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TUMORES OSEOS Dr. Oswaldo Rossi Spelucin Jefe del Servicio de Traumatologia HNDAC - 2014

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TUMORES OSEOS

Dr. Oswaldo Rossi Spelucin

Jefe del Servicio de

Traumatologia

HNDAC - 2014

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Pueden ser:

TUMORES OSEOS BENIGNOS

TUMORES OSEOS MALIGNOS

CANCER OSEO METASTASICO O

SECUNDARIO

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TUMORES OSEOS BENIGNOS

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Clínica:

Dolor: mínimo, imperceptible, excepto en el osteoma osteoide, que es intenso

Aumento de volumen de crecimiento lento

No afecta el estado general

En la evolución: fractura patológica

No hay adenopatías regionales

No hay metástasis, excepto tumor a células gigantes

En el laboratorio no suele haber cambios determinantes.

Hay localizaciones de elección

Tener en cuenta la edad

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IMAGENES

radiología:

Fundamental, de ayuda valiosa

Indica localización, forma y tamaño del

tumor

Contornos nítidos, no afecta la cortical

Densidad ósea: osteolítico u osteoblástico

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Imágenes:

La gammagrafía, la tomografía, la

resonancia magnética nuclear y otros se

pueden hacer, en casos muy electivos; en

cambio no se puede prescindir de la

radiografía que es fundamental

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Anatomía Patológica

Arma fundamental en el diagnóstico

Es necesario examinar en varias áreas

Histología y biología, no siempre van

paralelas

Tener en cuenta la edad y localización

Para ello es necesario, practicar una

biopsia

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ESTADIOS DE TUMORES OSEOS

BENIGNOS

LATENTES

ACTIVOS

AGRESIVOS

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CLASIFICACION

TEJIDO OSEO:

1.- Osteoma

2.- osteoma osteoide

3.- osteoblastoma benigno

TEJIDO CARTILAGINOSO:

1.- condroma

2.- osteoconcroma

3.- condroblastoma benigno

4.- fibroma condromixoide

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Continuación:

TEJIDO VASCULAR:

1.- hemangioma

2.- linfangioma

3.-Tumor glómico

TEJIDO CONECTIVO:

1.- fibroma desmoplástico

2.- lipoma óseo

OTROS TUMORES:

1.- cordoma

2.- adamantinoma

3.- neurilenoma

4.- neurofibroma

TUMOR A CELULAS GIGANTES

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LESIONES SEUDOTUMORALES

Quiste óseo solitario

Quiste óseo aneurismático

Quiste óseo yuxtacortical

Defecto fibroso cortical

Fibroma no osificante

Granuloma eosinófilo

Displasia fibrosa

Miositis osificante

Tumor pardo del hiperparatiroidismo

Quiste epidermoide intraóseo

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TRATAMIENTO

OBSERVACION

RADIOTERAPIA

QUIRURGICO

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Factores para enfoque quirúrgico:

Histología del tumor

Comportamiento biológico del tumor

Localización de la lesión

Psicología del paciente

Edad del paciente

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Tratamiento quirúrgico:

Resección:

1.- intralesional

2.- marginal

3.- amplia

4.- radical

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La resección será implementada

con:

Injertos óseos

Crioterapia (nitrógeno líquido)

Metilmetacrilato

cauterización

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La resección será complementada

con:

Osteosíntesis

Autoinjerto

Artrodesis

endoprotesis

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OSTEOMA

Definición OMS:

Lesión benigna constituida por tejido óseo

maduro y bien diferenciado, con una

estructura predominantemente laminar y

de crecimiento muy lento

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Se caracteriza por:

Se localiza en el macizo craneofacial

Se da en todos los grupos etareos, mas

en sexo femenino

3 tipos:

-Convencional exostosis eburnea: craneo)

-Yuxta-cortical (parostal: huesos largos)

-Medular (enostosis)

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Clínica:

Asintomática

Si es superficial: tumoración de

crecimiento lento y consistencia dura

Si es profunda: obstrucción del seno para-

nasal o compresión neurovascular

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Radiología:

