Syndrome de Madelung - SOFOP · • Sauve-Kapandji • Arthrodèse • +/- Epiphysiodèse....

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Syndrome de Madelung DESC de Chirurgie Pédiatrique Session de Septembre 2008 - PARIS C THEVENIN - LEMOINE Service de Chirurgie Orthopédie et Réparatrice de l’Enfant Hôpital Armand Trousseau - Paris

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Syndrome de Madelung

DESC de Chirurgie Peacutediatrique

Session de Septembre 2008 - PARIS

C THEVENIN - LEMOINEService de Chirurgie Orthopeacutedie et Reacuteparatrice de lrsquoEnfant

Hocircpital Armand Trousseau - Paris

Syndrome de Madelung

Ou la maladie du laquo poumon fou raquo

Physiopath

bull Dyschondroplasie primitive du radius distalbull Dysfonction physe radiale -gt ageacuteneacutesie eacutepiphyse

interne -gt radius curvusbull Hypothegraveses ischeacutemique (interosseuse ant) bride

fibreuse bull Dislocation radio-ulnaire distale et deacuteformation

carpienne = conseacutequences meacutecaniques de la deacuteformation radiale

Dg diffeacuterentielbull Dyschondrosteacuteose (Leacuteri et Weill)bull Autosomique dominante gegravene SHOX sur chs X et Y dyschondrosteacuteose si heacuteteacuteronanisme de Langer si homozygote (nanisme + important)Turner retard statural idiopathique47XXX -gt grande taille

bull Nanisme modeacutereacute meacutesomeacutelique (atteinte jambe et avant-bras respect cracircne et tronc)

bull Inteacuterecirct Dg geacuteneacutetique ameacuteliorer taille par ttt H croissance preacutevention complic visceacuterales (reacutenales et cardiaques pour Turner)

bull Eacutepiphysiodegravese Infectieuse traumatique

bull Exostose osteacuteogeacutenique

Cliniquebull 3F1H 23 bilateacuteral apparaicirct 8-10 ans heacutereacuteditairebull Motif Cs douleurs limitation mobiliteacute estheacutetiquebull Subluxation palmaire carpe saillie tecircte ulnabull Limitation extension et supinationbull Complication luxation carpe rupture des extenseurs

radiobull RadiusAplasie anteacutero-interne de lrsquoeacutepiphyse distaleAngul externe de la diaphyse = radius curvus (8 agrave 30deg)Anteacuteversion dia-meacutetaphysaireRadius brevior 05 agrave 6cmOsteacuteophyte au bord sup de la caviteacute sigmoiumlde

bull UlnaReacutetroversion de lrsquoextreacutemiteacute inf de la diaphyseCubitus brevis lt radiusModif tecircte absence ou deacuteform styloiumlde condensation

bull Disjonction radio-ulnaire distaleDistension capsule et ligament triangulaire

bull CarpeSublux anterieure du carpe1egravere rangeacutee docircme -gt ogivale triangulaire

traitementbull Osteacuteotomie radiale bascule +

ouverture ou fermeturebull Osteacuteotomie ulna

raccourcissement ou reacutesection (Darrach)

bull Bazy-Galtier Darrach + buteacutee radiale

bull Sauve-Kapandjibull Arthrodegravese

bull +- Epiphysiodegravese

Osteacuteotomie de lrsquoulna

bull Osteacuteotomie radius

bull Osteacuteotomie radius + ulna

  • Syndrome de Madelung
  • Physiopath
  • Dg diffeacuterentiel
  • Clinique
  • radio
  • traitement
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Syndrome de Madelung

Ou la maladie du laquo poumon fou raquo

Physiopath

bull Dyschondroplasie primitive du radius distalbull Dysfonction physe radiale -gt ageacuteneacutesie eacutepiphyse

interne -gt radius curvusbull Hypothegraveses ischeacutemique (interosseuse ant) bride

fibreuse bull Dislocation radio-ulnaire distale et deacuteformation

carpienne = conseacutequences meacutecaniques de la deacuteformation radiale

Dg diffeacuterentielbull Dyschondrosteacuteose (Leacuteri et Weill)bull Autosomique dominante gegravene SHOX sur chs X et Y dyschondrosteacuteose si heacuteteacuteronanisme de Langer si homozygote (nanisme + important)Turner retard statural idiopathique47XXX -gt grande taille

bull Nanisme modeacutereacute meacutesomeacutelique (atteinte jambe et avant-bras respect cracircne et tronc)

bull Inteacuterecirct Dg geacuteneacutetique ameacuteliorer taille par ttt H croissance preacutevention complic visceacuterales (reacutenales et cardiaques pour Turner)

