Tumores de Base de Craneo y Senos Paranasales

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Anatoma de la base de crneo

Fosa anterior. por delante del ala menor del esfenoides, intracranealmente a la cara superior de etmoides (lmina cribosa, crista galli), esfenoides (ala menor de esfenoides) y frontal (techo de rbitas), tapizadas por la duramadre; extracranealmente se relaciona con la rbita y senos paranasales frontales y etmoidales. aloja los lbulos frontales y el nervio olfatorio.

1Anatomia de la base de craneoFosa media. comprende intracranealmente el ala menor y mayor del esfenoides y hueso temporal (peasco, conteniendo el nervio facial y odos medio e interno), unidos por la sutura esfenotemporal y tapizados por la duramadre; extracranealmente se relaciona con la fosa subtemporal y pterigoidea; aloja el lbulo temporal.

TUMORES DE LA FOSA ANTERIORAspectos generales Los tumores de la base de craneo anterior , son originarios de la meninges, pares cranenos, regiones contiguas de la base exocraneana( orbita, nasofaringe y senos paranasales) o metastasicosLa patologa dominante la neoplasica

Hallazgos de la fosa frontalMeningioma 83%Glioma optico 9%Metastasis 5%Epidermoide 1%Histiocitosis 1%

clinicaCrecimiento casi silenteSintomas inespecificos como cefalea (migraa o sinusitis) retrorbitaria, uni o bilateral, hipersensendibilidad o a la digitopresion Cambios de carcter y conductaTranstornos visuales (reduccion de la agudeza visual y restricciones campimetricas)Fondo de ojo con edema papilar o atrofia papilar sx de foster kenedy (atrofia papilar ipsilateral con ectasia de papila contralateral)

clinicaDefecto olfativo unilateral (desapercibido), bilateral (disminucion del gusto)Disminucion de funciones neurologicas superioresDe forma progresiva aparece la bradicinesia y el mutismo akineticoEntre otrosPor lo que se debe la funcion de la totalidad de los pares craneanos , examinar la cavidad oral y la rinofaringe, y semiologia orbitaria

Estudio imagenologicoA. TUMORES DE LA CAVIDAD NASAL Y SENOS PARANASALESA. TUMORES QUE AFECTAN LA BASE DE CRNEO DE LA FOSA FRONTALGeneralidades Los tumores malignos de senos paranasales comprenden alrededor de 3.0% de los cnceres de cabeza y cuello, y 0.5% de todas las neoplasias malignas. estos tumores se identifican y tratan en etapas avanzadas, ya que sus sntomas simulan afecciones inflamatorias benignas. La neoplasia maligna ms habitual es el carcinoma epidermoide.Generalidades Los tumores benignos casi siempre necesitan reseccin quirrgica y seguimiento posoperatorio cercano. Debido a que se utilizan endoscopios nasales, tanto los tumores benignos como los malignos se identificarn ms temprano en la progresin de la enfermedad.Signos y sntomasExploracin fsicaExploracin fisicaExploracin fisicaNervios craneales:La afeccin es frecuente en las neoplasias malignas avanzadas de los senos paranasales. El nervio olfatorio, I par, est alterado en los estesioneuroblastomas. Otros pares craneales afectados son el nervio ptico (II PC), el nervio motor ocular comn (III PC), el nervio pattico (IV PC), el nervio motor ocular externo (VI PC), y las ramas supraorbitaria y maxilar del nervio trigmino (V1 y V2 del V PC).Estudios de imagen: TACUn rastreo por tomografa computarizada puede delinear bien la masa y ser suficiente para enfermedades seas y benignas., excelente para descubrir invasin sea. Sus limitaciones incluyen incapacidad para distinguir entre mucosa edematosa y afeccin tumoral y para identificar la extensin intracraneal de los tumores.Estudios de imagen: RMLa RM en T1 y en T2 con reforzamiento con gadolinio es mejor para conocer la alteracin real de la fosa craneal anterior, la base del crneo y la rbita.es mejor para delinear tejidos blandos, puede distinguir un tumor de las secreciones obstruidas en un seno.

PRUEBAS ESPECIALESUna biopsia de la masa es crtica tanto para el diagnstico de un tumor maligno como para definir su tratamiento.Las consideraciones, incluyen asegurarse de que la lesin no es vascular o no contiene lquido cefalorraqudeo (LCR). Es frecuente que estas lesiones sean blandas y qusticas, y se expandan con una maniobra de Valsalva.Es posible considerar una biopsia de estas lesiones con aguja si el diagnstico es an incierto.

