SplenomegaliLenfadenomegali

Teoman SOYSAL

SPLENOMEGALi NEDENLERİ

İnfeksiyon– Bakteri

(ör., endokardit, bruselloz, syphilis, tifo, piyojenik abse)– Mikobakteri (ör., tbc)– Fungus (ör., histoplasmosis, toxoplasmosis)– Parazit (ör., malarya, leishmania/Kala-azar)– Riketsia (ör., Rocky Mountain spotted fever)– Viral (ör., Epstein-Barr v, CMV, HIV, hepatit)

İmmün sistemin selim hastalıkları– RA ve Felty sendr, SLE, ilaçlar ör: fenitoin, Langerhans’ cell

histiocytosis, serum hastalığı İmmün sistemin habis hastalıkları

– ör., ALL,ANLL,KLL,KML nHL, Hodgkin H, Waldenström’s makroglobulinemi, HCL

Diğer maligniteler:(e.g., melanoma, sarcoma)

Konjestif splenomegali – (ör., portal hypertensiyon )

Hematologic disorders – (e.g., otoimmün hemolitic anemi,

sferositoz, thal. Major, hemoglobinopatiler, eliptositoz, megaloblastik anemi,PV,ET, myelofibroz ve ekstrameduller hematopoez)

Depo hastalıkları (ör., Gaucher h) Endokrinopatiler (ör., hipertiroidi) Diğer: (ör., sarkoidoz,

amiloidoz,kistler)

Masif* splenomegali nedenleri

Kala azarKMLLenfomalarHairy cell leukemiaMyelofibroz , Polisitemia veraGaucher hProlenfositik lösemiKLLSarcoidosisAutoimmune hemolytic anemiaDiffuse splenic hemangiomatosis

*> 8 cm/kosta kenarına göre > 1000 gr

Splenomegali nasıl araştırılır

FM Kan sayımı,yayma Biyokimya Serelojik ,bakteriyolojik incelemeler Ultrasonografi,EKO kardiyografi CT KC dalak sintigrafi Gallium sintigrafi Positron emission tomography Biyopsi İğne aspirasyon Splenektomi (total veya kısmi splenektomi) Laparotomi Laparoskopi

Splenomegalili hastada özet pratik yaklaşım

1. Splenomegalinin nedeni biliniyor : (ör., inf mononukleoz vd)?

Tedavi et , izle

2. Sebep bilinmiyor ise araştır

İnf

Hematolojik h

KC hastalığı-portal hipertansiyon

otoimmün hastalık

depo h

3. Eğer sistemik semptomlar var ve malignite düşündürüyor ise veya

görüntüleme ile infiltrasyon izleniyor ise ve başka bir tutulum

alanından biyopsi yapma olasılığı yok ise :

splenektomi düşünülür

4. Yukarıdaki koşullar yok ise tanıya veya splenektomi ortadan

kalkana kadar izle / tanı için ek verileri takip et

Olgu 1

17 yaş , erkek Ateş,halsizlik Servikal LAP Tonsillofarenjit Splenomegali Lökositoz SGOT/SGPT

yüksek

Olgu 1

17 yaş , erkek Ateş,halsizlik Servikal LAP Tonsillofarenjit Splenomegali Lökositoz SGOT/SGPT

yüksek

olgu 2

65 yaş kadın Kilo kaybı,halsizlik, karında dolgunluk,

boyunda şişlik, sık solunum enfeksiyonu

Ellerde distal interfalangeal eklemlerde şişlik

Soluk, Servikal,aksiller çok sayıda, bilateral,1-

4 cm caplı orta sertlikte LAP’ler Splenomegali:7 cm

Hb: 9 g/dL WBC:67.000/mm3 Tr: 120.000/mm3

Hb: 9 g/dL WBC:67.000/

mm3 Tr: 120.000/mm3

Olgu 3

22 yaşında erkek İki haftadır süren halsizlik,ateş,ağız yaraları

FM:– Bilateral Servikal LAP: 2 cm/stclm önü- Ağızda aftlar- Sternum hassasiyeti

Olgu 3

22 yaşında erkek İki haftadır süren halsizlik,ateş,ağız yaraları

FM:– Bilateral Servikal LAP: 2 cm/stclm önü- Ağızda aftlar- Sternum hassasiyeti- SPM:3 cm

WBC:12000/mm3 Hb:10 g/dL Tr:67000/mm3

Olgu 3

22 yaşında erkek İki haftadır süren

halsizlik,ateş,ağız yaraları

FM:– Bilateral Servikal

LAP: 2 cm/stclm önü- Ağızda aftlar- Sternum hassasiyeti

Olgu 4

19 yaşında kadın Yaygın eklem ağrısı Ateş 2-3 hafta önce çivi batması ardından

acil serviste tedavi / adını bilmediği ilaç uygulaması

FM: Makülopapüler döküntü,yaygın LAP

Olgu 5

35 yaşında kadın Kemik ağrıları Öksürük Epitroklear LAP Akciğer grafisinde : Bilateral hiler

