Trichotillomanie : l’hypothèse d’une cause neurobiologique · cicatricielle en couronne,...

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Images en Dermatologie Vol. V • n° 6 • novembre-décembre 2012 148 Mise au point Trichotillomanie : l’hypothèse d’une cause neurobiologique... Trichotillomania: the hypothesis of a neurobiological cause… B. Matard (Centre Sabouraud, hôpital Saint-Louis, Paris) L a trichotillomanie (TTM) de l’adulte débute souvent à l’adolescence, comme le montrent les observations de ces 3 jeunes filles. Il s’agit d’une maladie souvent durable et lourde de conséquences, qui nécessite une prise en charge spécialisée. Observations Julie, 13 ans, a consulté pour des zones alopéciques notées depuis environ 6 mois, surtout au vertex, jamais complète- ment dépilées. En dehors d’un syndrome des cheveux incoif- fables présent depuis l’enfance, elle n’avait pas d’antécédent personnel ni familial. C’était une excellente élève, en classe de 4 e . L’examen clinique montrait une zone alopécique non cicatricielle en couronne, située au vertex (figure 1). Le cuir chevelu était normal, sans squame ni inflammation, de même que les cils, les sourcils, la pilosité corporelle et les ongles. L’examen au dermatoscope ne montrait ni point jaune, ni cheveu en point d’exclamation, mais de nombreux cheveux cassés de tailles variées (figure 2). L’ensemble de ce tableau permettait de poser le diagnostic de trichotillomanie, que confirmait l’interrogatoire de Julie et de sa mère, en objectivant la présence de nombreux cheveux autour du bureau. Les gestes de manipulation et d’arrachage des cheveux étaient réalisés surtout pendant le travail scolaire et étaient augmentés par le stress. Il n’y avait pas de sensation de tension avant la mani- pulation des cheveux, ni de sensation de soulagement après. Louise, 12 ans, arrachait ses cheveux depuis 1 an. Le début avait été contemporain du chagrin provoqué par le départ de son grand frère de la maison familiale. C’était une excellente élève de 5 e dont la vie familiale paraissait harmonieuse. Le geste d’arrachage des cheveux était réalisé de manière méca- nique, sans tension préalable ni sensation d’assouvissement ensuite. L’examen clinique montrait un aspect très évocateur de trichotillomanie sous la forme d’une alopécie en tonsure mona- cale respectant une petite frange antérieure (figures 3 et 4). Cyndie, 16 ans, en classe de seconde d’une filière de bac professionnel, consultait pour une alopécie consécutive à une Mots-clés : Trichotillomanie • Trouble du contrôle des impulsions • Grooming • Psychothérapie comportementale. Keywords: Trichotillomania • Grooming • Behavioral psychothe- rapy. Figure 1. Alopécie en tonsure de moine respectant une bande fron- tale de cheveux, évocatrice du diagnostic de TTM. Figure 2. Cheveux cassés courts de tailles variées.

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Mise au point

Trichotillomanie : l’hypothèse d’une cause neurobiologique... Trichotillomania: the hypothesis of a neurobiological cause…B. Matard (Centre Sabouraud, hôpital Saint-Louis, Paris)

L a trichotillomanie (TTM) de l’adulte débute souvent à l’adolescence, comme le montrent les observations de

ces 3 jeunes filles. Il s’agit d’une maladie souvent durable et lourde de conséquences, qui nécessite une prise en charge spécialisée.