TUMORES BENIGNOS DE LOS SENOS PARANASALESPAPILOMA INVERTIDO Se localiza en la pared nasal lateral, con una incidencia entre 0.5 y 7.0% de todos los tumores nasales. La causa se desconoce, se relaciona con el virus del papiloma humano (VPH), pero no con la alergia ni los plipos nasales.los senos afectados con mayor frecuencia son el maxilar y el etmoidal, seguidos por el esfenoidal y el frontal. son unilaterales, pueden extenderse a travs del tabique hacia la cavidad nasal contralateral, tienen una tasa elevada de recurrencia, hasta de 75%. tambin tienen un riesgo de 5 a 15% de desarrollar carcinoma epidermoide dentro del papiloma invertido.

Papiloma invertido Los pacientes se quejan de obstruccin nasal, rinorrea y epistaxis unilateral.En el estudio histopatolgico, existe la proliferacin de epitelio con inversiones en forma de dedo hacia el epitelio subyacenteEl tratamiento consiste en la escisin total del tumor. El acceso tradicional ha sido la rinotoma lateral o el acceso de desprendimiento mediofacial (degloving), hasta una maxilectoma medial para la eliminacin total del tumor.acceso endoscpico para la mejor visualizacin de la mucosa afectada que requiere reseccin.Angiofibromas juvenilesocurren principalmente en preescolares y varn adolescente y son bastante vasculares (maxilar interna). Los sntomas primordiales comprenden obstruccin nasal y epistaxis. Se originan en la cavidad nasal posterior, pero al momento de la presentacin han crecido hasta llenar la nasofaringe, y con frecuencia se extienden hacia la fosa pterigopalatina y la fosa infratemporal. La tasa de crecimiento tumoral es lenta.TratamientoEmbolizacion preoperatoria, cirugia y radioterapia.

osteoma tumor frecuente de las cavidades nasosinusales, en el complejo frontoetmoidalMayormente seno frontal. se trata de un tumor mesenquimatoso osteoblstico benigno compuesto por hueso maduro con una estructura de predominio laminar.Crecimiento lento, tratamiento quirrgicoComplicacin desarrollo de mucocelesTUMORES MALIGNOS DE LOS SENOS PARANASALESCarcinoma epidermoideNeoplasia maligna ms habitual de los senos paranasales, 60 a 80%.Al momento del dx, estos tumores son muy grandes, muy mal pronstico.sntomas con afeccin oral, ocular o facial.mayor frecuencia en el antro maxilar y comprenden hasta 80%, El seno etmoidal es el segundo sitio ms comn.el tratamiento es la reseccin quirrgica seguida de radioterapia. TS 46 a 68%

el American Joint Committee on Cancer (AJCC)Adenocarcinoma y carcinoma adenoideo qustico

Estesioneuroblastomas olfatoriosTumor neurogenico originado en el epitelio olfatorio. lesion osteolitica que en ocasiones erosiona la lamina cribosa e ingresa a la fosa anterior, es muy vascularizado, se conoce como una masa polipoide rosa grisacea en seno etmoidal, tumor muy agresivo de crecimiento submucoso y metastatizanteTratamiento radioterapia mas cirugiaAdemas quimioterapia con vincristina

Otros:Metastasis de cancer de pulmon, mama, sarcomas, melanoma maligno.Linfomas no hodgkin, 8%, tumores agresivos radio y quimioterapia.Carcinoma de celulas salivales, condorsarcomas y fibrosarcomas.Meningiomas de la fosa anteriorIncidencia 14 al 30%Plano esfenoidal, lamina cribosa y techo orbitario, como caracteristica hiperostosis. Desarrollo de fistulas de LCRA mujeres en un 62%a los 55 aos

Clasificacion por vignaudMeningiomas etmoidoesfenoidales. Surco olfatorioMeningiomas del tuberculo selar y diafragma selar.Meningiomas del techo orbitarioMeningiomas del surco olfatorio

Meningiomas del surco olfatorioSon del 8 al 13% de los meningiomas intracraneales. Crecen en la linea media de la fosa frontal, se extienden con una configuracion globulosa, tienden a producir hiperostosis, adelgazamiento y erosion osea, en su expansion desplazan al nervio optico y quiasma.Sintomas de trastornos mentales, anosmia o hiposmia, cefalea, transtornos visuales, convulsiones, obstruccion nasalAbordaje bifrontalMeningiomas supraselares y del tuberculo selar y diafragmaTumores del tuberculo del diafragma selar, el surco quiasmatico y limbo esfenoidal, desplaza los nervios opticos y el quiasma.Meningiomas del tuberculo selar y diafragma selar son el 4 al 10% deterioro de la funcion visual y cefalea, ademas trastornos mentalesAbordaje frontolateral, bifrontal o frontotemporal.

