1

TTS & TAPS

Dr. Jim van Eyck, gynaecoloog-perinatoloog Isala Zwolle

TTS & TAPS

TTS & TAPS

10 perinatale centra in Nederland

TTS & TAPS

Hoog risico zwangerschap

TTS & TAPS

 TTS & TAPS  * inleiding  * pathofysiologie  * risico�s  * diagnostiek  * bewaking  * behandeling  * resultaten

TTS & TAPS

2006 2014

2

TTS & TAPS

Ontstaan

twee-eiig 65% een-eiig 35%

TTS & TAPS

Siamese tweeling

TTS & TAPS

 tussen 1975 en 2002 toename tweelingen van 10 naar 18 / 1000 geboortes  * toename met name 2-eiige  * ovulatie-inductie, IVF en ICSI  * gevorderde leeftijd en pariteit

 tussen 2005 en 2011 daling tweelingen van 18 naar 15 / 1000 geboortes  * minder agressieve stimulatiemethode  * terughoudend beleid embryotransfer bij IVF  * embryoreductie

 in 2009 :  * 3153 tweelingen  * 43 drielingen  * 1 vierling

Epidemiologie Meerlingzwangerschap

 positieve dyscongruentie  differentiaal diagnostiek  * mola  * myoom  * ovariumtumor  * volle blaas  echoscopie  chorioniciteit ?

Diagnostiek

TTS & TAPS

MCMA

DCDA MCDA MCMA

lambda T

Choroniciteit

TTS & TAPS

DCDA tweeling bij 12 weken met dik tussenschot en lambda sign

3

TTS & TAPS

MCDA tweeling bij 12 weken met dun tussenschot en T-sign

TTS & TAPS

MCMA tweeling zonder tussenschot

verstrengeling navelstrengen

TTS & TAPS

 TTS  * MZ = 1-eiige tweeling  * MC tweeling  * 10% - 15% van alle MC tweelingen  * meestal 2e trimester, maar ook in …  * 1e trimester en zelfs durante partu  * ongeveer 75 gevallen van TTS per jaar

TTS & TAPS

 * inleiding  * pathofysiologie  * risico�s  * diagnostiek  * bewaking  * behandeling  * resultaten

TTS

TTS & TAPS

Pathofysiologie * precieze oorzaak onbekend * geen proefdiermodel * MC tweelingen alleen bij de mens

TTS

TTS & TAPS

Pathofysiologie * precieze oorzaak onbekend * geen proefdiermodel * MC tweelingen alleen bij de mens en bij het gordeldiertje

TTS

4

TTS & TAPS

Pathofysiologie * precieze oorzaak onbekend * geen proefdiermodel * MC tweelingen alleen bij de mens en bij het gordeldiertje * 19e eeuw Dr. Friedrich Schatz * gemeenschappelijke placenta * vaatanastomosen

TTS

TTS & TAPS

TTS

A-V TTS

Vaatanastomosen : A-A, V-V, A-V A-A en V-V oppervlakkig en flow in 2 richtingen A-V dieper en flow in 1 richting TTS als dysbalans tussen diepe A-V anastomosen waardoor toename flow in 1 richting Bron : Enrico Lopriore 2006 Academisch proefschrift Rijksuniversiteit Leiden

TTS & TAPS

 * inleiding  * pathofysiologie  * risico�s  * diagnostiek  * bewaking  * behandeling  * resultaten

TTS

TTS & TAPS

Donor Receptor * groeivertraging * macrosomie * ondervulling * overvulling * nierinsufficientie * polyhydramnion * oligohydramnion * decompensatio

* hydrops Perinatale mortaliteit / morbiditeit > 80% * vroeggeboorte door polyhydramnion * intra uteriene vruchtdood / verbloeden

Risico�s TTS

Bron: Femke Slaghekke 2014 Academisch Proefschrift Rijksuniversiteit Leiden

R

D

TTS & TAPS

 * inleiding  * pathofysiologie  * risico�s  * diagnostiek  * bewaking  * behandeling  * resultaten

TTS

TTS & TAPS

Vroeger een neonatale diagnose o.b.v. * discrepantie geboortegewicht > 20% * hemoglobineverschil Tegenwoordig antepartum diagnose o.b.v. echoscopie * discrepantie geschat gewicht > 20% * discrepantie vruchtwater * Doppler flow

TTS

5

TTS & TAPS

Twin Anemia Polycythemia Syndrome (TAPS) * chronische vorm TTS zonder discrepantie biometrie en/of vruchtwater * donor �onverwachte� laag Hb-gehalte en toename reticulocyten * wel discrepantie piekflow art. cerebri media (PV acm) onderling * donor verhoogde PV acm en receptor verlaagde PV acm * behandeling analoog TTS

TAPS

PV acm cm/sec donor

receptor

TTS & TAPS

Bron: Femke Slaghekke 2014 Academisch Proefschrift Rijksuniversiteit Leiden

TTS & TAPS

 * inleiding  * pathofysiologie  * risico�s  * diagnostiek  * bewaking  * behandeling  * resultaten

