patients ata multidisciplinary orbit center. Patients with

signs of apical crowding were treated bypterional decompression. Patients withoutsigns of apical crowding were treated eitherby deep lateral wall resection or pterionaldecompression.Methods. A retrospective data analysis wascarried out.Results. The mean reduction in exophthalmoswas 2.9mm. Visual acuity improved by a meanof 2.2 lines in eyes with sight-threateningdisease. In moderate to severe disease, visualacuity remained stable. The complication ratewas 4%. New postoperative diplopia occurredafter two interventions and one patientexperienced a deterioration in visual acuityfrom 0.8 to 0.1. In nine cases, surgery led to

a complete regression of previously reporteddouble vision.Conclusion. Visual acuity gain, reductionof exophthalmos and complications in thiscollective are comparable to previouslypublished results. The results of this studyconfirm the role of orbital decompressionin the treatment of sight-threatening andseverely disfiguring endocrine orbitopathy.

KeywordsDeep lateral wall resection · Pterional decom-pression · Graves’ Disease · Exophthalmos ·Orbit

Ergebnisse erfolgte in R mit dem Paketggplot2 (Version 3.2.1).

Behandlungsschemata undWahl der Operationstechnik

Im Falle eines subjektiv schwer beein-trächtigenden Exophthalmus erfolgtenach sorgfältiger Indikationsstellungund Sicherstellung eines klinisch inakti-ven Krankheitsstadiums eine operativeEntlastungüber einenanteriorenZugangdurch einen Operateur der Klinik fürAugenheilkunde und MKG-Chirurgie.

Patienten mit dysthyreoter Optikusneu-ropathie wurden notfallmäßig stationäraufgenommen und mit 1000mgMethyl-prednisolon i.v. für 3 Tage behandelt.Alle Patienten wurden in unserer in-terdisziplinären Schädelbasiskonferenzvorgestellt. Patienten mit rehabilitati-ver Indikation ohne Hinweise auf eineKompression in der Orbitaspitze („api-cal crowding“) wurden entweder durchDLWR oder pterionale Dekompressionbehandelt. Die Entscheidung zur Ope-rationstechnik richtete sich hier nachVerfügbarkeit eines erfahrenen Ope-

rateurs in der jeweiligen Klinik undder Patientenpräferenz bezüglich derTechnik und der induzierten Narbe. Beiklinischen Hinweisen auf eine Sehnerv-beteiligung wie relativem afferentemPupillendefekt (RAPD), Papillenschwel-lung oder anders nicht erklärter Visus-oder Gesichtsfeldverschlechterung so-wie bei radiologischen Hinweisen auf„apical crowding“ wurde die Indikationzur pterionalen Dekompression gestellt(. Abb. 1).

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Abb. 29 Knöcherner Be-fundnach pterionaler Or-bitadekompression. DieAbbildung zeigt eine 3-D-Rekonstruktion einer post-operativen CT von fron-tal (a) und lateral (b) nachpterionaler Orbitadekom-pression an einem rechtenAuge

Abb. 39 Knöcherner Be-fundnach„deeplateralwallresection“. Die Abbildungzeigt eine 3-D-Rekonstruk-tion einer postoperativenCT im Blick von frontal (a)und frontokraniolateral (b)nachOrbitadekompressiondurch „deep lateral wall re-section“ an beidenAugen.In a ist in der Tiefe die Ab-flachungdes Trigonumdesgroßen Keilbeinflügels [20]bisaufca.2mmvordieDuraerkennbar, welche hierbeinicht freigelegtwurde

Technik der Orbitadekompres-sion über einen modifiziertenpterionalen Zugang

Zur Operation wird der Patient inRückenlage positioniert. Der Kopf desPatienten wird in der Mayfield-Klemmeeingespannt und dann in etwa 45° zurGegenseite gedreht, leicht rekliniert undin dieser Position fixiert. Dann erfolgteine minimale Rasur pterional hinterder Haaransatzlinie im Bereich der ge-planten Inzision. Es wird ein kleinerbogenförmiger Hautschnitt angelegt.Nach Präparation des Temporalismus-kels mit kleiner Teilinzision wird dieserunterhalb der Faszie im Bereich desfrontozygomatischen Punktes abgescho-ben. Mittels Rosen- und Diamantfräsewerden in diesem Bereich die frontaleund temporale Dura des Keilbeinspornsmit einemDurchmesser von etwa 1,5cmdargestellt. Unter mikroskopischer Sichtwerden nun entlang des Sporns und derlateralen Orbitawand sukzessive knö-cherne Anteile entfernt, bis die Periorbi-