Tumores oseosOsteomas, condromas, condrosarcomas, osteoblastomas, condroblastomas y tumores de las celulas gigantes.Tumores de la cavidad orbitariaTumores de la orbita, de tejido orbitario y su cubiertaGliomas opticos y meningiomas de la vaina del optico. Mas importantes Excepcionalmente retinoblastomasEntre otros tumores tenemos: Neurofibromas. baja malinidad, evolucion lenta por proliferacion de celulas de schwann en las vainas nerviosas , hay exoftalmos, diplopia, en todas las edades. Tipo plexiforme en pacientes con neurofibromatosis.SchwanomaEl signo clnico ms caracterstico de un tumor de la rbita es laproptosis, este sgno indica la ocupacin de la cavidad orbitaria, el tamao, y la localizacin del mismo.

Glioma del nervio pticoGlioma del nervio ptico. tumor benigno, bien diferenciado y con poca metastatizante, que se desarrolla a partir de los astrocitos y clulas oligodendrogliales del N. ptico o del quiasma,generalmente en nios entre los 4-8 aos, y pueden ser solitarios o formar parte de la neurofibromatosis de Von Recklinghausen (55% casos). En los adultos su agresividad es mayor.Su crecimiento es lento y se extienden avanzando a lo largo del nervio ptico, empeorando el pronstico visual una vez alcanzado el quiasma (as como si ya se desarrollan inicialmente en l). Clinica: exoftalmos de evolucin lenta y progresiva que se asocia a una importante prdida de visin. En la radiografa simple se ve un aumento del agujero ptico. La extensin del tumor hacia el canal ptico podr apreciarse claramente en la RMN y tambin en la TC, as como el nervio ptico aumentado de tamao, que tambin es visible en la ecografa. Si el tumor permanece confinado en el N. ptico el tratamiento es quirrgico, practicndose la reseccin local del tumor con conservacin del globo ocular, siendo necesaria una orbitotoma lateral. Si en su extensin ha alcanzado al quiasma no se recomienda la intervencin quirrgica. Cuando el tumor no pueda ser extirpado se efectuar radioterapia.

Meningiomabien diferenciado, invasivo, sobre todo en mujeres entre los 40-50 aos. formas de presentacin, la ms comn de las cuales producir una compresin del quiasma ptico. Su invasion puede ocasionar una proptosis de evolucin y compresion del nervio ptico, tambien estn los meningiomas de la vaina del nervio ptico que se originan a partir de la aracnoides que rodea la porcin intraorbitaria de este nervio. Clinica: a medida que el tumor crece y comprime el N. ptico, el paciente va perdiendo la visin en un ojo y se produce una alteracin de los movimientos oculares (sobre todo hacia arriba) hasta que su crecimiento en el cono muscular ocasiona proptosis. Tambien hay edema palpebral plido y blando. La papila edematosa, la alteracin visual de evolucin prolongada y los cortocircuitos de los vasos pticos ciliares son la trada patognomnica de este tipo de tumor. Pueden detectarse con Rx simple (sobre todo los meningiomas del esfenoides)y con la TC, que refleja la porcin intraorbitaria aumentada de tamao. El tratamiento es quirrgico, realizndose la extirpacin del meningioma junto con el nervio ptico, y, aunque el pronstico visual despus de esta intervencin es malo, actualmente han mejorado los resultados al tratar el meningioma con radioterapia. En nios la agresividad de estos tumores es mayor, pudiendo incluso ser letales

La papila edematosa, la alteracin visual de evolucin prolongada y los cortocircuitos de los vasos pticos ciliares son la trada patognomnica Tratamiento quirrgico de los tumores de la fosa anteriorTcnica operatoriaClasificacin de simpson de grado de reseccinGrado I: remocin total, con escisin de la duramadre infiltrada.Grado II: remocin total del tumor con coagulacin del engarce duralGrado III: reseccin amplia del tumor coagulacin del engarce o de la extensin a huesosGrado IV: reseccin subtotalGrado V: biopsiaTecnicas de abordajeAbordaje craneofacial anteriorAbordaje craneofacial anterolateralAbordaje frontal extendidoAbordaje transbasalAbordaje orbitocigomaticoPterional frontotemporalFrontoorbitariosubcraneano

la ciruga endoscopica de senos paranasales

ciruga que nos ayuda a tratar la sinusitis aguda recurrente, la sinusitis crnica refractaria a tratamiento medico, la poliposis nasal, la refeccin de algunos tumores y la reparacin de defectos neurolgicos y de la orbita entre otros. Generalmente se realiza a travs de la nariz y no necesita incisiones en la piel o la boca.