bull Eacutepiphysiodegravese Infectieuse traumatique

bull Exostose osteacuteogeacutenique

Cliniquebull 3F1H 23 bilateacuteral apparaicirct 8-10 ans heacutereacuteditairebull Motif Cs douleurs limitation mobiliteacute estheacutetiquebull Subluxation palmaire carpe saillie tecircte ulnabull Limitation extension et supinationbull Complication luxation carpe rupture des extenseurs

radiobull RadiusAplasie anteacutero-interne de lrsquoeacutepiphyse distaleAngul externe de la diaphyse = radius curvus (8 agrave 30deg)Anteacuteversion dia-meacutetaphysaireRadius brevior 05 agrave 6cmOsteacuteophyte au bord sup de la caviteacute sigmoiumlde

bull UlnaReacutetroversion de lrsquoextreacutemiteacute inf de la diaphyseCubitus brevis lt radiusModif tecircte absence ou deacuteform styloiumlde condensation

bull Disjonction radio-ulnaire distaleDistension capsule et ligament triangulaire

bull CarpeSublux anterieure du carpe1egravere rangeacutee docircme -gt ogivale triangulaire

traitementbull Osteacuteotomie radiale bascule +

ouverture ou fermeturebull Osteacuteotomie ulna

raccourcissement ou reacutesection (Darrach)

bull Bazy-Galtier Darrach + buteacutee radiale

bull Sauve-Kapandjibull Arthrodegravese

bull +- Epiphysiodegravese

Osteacuteotomie de lrsquoulna

bull Osteacuteotomie radius

bull Osteacuteotomie radius + ulna

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Physiopath

bull Dyschondroplasie primitive du radius distalbull Dysfonction physe radiale -gt ageacuteneacutesie eacutepiphyse

interne -gt radius curvusbull Hypothegraveses ischeacutemique (interosseuse ant) bride

fibreuse bull Dislocation radio-ulnaire distale et deacuteformation

carpienne = conseacutequences meacutecaniques de la deacuteformation radiale

Dg diffeacuterentielbull Dyschondrosteacuteose (Leacuteri et Weill)bull Autosomique dominante gegravene SHOX sur chs X et Y dyschondrosteacuteose si heacuteteacuteronanisme de Langer si homozygote (nanisme + important)Turner retard statural idiopathique47XXX -gt grande taille

bull Nanisme modeacutereacute meacutesomeacutelique (atteinte jambe et avant-bras respect cracircne et tronc)

bull Inteacuterecirct Dg geacuteneacutetique ameacuteliorer taille par ttt H croissance preacutevention complic visceacuterales (reacutenales et cardiaques pour Turner)

bull Eacutepiphysiodegravese Infectieuse traumatique

bull Exostose osteacuteogeacutenique

Cliniquebull 3F1H 23 bilateacuteral apparaicirct 8-10 ans heacutereacuteditairebull Motif Cs douleurs limitation mobiliteacute estheacutetiquebull Subluxation palmaire carpe saillie tecircte ulnabull Limitation extension et supinationbull Complication luxation carpe rupture des extenseurs

radiobull RadiusAplasie anteacutero-interne de lrsquoeacutepiphyse distaleAngul externe de la diaphyse = radius curvus (8 agrave 30deg)Anteacuteversion dia-meacutetaphysaireRadius brevior 05 agrave 6cmOsteacuteophyte au bord sup de la caviteacute sigmoiumlde

bull UlnaReacutetroversion de lrsquoextreacutemiteacute inf de la diaphyseCubitus brevis lt radiusModif tecircte absence ou deacuteform styloiumlde condensation

bull Disjonction radio-ulnaire distaleDistension capsule et ligament triangulaire

bull CarpeSublux anterieure du carpe1egravere rangeacutee docircme -gt ogivale triangulaire

traitementbull Osteacuteotomie radiale bascule +

ouverture ou fermeturebull Osteacuteotomie ulna

raccourcissement ou reacutesection (Darrach)

bull Bazy-Galtier Darrach + buteacutee radiale

bull Sauve-Kapandjibull Arthrodegravese

bull +- Epiphysiodegravese

Osteacuteotomie de lrsquoulna

bull Osteacuteotomie radius

bull Osteacuteotomie radius + ulna

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Dg diffeacuterentielbull Dyschondrosteacuteose (Leacuteri et Weill)bull Autosomique dominante gegravene SHOX sur chs X et Y dyschondrosteacuteose si heacuteteacuteronanisme de Langer si homozygote (nanisme + important)Turner retard statural idiopathique47XXX -gt grande taille

bull Nanisme modeacutereacute meacutesomeacutelique (atteinte jambe et avant-bras respect cracircne et tronc)