ta dargestellt ist. Anschließend werdengroße Teile der lateralenOrbitawand, desOrbitadaches und des Keilbeinflügels biszur Fissura orbitalis superior entfernt.Anschließend wird die Periorbita radiärinzidiert, sodass das intraorbitale Fett-und Muskelgewebe hervortreten kön-nen.Nach einer gründlichenBlutstillungwird ein StückGelita eingelegt. Die Tem-poralismuskelfaszie wird verschlossen,und es erfolgt eine Subkutannaht, Haut-nahtund-klebung.DasOperationsgebietwird mit einem sterilen Pflasterverbandgedeckt. Die . Abb. 2 zeigt den post-operativen knöchernen Befund in einer3-D-Rekonstruktion von CT-Bildern.

Technik der Orbitadekom-pression mittels lateralerWandresektion („deep lateralwall resection“ [DLWR])

DieEntfernungder lateralenOrbitawandkann entweder über einen Swinging-eye-lid-Zugang mit Durchtrennung der bei-den Schenkel des lateralen Lidbändchens

und Klappen des Oberlides nach obenund Unterlides nach unten erfolgen oderüber einen modifizierten Blepharoplas-tikzugang, welcher von der Oberlidfalteca. 2–3 cm in den vorderen Schläfen-bereich ausläuft. Nach Blutstillung wirddie anteriore Knochenkante der lateralenWand dargestellt. Anschließendwird derZugang nach unten bis zum Jochbogen-ansatz und nach oben bis zum Übergangin das Os frontale präpariert. Anschlie-ßend kann das Periost in der Orbitain-nenseite mit einem Raspatorium abge-hoben werden. Nach außen hin wird dasdem lateralen Orbitapfeiler anhaftendeWeichgewebe mit einem Hochfrequenz-messer oder Raspatorium bis in die Tem-poralisloge abgeschoben. Anschließendwird die laterale Wand von der Orbi-tainnenseitemit einempiezoelektrischenSchneidegerät gefenstert oder alternativmit einemBohrer ausgefräst. Unter sorg-fältigerVisualisierungundggf.Transillu-mination wird das so geschaffene Fens-ter immer weiter vergrößert, sodass esim unteren Bereich bis zur Fissura orbi-

Der Ophthalmologe

Tab. 1 Patientenkollektiv

Demografie

Patienten 62, weiblich: 58%, männlich: 42%

Alter Mittel: 57,6 Jahre (30–84, SD= 12,2)

Raucher 25 (40%)

Erfasste Operationen

Anzahl Orbitae 100

Zeitraum 2000–2019

Follow-up Mittel: 24,3 Monate (0–216, SD= 43,1)

Indikation zur Operation Dysthyreote Optikusneuropathie: 62Andere: 38

Operationstechnik Pterionale Dekompression: 83LateraleWandresektion: 17

Vorbehandlungen

Steroidtherapie 49 (79%)

Strumektomie 24 (39%)

Radiojodtherapie 16 (26%)

Thyreostase 10 (16%)

Rituximab 1 (1,6%)

Krankheitsschwere zumOperationszeitpunkt

EUGOGO Moderat bis schwer: 36Visusbedrohend: 64

NOSPECS Mittel: 5,6 (1–12, SD= 2,27)

Krankheitsaktivität zumOperationszeitpunkt

Aktivität (EUGOGO) Aktiv: 57Inaktiv: 34Unbekannt: 9

Aktivität (CAS) Mittel: 4,16 (0–14, SD= 2,42)

Krankheitsdauer zumOperationszeitpunkt

Monate seit Erstdiagnose EO Mittel: 36,9 (0,8–253, SD= 59)

Operation innerhalb 24 Monate nach Erst-diagnose

Ja: 34Nein: 13Unbekannt: 53

Hornhautbefund zumOperationszeitpunkt

Keratitis superficialis punctata 39 (39%)

Ulkus 2 (2%)

Endokrine Parameter zumOperationszeitpunkt

Euthyreose Ja: 37 (37%)Nein: 42 (42%)Keine Angabe: 21 (21%)

