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DERMATOMYOSITE JUVENILE
Affection inflammatoire de la peau et des muscles de gravité variable en relation
avec un processus vasculaire inflammatoire
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MYOPATHIES INFLAMMATOIRES(d’après Pearson)
• I Polymyosites typiques• II Dermatomyosites typiques• III Dermato-polymyosites au cours
d’affections malignes• IV Dermatomyosites juvéniles• V Rhabdomyolyse aiguë• VI Polymyosites au cours d’autres
connectivites
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DERMATOMYOSITE JUVENILECritères diagnostiques
• Signes cutanés• Faiblesse musculaire proximale et
symétrique• Elévation des enzymes musculaires• Signes myogènes à l’EMG• Biopsie musculaire caractéristique** Effectuée en l’absence de signes musculaires____________________Le diagnostic est porté en cas de présence de signes cutanés et
de 3 des 4 autres critères
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DERMETOMYOSITE JUVENILE
Modes de début
– Aigu, brutal– Progressif
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SIGNES CUTANES
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SIGNES CUTANESEruption des paupières (« héliotrope »)
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SIGNES CUTANES
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SIGNES CUTANES
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SIGNES CUTANES
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SIGNES CUTANESNodules de Gottron
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SIGNES CUTANESMains « nodules de Gottron »
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SIGNES CUTANESSigne de la manucure
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SIGNES CUTANESFaces d’extension des coudes
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SIGNES CUTANESGenoux
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SIGNES CUTANES« signe de la manucure »
Capillaroscopie
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SIGNES CUTANESDécolleté
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SIGNES CUTANESPoïkilodermie
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SIGNES MUSCULAIRES
• Faiblesse musculaire proximale• Symétrique• Atteinte de la ceinture abdominale• Douleur musculaire• Œdème musculaire
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SIGNES MUSCULAIRES
• Signes essentiels pour le suivi• Tests musculaires
• Cotation à la même heure par le même kiné• Kendall (force musculaire)• Childhood Myopathy Assessment Scale
(CMAS) (endurance)• Autres tests
• Outils indispensables pour le suivi
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SIGNES MUSCULAIRES
• IRM avec gadolinium +++• Permet d’objectiver les muscles
inflammatoires et éventuellement de diriger la biopsie
• A répéter au cours de l’évolution• Peut d’une myopathie cortico-induite
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DMJ: atteinte digestive
Assez fréquente
• Dysphagie: risques de fausse route• Vascularite du tube digestif
– Risque de perforation (rare)– Troubles de l’absorption pouvant expliquer une mauvaise
réponse aux traitements administrés per os.
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DMJ: Atteinte pulmonaire et cardiaque
• Atteinte de la musculature• Pneumopathie interstitielle (rare)• Pneumopathie de déglutition• Atteinte cardiaque
– Tachycardie– Cardiomégalie– Modifications de l’ECG– Souffles– Rarement péricardite, myocardite ou défaillance
cardiaque
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DMJ: autres atteintes
• Articulaire: » inflammatoire (rare)» Rétractions d’origine musculo tendineuse
• Hépatosplénomégalie ou adénopathies rare
• Atteinte rénale: exceptionnelle• Atteinte neurologique: exceptionnelle• Atteinte oculaire, rétinite, parfois
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DMJ: signes biologiques
• Enzymes musculaires augmentés: CPK, Aldolases, SGOT, SGPT… Non corrélé avec l’évolution clinique
• Inflammation non spécifique: inconstante• VS souvent normale, CRP non élevée
• Autoanticorps• Antinucléaires (10 à 50% des cas)• Anti-PM1, anti-Jo1, antiPM-Scl….
