Suprarenal USS 2015 - Medicina interna
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PATOLOGIA SUPRARENAL MEDICINA INTERNA
CUARTO AO2015
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SINDROME DE CUSHING
Hipercortisolismo debido a un aumento de la produccin suprarenal autnoma y desregulada del eje hipotlamo-hipofisis- suprarrenal
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SINDROME DE CUSHINGSOSPECHA DIAGNOSTICA
Clinica progresiva sugerente como obesidad centrpeta, miopata proximal, estrias rojas mayores de 1 cm, fascine pletrica, equimosis facil con piel delgada
Nios que han disminuido la velocidad de crecimiento y que aumentan de peso
Incidentaloma suprarenal
Paciente menor de 40 aos con osteoporosis vertebral
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SINDROME DE CUSHINGTEST DE TAMIZAJE
CORTISOL LIBRE URINARIO DE 24 HORAS
TEST DE SUPRESION DE 1mg DE DEXAMETASONA
CORTISOL SALIVAL NOCTURNO
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TEST DE SUPRESION DE 1mg DE DEXAMETASONA: administracion de 1mg de dexametasona vo a las 23:00hrs y determinacion de cortisol plasmtico a las 08:00 del dia siguiente.
lo normal es tener una inhibicin del eje, con cortisol plasmatico menor de 1,8ug/dl (50nmol/L)
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SOSPECHA CLINICA DE SINDROME DE CUSHING
EXCLUIR EL APORTE EXOGENO
SOLICITAR A LO MENOS DOS DE LOS SIGUIENTES
EXAMENES
CORTISOL LIBRE URINARIO DE 24
HORASTEST DE NUGENT CORTISOL SALIVAL NOCTURNO (2)
DOS EXAMENES ALTERADOS: CONTINUAR ESTUDIO DIAGNOSTICO
EXAMENES NO CONCORDANTES:
REEVALUAR 3-6 MESES
DOS EXAMENES NORMALES: DESCARTA
CUSHING
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TRATAMIENTO INICIAL
Se deben evaluar y descartar la presencia de hipertensin arterial, diabetes, intolerancia a la glucosa, dislipidemia, y osteoporosis
SINDROME DE CUSHING
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DERIVACION: Debe derivarse a endocrinologo para estudio etiolgico y tratamiento definitivo
SINDROME DE CUSHING
ACTH PLASMATICA
RNM SELAR
CT o RNM ABDOMEN
CATETERISMO SENOS PETROSOS
CT TORAX Y ABDOMEN
ACTH PLASMATICA
ADENOMA HIPOFISIARIO
HIPERPLASIA SUPRARENAL
SOSPECHA DE CUSHING ECTPICO: TUMORES NEUROENDOCRINOS PULMONARES O PANCREATICOS
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ACTH DEPENDIENTE CIRUGIA HIPOFISIARIARESECCION DE TUMOR ECTPICO
ACTH INDEPENDIENTE SUPRARENALECTOMIA LAPAROSCOPICA
TRATAMIENTO DEFINITIVO SINDROME DE CUSHING
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HIRSUTISMOCRECIMIENTO EXCESIVO DE PELO TERMINAL EN UNA MUJER (largo mayor de 5mm, grueso e hiperpigmentado) EN ZONAS DEPENDIENTES DE ANDROGENOS. PUEDE SER LA UNICA MANIFESTACION DE UN HIPERANDROGENISMO Y PUEDE ACOMPAARSE A ALOPECIA ANDROGNICA
Hipertricosis: aumento del pelo corporal tipo velloso (pelo fino, no pigmentado)
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HIRSUTISMODROGAS:
ACIDO VALPROICODANAZOL/ANDROGENOS
HIPERPLASIA SUPRARENAL CONGENITA
DEFICIT 21 OH-asaDEFICIT 11 OH-asa
TUMORES OVARICOSTUMORES SUPRARENALES
RESISTENCIA A LA INSULINA
SINDROME DE CUSHING
SINDROME DE OVARIO POLIQUISTICO
HIRSUTISMO IDIOPATICO
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HIRSUTISMOSOSPECHA DIAGNOSTICA
SE DEFINE POR LA PRESENCIA DE UN PUNTAJE DE FERRIMAN Y GALLWEY MAYOR O IGUAL A 8 PUNTOS
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Yildiz BO (2008) Assessment, diagnosis and treatment of a patient with hirsutism Nat Clin Pract Endocrinol Metab doi:10.1038/ncpendmet0789
Figure 2 The modified FerrimanGallwey scoring system for hirsutism
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HIRSUTISMOZONAS ANDROGENO DEPENDIENTE