TSH [μU/ml] Mittel: 2,75 (0–33, SD= 6,9)

ft3 [pmol/l] Mittel: 4,96 (0,92–21,3, SD= 3,5)

ft4 [pmol/l] Mittel: 23,8 (1,1–209, SD= 34)

TRAK [IU/l] Mittel: 33,0 (0–400, SD= 62)

Anti-TPO [U/ml] Mittel: 424 (0–3845, SD= 970)

talis inferior reicht und im oberen Be-reich bis Richtung Os frontale, wobeisorgfältig darauf geachtet werden muss,nicht die vordere Schädelgrube zu eröff-nen. In der Tiefe wird der sich zuneh-mend verdickende Knochen, welcher indas Trigonum übergeht, mit osteoklas-

tischen Fräs- und Stanzinstrumenten soweit reduziert, dass man sich der Spitzedes Temporallappens annähert, welchermeist ca. 25mm posterior der Orbita-kante liegt. Wenn der Knochen entspre-chend entfernt ist, wird anschließend diePeriorbitamit einemH-förmigen Schnitt

gefenstert, sodass das orbitale Fettgewe-be in den neu geschaffenen Raum pro-labieren kann. Erstaunlich ist dabei im-mer wieder, wie individuell unterschied-lich die Fließfähigkeit des orbitalen Fettsist. Teilweise ist es gummiartig verhär-tet, teilweise ist es atrophisch weich. An-schließend erfolgen eine Readaptationder subkutanen Gewebestrukturen undinsbesondere der lateralen Lidaufhänge-strukturen mit resorbierbarem Nahtma-terial und ein oberflächlicher Wundver-schluss mit Fäden, die 10 Tage spätergezogenwerden.Neuronavigationssyste-me präzisieren den Eingriff durch exakteanatomische Lokalisation des Situs undder Instrumente. Ebenso ist eine ope-rative knöcherne Bildgebung mit einemC-Bogen-CT eine gute Möglichkeit derinteroperativen Qualitätskontrolle. Derpostoperative knöcherne Befund ist in. Abb. 3 dargestellt (3-D-Rekonstrukti-on einer CT nach „deep lateral wall re-section“).

Ergebnisse

Patientenkollektiv

Das mittlere Alter des erfassten Patien-tenkollektivs betrug 57,6 Jahre (30 bis84 Jahre, SD= 12,2). Der Schweregradder Erkrankung (NOSPECS-Score) be-trug im Mittel 5,6 (1–12, SD= 2,27).Nach der EUGOGO-Klassifikation wur-den 43 Augen als „moderat bis schwer“eingestuft, in 64 Fällen lag eine „visusbe-drohende“ Erkrankung vor. Eine „milde“Krankheitsschwere lag in keinem Augevor. Die Krankheitsaktivität (CAS) be-trug im Mittel 4,16 (0–14, SD= 2,42).In 57 Augen lag eine nach EUGOGOals „aktiv“ klassifizierte EO vor, in 34Augen eine inaktive. Bei 25 Patienten(40%) wurde Nikotinkonsum als Risi-kofaktor dokumentiert. Etwa ein Drittelaller Eingriffe erfolgte in Euthyreose(37/100, 37%). Im Mittel zeigten sicherhöhte TRAK (33,0 IU/l, SD= 62) undAnti-TPO-Werte (424U/ml, SD= 970).

DiedurchschnittlicheZeitspannezwi-schen der Erstdiagnose einer EO und deroperativen Versorgung durchOD betrug37 Monate (0,8–253, SD= 59). Vor demEingriff hatten sich 24 Patienten bereitseinerStrumektomieunterzogen(38,7%),

Der Ophthalmologe

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Tab. 2 Ergebnisse

Präoperativ Postoperativ Verlaufb

Visus am operierten Auge nach Schweregrad

Visusbedrohend (n= 64) 0,33(0–1,25)

0,57(0,03–1,25)

+2,2 Zeilen(p< 0,001)

Nicht visusbedrohend (n= 36) 0,83(0,4–1,25)

0,78(0,2–1,0)

–0,2 Zeilen(n. s.)

Gesamt 0,46(0–1,25)

0,63(0–1,25)

1,4 Zeilen(p< 0,01)

Exophthalmus am operierten Auge 23,6± 3,2mm(16,5–32mm)

20,5± 3,2mm(13–30,5mm)

–2,9± 2,17mm(–10–3mm)

Visus am Partneraugea nach Schweregrad

Visusbedrohend 0,5(0,015–1,25)

0,66(0,05–1,25)

+0,3 Zeilen(n. s.)