• Complément normal ou élevé• Taux d’inhibiteurs des cytokines proinflammatoires
élevés
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DERMATOMYOSITE JUVENILEPathogénie
• Histologie: lésions inflammatoires et dégénératives• Infiltrat mononucléé périvasculaire à prédominance
CD8• Dépôts d ’IgG, IgM et de C3 sur les membranes
vasculaires• Stimulation antigénique? Non démontré• Profil oligoclonal du TCR avec chimérisme avec les
cellules maternelles circulantes et dans les biopsies• Polymorphisme du gène du TNF alpha avec
production accrue
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DMJ: histologie
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DMJ: histologie
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DMJ: histologie
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DMJ: diagnostic différentiel
• Myopathies primitives• Myosites infectieuses (coxsakies…)• Myosite associée à une connectivite• Traumatiques, métaboliques• Atteinte neurogéne
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DMJ: diagnostic différentiel
DMJ Dystrophie Atteintemusculaire neurogène
Nécrose des FM +++ + -Régénération des FM ++ + -Proliférationendomysiale ++ ++ -Infiltrat inflam. +++ + -Vascularite +++ - -Atrophie des fibres + ++ +Atrophie d’une unitémotrice - - ++
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DMJ: formes cliniques
• Formes purement cutanées
• Formes musculaires
• Formes avec polyarthrite
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DMJ: Evolution
• Récupération totale après une poussée sans séquelles 10%
• Evolution récurrente, le plus souvent sur plusieurs années (insuffisance thérapeutique?) 70%
• Evolution sans rémission 20%• Pronostic global
– Rechutes 50%– Favorable 60%– Défavorable 40%
• Décès toujours possible 12%– Défaillance respiratoire– Perforation digestive– Infection
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Surveillance
• MMT (Kendall) 0-80• Childhood Myositis Assessment Scale (CMAS) 0-52• Disease Activity Score (DAS)
» Fonction, FM, S cutanés 0-20
• Myositis Disease Activity Assessment Tool (MDAA)• Myositis Damage Index (MDI)
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DMJ: calcinose
• Date d’apparition très variable• Favorisée par un retard thérapeutique• Dans 20 à 50% des cas• Se voient aussi dans les formes
« amyopathiques »• Plusieurs types souvent associés
– Plaques ou nodules des extrémités– Dépôts calcaire « en masse », profonds– Engainant les muscles (le long des fasciaq)– Au maximum tableau d’exosquelette
• De tolérance variable
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DMJ: calcinose
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DMJ: calcinose
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DMJ: calcinose
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DMJ: calcinose
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DMJ: lipodystrophie
• Perte du tissu adipeux sous cutané• Hyperinsulinisme• Hyperandrogénisme• Acanthosis nigricans
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DMJ: lipodystrophie
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DMJ: lipodystrophie
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DMJ: lipodystrophie
Signes cliniques 4/4 0/8 0/8
Age au début de la DM 8 10 6Durée de la DM 6 2 4Corticothérapie (mois) 43 21 33
Diabète IR 2/4 0/8 0/8Hypertriglycéridémie 4/4 8/8 0/8OGTT anormal 2/4 1/8 0/8
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DMJ TraitementCorticothérapie
• Prednisone 2mg/kg/jour• Pendant un minimum de 2 ans• Baisser à 1mg/kg/j à 6 mois• Baisser à 0.5mg/kg/j à un an• Et diminuer très progressivement pour arrêter au bout de 2 ans• SI TOUT VA BIEN• Surveillance sur LES TESTINGS MUSCULAIRES (Kendall et
CMAS) et sur IRM
• Ne jamais passer à 1j/2!!!• Parfois, bolus de solumédrol. Pourrait permettre une
corticothérapie moindre quotidienne
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DMJ: Complications des bolus(Klein-Gitelman M, Pachman LM J Rheumatol 1998)
• Moyenne de 57 bolus par enfant• Complications chez 43 enfants sur 213
– Modification du comportement 23– Céphalées 11– Prurit 10– Vomissements 8– HTA 5– Douleurs osseuses 3– Vertiges 3– Divers 11
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DMJ: Bolus de corticoïdes(Klein-Gitelman M, Pachman LM)
• Moins de calcinoses : non confirmé• Moins d ’effets secondaires de la
corticothérapie
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DMJ : traitement immunosuppresseur
• Methotrexate IV: 15 à 20 mg/m² ???• Ciclosporine A : 3 à 5mg/kg• Autres
– Aucune étude concernant» IVIG» Cyclophosphamide» Imuran etc…
– Anti TNF???
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DMJ: traitement symptomatique
• Troubles de la déglutition• Troubles respiratoires• Troubles de l ’absorption digestive• Rééducation
• Attelles• mobilisation
• Traitement de l ’ostéoporose• tassements vertébraux• biphosphonates?