Labio superior
Menton
Region pectoral
Abdomen superior
Abdomen inferior
Brazos
Muslos
Dorso alto
Dorso bajo
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HIRSUTISMOTRATAMIENTO INICIAL
DEPENDE DE LA CAUSA:
TUMORALES
FARMACOS
QUIRURGICO
SUSPENDER
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HIRSUTISMO
SEGUIMIENTO COMPLETO
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DEFINICION: Incapacidad de las glndulas suprarrenales de producir una adecuada cantidad de cortisol
Primaria (alteracion de la glandula)
Secundaria (deficit de ACTH)
Terciaria (deficit de CHR)
INSUFICIENCIA SUPRARENAL
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CORTISOL
ALDOSTERONA
ANDROGENOS
CATECOLAMINAS
CORTISOL
ALDOSTERONA
ANDROGENOS
CATECOLAMINAS
ISRPRIMARIA
ISRCENTRAL
SRRAK serico
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MANIFESTACIONES SON LARVADAS Y PROGRESIVAS
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Diagnostico de insuficiencia suprarenal aguda en paciente critico
NO TIENE SINTOMAS ESPECIFICOS
FIEBRE
DOLOR ABDOMINAL
HIPOTENSION PERSISTENTE
DIFICULTAD EN EL RETIRO DE LAS CATECOLAMINAS
VOMITOS
ALTERACION DE CONCIENCIA
HIPONATREMIA CON NATRIURESIS ELEVADA
HIPERKALEMIA
TENDENCIA A LA HIPOGLICEMIA
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INSUFICIENCIA SUPRERENAL
SOSPECHA DIAGNOSTICA : Aparicion larvada de los sintomas previos.
La hiperpigmentacion precede a la aparicin de los sintomas. Es mas frecuente es zonas expuestas a la luz (cara, cuello, dorso de manos, nudillos de dedos, bandas longitudinales en las uas. Hiperpigmentacion de mucosa oral, en cicatrices recientes)
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MEDICION DE CORTISOL PLASMATICO MATINAL: medir a las 09:00 am. Si es menor a 5ug apoya ISR (1aria si se toma al mismo tiempo niveles de ACTH y esta es mayor a 100pg/ml). Cortisol matinal mayor a 15ug descarta)
TEST DE ESTIMULO DE ACTH: se utiliza para evaluar ISR aguda primaria y central
INSUFICIENCIA SUPRERENAL
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TRATAMIENTO INICIAL
CORTISOL: 15-20 mg/dia (fraccionar 2/3 y 1/3)
FLUDROCORTISONA: dosis matinal nica. Compensa el deficit mineralocorticoideo. En sitios calurosos se les debe estimular el consumo de sal
Es necesario conocer que en situaciones de estrs como cirugas, traumatismos entre otros van a requerir un aumento de dosis por lo que el paciente debe estar entrenado para el manejo de su medicacin
INSUFICIENCIA SUPRERENAL
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DERIVACION: manejo por especialista endocrinologo
INSUFICIENCIA SUPRERENAL
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PATOLOGIA HIPOFISIARIA
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TUMORES HIPOFISIARIOSSOSPECHA DIAGNOSTICA
MICROADENOMA: menores a 1 cm
MACROADENOMAS: mayores a 1 cm
La mayora son asintomticos y son hallazgos de estudios radiolgicos. Los sintomticos se pueden presentar por hipersecrecion de alguna glndula.
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TUMORES HIPOFISIARIOSSOSPECHA DIAGNOSTICA
EFECTO DE MASA: hipopituitarismo, compromiso de campo visual, compromiso de pares craneanos.
CEFALEA
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TRATAMIENTO INICIAL: POR ESPECIALISTA
Depender de: la alteracion hormonal identificada, el compromiso del efecto de masa. Se debe hacer un seguimiento endocrinologico en caso de aparecer deficit hormonal.
CIRUGIA: Adenomas funcionantes (excepto prolactinomas) compromiso neurologico
TUMORES HIPOFISIARIOS
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DERIVACION: siempre en caso de sospecha.