Nicht visusbedrohend 0,85(0,4–1,25)

0,87(0,4–1,25)

+0,1 Zeile(n. s.)

Exophthalmus am Partneraugea 22,6± 3,68mm(17–32mm)

21,9± 4mm(11–32mm)

–0,9mm(p< 0,05)

Relativer Exophthalmusverlaufa

Präoperative Exophthalmusdifferenz 1,24± 1,93mm (–2–7mm)

Postoperative Exophthalmusdifferenz –0,92± 3,4mm (–9–10,5mm)

Relative Exophthalmusreduktionb 2,16mm (p< 0,001)

Doppelbilder

Dokumentierte Doppelbilder im Gebrauchs-blickfeld, präoperativ

55 (35 Patienten)

Dokumentierte Doppelbilder im Gebrauchs-blickfeld, postoperativ

40 (27 Patienten)

Dokumentierter, vollständiger Rückgang derDoppelbilder im Gebrauchsblickfeld nachOperation

9 (8 Patienten)

Neu aufgetretene Doppelbilder im Ge-brauchsblickfeld nach Operation

2 (2 Patienten)

Persistierende Doppelbilder im Gebrauchs-blickfeld nach Operation

37 (27 Patienten)

Milde Komplikationen

Kauschmerz 0

Kopfschmerz 3

Sensibilitätsstörung 4

Relevante Nachblutung 2

Stirnastparese des N. facialis 1

Fälle mit milden Komplikationen (gesamt) 9

Schwere Komplikationen

Neue Doppelbilder im Gebrauchsblickfeld 2

Visusminderung >3 Zeilen 1

V. a. Orbitaphlegmone 1

Tränendrüsenschädigung 1

Fälle mit schweren Komplikationen (gesamt) 4

Dauer des stationären Aufenthaltes Mittel: 8 Tage (2 bis 24 Tage, SD= 4,35)aDie Berechnung dieser Werte erfolgte nur für den ersten Eingriff pro Patient (n= 62). Alle postope-rativen Werte wurden vor einer etwaigen Operation des FE erhobenbBerechnet als Mittelwert der individuellen Differenzen

16 einer Radiojodtherapie (25,8%) und10 einer medikamentösen Thyreostase(16,1%). Ein Patient hatte extern eine Ri-tuximab-GabezurTherapiederEOerhal-ten(1,6%).DiegroßeMehrheitdereinge-schlossenenPatientenerhielt imRahmendes klinischen Aufenthaltes eine präope-rative i.v.-Steroidtherapie oder hatte ei-ne orale oder i.v.-Steroidtherapie in derKrankengeschichte (49 Fälle, 79%). EineOperation wurde aufgrund persistieren-derBeschwerdenaneinembereits erblin-deten Auge durchgeführt. Die mittlereNachbeobachtungszeit betrug 24,3 Mo-nate (0 bis 216 Monate, SD= 43,1, 1 Mo-nat= 30 Tage) (. Tab. 1).

Exophthalmusreduktion undVisusverbesserung

Bei den statistischen Prüfungen zeigtensich keine nennenswerten Unterschiedezwischen den Ergebnissen des t-Testsund des Multilevel Models unter Be-rücksichtigung der Organpaarigkeit. Dienachfolgend angegebenen Werte ent-sprechen der Analyse durch den t-Test.Die vollständigen Ergebnisse der sta-tistischen Auswertung sind in . Tab. 2zusammengefasst.

Das Sehvermögen von Augen mitvisusbedrohendem Schweregrad verbes-serte im Mittel um 2,2 Zeilen von 0,33auf 0,57 (p< 0,001). Operationen aus re-habilitativer Indikation beeinflussten dasSehvermögen kaum (mittlerer Visus prä-operativ 0,83, postoperativ 0,78, p= n. s.)(. Abb. 4). Der mittlere Visusgewinn al-ler Augen betrug 1,4 Zeilen (p< 0,001).Die mittlere postoperative Exophthal-musreduktion im gesamten untersuch-ten Kollektiv betrug 2,9mm (95%-CI:2,45–3,42mm, p< 0,01) (. Abb. 5). ImVergleich zum Partnerauge zeigte sicheine relative Reduktion von 2,16mm(95% CI: 0,98–3,34).

