Translate THT

5/22/2018 Translate THT

1/7

Pendahuluan

Manifestasi reumatologis pada telinga-hidung-tenggorok (THT) merupakan suatu

tantangan diagnostik untuk ahli reumatologi, ahlit THT, dan dokter umum. Gejala-

gejala THT seringkali merupakan tanda awal dari suatu kelainan autoimun yangmembutuhkan terapi imunosupresif yang tepat dan agresif. Selain itu, gejala-gejala

THT seringkali terlewatkan oleh pasien atau dokter penyakit dalam yang biasanya

terfokus pada penyakit utamanya. Dalam artikel ini kami membahas mengenai

manifestasi THT tersering dari kelainan jaringan ikat, dengan penekanan pada

petunjuk-petunjuk diagnostik yang dapat membantu diagnosis dan terapi dini.

Gangguan pendengaran-audiovestibular

Penyakit imun pada telinga tengah [Immune-mediated inner ear disease(IMIED)]

Gangguan telinga dapat mempersulit berbagai penyakit reumatologis. IMIED

menyebabkan gangguan pendengaran sensorineural, disertai vertigo, tinnitus, dan

rasa penuh di telinga. Pasien mungkin mengeluhkan penurunan ketajaman

pendengaran atau penurunan kemampuan untuk membedakan suara. IMIED

umumnya berevolusi secara subakut atau berkisar antara beberapa hari hingga

beberapa bulan. Hal ini menunjukkan perbedaan antara IMIED dan sindroma

Meniere, yang biasanya terjadi lebih lama.Selain itu, IMIED seringkali bilateral (meskipun kedua sisi terkena secara

asimetrik atau asinkron dengan interval keterlibatan kedua sisi hampir 1 tahun), yang

merupakan sarana diagnostik yang berguna untuk membedakan IMIED dan

neuroma akustik. Pemeriksaan MRI diperlukan untuk menyingkirkan kemungkinan

lesi sudut serebellopontinebiasanya swannoma vestibularterutama pada tahap

awal saat belum tampak bukti-bukti keterlibatan bilateral. Pola gejala yang

berfluktuasi selama beberapa bulan juga pernah ditemukan. Beberapa pasien

dengan penyakit pada telinga tengah memiliki serum antibodi terhadap antigen 68KD di telinga tengah.

Sensorineural hearing loss (SNHL) unilateral dan bilateral mendominasi

frekuensi tengah dan tinggi pada penderita SLE. Terdapat asosiasi yang kuat antara

SNHL dan adanya titer antibodi anti kardiolipin yang tinggi. SNHL sub klinis


2/7

ditemukan pada lebih dari 22% pasien SLE. Gangguan audiovestibular akut juga

ditemukan pada antiphospholipid syndrome(APS) primer.

Terdapat beberapa bukti yang menunjukkan hubungan antara SNHL dan

insufisiensi aortik akut, suatu manifestasi yang jarang dari SLE. Tidak ada korelasiantara status penyakit atau adanya antibodi ANA dengan timbulnya SNHL.

Sebaliknya, pemberian NSAID dan obat anti malaria, yang umum dilakukan pada

pasien SLE, merupakan faktor perancu karena kedua obat ini berhubungan dengan

SNHL. SNHL frekuensi tengah dan tinggi serta ditemukannya kelainan tuba

eustachius ditemukan pada pasien dengan sklerosis sistemik (SS). Gangguan

pendengaran campuran lebih jarang ditemukan. SNHL pada sindroma Sjogren (SS)

sebagian berhubungan dengan adanya titer antibodi anti kardiolipin yang tinggi.

Myeloperoxidase (MPO) yang berhubungan dengan vaskulitis terlibat dalampatogenesis gangguan pendengaran pada penderita polyarteritis nodosa (PN) dan

microscopic polyangiitis (MP). Penyakit telinga yang progresif baik gangguan

pendengaran sensorineural atau campuran merupakan manifestasi awal dari

penyakit ini. Pada kasus ini, titer antibodi anti-MPO-ANCA yang tinggi merupakan

sarana diagnostik yang berguna. Gangguan pendengaran tiba-tiba atau bertahap

terjadi pada hampir 50% penderita relapsing polychondritis (RP). Gangguan ini

dapat bersifat konduktif (berhubungan dengan ekspansi prosedur inflamatori pada

telinga tengah dan tuba eustachius), gangguan pendengaran sensorineural (bilaterjadi vaksulitis pada arteri aurikularis atau cabang koklearnya), atau gangguan

pendengaran campuran.