Observations

Julie, 13 ans, a consulté pour des zones alopéciques notées depuis environ 6 mois, surtout au vertex, jamais complète-ment dépilées. En dehors d’un syndrome des cheveux incoif-fables présent depuis l’enfance, elle n’avait pas d’antécédent personnel ni familial. C’était une excellente élève, en classe de 4e. L’examen clinique montrait une zone alopécique non cicatricielle en couronne, située au vertex (figure 1). Le cuir

chevelu était normal, sans squame ni inflammation, de même que les cils, les sourcils, la pilosité corporelle et les ongles. L’examen au dermatoscope ne montrait ni point jaune, ni cheveu en point d’exclamation, mais de nombreux cheveux cassés de tailles variées (figure 2). L’ensemble de ce tableau permettait de poser le diagnostic de trichotillomanie, que confirmait l’interrogatoire de Julie et de sa mère, en objectivant la présence de nombreux cheveux autour du bureau. Les gestes de manipulation et d’arrachage des cheveux étaient réalisés surtout pendant le travail scolaire et étaient augmentés par le stress. Il n’y avait pas de sensation de tension avant la mani-pulation des cheveux, ni de sensation de soulagement après.

Louise, 12 ans, arrachait ses cheveux depuis 1 an. Le début avait été contemporain du chagrin provoqué par le départ de son grand frère de la maison familiale. C’était une excellente élève de 5e dont la vie familiale paraissait harmonieuse. Le geste d’arrachage des cheveux était réalisé de manière méca-nique, sans tension préalable ni sensation d’assouvissement ensuite. L’examen clinique montrait un aspect très évocateur de trichotillomanie sous la forme d’une alopécie en tonsure mona-cale respectant une petite frange antérieure (figures 3 et 4).

Cyndie, 16 ans, en classe de seconde d’une filière de bac professionnel, consultait pour une alopécie consécutive à une

Mots-clés : Trichotillomanie • Trouble du contrôle des impulsions • Grooming • Psychothérapie comportementale.

Keywords: Trichotillomania • Grooming • Behavioral psychothe-rapy.

Figure 1. Alopécie en tonsure de moine respectant une bande fron-tale de cheveux, évocatrice du diagnostic de TTM. Figure 2. Cheveux cassés courts de tailles variées.

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Figures 3, 4, 5, 6. Alopécie en tonsure de moine respectant une bande frontale de cheveux, évocatrice du diagnostic de trichotillomanie.

trichotillomanie ayant débuté 2 ans auparavant. Il n’y avait pas de contexte psychopathogénique apparent. On notait l’existence d’un syndrome de Gilles de la Tourette chez son père. Le geste d’arrachage était réalisé le plus souvent en période de stress. Il était précédé d’une période de tension et suivi d’une sensa-tion d’apaisement puis de remords. L’examen montrait une tonsure monacale avec respect d’une bande frontale évocatrice du diagnostic (figures 5 et 6).

Discussion

Ces 3 observations illustrent à la fois la grande prédominance féminine de la trichotillomanie de l’adulte (90 % des cas), son début habituel à l’adolescence (parfois lors d’un stress) et le caractère très mystérieux de ce tic d’arrachage, irrépressible

malgré l’alopécie qui en résulte et ses lourdes conséquences, alors qu’il survient chez des jeunes filles intelligentes, sans pathologie psychiatrique reconnue, et qui critiquent parfaite-ment leur comportement. Il s’agit d’une affection souvent mal connue par les médecins, et la plupart des travaux qui lui sont consacrés sont publiés dans des revues de psychiatrie.

Il est aujourd’hui assez consensuel de considérer qu’il existe 2 formes cliniques de trichotillomanie selon l’âge, dont la signi-fication et le pronostic sont très différents : la forme bénigne de l’enfant et la forme de l’adulte. Chez l’enfant, il s’agit habituel-lement d’un simple tic, comparable à l’onychophagie, le plus souvent rapidement résolutif, en rapport avec un événement anxiogène, dont le sexe-ratio garçon/fille est de 3/1 et la durée moyenne de 4,6 mois (1). Au contraire, la forme de l’adulte, qui débute à l’adolescence et qui concerne quasi exclusivement

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les femmes va, dans la majorité des cas, durer de manière prolongée voire indéfiniment, et son évolution sera plus ou moins entrecoupée de rémissions rarement complètes, comme le montrent les grandes cohortes de patients suivis pendant plusieurs années. La sémiologie de l’arrachage permet de reconnaître, de manière consensuelle aujourd’hui, l’existence de 2 formes cliniques (parfois présentes toutes les 2 chez un même patient simultanément ou successivement au cours de l’évolution) :

▶ “concentrée sur le geste” (“focused”), conforme aux critères du DSM IV (tableau), où l’envie d’arracher est vécue en pleine conscience comme une envie ou un besoin impérieux qui sera suivi d’un sentiment d’apaisement et/ou de culpabilité (comme dans l’observation de Cyndie).