Der Visus des Partnerauges (FE) bliebim Beobachtungsintervall bei beidenSchweregraden stabil, jedoch zeigte sicheine leichte, statistisch signifikante Re-duktion des Exophthalmus um 0,9mmvon 22,6mm präoperativ (17–32mm,SD= 3,68) auf 21,9mm nach der Ope-ration (11–32mm, SD= 3,99mm).

Der Ophthalmologe

Abb. 48 Visus amoperierten Auge (n=100). a Statistische Verteilung des Sehvermögens vor undnach derOperation. Dermittlere Visus vonAugenmit rehabilitativer Indikation blieb durch dieOperationen stabil. Bei Augenmit visusbedrohenderErkrankung zeigte sich ein signifikanterAnstiegdesmittlerenVisus von0,33auf 0,57.bÄnderungdes Sehvermögens proAu-ge. Die großeMehrheit der operierten AugenmitmoderatemSchweregrad befand sich in der normalen Schwankungsbreite(±1 bis 2 Zeilen) des präoperativenWertes. Bei Patientenmit visusbedrohender Erkrankung konnte teilweise eine drastischeVerbesserung des Sehvermögens erreichtwerden

Doppelbilder

In dem vorliegenden Kollektiv zeigte dieIntervention wenig Einfluss auf die klini-sche Angabe von Doppelbildern im Ge-brauchsblickfeld: Präoperativ waren bei55/100 Operationen (35 Patienten) be-klagte Doppelbilder dokumentiert, post-operativ nach 40 Eingriffen (27 Patien-ten) Bei 2 Eingriffen an 2 Patienten ohnepräoperativ beklagt Doppelbilder wur-den postoperativ neue Doppelbilder do-kumentiert (3,2% aller Patienten). Nach9Eingriffenan8Patientenwurdeeinvoll-ständiger Rückgang präoperativ beklag-ter Doppelbilder dokumentiert (12,9%aller Patienten).

Komplikationen

Nach den meisten Eingriffen wurdenpostoperativ keine oder nur mildeKomplikationen dokumentiert. MildeKomplikationen traten nach 9 von 100Operationen auf (9%). Hiervon wur-de ein postoperativer Kopfschmerz in3 Fällen dokumentiert. Bei 1 Patien-tin bestand postoperativ der Verdachtauf eine retrobulbäre Nachblutung. DerAugeninnendruck war auf 26mm Hgerhöht, durch Kühlung konnte eine

zögerliche Befundbesserung mit Nor-malisierung des Augeninnendruckeserreicht werden. Ein weiteres postopera-tives, periokuläres Hämatom war ohneIntervention spontan regredient, der Vi-sus lag 6 Monate nach der Operationbei 1,0. Eine Sensibilitätsstörung wur-de nach 4 Eingriffen dokumentiert. Ineinem Fall kam es zu einer reversiblenStirnastparese des N. facialis. SchwereKomplikationen wurden nach 4 von 100Eingriffen beschrieben (4%): In 2 Fällenkam es nach pterionaler Dekompressionzu neuen postoperativen Doppelbildern.Ein Auge mit dysthyreoter Optikusneu-ropathie erfuhr wenige Tage nach pterio-naler Dekompression einen Visusabfallvon 0,8 auf 0,1. Besondere Risikofakto-ren lagen nicht vor. Eine postoperativeBildgebung zeigte keine Hinweise aufeine Schädigung des N. opticus, derGrund für die Sehminderung konntenicht sicher bestimmt werden. Die Trä-nendrüse einer Patientin wurde nachpterionaler Dekompression geschädigt,was eine dauerhafte Benetzungstherapienötig machte. Der Visus war stabil bei0,7. Ein Patient wurde postoperativ nachDLWR bei Verdacht auf Orbitaphleg-mone antibiotisch therapiert, woruntersich rasch eine Befundbesserung zeigte.

In weiteren Nachuntersuchungen über2 Jahre zeigten sich keine bleibendenBeeinträchtigungen, der Visus betrug1,0.