Defisit otologis pada Wegener granulomatosis (WG) adalah gangguan

pendengaran konduktif yang terjadi akibat keterlibatan nasoafaring granulomatosa,

disfungsi tuba eustachius sekunder, dan otitis media serosa. Otitis media serosa

disebabkan oleh inflamasi dan iritasi akibat sekret nasal pada orifisium tuba

eustachius. Gangguan ini menyebabkan gangguan pendengaran konduktif tanpa

nyeri atau tanda-tanda inflamasi akut, meskipun hal ini seringkali disertai oleh otitismedia akut yang rekuren. Tanda-tanda klinisnya meliputi gendang telinga konkaf

dengan atau tanpa pembuluh darah radialis yang superfisial, dan gambaran tak

bewarna atau kuning. Beberapa pasien juga mengalami otitis media purulen dengan

nyeri, demam, atau sensasi tekanan pada telinga, gangguan pendengaran,

hiperemia dan penonjolan timpanikpada fase akutatau gangguan pendengaran


3/7

tanpa nyeri atau pus dan perforasi sentral pada membran timpani pada bentuk

kronis. SNHL lebih jarang terjadi, dan bila terjadi, sering disertai dengan tinnitus

tanpa vertigo. Pola campuran sering ditemukan dan produk-produk inflamasi yang

toksik pada telinga tengah atau keterlibatan granulomatosa secara langsung padatelinga tengah adalah faktor-faktor predisposisinya. Churg Strauss syndrome (CSS)

dan Adamantiades-Behets disease (ABD) jarang berhubungan dengan defisit

audiovestibular.

Sindroma Cogan dicirikan oleh inflamasi okular biasanya keratitis

interstisial dan SNHL yang disebabkan oleh episode gangguan telinga tengah

yang rekuren, yang bermanifestasi sebagai serangan yang mirip dengan Mediere

dan gejala vestibular yang prominen, seperti vertigo, mual, gangguan pendengaran

sensorineural, dan ataxia. Berbagai kombinasi gejala-gejala vaskulitis sistemik jugadapat menyertai. Keterlibatan katup jantung terutama katup aorta adalah suatu

komplikasi akut dari sindroma Cogan yang membahayakan jiwa, yang membutuhkan

kecurigaan klinis yang tinggi dan intervensi dini.

Deteksi dini IMIED penting untuk dilakukan karena pemberian terapi

kortikosteroid yang agresif diperlukan untuk menghindari gangguan pendengaran

non-reversibel. Penyakit Meniere, barotrauma, paparan suara, presbiakusis, kokleitis

viral, agen ototoksik seperti aminoglikosida dan loop diuretics, meningitis serta

iskemia serebrovaskular adalah penyebab SNHL yang lain. Otitis media akut ataukronis, tumor telinga tengah, perforasi membran timpani, dan lesi pada telinga luar

seperti osteoma, karsinoma sel pipih, atau tumor yang lain, psoriasis, dan akumulasi

serumen merupakan penyebab dari gangguan pendengaran konduktif.

Pemeriksaan Weber dan Rinne menilai kecukupan konduksi suara di udara

dan tulang. SNHL perlu dicurigai bila suara getaran lebih terdengar keras pada sisi

yang bagus dan gangguan telinga konduktif harus dicurigai bila suara getar lebih

terdengar pada sisi yang sakit pada tes Weber. Tes Rinne yang positif adalah

normal dan tes Rinne yang negatif yang terjadi bila suara sama-sama keras ataulebih keras bila garpu tala diletakkan di samping telinga konsisten dengan

gangguan pendengaran konduktid, terutama bila tes Weber berlateralisasi pada sisi

yang sama (Gambar 1). Pemeriksaan MRI dan timpanogram sebaiknya digunakan

untuk memastikan temuan klinis dan menyingkirkan kemungkinan diagnosis yang

lain.


4/7

Bila terapi yang agresif diberikan tepat waktu, fungsi auditorik dapat

dipertahankan atau disembuhkan. Regimen prednison selama 3 bulan yang

diturunkan secara bertahap pada akhir minggu keempat, dapat mengontrol penyakit

ini. Bila tidak terjadi perbaikan yang signifikan pada akhir minggu kedua atau bilarelaps terjadi saat penurunan dosis kortikosteroid, cyclophosphamide dapat

ditambakan.

Bila fungsi auditorik tidak kembali normal pada akhir minggu ke-12,

kerusakan auditorik dianggap ireversibel dan terapi dapat dihentikan. Methotrexate

adalah agen terapi alternatif yang dipilih, meskipun kureng efektif, bila diagnosis

IMIED belum ditegakkan atau diagnosis yang lain seperti sindroma Meniere belum

disingkirkan. Namun, sebuah penelitian acak terbaru pada 67 pasien dengan SNHL

bilateral progresif cepat menunjukkan bahwa methotrexate tidak dapatmempertahankan perbaikan pendengaran dengan terapi prednison.