TUMORES HIPOFISIARIOS
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HIPOPITUITARISMO
Perdida total o parcial de la funcin adenohipofisiaria. Las manifestaciones clinicas van a depender de la extensin del deficit, de la edad del paciente, de la velocidad de instauracin del cuadro. Las manifestaciones de presentan cuando hay compromiso de un 75% de la glndula.
Los tumores o aneurismas pueden producir hipopituitarismo por compresin del tejodo hipofisiario normal
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HIPOPITUITARISMO
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Sindrome de Sheehan: Necrosis isquemica de la hiposi4is con infarto, necrosis y posterior 4ibrosis asociado a un parto complicado La falla en la lactancia o las di4icultades para sta son los sntomas iniciales comunes de este sndrome. Asimismo, muchas mujeres tambin reportan amenorrea u oligomenorrea despus del parto En algunos casos, el diagnstico no se realiza sino hasta aos despus, cuando ocurren alteraciones secundarias al hipopituitarismo como el hipotiroidismo secundario o la insu4iciencia adrenal secundaria; ste ltimo, consecuencia de un situacin de estrs como el producido por infecciones o cirugas
HIPOPITUITARISMO
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HIPOPITUITARISMOSOSPECHA
DIAGNOSTICA
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TRATAMIENTO INICIAL: debe establecerse una vez evaluado el dficit y consiste en la sustitucin hormonal de por vida.
HIPOPITUITARISMO
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DERIVACION: manejo de especialista.
HIPOPITUITARISMO
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PROLACTINOMA
Adenoma funcionante. Se puede producir tanto en mujeres como es hombres, sobretodo despus de los 50 aos.
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Hiperprolactinemia
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SOSPECHA DIAGNOSTICA:
Mujeres: amenorrea, galactorrea e infertilidad
Hombre: disfuncion erectil, perdidad de lbido, infertilidad
PROLACTINOMA
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PROLACTINOMA
HIPOTALAMO/ HIPOFISIS OVARIO MAMA
PROLACTINA
Inhibe la secrecin de GnRH y la
frecuencia de los pulsos de LH y FSH
Inhibicion directa de la sintesis de
estradiol y progresterona.
Bloquea maduracion del foliculo
Provoca galactorrea
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SOSPECHA DIAGNOSTICA: Cuadro clinico, descartar farmacos.
NIVELES DE PROLACTINA: SI SON MAYORES DE 200 NG/ML EL DIAGNOSTICO MAS PROBABLE ES PROLACTINOMA. NIVELES MENORES DEBEN HACER BUSCAR OTRA CAUSA
TSH, CREATININEMIA, PRUEBAS HEPATICAS, EMBARAZO.
SI SE SOSPECHA QUE ES POR FARMACOS, MEDIR NIVELES DE PROLACTINA 72 HORAS LUEGO DE HABERLOS SUSPENDIDO.
PROLACTINOMA
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PROLACTINOMATRATAMIENTO: por especialista endocrinologo
MEDICO: BROMOCRIPTINA O CABERGOLINA (agonistas dopaminergicos que normalizan la prolactina)
QUIRURGICO: Prolactinomas resistentes - Crecimiento tumoral pese a estar en tratamiento farmacolgico - Compromiso neuroftalmologico
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DERIVAR: SIEMPRE. MANEJO POR ESPECIALISTA ENDOCRINOLOGO
PROLACTINOMA
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TRASTORNOS DEL CALCIO
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TRASTORNOS DEL CALCIO
50% CALCIO IONICO (BIOLOGICAMENTE
ACTIVO)10% UNIDO A ANIONES40% UNIDO A PROTEINAS
CALCEMIA CORREGIDA: CALCEMIA MEDIDA + 0.8x(4-ALBUMINEMIA)
solo en caso de hipoalbuminemia
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HIPERCALCEMIACALCEMIA MAYOR A 10,5
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HIPERCALCEMIAHIPERCALCEMIA LEVE (10,5 - 12)
EVITAR EL REPOSO
HIDRATACION ADECUADA
DIETA NORMOCALCICA
EVITAR DIURETICOS
SUSPENDER FARMACOS QUE PUEDAN PROVOCAR HIPERCALCEMIA
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HIPERCALCEMIAHIPERCALCEMIA MODERADA: (12 - 14)
ASINTOMATICO (IDEM AL DE HIPERCALCEMIA LEVE)
SINTOMTICO (IDEM AL DE HIPERCALCEMIA GRAVE
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Anorexia, nuseas, vmitos, estreimiento, pancreatitis, hipertensin arterial, tendencia
a la intoxicacin digitalica, letargo, confusin, obnubilacin, coma, cansancio y debilidad muscular, as como poliuria debido
a un aumento del Calcio intracelular que altera la respuesta a la ADH
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Medidas generales
Hipercalcemia asintomtica leve i. Hidratacin ii. Suspender frmacos causantes o agravantes iii. Completar el estudio (ambulatorio)
Hipercalcemia severa (>12 mg%) o sintomtica i. Hospitalizar UTI-UCI ii. Vigilar insuficiencia renal oligrica, compromiso de
conciencia, anomalas electrocardiogrficas
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iii. Accesos venosos: 2 vas venosas 18 French o superior. Un acceso venoso central para monitorear presin venosa central (PVC)
iv. Restauracin del volumen intravascular: Hidratacin parenteral: SF (por isotonicidad y por
forzar la calciuria) 4 L (a menos que exista contraindicaciones especficas), segn PVC.