Diskussion

Die chirurgische Orbitadekompressi-on (OD) ist seit der Erstbeschreibungdes pterionalen Zugangs durch Krön-lein 1888 [21] und Modifikation durchDollinger 1911 [22] fester Bestandteilder Orbitachirurgie und der Therapieder EO [23]. Das chirurgische Reper-toire an Zugängen und Abtragungsortenwurde seither stetig verbreitert, was zueiner Verbesserung der Nutzen-Risiko-Abschätzung führte und eine breitereIndikationsstellung ermöglichte [14]. Eshandelt sich jedoch weiterhin um einenvergleichsweise seltenen Eingriff, derhauptsächlich in spezialisierten Zentrendurchgeführt wird. So berichteten ineiner Umfrage der American Society ofOphthalmic Plastic and ReconstructiveSurgery 45%, weniger als 10 Dekom-pressionen/Jahr, und 30%,weniger als 20Dekompressionen/Jahr durchzuführen.Die Mehrheit war seit über 15 Jahrenoperativ tätig [24].

Der Ophthalmologe

Originalien

Abb. 58 Exophthalmus amoperierten Auge (n=100, alle Schweregrade). aDer Exophthalmus (Her-tel) fiel nach dem Eingriff imMittel von 23,57 auf 20,51mm (–2,9mm).b Bei denmeisten PatientenwurdeeineExophthalmusreduktionvon2–4mmerreicht, bei einigenPatientenfiel dieReduktionhö-her aus. Die Streubreite reflektiert den hohen interindividuellenUnterschied der Ausgangsbefundeunddes Bedarfs

Ein wesentlicher Aspekt bei der Wei-terentwicklung der operativen Verfahrenist die Vermeidung induzierter Doppel-bilder. Diese traten bei der in der frühenzweiten Hälfte des 20. Jahrhunderts oftdurchgeführtentransantralenAbtragungdermedioinferiorenWand inca. 50–68%der Fälle auf [25–28]. Durch den vonKennedy 1990 beschriebenen transna-sal-endoskopischen Zugang konnte dieHäufigkeit neuer Doppelbilder reduziertwerden, Angaben zur Inzidenz schwan-ken jedoch stark [29–33]. Eine 2015 ver-öffentlichte Querschnittstudiemit länge-rerNachbeobachtungszeit berichtete vonneuer Diplopie in 19% und einer Ver-schlechterung in 22% [34]. Die mittlereExophthalmusreduktion bei diesem Zu-gang liegt bei ca. 3,5mmbei ausschließli-cherDekompressiondermedialenWand.

Es ist intuitiv, dass durch Entfernungmedialer Knochenanteile v. a. eine Eso-tropie induziert wird, durch Entfernunglateraler Anteile eher eine Exotropie.Dies wurde durch mehrere Beobach-tungen bestätigt [35, 36]. Leone et al.beschrieben 1989 eine „balancierte“ De-kompressionsmethode mit Entfernungvon medialen und lateralen Wandan-teilen mit der Intention, die Rate anneuen Doppelbildern zu verringern[37]. In einer kürzlich publizierten, gro-ßen Fallserie (n= 318 Orbitae) wurdenneue Doppelbilder in 22–26% gefundenbei einer Exophthalmusreduktion von

4,6–5,3mm. Weitere Studien berichteneine Rate an iatrogener Diplopie von0–53% und eine Exophthalmusredukti-on von 2,5–6mm [15, 36, 38–40].

Die laterale Wand, deren Abtragungbereits 1911 durch Dollinger erstbe-schrieben wurde [22], rückte zuletztwieder vermehrt in den Fokus der Or-bitachirurgen [15]. Der Zugang ist bei-spielsweise durch Oberlidfaltenschnitt,Swinging-eyelid-Zugang, transkonjunk-tival oder auch transantral möglich. AlsErweiterung der lateralen Orbitadekom-pression wurde die „deep lateral wallresection“ (DLWR) von Goldberg et al.beschrieben. Die Autoren identifizierten3 tief gelegene, knöcherner Bereiche(„Türpfosten“ der Ala major ossis sphe-noidalis, lakrimales „Schlüsselloch“ und„Becken“ der Fissura orbitalis inferi-or) der lateralen Wand mit insgesamtdurchschnittlich 5,6 cm3 potenziellemResektionsvolumen [20]. Mehrere ver-gleichende Arbeiten bescheinigen derDLWReine geringereRate an induzierterDiplopie als der balancierten Dekom-pression [41]. So fanden Rocchi et al.eine Inzidenz von neuen DoppelbildernimGeradeausblick von 0%nach lateralerund 17,8% nach balancierter OD bei ei-ner mittleren ER von 4mm bzw. 5,7mm.[42]. Baldeschi et al. kamen in einer ver-gleichenden Studie zu dem Schluss, dasseine zusätzliche Abtragung der tiefenlateralen Knochenanteile im Rahmen