Sinus nasal dan paranasal

Vaskuli t is Churg -Strauss (CSS)

Rhinitis alergika sering terjadi pada penderita vaskulitis CSS. Gejala yang khas

adalah gatal hidung perennial atau musiman, bersin-bersin, dan gangguan aliran

udara, yang disertai dengan sekret tidak berwarna dan encer, dan pada kasus yang

lebih sering, berupa tekanan, nyeri, edema periorbital dan sianosis wajah.Pemeriksaan nasal menunjukkan mukosa pucat kebiruan dengan edema turbinasi;

poliposis nasal dan gangguan penciuman dapat semakin mempersulit penyakit ini.

Sinusitis rekuren adalah temuan yang umum, namun rhinitis atau sinusitis tidak

memiliki pola destruktif yang sama seperti pada WG dan RP.

Eosinofilia nasal, disertai dengan riwayat asma biasanya menonjol pada

fase awal dan terjadi pada semua pasien dengan penyakit tahap lanjutmendukung

diagnosis ini. Franuloma intra atau ekstravaskular dan lesi inflamasi yang kaya akan

eosinofil adalah gambaran histopatologis yang utama pada mukosa nasal di CSS.Eosinofilia perifer, infiltrasi eosinofilik pada jaringan lain seperti sistem pencernaan

dan paru-paru, serta gejala vaskulitis sistemik (malaise, demam, anoreksia), infiltrat

paru, kulit, jantung, sistem saraf dan ginjal adalah manifestasi lanjutan dari penyakit

ini.


5/7

Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA), eosinofilia, dan

hipergammaglobulinemia adalah sarana diagnostik yang berguna untuk

membedakan predisposisi atopik sederhana dengan adanya vaskulitis aktif (gambar

2c).

Granulomatosis Wegener

Obstruksi nasal yang disebabkan oleh crustingdifus dan sekret purulen yang banyak

serta sekret berdarah dari nasal atau epistaksis menunjukkan WG yang aktif.

Sebaliknya, nekrosis kartilago septal yang disertai dengan destruksi pembuluh darah

pada bagian anterior septum nasal (lokus Kiessebachii) dapat menyebabkan

perforasi septal, yang menunjukkan penyakit tahap lanjut bila disertai dengan

deformitas saddle noseakibat destruksi masig jaringan nasal. Gangguan penciumandapat terjadi akibat keterlibatan mukosa yang luas. Adanya infeksi kronis

Staphylococcus aureusyang berrespons parsial terhadap antibiotik adalah kekhasan

dari penyakit Wegener.

Keterlibatan sinus paranasalis sangat penting pada WG. Selama fase akut

dimana perjalanan gejala-gejala rhinitis yang bifasik dan selalu relaps, disertai

dengan malaise ekstrim, demam tinggi, sekret purulen yang banyak, nyeri kepala,

dan sinus paranasalis yang sensitif terjadi setelah rhinitis akut infeksi biasa tidak

dapat dibedakan dengan vaskulitis aktif, bahkan dengan pemeriksaan CT dan MRI.Sekresi post nasal, batuk kronis, kongesti nasal, dan gangguan konsentrasi

adalah tanda-tanda dari sinusitis kronis. Mukosa nasal yang rentan dengan polip

nasal dan/atau nodularitaas submukosa difus adalah tanda klinis yang paling sering.

Gejala yang persisten, rekuren, atau memburuk biasanya dievaluasi secara lebih

luas. Pada saat itu, lesi granulomatosa dan/atau penebalan mukosa difus disertai

dengan erosi dan destruksi tulang septum dan turbinates, erosi sinus ethmoidalis

dan bahkan obliterasi komplit dari sinus maksilla, frontalis, dan sphenoidalis dapat

tampak pada CT scan (gambar 2a, b). Mastoid juga sering terlibat.Granuloma dapat terdeteksi sebagai lesi dengan intensitas sinyal yang

rendah pada T1 dan T2 pada MRI kavitas nasal atau sinus paranasal. Keterlibatan

WG intra orbital biasanya disertai dengan penyakit pada sinus paranasal dan sinyal

hipointens pada T2. Obstruksi duktus nasolakrimalis dan pembesaran kelenjar


6/7

lakrimal dapat juga terjadi. Histologi menunjukkan vaskulitis granulomatosa

nerotizing dengan berbagai jumlah sel inflamasi kronis.