Fosa craneal media: Lesiones selaresMacroadenoma hipofisarioMeningioma selarCraneofaringiomaQuiste de la bolsa de RathkeCordomaNeuroblastoma olfatorio

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TUMORES DE BASE DE CRNEO DE FOSA POSTERIOR Anatoma bsica de la fosa posterior . Reparos anatomoquirurgicos

Clasificacin tumoral Los tumores extraaxiales de base de crneo de la fosa posterior se pueden clasificar:Por su origenIntradurales:schwannomas, meningiomas, epidermoidesExtradrales: paragangliomas, cordomas, condrosarcoma.LocalizacionClivusPetroclivalesAngulo pontocerebelososForamen magnumForamen yugular SchwannomasTumores de crecimiento lento y afectan a los pares craneales Se originan de la clulas de schwan Los schwannomas vestibulares son los mas frecuentes y representan el 80-85% de los tumores pontocerebelosos.Los schwannomas que se originan de los nervios IX, X y XI comprenden el 2.9% de los casos y corresponden al grupo de tumores no glomicos del foramen yugular

llena el ngulo pontocerebelosoSchwannomasDx diferencial con meningiomas del ngulo pontocerebeloso. patrn de crecimiento desde la fosa posterior a la media es diferente en cada SchwannomasVIII lo hace a travs del sector medial de la hendidura tentorial V, a travs del pex petrosoVII a travs de la porcin media del peasco

desplaza el tallo cerebral y el cerebelo, adems de comprimir el cuarto ventrculo.Clasificacin de Schwannomas por pares craneales SchwannomasFrecuenciaclnicalocalizacinV0.5%Neuralgia del trigmino (constante)Dficit del reflejo corneanoXerostoma (cuerda del tmpano) APCVII1.5%Paresia/paralisis facialAPCVIII80%Hipoacusia o perdida de la audicin ,tinitus, vrtigoNistagmus de BrunneurofibromatosisAPCIX2.9%Ageusia e hipogeusia del 1/3 posterior de la lenguaTrastornos deglutoriosVoz bitonalParesia del hombro ipsilateralForamen yugular XXIMENINGIOMAS Constituyen alrededor del 15-20% de los tumores primarios del cerebro Son de crecimiento lento y circunscritos, y rara vez involucran al tejido nervioso, permitiendo un mejor manejo quirrgico.Su presentacin clnica se relaciona con su localizacin y las estructuras comprometidas.MENINGIOMAS localizacinfrecuenciaSignos y sntomas Clivus 11%Neuropata de III al XII, afectando segn el orden de frecuencia V,VIII, VII, IV, IX, XI, III.petroclival3-10%Ptosis palpebral mas oftalmoplejia, con o sin compromiso pupilar(III par), diplopa vertical (IV) empeora con la lateralizacin de la cabeza del lado ipsilateral al ojo paretico.Neuropata del V, VI, VII, VIII.Hipo y ageusia del tersio posterior de la lenguay caida del velo del paladar ipsilateral al IX par pareticoTrastornos deglutorios, disfagia, disartria, ronquera o trastornos en la fonacin por compromiso del XHombro paretico o caido, con o sin atrofia muscular(IX).Sndromes por compresin del tronco o cerebelar.