einer 3-Wand-Dekompression eine zu-sätzliche ER von 2,3mm erbrachte, ohnedas Risiko postoperativer Diplopie zuerhöhen [43]. Der Chirurg kann hierdemnachoberflächlich beginnenunddieknöcherne Resektion je nach Bedarf aufdie von Goldberg et al. beschriebenentiefen Teile ausdehnen. In einer der we-nigen prospektiven und randomisiertenStudien in dem Feld von Franceschiniet al. mit 38 Teilnehmern (76 Orbi-tae) zeigte sich jedoch kein Vorteil derlateralen gegenüber der balancierten De-kompression. Bei beiden Eingriffen tratkeine neue Diplopie auf. Bei Patientenmit präoperativ vorhandenen Doppel-bildern traten bei beidenTechniken etwagleich häufig (40%) neue Doppelbilderim Geradeausblick auf [44]. Unsere Ar-beit bestätigt die guten Erfahrungen beiDLWR bezüglich neuer Diplopie, jedochohne einen Vergleich zur balanciertenDekompression.

Ebenfalls effektiv zur Vermeidungpostoperativer Diplopie ist die pterio-nale Dekompression, die jedoch ver-gleichsweise selten eingesetzt wird. EineFallserie von Algvere et al. (n= 22 Or-bitae) berichtet eine durchschnittlicheExophthalmusreduktion von 4–5,7mmohne neue postoperative Diplopie. Beieinem Patienten mit präoperativ blasserPapille kam es im Verlauf von 3 Jahrenzu einerOptikusatrophie [45, 46]. Schickund Hassler erreichten eine Verringe-rung des Exophthalmus um 4,8mm bei20 Augen, ebenfalls ohne neu induzierteDoppelbilder. Ein Patient musste auf-grund eines Epiduralhämatoms revidiertwerden, zeigte jedochkeineweiterenFol-gen [47]. Die größte Serie stammt vonKorinth et al. (n= 59 Orbitae) mit einerExophthalmusreduktion von 3,8mm,ebenfalls ohne berichtete neue Diplopie.Die wichtigsten Komplikationen wa-ren eine permanente Fazialisparese in2 Fällen und 1 Fall von „reversiblemschmerzhaftem Exophthalmus“ [17]. Inunserem Kollektiv kam es in 1 Fall mitDON nach pterionaler Dekompressionzu einer postoperativen Sehminderungauf 0,1, vermutlich aufgrund einer mi-krovaskulären Ischämie. In der Literatursind mehrere Fälle mit Sehminderungnach Orbitadekompression beschrieben,beispielsweise durch Nishumura et al.

Der Ophthalmologe

nach transkarunkulärem Eingriff [48].In einer Studie der British Ophthalmolo-gical Surveillance Unit (BOSU) wurdeninnerhalb eines Jahres 71 Augen mitDON in Großbritannien erfasst, vondenen eines durch eine intraoperativeBlutung eine Visusminderung auf LSPerlitt [49]. Patienten sollten auf die Mög-lichkeit dieser seltenen, aber schwerenKomplikation hingewiesen werden.

Ein weiterer Ansatz zur Versorgungs-optimierung besteht in einer patienteno-rientierten Wahl des Operationsverfah-rens [15]. So berichteten McCann et al.von Erfahrungen mit medialer trans-karunkulärer Orbitadekompression beiDON, jedoch DLRW mit Fettresektionbei rehabilitativer Indikation [18]. Sieerreichten durch dieses Behandlungs-schema eine Visusverbesserung von 0,13auf 0,66 bei DON, die Exophthalmus-reduktion durch den lateralen Eingriffbetrug 2,6mm bei 2,6% induzierterneuer Diplopie im Geradeausblick [16].In Analogie hierzu wählten wir in un-serem Patientenkollektiv für Patientenmit DON oder Anzeichen von „apicalcrowding“ eine pterionale Dekompressi-on. Patienten mit rehabilitativer Indika-tion wurden mit pterionaler oder tieferlateraler OD behandelt. Durch diesenEntscheidungsprozess erreichten wir inunserem Kollektiv ähnliche Ergebnissemit einer suffizienten Exophthalmus-reduktion (2,9mm), Visusrehabilitationbei bedrohtem Sehvermögen und einerneuen Diplopie im Gebrauchsblickfeldbei 2 Patienten. Der von uns beobachtetemittlere Visusanstieg von 1 bis 2 Zeilenüber das gesamte Kollektiv entsprichtdem von Leong et al. errechnetenMittel-wert in der untersuchten Literatur [12].Der Anteil der Patienten mit Dysthyreo-se und aktiver Erkrankung ist v. a. durchdie hohe Zahl der aufgrund einer DONdekomprimiertenFälle zu erklären.Auch10 Patienten mit rehabilitativer Indika-tion waren zum Operationszeitpunktnach Aktenlage hyperthyreot, diese wa-ren jedochbereits thyreodektomiert oderstrahlentherapiert. Dies könnte durcheine Übersubstitution mit Schilddrüsen-medikamenten (Hyperthyreosis factitia)bedingt sein.