TTS

TTS & TAPS

Echoscopische classificatie volgens Quintero : 1. urineblaas van de donor nog zichtbaar en normale Doppler 2. urineblaas van de donor niet zichtbaar en Doppler nog normaal 3. abnormale Doppler (a. umbilicalis, a. cerebri media en ductus venosus) 4. hydrops (ascites, hydrothorax, pericard effusie, huidoedeem) 5. een of beide foetussen overleden

TTS

TTS & TAPS

Arteria umbilicalis

positieve EDV

zero EDV

reversed EDV

TTS & TAPS

Cirkel van Willisi

normaal

brainsparing

art. cerebri media

6

TTS & TAPS

TTS & TAPS

Bron: Femke Slaghekke 2014 Academisch Proefschrift Rijksuniversiteit Leiden

insonatiehoek < 30 graden

ACM piek flow cm/sec

donor

receptor

TTS & TAPS

Ductus venosus

DV

TTS & TAPS

Hydrops foetalis = Quintero 4 ctg drieling

TTS & TAPS

 * inleiding  * pathofysiologie  * risico�s  * diagnostiek  * bewaking  * behandeling  * resultaten

TTS

TTS & TAPS

Behandeling * perforatie tussenschot * digitalisatie * herhaalde ontlastende vruchtwaterpuncties * lasercoagulatie van de vaatanastomosen > 1990 eerste laserbehandeling in Houston door Dr. de Lia > 2000 eerste laserbehandeling in Nederland in LUMC > 2004 eerste laser versus punctie RCT door Senat et al. > 33% rest-anastomosen na laser waardoor Hb verschil

A-V TTS

Bron : Enrico Lopriore 2006 en Femke Slaghekke 2014 Academische proefschriften Rijksuniversiteit Leiden

7

TTS & TAPS

Bron: Femke Slaghekke 2014 Academisch Proefschrift Rijksuniversiteit Leiden

laserbehandeling alleen in LUMC en vanaf zwangerschapsduur 14 weken

TTS & TAPS

TTS

Navelstrengocclusie

TTS & TAPS

TRAP = Twin Reversed Arterial Perfusion Frequentie 1 per 35.000 zwangerschappen

Acardiacus of TRAP-sequence Meerlingzwangerschap

 * inleiding  * pathofysiologie  * risico�s  * diagnostiek  * bewaking  * behandeling  * resultaten

TTS

TTS & TAPS

Resultaten korte termijn Eerste RCT laser vs. puncties 1 of 2 overlevers na 28 dagen 76% na laser 56% na vruchtwaterpuncties periventriculaire leucomalacy 6% na laser 14% na vruchtwaterpuncties beide verschillen significant

Senat, Deprest, et al. N Engl J Med 2004; 351: 136-44

Kan het nog beter?

TTS & TAPS

Solomon techniek

Bron: Femke Slaghekke 2014 Academisch Proefschrift Rijksuniversiteit Leiden

Lasercoagulatie beter dan vruchtwaterpuncties, echter * tot 33% nog rest anastomosen waardoor * grote Hb verschillen ( > 4 mmol/liter) * 13% risico op TAPS * 14% risico persisterend TTS * Solomon techniek beoogt coagulatie alle anastomosen

8

TTS & TAPS

Resultaten korte termijn

Bron: F. Slaghekke et al. Lancet 2014;383:2144-51

Eerste RCT Solomon vs. standaard Tenminste 1 overlever na 1 maand 85% na Solomon en 87% na standaard NS Twee overlevers na 1 maand 64% na Solomon en 60% na standaard NS Ernstige neonatale morbiditeit 8% na Solomon en 13% na standaard S TAPS na procedure 3% na Solomon en 16% na standaard S TTS na procedure 1% na Solomon en 7% na standaard S

TTS & TAPS

Resultaten lange termijn

Bron : Enrico Lopriore 2006 en Femke Slaghekke 2014 Academische proefschriften Rijksuniversiteit Leiden

Van 58 kinderen die tussen 1990 en 1998 in het LUMC werden behandeld wegens TTS bedroeg de perinatale sterfte 50% en bij de 29 overlevenden was er op schoolleeftijd tussen 21% en 26% sprake van abnormale psychomotore ontwikkeling Van 164 kinderen die tussen 2000 en 2003 in het LUMC werden behandeld wegens TTS met laser bedroeg de perinatale sterfte 30% en bij de 115 overlevenden was er op 2 jarige leeftijd in 17% sprake van abnormale psychomotore ontwikkeling. Van 47 kinderen die tussen 2004 en 2011 in het LUMC een TAPS kregen na laserbehandeling wegens TTS was er op 2-jarige leeftijd in 20% sprake van abnormale psychomotore ontwikkeling.

TTS & TAPS

Over het ontstaan van TTS en TAPS is nog steeds veel onbekend.

De diagnostiek en behandeling van TTS en TAPS is in de laatste decennia aanzienlijk verbeterd, maar moet nog beter gelet op de nog steeds aanzienlijke gevolgen op korte en lange termijn.

Conclusie

TTS & TAPS

Hartelijk dank voor de aandacht !

Vragen ?