Se sugiere administrar 1 L en la primera hora
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v. Aumento de la excrecin de calcio: SF + diurticos de asa (furosemida en dosis bajas: 60 mg al da, ev). Slo debe iniciarse este frmaco cuando el paciente ha comenzado a orinar, por riesgo de exacerbar la deshidratacin.
vi. D isminuc in de la fo rmac in de ca lc i t r io l : glucocorticoides. Estn especialmente indicados en enfermedades hematlogicas y granulomatosas, en que prima este mecanismo. Se usa hidrocortisona 300 mg/da o su equivalente en dexametasona.
vii. Reduccin de la actividad osteoclstica: bisfosfonatos endovenosos. Durante aos el frmaco de eleccin fue el pamidronato, el que ha sido reemplazado por cido zoledrnico.
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Homeostasis Calcio y Fsforo
Marx. NEJM 2000
Volumen Furosemida Corticoides Bisfosfonatos
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Acido zoledrnico (Zometa): Bisfosfonato aprobado por la FDA para el tratamiento de la
hipercalcemia asociada a neoplasias. Ha demostrado ser superior al pamidronato (88% pacientes normocalcmicos v/s 77% con pamidronato P 4.5 mg%
Efecto en embarazo: Droga clase D.
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vii. Correccin de anomalas electrolticas concomitantes: hipokalemia, que perpeta la diabetes inspida generada por la hipercalciuria.
viii. Otros: Dilisis con bao bajo o sin calcio
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HIPOCALCEMIA
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Hipocalcemia: conceptos
Hipocalcemia: Calcemia bajo el valor normal del laboratorio, habitualmente < 8.5 mg%.
Al enfrentar un paciente con hipocalcemia, lo primero es determinar si sta es real:
Ca2+ corregida: Calcemia + (4-albumina) x 0.8
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Causas de hipocalcemia
Dficit PTH Hipoparatiroidismo 1
Congnito
Hipoparatiroidismo 2 Ciruga cervical Hipomagnesemia Sepsis Pancreatitis Quemaduras Drogas ( quimioterapia, OH,
cimetidina)
Resistencia a PTH
Dficit Vitamin D Raquitismo Desnutricin Malabsorcin Enf heptica Enf Renal Hipomagnesemia Sepsis Anticonvulsivantes
Quelacin calcio Hiperfosfatemia Citrato Acidos grasos libres Alcalosis
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Clnica de la hipocalcemia
Neuromusculares Parestesias Debilidad muscular Espasmos musculares Tetania Signos de Chvostek yTrousseau Hiperreflexia Convulsiones Pulmonares Broncoespasmo Espasmo larngeo
Cardiovasculares Bradicardia Hipotensin Paro cardaco QT prolongado Psiquitricas Ansiedad Depresin Irritabilidad Confusin Psicosis Demencia
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TratamientoHipocalcemias leves o asintomticas: ORAL Carbonato o citrato de calcio. Para aporte de calcio con estmago vaco. Para quelar fsforo, con comidas.
Hipocalcemias severas y/o sintomticas: PARENTERAL Gluconato calcio (93 mg Ca2+) o cloruro de calcio (360 mg
Ca2+), este ltimo slo por VVC por flebitis. En caso de requerir infusin 0.5 a 2 mg/kg/hr con
monitorizacin cardiaca VitaminaD: si hay dficit y siempre en sujetos ancianos. Calcitriol si hay dficit hidroxilacin. Aporte de magnesio SOS: inhibe secrecin de PTH y
produce resistencia a su accin.