Da wir in dieser Studie die Visus- undExophthalmuswerte sowohl des operier-

ten Auges als auch des Partnerauges er-hoben,konntenwirdieVeränderungdie-ser Werte zwischen dem ersten operier-ten Auge und dem Partnerauge verglei-chen. Das Sehvermögen des Partnerau-ges blieb konstant, jedoch zeigte sich eineleichte (–0,9mm), statistisch signifikan-te Abnahme des Exophthalmus. DieserEffekt ist entweder durch ein Nachwir-ken einer präoperativen Steroidtherapieoder den natürlichen Krankheitsverlaufbedingt und kann zu einem Überschät-zen der operationsbedingten Verbesse-rung führen.

Unsere Studie ist limitiert durch ih-ren retrospektivenCharakter. So erlaubtedie Aktenlage lediglich suffiziente Aus-sagen zur Angabe von Doppelbildernim Gebrauchsblickfeld. Präzise Schluss-folgerungen zum zeitlichen Verlauf allerParameter sind aufgrund der nicht stan-dardisierten Nachbeobachtung nichtmöglich [12].

Schlussfolgerung

Unsere Studie bestätigt die Rolle derOrbitadekompression bei visusbedro-hender und schwer beeinträchtigenderendokriner Orbitopathie. Die großeMehrheit der behandelten Patientenkann mit einer postoperativen funk-tionellen Verbesserung von Visus undExophthalmus rechnen. Die Kompli-kationsrate ist insgesamt gering, aberPatienten müssen über die Möglich-keit schwerwiegender Ereignisse wieeiner Visusminderung oder das Auftre-ten postoperativer Diplopie aufgeklärtwerden. Zukünftige Studien sollten aufeine größtmögliche Vergleichbarkeit dererhobenen Daten bedacht sein. Präope-rative Messwerte sollten unmittelbar vordem Eingriff und nach erfolgter konser-vativer Therapie erhoben werden. EineErhebung aller Zielparameter auch fürdas nicht operierte Auge kann helfen,eine Attribution systemischer Effekte anden operativen Eingriff zu vermeiden.

Korrespondenzadresse

Prof. Dr. med.Wolf A. LagrèzeKlinik für Augenheilkunde,UniversitätsklinikumFreiburgKillianstr. 5, 79106 Freiburg,Deutschlandwolf.lagreze@uniklinik-freiburg.de

Funding. Open Access funding provided by ProjektDEAL.

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt. S. Küchlin,M. Gruber,M. Reich,L. Joachimsen,M.Metzger, J. Beck, J. Grauvogel undW.A. Lagrèze geben an, dass kein Interessenkonfliktbesteht.

Alle beschriebenenUntersuchungen amMenschenoder anmenschlichemGewebewurdenmit Zustim-mungder zuständigen Ethikkommission, imEinklangmit nationalemRecht sowie gemäßderDeklarationvonHelsinki von 1975 (in der aktuellen, überarbeite-ten Fassung) durchgeführt. Das Forschungsvorhabenwurde vonder Ethik-Kommissionder Albert-Ludwigs-Universität Freiburg genehmigt.

Open Access.Dieser Artikelwird unter der CreativeCommonsNamensnennung4.0 International Lizenzveröffentlicht, welche dieNutzung, Vervielfältigung,Bearbeitung, VerbreitungundWiedergabe in jegli-chemMediumundFormat erlaubt, sofern Sie den/dieursprünglichenAutor(en)unddieQuelle ordnungsge-mäßnennen, einen Link zur Creative Commons Lizenzbeifügenundangeben, obÄnderungen vorgenom-menwurden.

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Der Ophthalmologe

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Der Ophthalmologe