▶ “automatique” : le comportement d’arrachage est réalisé sans phase de tension préalable ni de soulagement ultérieur, sans en avoir pleinement conscience, de façon automatique, dans des situations telles que le travail scolaire, regarder la télévision, les tâches informatiques, l’ennui, etc. (comme dans les observations de Julie et de Louise).Classée au chapitre des troubles de l’impulsion dans le DSM IV, la trichotillomanie est aujourd’hui rangée dans le cadre des comportements répétitifs centrés sur le corps, avec l’onychotillomanie, les excoriations névrotiques et les névrodermites (2). Il s’agit de comportements de “self groo-ming”, appelés “maladies du grooming”. Le “grooming” est le terme anglo-saxon qui désigne en éthologie le toilettage social des primates. De tels comportements existent chez de nombreuses espèces, y compris chez l’être humain (3-5) où de telles pratiques existeraient dans des sociétés restées proches de la nature, où cette forme de toilettage mutuel est une pratique courante et très prisée, notamment entre amou-reux (4). Les ressemblances des gestes de l’onychophagie avec ceux du grooming ont pu conduire certains à formuler l’hypothèse d’une conduite de toilettage mutuel sans objet ou réprimée et retournée vers soi. La même explication peut être formulée pour la trichotillomanie (4, 6, 7). La trichotil-lomanie pourrait correspondre à une mauvaise régulation d’un comportement inné de self grooming à l’origine d’une répétition excessive (7, 8). La fonction “relaxante” ou apai-sante des gestes effectués dans ces maladies du grooming chez l’homme est probablement à mettre en relation avec les effets analogues observés chez les primates non humains : diminution du rythme cardiaque et diminution des comporte-ments indicateurs de stress (5). Ces effets correspondraient à une sécrétion d’endorphines qui a été mise en évidence chez certains singes (5).

Considérée par certains comme un trouble obsessionnel compulsif (TOC) en raison du caractère répétitif et compulsif du geste, l’absence d’obsession et de nombreuses différences sémiologiques conduisent certains experts à distinguer claire-ment la trichotillomanie d’une forme de TOC (2). En revanche, des études de comorbidité ont pu mettre en évidence une association significative de la trichotillomanie aux TOC et au

syndrome de Gilles de la Tourette (SGT). L’existence d’une analogie sémiologique (7) entre le SGT et la trichotillomanie (comportement répétitif accompagné d’une sensation de dimi-nution de la tension sans obsession) est étayée par la fréquence de l’association de ces 2 maladies dans des études de cohorte (9, 10).