Kelainan jalan napas atas sering ditemukan pada kedatangan awal pasien,

hingga 92-99% pasien. Tidak jarang, pasien tidak mengalami gangguan ginjal ataupulmonal pada fase awal, meskipun 70-80% di antaranya mengalami gangguan paru

dan/atau ginjal. Nodul dan infiltrat paru dapat bersifat asimptomatis, dan penyakit

ginjal dapat berkembang menjadi uremia tahap lanjut tanpa manifestasi klinis yang

bermakna. ANCA mungkin negatif pada sejumlah kasus, terutama bila penyakitnya

tidak parah. Bila episode sinusitis yang atipikal/rekuren/persisten terjadi, diperlukan

evaluasi yang lebih luas seperti foto roentgen dada, pengukuran serum kreatinin dan

ANCA, urinalisis, dan biopsi lokasi yang terkena.

CD30, CD26 terlarut dan CD23 terlarut diekspresikan pada penyakitgeneralisata aktif.perubahan respons sel T dari pola Th1 pada penyakit terlokalisasi

menjadi pola Th0/Th2 pada penyakit vaskulitis-generalisata dapat terjadi dan

meerupakan alasan dari berbagai gambaran klinis yang terjadi pada pasien yang

sama atau pada individu yang berbeda. WG terlokalisasi tanpa keterlibatan paru

atau ginjal, namun dengan ANCA yang positif dan gambaran histologi yang

kompatibel merupakan sebuah subtipe penyakit yang berbeda. Hal ini menunjukkan

predileksi WG di regio kepala dan leher, yang menyebabkan pasien sering dirujuk ke

departemen THT dan pentingnya peranan konfirmasi serologis untuk menegakkandiagnosis dan memberikan terapi secara dini.

relapsing polych ondrit is .

Kekakuan nasal dengan rhinorrhea, crusting dan epistaksis juga ditemukan pada

penderita relapsing polychondritis.Bila inflamasi kartilago terjadi terus menerus atau

rekuren, perforasi septal dan/atau deformitas saddle nose dapat terjadi. Seperti pada

WG, olfaksi dapat terganggu. Kondritis nasal terjadi pada 29% pasien dengan RP

pada onset, sementara 53% di antaranya akan mengalami lesi ini.Kondritis aurikular, poliartritis migratori, asimetris, non-erosif, inflamasi

okular, kondritis saluran respirasi dengan suara serak dan infeksi, disfungsi koklea

atau vestibulum, dan gangguan jantung sering menyertai. Perlu diperhatikan bahwa

keterlibatan jalan napas atas dan bawah seringkali asimptomatis dan tidak dikenali

hingga telah terjadi infeksi sekunder yang rekuren.


7/7

Gejala yang paling sering dilaporkan adalah kondritis aurikular, yang dicirikan

oleh onset nyeri dan pembengkakan mendadak, kemerahan dan rasa hangat pada

bagian kartilagenosa dari telinga eksternal tanpa mengenai lobulus (gambar 3).

Polikondritis berat yang sering relaps dengan keterlibatan laringo-trakealberhubungan dengan tindik telinga. Terdapat spekulasi bahwa tindik timah yang

digunakan secara komersial bersifat imunogenik setelah konjugasi dengan karier

protein selama periode dimana mereka ditempatkan di kartilago yang terluka.

Serangan berulang menyebabkan tampilan telinga luar menjadi lunak dan floppy.

Kadat antibodi anti-tipe II kolagen (anti-CII) dan urinary type II collagen neoepitope

(uTIINE) paralel dengan tingkat keparahan penyakit dan mencerminkan peningkatan

respons imun Th1 yang berhubungan dengan penyakit yang tidak terkontrol.

CT scan untuk mengevaluasi keterlibatan laringotrakeal perlu dilakukan danpemeriksaan kardiologis yang menyeluruh untuk mendeteksi lesi valvular dan

aneurisma aorta juga dianggap penting.

Penyakit lain

Obstruksi nasal, rhinorrhea, crusting, nekrosis sinus, dan destruksi palatum terjadi

pada pasien sarkoidosis, terkadang sebelum manifestasi yang lain seperti

limfadenopati hilar bilateral, gangguan paru, hepar, kulit dan sistem saraf terjadi.

Perforasi septum nasal yang menimbulkan obstruksi, epistaksis, post nasaldischarge, whistling dan crusting dapat tampak pada penderita SLE atau sindroma

antifosfolipid primer dan disebabkan oleh iskemia lokal atau inflamasi.

Infeksi granulomatosa dan non granulomatosa, seperti tuberkulosis dan

rhinosinusitis fungal, serta limfoma sel T (Stewarts granuloma), lepra, viral warts,

karsinoma, dan sarkoma harus dimasukkan dalam diagnosis banding penyakit

kronis pada sinus paranasalis.

Translate THT

Documents

Transcript of Translate THT