LAP

Olgu 6

44 yaşında erkek Halsizlik, kilo kaybı, sık enfeksiyon

, karında dolgunluk hissi Splenomegali, solukluk

Pansitopeni Kİ Bx:fibrozis

Olgu 6

44 yaşında erkek Halsizlik, kilo kaybı, sık enfeksiyon

, karında dolgunluk hissi Splenomegali, solukluk

Pansitopeni Kİ Bx:fibrozis

TRAP +

Olgu 7

70 yaşında erkek Halsizlik,terleme,kilo kaybı,

karında şişme FM

– Astenik– Soluk– Splenomegali:19 cm– Hepatomegali: 8 cm

Pansitopeni

Olgu 7

70 yaşında erkek Halsizlik,terleme,kilo kaybı, karında şişme FM

– Astenik– Soluk– Splenomegali:19 cm– Hepatomegali: 8 cm

Pansitopeni

Olgu 8

33 yaşında erkek Rutin kan sayımında lökositoz

saptanmış FM: splenomegali 6 cm

Olgu 8

33 yaşında erkek Rutin kan sayımında lökositoz

saptanmış FM: splenomegali 6 cm

WBC:64.000/mm3 Hb:14 g/dL Tr: 480.000/mm3

Olgu 8

33 yaşında erkek Rutin kan sayımında lökositoz

saptanmış FM: splenomegali 6 cm

WBC:64.000/mm3

Hb:14 g/dL Tr:

480.000/mm3

Lenfadenomegali:

Baş boyun,supraklavikuler Aksilla Epitroklear İnguinal Femoral Popliteal Görüntüleme ile incelenen lenf

nodları

Lenfadenomegali

Tanım:– Genellikle > 1 cm– Epitroklear: >0.5 cm– İnguinal: >1.5 cm

İzole/lokalize Yaygın/jeneralize

Lenfadenomegali muayenesinde lenf bezi ile ilgili tanımlanması gereken özellikler nelerdir?– YERİ– BÜYÜKLÜĞÜ– SAYISI– AĞRILI MI, DUYARLI MI?– KIZARIKLIK VAR MI?– FLUKTUASYON– SERTLİĞİ– YAPIŞIKLIK/HAREKETLİLİK– PAKET OLUŞUMU

Lenfadenomegali nedenleri İnfeksiyonlar İmmün sistem hastalıkları

– Habis– Selim

Diğer habis hastalıklar Depo hastalıkları Endokrin hastalıklar Diğer

Lenfadenomegali nedenleri

İnfeksiyon– Bakteriyel

Piyojenik bakteriler Keditırmığı hastalığı Sfiliz Tularemi Mikobakteri inf.

– Fungus Histoplazmoz coccidioidomycosis

– Chlamydial (ör., lymphogranuloma venereum)– Parazit (ör., toxoplasmosis, trypanosomiasis,

filariasis)– Viral (ör., Epstein-Barr , cytomegalovirus, rubella,

hepatit,HIV)

İmmün sistemin selim hastalıkları – romatoid arthrit– sistemik lupus eritematosus, – Sjögren sendromu– serum hastalığı, – Castleman Hastalığı ,Rosai Dorfman sendr– Langerhans h. histiyositoz, – Kawasaki sendromu,– Kimura hastalığı– İlaç reaksiyonu

Lenfadenomegali nedenleri

Lenfadenomegali nedenleri İlaç reaksiyonları

– Fenitoin– Karbamazepin– Penisilin– Sulfonamid– Allopurinol– Aspirin– Hydralazin – Altın tuzları

Lenfadenomegali nedenleri

İmmün sistemin habis hastalıkları – lösemi

KLL ,ALL,AML,– Lenfoma

Hodgkin , non-Hodgkin Waldenström makroglobulinemi Multiple myeloma vd

Lenfadenomegali nedenleri

Diğer habis hastalıklar– Meme ca– Akc Ca– Melanoma– Baş boyun tm– GİS Tm– Germ hücreli Tm– Kaposi sarkomu

Lenfadenomegali nedenleri

Depo hastalıkları– Gaucher’s ,Niemann-Pick

Endokrinopatiler– Hipertiroidi– Adrenal yetmezlik– Tiroidit

Diğer – Sarkoidoz, amiloidoz, dermatopatik

LAP

Çocuklarda malignite olasılığı daha düşük

Çocuklarda LAP sıktır < 30 yaş: %80 selim > 50 yaş: % 60 habis

LAP

Baş boyun : % 55 İnguinal : %14 Aksiller: %5 Supraklavikuler: % 1

¾ lokalize,1/4 yaygın LAP

LAP değerlendirilmesinde önemli noktalar Hastanın yaşı Lokalize veya yaygın, Lokalizasyon Kalıcı (4-6 hafta) veya ilerleyici

– 2 haftada kayboldu ?– 1 yıldır aynı

Mesleği:silikozis/berilyum vd İnfeksiyon,trauma,ilaç,seyahat,cinsel

yaşam malignite öyküsü, Aile öyküsü Eşlik eden semptomlar, muayene

bulguları

LAP değerlendirilmesinde önemli noktalar

Lokalize lenfadenomegalide drenaj alanı ile ilgili lokal olayları gözden geçirmelidir.

Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Servikal LAP:– Infeksiyonlar:

Farenjit ve oral kavite enf.– Ör: Diş enfeksiyonu

Otit İnf Mononukleoz Toxoplazma CMV Hepatit Adenovirüs Rubella

– Malign H Hodgkin H, non-Hodgkin lymphoma, Baş – boyun Tm

– Kikuchi H

Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Supraklavikuler ve prelaringeal LAP:

Virchow nodu :Abdomen/toraks– Ör: Mide Ca

Delphian nodu: tiroid veya larynx h

Infeksiyonlar: mycobacteria – ör. Scrofula , fungal

Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Aksiller LAP:

Infeksiyonlar: – Üst ekstremitenin lokal enf (Staf ,

Streptokok ),kedi tırmığı,tularemi, sporotrikozis

Malignite:– meme ca– Hodgkin h, non-Hodgkin lymphoma– melanoma

Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Epitroklear LAP:

Lenfoproliferatif hastalıklar Bağ dokusu hastalıkları Sarkoidoz Dermatolojik hastalıklar, Infeksiyonlar

–Lokal bakteri inf vdsyphilis, leprosy, leishmaniasis,

Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Hilus LAP:

Tek taraflı Infeksiyon:

– Bakteriyel Pnömoni, – Tbc – Fungal inf,tularemia, psittacosis, – Boğmaca

Diğer granulomatöz hastalıklar Maligniteler:

– Akc ca , metastatic meme ca,gastrointestinal ca, non-Hodgkin lymphoma, Hodgkin h

Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Hiler LAP:

Bilateral Granulomatöz hastalık: sarkoidoz,

berillioz vd, Bilateral inf. Malign:non-Hodgkin lymphoma,

Hodgkin’s disease, metastatic carcinoma

Kalsifie: Tbc, histoplasmoz, silikozis

Mediastinal Hiler lap etyolojisine yakın

Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Abdominal LAP:

Maligniteler:– Metastatik ca– NHL– Hodgkin h– KLL– HCL– Üriner sistem tm

Tbc

Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklarİnguinal LAP:

Benign reaktif : çıplak ayakla yürüme

Maligniteler: – Hodgkin h, – non-Hodgkin lymphoma, – melanoma, – Genito-anal bölge Tm

İnfeksiyonlar: venereal hastalık,selülit

Lokalizasyona göre altta yatan olasılıklar Yaygın LAP yapabilen hastalıklar: Hematolojik maligniteler:

– non-Hodgkin l, – Hodgkin h, – KLL– ALL

Infeksiyonlar: – İnf Mononukleoz– CMV– HIV– Tbc– Toxoplazma– Histoplazma– Koksidiyomikoz– Bruselloz

Rheumatoid arthritis, SLE Sarkoidoz Angioimmunoblastic lymphadenopathy

Erişkinde en sık LAP nedenleri

Sebebi açıklanamayan İnfeksiyon İmmün sistem h

– Selim– Malign(e.g., rheumatoid arthritis)

Neoplazi

LAP Saptanan hastada inceleme yöntemleri FM Öykü LAB Görüntüleme

– Akc grafisi– Ultrasonografi– BT– MRI– Gallium scanning– Positron emission tomography

Örnekleme– İğne asp biyopsisi– İğne biyopsi (thr-cut)– Eksizyonel biyopsi

Testler:

Tam kan sayımı, yayma, Biyokimya Serolojik testler:

– EBV, toxoplasma, hepatit, CMV, HIV

Lenfadenomegali:Pratik özet

1.Hastayı LAP nedeni olabilecek hastalık yönünden tetkik et, gereksiz biyopsiyi engelle (biyopsisiz tanısı mümkün

hastalıklar var)Tanı belirlendi mi?Tedavi et ve izle.

2. Tetkiklere rağmen tanı belli değil ve lenfadenomegali 2-6 haftadır sebat ediyor, küçülmüyor veya büyüyor

veya başlangıçtan itibaren sert/büyük/yapışık/ilerleyici:

Biyopsi yap

3.Hasta malignite konusunda anksiete içinde ve ikna edilemiyor:

Biyopsi yap4.NHL vd nüks kuşkusu var: Biyopsi yap

5.Hastalığın tanısı belli, transformasyon var mı? Biyopsi yap

Hangi lenf nodları biyopsi için tercih edilmelidir ?

Hangi biyopsi yöntemi seçilmelidir?

Patoloji Lab’ örnek gönderme yöntemi?