Masa ósea densa, sin estructura, radio-

opaca

Bordes mal definidos, a veces lolulados

De menos de 3 cm. de diámetro

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Anatomía patológica

macroscópica:

Masas óseas densas, compactas,

(ebúrneas)

Cubiertas por delgada membrana fibrosa

Rara vez la lesión es de naturaleza

esponjosa

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Anatomia patológica

microscópica:

Gruesas trabeculas de hueso maduro

laminar

Forma masa ósea densa, similar al hueso

cortical compacto

Espacios medulares inter-trabeculares son

estrechos y ocupados por médula activa o

adiposa, sin actividad osteoblástica u

osteoclástica (excepto el tipo esponjoso)

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Tratamiento:

Resección de la tumoración

Exeresis del hueso afecto

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OSTEOMA OSTEOIDE

Definición OMS:

Lesión osteoblástica benigna, de tamaño

pequeño (por lo general menos de 1 cm.),

bordes claramente delimitados y

presencia habitual de zona periférica de

neoformación ósea reactiva

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Se caracteriza por:

Es frecuente

De preferencia sexo masculino, entre los

10 y 20 años

A nivel de huesos largos

No antecedente traumático

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Clínica:

Doloroso, de severidad creciente, mas por

la noche

El dolor cede espectacularmente a la

aspirina

Atrofia muscular

Tumefacción y aumento de sensibilidad

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Radiología:

Extensa zona de esclerosis, que rodea

nido de pequeño tamaño (no mayor de 1

cm.)

El nido contiene calcificaciones

puntiformes irregulares

A veces es necesario gammagrafía y TAC

cuando el nido está enmascarado por la

esclerosis

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Anatomía patológica

macroscópica:

Masa friable de 3 a 10 mm. De diámetro,

de color rojo, muy vascularizada

En el interior de cavidad ósea, bien

delimitada

Hueso escleroso circundante

vascularizado

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Anatomía patológica

microscópica:

Tejido osteoide irregular en un estroma

conectivo muy vascularizado y con

osteoblastos

Alrededor trabéculas óseas engrosadas

con abundantes vasos

Signos de actividad osteoblástica intensa

y homogénea

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Tratamiento:

Pauta terapéutica: aspirina

Resección completa del nido

Radioterapia

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OSTEOBLASTOMA BENIGNO

Definición OMS:

Llamado también osteoide gigante,

conformado por células de naturaleza

osteoblástica formador de tejido óseo y

osteoide, bastante vascular, generalmente

mas de 2 cm. de diámetro, carece de

dolor típico y de hueso reactivo y tiene un

cierto potencial de crecimiento

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Se caracteriza por:

Predilección por la columna vertebral y

sacro, seguida del fémur

Menos común que el osteoma osteoide

Mas frecuente en el varón, entre los 10 y

20 años

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Clínica:

Dolor local, síntoma cardinal, no intenso

La compresión tumoral puede dar para-

paresia o paraplejía

A veces escoliosis, espasmo muscular y

síntomas neurológicos

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Radiología:

Zona lítica de 2 a 10 cm. De diámetro

Rodeado por capa de osteo-esclerosis

densa

Hueso expandido y engrosado

En tejido esponjoso no hay osteo-

esclerosis perifocal

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Anatomia patológica

macroscópica:

Bien limitado, hemorrágico, granuloso y

friable

El componente osteoide de calcificación

variable

Solo hiperostosis en huesos diafisários

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Anatomía patológica

microscópica:

Osteoblastos con núcleos regulares con

abundante protoplasma, producen discretos

islotes de sustancia osteoide o tejido óseo

Hay reabsorción osteoclástica y hueso mas

maduro en reconstrucción

Nunca formación de cartilago

Hay amplia variación en la tipología

microscópica: no hay polimorfismo celular

A veces maligniza

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Tratamiento:

Resección del tumor

Legrado mas injertos óseos

En columna: descompresión y radioterapia

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CONDROMA

Definición OMS:

Tumor benigno, caracterizado por formar

cartílago maduro, la mayoría están

localizados centralmente dentro de la

cavidad medular (encondroma)