MENINGIOMAS localizacinfrecuenciaSignos y sntomas Angulo pontocerebeloso10-15%Neuralgia del trigemino atipico (dolor continuo)Paresia o parlisis del facial Hipoacusia para sonidos de alta frecuencia Foramen magnum6-7%Neuropatia del IX, X,XIHemiatrofia de la lengua y desviaciones hacia el lado lado paretico(XII)Dolor suboccipital o cervical que precede a los otros sntomas.Cuadriparesia progresivaAtrofia delos msculos intrnsecos de la manoAlteracin de la sensibilidad termoalgesicaForamen yugular Poco frecuenteNeuropatia IX, X, XI

Meningioma del ngulo pontocerebeloso. Un rastreo por imagen por resonancia magntica (MRI) reforzado con gadolinio ponderado en T1 muestra un meningioma del ngulo pontocerebeloso derecho.EPIDERMOIDES Y DERMOIDESLos quistes epidermoides son lesiones congnitas que ocupan los espacios cisternales del cerebro y corresponden el 2% de los tumores intracraneales Por lo general aparecen en la cisterna supraselar paraquiamatica y el ngulo pontocerebeloso.Los quistes dermoides tienden a ocupar la lnea mediaEl crecimiento se produce a expensas de la descamacion celular de Keratina y colesterol.

Quiste epidermoide del ngulo pontocerebeloso. Un rastreo por imagen por resonancia magntica (MRI) ponderado en T2 que muestra una lesin brillante en el ngulo pontocerebeloso con la misma seal que el lquido cefalorraqudeo (LCR). El quiste epidermoide tiene bordes irregulares caractersticos y no est centrado en el conducto auditivo interno.PARAGANGLIOMASTambin llamados tumores del glomus yugular.Nacen de la adventicia de los vasos y acompaan en su recorrido a la rama timpanica del nervio glosofaringio(nervio de Jacobson) o al ramo auricular del nervio vago(nervio de Arnold)

PARAGANGLIOMASLos tumores del glomus yugular estn constituidos por clulas quimirreceptoras que responden a la hipoxia, hipercapnea o acidosisLa principal fuente de irrigacin de los tumores del glomus yugular es provista por el ramo timpnico de la arteria farngea ascendente y por la arteria estilomastoidea rama de la arteria occipital.

CORDOMAS Nacen de remanentes embrionarios de la notocorda Suelen tener crecimiento lento, pero pueden adoptar caractersticas de tumor maligno Afecta por lo general a adultos jvenes(20-40a)Lo mas comn es que afecten al VI par, provocando diplopa como 1er sntoma, seguido de cefalea y torticolis CONDROSARCOMAS Son tumores raros, que nacen de las uniones de sincondrosis. Afectan en un 66% la sincondrosis temporoocipital, 28% la esfenooccipital y la esfenoetmoidal en un 6%A diferencia de los cordomas que se originan estructuras mediales de la base, los cordosarcomas se originas de estructuras laterales del crneo. Abordajes de base de crneo Existen premisas bsicas, que deben ser evaluadas en la eleccin de la tcnica adecuada al paciente y a su patologa inherente. localizacin y tamao de la lesinAnatoma perilesional Presunta patologa Edad, sexo y ocupacin del pacienteArmamento tecnolgicoCiruga subtotal VS radical Operacin en etapas Remocin sea

Abordajes de base de crneo Resumiendo los abordajes de base de crneo se pueden dividir en dos grandes grupos :Clsico o estndar Abordaje de base crneo propiamente dicho Clasificacin de abordajes de base de crneo de fosa posterior Abordajes Antero-medialAntero-lateralLatero-medioLateral- posteriorClsico o estndar1.- transoral/transclival1.- subtemporal anterior con incisin del tentorio

1.- Subtemporal (abordaje de la fosa media)1.- suboccipital retromastoideo2.- abordaje posterior del foramen magnumDe base crneo propiamente dicho1.- subfrontal/ transbasal2.- subfrontal/Transbasal extendido1.- frontotemporal/orbito cigomtico2.- transpetroapical (petroso anterior)1.-Transpetroapical(petroso anterior)

1.- Transpetroso propiamente dicho2.- Far lateral( y sus variantes)3.- abordajes al foramen yugular BIBLIOGRAFIA:

MANNARA. F , J.GARDELLA. F.UMANZKI. TUMORES DE LA BASE DE CRANEO.NEUROCIRUGIA MEDICA. 2000.PAG: 385 423

LALWANI A. DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO EN OTORRINOLARINGOLOGIA, CIRUGIA DE CABEZA Y CUELLO.TUMORES DE BASE DE CRANEO. EDI MCGRAW-HILL INTERAMERICANA.MEXICO.2002.PAG: 752- 774.

URL : http://centros.uv.es/web/departamentos/D40/data/informacion/E125/PDF868.pdf

URL: http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/neuroc/craneotomias.pdf.

URL: Oftalmologa (Pregrado). Coord. Dr. F. Clement Casado Luzn 5, S.A. de Ediciones. Madrid, 2001.

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