Le gène SLITRK1 code pour une protéine transmembranaire dont la fonction précise est inconnue mais qui est nécessaire à la croissance des neurones et au développement du cortex. Des mutations de ce gène SLITRK1 ont été mises en évidence dans le SGT et la trichotillomanie (11-14), suggérant des modi-fications structurales neuronales qui pourraient être étayées par des études d’imagerie du cerveau. Une étude en réso-nance magnétique nucléaire sur cerveau entier (15) a comparé 18 patients atteints de trichotillomanie (selon les critères DSM IV) à 19 témoins. Chez les patients, une augmentation de la densité de la matière grise a été observée dans le striatum gauche, la formation amygdalo-hypocampienne gauche et de nombreuses régions corticales bilatérales. Ces modifications de la matière grise correspondent à des circuits impliqués dans l’apprentissage d’habitudes, la cognition et la régula-tion des affects. Ces modifications pourraient correspondre à une anomalie de la réduction importante de matière grise qui survient normalement à l’adolescence. Mais l’interprétation de ces images n’est pas univoque, puisqu’il pourrait aussi s’agir de l’augmentation de matière grise normalement observée en cas d’acquisition de nouvelles séquences motrices, en l’occur-rence liées aux habitudes gestuelles de la trichotillomanie. Il est cependant particulièrement intéressant de noter que ces régions se superposent à celles où le gène HOX B8 est exprimé (16), dont la destruction chez la souris conduit avec une péné-trance de 100 % à des comportements de grooming excessif (3). Plusieurs cas familiaux de trichotillomanie ont été rapportés et 2 études ont montré des fréquences de cette maladie chez les parents du premier degré de patients atteints de tricho-tillomanie supérieures à celles attendues dans la population générale (17). Une étude de concordance de jumeaux récente confirme que des facteurs génétiques jouent un rôle significatif dans la genèse de la trichotillomanie, avec un niveau de concor-dance de 38 % pour les jumeaux monozygotes contre 0 % pour les jumeaux dizygotes, en utilisant les critères du DSM IV (17).

Tableau. Critères diagnostiques DSM IV de la trichotillomanie.

Arrachage répété de ses propres cheveux à l’origine d’une perte de cheveux notable

Perception d’une tension croissante précédant immédiatement l’arrachage et en cas de résistance au comportement d’arrachage

Sensation de plaisir, d’assouvissement ou de soulagement après l’arrachage

Absence d’autre trouble mental explicatif

Détresse et difficultés sociales, professionnelles dues à la trichotillomanie

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Age

nda

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Diplôme inter-universitaire de dermatologie psychosomatique

ObjectifsOffrir aux dermatologues et aux psychiatres, mais aussi à tous les médecins et internes une formation à la der-matologie psychosomatique.

En pratique– Public : les docteurs en médecine et étudiants de 3e cycle en médecine.

– Modalités d’admission : sur CV succinct et lettre de motivation, après autorisation donnée par le Pr Silla M. Consoli, Service de psychologie clinique et psychiatrie de liaison, Hôpital européen Georges-Pompidou, 20 rue Leblanc, 75908, Paris Cedex 15.

– Évaluation : rédaction et présentation orale d’un mémoire de 30 pages environ et commentaire d’un document vidéo ou d’un cas clinique ; assiduité : au moins 75 % des cours.– Nombre d’étudiants : maximum = 25 ; minimum = 12.

Inscription– Tarif Formation initiale : 542 euros– Tarif Formation continue avec ou sans priseen charge : 1 118 eurosSecrétariat du DIU (informations, autorisation d’ins-cription) : Bénédicte COUTARD Tél. : 01 56 09 33 88 – Fax : 01 56 09 31 46E-mail : [email protected]

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Mise au point

La prise en charge de la trichotillomanie sévère de l’adulte est particulièrement diffi cile. Elle nécessite une prise en charge psychologique destinée à apprendre au patient à vivre avec sa trichotillomanie. Elle repose sur un type particulier de psycho-thérapies comportementales (“habit reversal”) dont certaines études ont pu montrer qu’elles ont une meilleure effi cacité que les antidépresseurs. Les patients devraient pouvoir béné-fi cier d’une telle prise en charge, réalisée par des soignants (psychiatres ou psychologues) spécialisés, ayant une connais-sance approfondie de la maladie, malheureusement rares aujourd’hui en France.

La trichotillomanie de l’adulte doit être considérée comme une maladie à part entière. Ce n’est pas un symptôme (2). Elle est actuellement considérée comme un trouble du contrôle des impulsions de physiopathogénie complexe et mal comprise, mais qui semble sous-tendue par des anomalies neurobiolo-giques (15, 18) de déterminisme génétique vraisemblable (17), à l’origine de gestes répétitifs de grooming. II

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