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Se caracteriza por:

No hay predominio por sexo

Entre 10 y 40 años

Mas en diáfisis de huesos tubulares cortos

(manos y pies)

Menor incidencia en femur, húmero,

costillas y pubis

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Clínica:

Crecimiento lento, poco dolor

Suele ser hallazgo casual o

Luego de una fractura patológica

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Radiología:

Zona geódica, bien delimitada oval o

redondeada

En el centro del hueso, radiotransparente

A veces dentro del tumor manchas de

calcificación ú osificación

En los huesos tubulares cortos, puede

insuflar la cortical

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Anatomía patológica

macroscópica:

Color blanco azulado

Consistencia elástica, superficie

abollanada

Tamaño variable de mm. a varios cm.,

suele ser de pequeño tamaño

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Anatomía patológica

microscópica:

Tejido cartilaginoso hialino, con islotes calcificados ú osificados

El crecimiento se hace a expensas del pericondrio

Condrocitos de pequeño tamaño y uniforme, con 1 ó 2 nucleos redondeados que asientan en típicas lagunas

El grado de densidad celular, varia entre amplios límites

Se requiere el examen de numerosos campos tumorales, para excluir signos de malignidad

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Tratamiento:

Resección intralesional mas injerto óseo

Resección amplia, en bloque

En condromas lobulados, agregar

cauterización

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OSTEOCONDROMA

Definición OMS:

Es una excrecencía ósea recubierta de

cartílago, que se desarrolla en la

superficie externa de un hueso, es el mas

frecuente de los tumores óseos benignos

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Se caracteriza por:

Comprenden el 40% de las neoplasias benignas

Mayor frecuencia en el sexo masculino y en menores de 20 años de edad

Se localizan en metáfisis de huesos largos (cercanas a la rodilla)

Presenta brotes de crecimiento coincidentes con los estirones del crecimiento general

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Clínica:

Asintomático

Descubierto por radiografía o por masa ósea indolora

Puede dar molestias por compresión de estructuras vecinas (vásculo-nerviosas)

Puede producir obstáculo mecánico (enganche de tendones, ruido por el roce)

Dolor por fractura del tallo tumoral

Puede haber deformidades

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Radiología:

La exóstosis puede tener base de implantación estrecha (pediculada) o amplia (sesil)

La pediculada puede adoptar forma de gancho, porra o coliflor

La exóstosis esta cubierta por una capa cartilaginosa, invisible a rayos X

La exóstosis esta formada por tejido óseo con trabéculas perpendiculares al hueso

Se considera una exóstosis madura, cuando el tamaño radiográfico se equipara al clínico

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Anatomía patológica

macroscópica: Las formas sesiles suelen ser aplanadas, las pediculadas tienen aspecto alargado y gracil

El cartílago hialino del casquete tumoral es de 2 a 3 mm. de grosor y recubre toda la superficie externa de las formas sesiles y solo el extremo globoso de las pediculadas

En los adolescentes el cartilago puede ser de 1 cm. o mas de grosor

El tumor varia de 1 a 2 cm., a 10 ó mas en su mayor diámetro

Tumoración de color azul grisáceo, con una superficie lobulada

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Anatomía patológica

microscópica:

Cartilago de tipo hialino, algo irregular

El condrocito posee un nucleo pequeño

único, a veces hay binucleados

El componente óseo del tumor, es

esponjosa anormal, con medula

hemopoyética o grasa

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Tratamiento:

La presencia de exóstosis, no es motivo

suficiente de indicación quirúrgica

Solo se extirpa cuando molesta

Ablación de la base y del casquete

condral

En costillas: resección

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CONDROBLASTOMA BENIGNO

Definición OMS:

Tumor benigno, raro, formado por tejido muy

celular relativamente indiferenciado constituido

por células redondeadas o poligonales,

semejantes a los condroblastos y por células

gigantes multinucleadas de tipo osteoclástico,

aisladas o en grupo. Es típica la presencia de

matriz cartilaginosa intercelular con zonas de

calcificación focal

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Se caracteriza por:

Se presenta en niños y adolescentes

Mas frecuente en el sexo masculino

Se localiza en epífisis de huesos largos

(proximal de tibia y humero, distal de

fémur)

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Clínica:

Artralgia discreta cerca del tumor por

hidrartrosis

Hallazgo radiográfico

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Radiología:

Imagen geódica bien delimitada

Puede llegar al cartilago articular, y ser de

3 a 6 cm., de diámetro

Radiotransparente, con inclusiones de

calcificaciones

A veces trabeculas ópacas

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Anatomía patológica

macroscópica:

Tumor blanduzco, de color gris rosado

Con zonas quísticas, hemorrágicas y

calcificadas

Hay alternancia de zonas gris azuladas,

gris rosadas o amarillentas con áreas

hemorrágicas

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Anatomía patológica

microscópica:

Condroblastos de forma poliedrica o redondeada

Con nucleos voluminosos y sustancia intercelular basófila

Grandes senos vasculares, zonas hemorrágicas é islotes de calcificación

Células gigantes multinucleadas,(de 5 a 40 núcleos) en número variable

Presencia de sustancia fundamental condroide carácter distintivo del tumor

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Tratamiento:

Resección intralesional con injerto óseo

En costilla: resección amplia

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FIBROMA CONDROMIXOIDE

Definición OMS:

Tumor benigno caracterizado por la presencia de zonas lobuladas de células fusiformes o estrelladas, con abundante material intercelular mixoide o condroide, separadas por zonas de tejido mas celular rico en células fusiformes o redondeadas con un número variable de células gigantes multinucleadas de distintos tamaños. A veces, se observan grandes células pleomorfas que pueden dar lugar a confusión con el condrosarcoma

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Se caracteriza por:

Es rara, no hay diferencia en cuanto al

sexo

Mas frecuente en adolescentes y adultos

jóvenes

Mas en región metafisaria de huesos

largos de miembro inferior (tibia proximal),

también en huesos cortos de manos y

pies, y cinturón pelviano

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Clínica:

Dolor y tumefacción local que aumenta

lentamente

A veces hallazgo radiográfico

Presencia de tumoración

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Radiología:

Imagen translúcida de tamaño variable

Excéntrica en zona metafisaría

Bien delimitada por estrecha zona de

esclerosis ósea hacia cavidad medular

Cuando afecta huesos tubulares

pequeños, ocupa el ancho completo del

hueso

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Anatomía patológica

macroscópica:

Tumor blando, firme y bien delimitado de

la cavidad ósea

De color blancuzco, amarillento o gris

De 4 a 8 cm., de diámetro, a veces mas

No es sangrante, poco vascularizado

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Anatomía patológica

microscópica:

Zonas lobuladas de células fusiformes o estrelladas

Con abundante material intercelular mixoide o condroide

El tumor en sus áreas presenta tejido mixoide, condromatoso y fibroso

Células gigantes multinucleadas de tamaño variable

Las áreas condroblásticas emergen de las mixoides y carecen de calcificación funtiforme

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Tratamiento:

Resección intralesional mas injertos óseos

Resección amplia

radioterapia

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QUISTE OSEO SOLITARIO

Definición OMS:

Cavidad unicameral llena de líquido claro o sanguinolento, revestido por una membrana de espesor variable, constituida por un tejido conectivo laxo, en el que pueden observarse células gigantes osteoclásticas diseminadas y a veces áreas de hemorragia recientes o antiguas y cristales de colesterol

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Se caracteriza por:

Es una enfermedad distrófica, de

patogénesis incierta

En niños y adolescentes, mas en varones

En metáfisis de huesos largos, central

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Clínica:

Asintomático

Suele ser hallazgo radiográfico

La fractura patológica es la forma mas

frecuente de hacerse evidente

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Radiología:

Cavidad metafisaría bien delimitada, radiolúcida

Uniquística, redonda u ovalada

No reacción perióstica

Localizada centralmente

Expande y adelgaza la cortical

Cuando crece el hueso, se hace diafisario

A veces tabiques con aspecto multilocular

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Anatomía patológica

macroscópica:

Cavidad unicameral

Contenido líquido claro, cetrino o

sanguinolento

Tapizada por membrana lisa, de grosor

variable de color blanco grisáceo, marrón

rojiza o de color amarillo

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Anatomía patológica

microscópica:

Revestimiento de capa fina de tejido

fibroso

Numerosas células gigantes osteclásticas

diseminadas

Areas de hemorragias recientes

(fracturas), cristales de colesterol

Grupo de células xantomatosas

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Tratamiento:

No existe uniformidad de criterio

Resección intralesional mas injerto óseo

En fracturas con lesión mínima, la

consolidación cura el tumor

Tendencia a recidiva en menores de 10

años

Empleo de corticoides locales

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QUISTE OSEO ANEURISMATICO

Definición OMS:

Lesión osteolítica expansiva, constituida

por espacios llenos de sangre de tamaño

variable, separados por tabiques de tejido

conectivo, que contienen trabéculas de

tejido óseo, osteoide y células gigantes de

tipo osteoclástico

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Se caaracteriza por:

Etiología desconocida

Mas común en mujeres entre 10 y 20 años

Frecuente en huesos tubulares largos

(fémur, tibia)

Vértebras y sacro

Es poco frecuente

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Clínica:

Varia según el hueso comprometido

Huesos largos: edema creciente y dolor

local de leve a severo

Columna: dolor y contractura muscular y

síntomas neurológicos

A veces paraplejía por colapso vertebral

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radiología:

Lesión radiolúcida, expandida, “soplada”

Excéntrica en metáfisis o diáfisis de hueso largo

Aspecto de “panal de abeja”

Distensión balonada del periostio

En vertebras: asienta en arcos neurales (lámina, apófisis espinosa)

Penetra frecuentemente en los cuerpos vertebrales

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Anatomía patológica

macroscópica.

Periostio grueso, corteza delgada

Cavidad con senos venosos

anastomosados entre si

Sangre fluida, no coagulada, no pulsatil

Septos fibrosos de diferente espesor

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Anatomía patológica

microscópica:

Grandes capilares y espacios vasculares,

distendidos formando grandes lagunas,

sin capa muscular y sin endotelio

Tejido conectivo circundante con

metaplasía ósea

Focos de hemorragia, con fagocitos y

células gigantes agrupadas en las zonas

de hemorragia, no hay coágulos

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tratamiento:

Resección marginal mas injertos óseos

A veces es necesaria la cauterización

A veces si la resección no es completa, la

lesión cura

Se suele presentar recidivas

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DEFECTO FIBROSO CORTICAL

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FIBROMA NO OSTEOGENICO

Definición OMS:

Lesión ósea, no neoplásica, de etiología

oscura, caracterizada por la presencia de

tejido fibroso, dispuesto en remolinos

conteniendo células gigantes

multinucleadas, pigmento hemosiderínico

e histiocitos cargados de lípidos

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Se caracteriza por:

Deviene de un defecto fibroso cortical que desarrolla

En niños y adolescentes, mas en varones

Metáfisis de huesos largos (miembros inferiores)

Es fibroma: porque el fibroblasto es la célula dominante

No osificante: ausencia total de metaplasia

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Clínica:

Dolor y edema en forma insidiosa e

intermitente

A veces fractura patológica

Suele ser hallazgo radiográfico

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Radiología:

Imagen radiolúcida

Localización excéntrica en metáfisis de

huesos largos

En su crecimiento puede abombar la

cortical

En huesos delgados, ocupa todo su

diámetro (peroné, cúbito)

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Anatomía patológica

macroscópica:

Consistencia fibrosa

Color gris blanquecina, amarillo o marrón

rojizo

Bien delimitado

Puede tener aspecto lobulado

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Anatomía patológica

microscópica:

Tejido fibroso con aspecto arremolinado

Cantidad variable de fibras colágenas

Fibroblastos alternando con histiocitos

espumosos

Células gigantes multinucleadas tipo

osteoclástico

Elementos inflamatorios: linfocitos y plasmocitos

Areas con hemorragia y áreas amarillas con

células grasa

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Tratamiento:

Observación

Resección intralesional mas injertos óseos

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HEMANGIOMA OSEO

Definición OMS:

Lesión benigna constituida por vasos

sanguíneos neoformados, de tipo capilar o

cavernoso

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Se caracteriza por:

Afecta 1 ó varios huesos

Entre 40 y 50 años de edad, mas en

mujeres

Localización en cráneo y cuerpo vertebral

Puede invadir partes blandas

raquialgias

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Clínica:

Asintomático

En lesiones vertebrales: raquialgias

Dolor moderado o tumefacción si esta

localizado en cráneo o hueso largo

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Radiología:

En cráneo o hueso largo: defecto

radiolúcido con escasa reacción perióstica

En vértebra: es característico, rarefacción

con estriaciones verticales prominentes,

apariencia en “panal de abejas”

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Anatomía patológica

Macroscópica:

-Tejido rojo oscuro, friable y hemorrágico

-Cortical adelgazada y expandida

Microscópica:

-Canales vasculares neoformados, de paredes delgadas

-Vasos sanguíneos de tipo cavernoso, otras veces capilar y a veces formas mixtas

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Tratamiento:

Cuando son asintomático, observación,

puede haber regresión espontanea

Cuando hay síntomas neurológicos, es

necesario descompresión y/o curetaje

La radioterapia puede aliviar el dolor

En cráneo y huesos largos: resección

amplia en block

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TUMOR A CELULAS GIGANTES

Definición OMS:

Tumor agresivo, caracterizado por un

tejido muy vascularizado, constituido por

células ovoides o fusiformes y por la

presencia de numerosas células gigantes

de tipo osteoclástico, uniformemente

distribuidas por todo el tejido tumoral

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Se caracteriza por:

Tumor de imprevisible conducta

Proceso progresivo potencialmente maligno

Es frecuente su recurrencia, su agresividad local y malignización

Frecuente entre 20 y 30 años

Mas en mujeres

En epífisis de huesos largos (proximos a la rodilla y alejadas del codo)

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Clínica:

Dolor sordo, de intensidad variable

Evolución lenta

Puede formar tumoración grande

A veces fractura patológica

Puede dar metástasis

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Radiología:

Imagen lítica

Excéntrica en epífisis de huesos largos

No invade articulación

Cortical adelgazada, distendida, sin

reacción perióstica

No hay reacción esclerosa entre el tumor

y la esponjosa

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Anatomia patologica

macroscópica:

Areas blandas, carnosas, friables, de color

gris a rojo claro ú oscuro

Cambios secundarios con áreas grisáceo-

amarillentas de fibrosis, áreas amarillas

por necrosis y áreas rojo oscuro por

hemorragia (lesiones de larga evolución)

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Anatomía patológica

microscópica:

Gran numero de células gigantes multinucleadas en distribución uniforme en el tumor

A veces numerosas vacuolas

Lo importante son las características del estroma: elementos fibroblasticos, células fusiformes y redondas y ovaladas; su examen indica potencialidad evolutiva del tumor

A veces células xantomatosas

Carece de actividad osteogénica y condrogénica

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Formas clínicas

Tipo I: sin atipismo apreciable, células estromales uniformes en tamaño y moderada cantidad de cromatina (forma benigna)

Tipo II: Atipismo evidente, células estromales abundantes, compactas, con nucleos hipercromáticos variables en tamaño; mitosis frecuentes (forma agresiva)

Tipo III: pequeño grupo con estroma sarcomatoso, francamente maligno, dan metástasis (forma maligna)

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Tratamiento:

Gran tendencia a recidivar

Tumor pequeño benigno: algunos prefieren resección intralesional + injertos óseos con o sin cauterización

Tumor grande o recidivado: resección amplia + injerto masivo o prótesis

Tumor con invasión partes blandas: amputación o desarticulación

La radioterapia no es recomendada, da 90% de recidiva

Hay descritas recurrencias después de 30 años

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