bull Inteacuterecirct Dg geacuteneacutetique ameacuteliorer taille par ttt H croissance preacutevention complic visceacuterales (reacutenales et cardiaques pour Turner)

bull Eacutepiphysiodegravese Infectieuse traumatique

bull Exostose osteacuteogeacutenique

Cliniquebull 3F1H 23 bilateacuteral apparaicirct 8-10 ans heacutereacuteditairebull Motif Cs douleurs limitation mobiliteacute estheacutetiquebull Subluxation palmaire carpe saillie tecircte ulnabull Limitation extension et supinationbull Complication luxation carpe rupture des extenseurs

radiobull RadiusAplasie anteacutero-interne de lrsquoeacutepiphyse distaleAngul externe de la diaphyse = radius curvus (8 agrave 30deg)Anteacuteversion dia-meacutetaphysaireRadius brevior 05 agrave 6cmOsteacuteophyte au bord sup de la caviteacute sigmoiumlde

bull UlnaReacutetroversion de lrsquoextreacutemiteacute inf de la diaphyseCubitus brevis lt radiusModif tecircte absence ou deacuteform styloiumlde condensation

bull Disjonction radio-ulnaire distaleDistension capsule et ligament triangulaire

bull CarpeSublux anterieure du carpe1egravere rangeacutee docircme -gt ogivale triangulaire

traitementbull Osteacuteotomie radiale bascule +

ouverture ou fermeturebull Osteacuteotomie ulna

raccourcissement ou reacutesection (Darrach)

bull Bazy-Galtier Darrach + buteacutee radiale

bull Sauve-Kapandjibull Arthrodegravese

bull +- Epiphysiodegravese

Osteacuteotomie de lrsquoulna

bull Osteacuteotomie radius

bull Osteacuteotomie radius + ulna

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Cliniquebull 3F1H 23 bilateacuteral apparaicirct 8-10 ans heacutereacuteditairebull Motif Cs douleurs limitation mobiliteacute estheacutetiquebull Subluxation palmaire carpe saillie tecircte ulnabull Limitation extension et supinationbull Complication luxation carpe rupture des extenseurs

radiobull RadiusAplasie anteacutero-interne de lrsquoeacutepiphyse distaleAngul externe de la diaphyse = radius curvus (8 agrave 30deg)Anteacuteversion dia-meacutetaphysaireRadius brevior 05 agrave 6cmOsteacuteophyte au bord sup de la caviteacute sigmoiumlde

bull UlnaReacutetroversion de lrsquoextreacutemiteacute inf de la diaphyseCubitus brevis lt radiusModif tecircte absence ou deacuteform styloiumlde condensation

bull Disjonction radio-ulnaire distaleDistension capsule et ligament triangulaire

bull CarpeSublux anterieure du carpe1egravere rangeacutee docircme -gt ogivale triangulaire

traitementbull Osteacuteotomie radiale bascule +

ouverture ou fermeturebull Osteacuteotomie ulna

raccourcissement ou reacutesection (Darrach)

bull Bazy-Galtier Darrach + buteacutee radiale

bull Sauve-Kapandjibull Arthrodegravese

bull +- Epiphysiodegravese

Osteacuteotomie de lrsquoulna

bull Osteacuteotomie radius

bull Osteacuteotomie radius + ulna

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radiobull RadiusAplasie anteacutero-interne de lrsquoeacutepiphyse distaleAngul externe de la diaphyse = radius curvus (8 agrave 30deg)Anteacuteversion dia-meacutetaphysaireRadius brevior 05 agrave 6cmOsteacuteophyte au bord sup de la caviteacute sigmoiumlde

bull UlnaReacutetroversion de lrsquoextreacutemiteacute inf de la diaphyseCubitus brevis lt radiusModif tecircte absence ou deacuteform styloiumlde condensation

bull Disjonction radio-ulnaire distaleDistension capsule et ligament triangulaire

bull CarpeSublux anterieure du carpe1egravere rangeacutee docircme -gt ogivale triangulaire

traitementbull Osteacuteotomie radiale bascule +

ouverture ou fermeturebull Osteacuteotomie ulna

raccourcissement ou reacutesection (Darrach)

bull Bazy-Galtier Darrach + buteacutee radiale

bull Sauve-Kapandjibull Arthrodegravese

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Osteacuteotomie de lrsquoulna

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traitementbull Osteacuteotomie radiale bascule +

ouverture ou fermeturebull Osteacuteotomie ulna

raccourcissement ou reacutesection (Darrach)

bull Bazy-Galtier Darrach + buteacutee radiale

bull Sauve-Kapandjibull Arthrodegravese

bull +- Epiphysiodegravese

Osteacuteotomie de lrsquoulna

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bull Osteacuteotomie radius

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