Síndrome de QT Corto

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Sindrome QT Corto Reporte de un Caso Felix Rodriguez Pavel Vladimir Rochin Parra Julia Teresa Lugo Rodriguez Julian Espinoza Quintero Erendira Ayala Camargo Yuridia del Rosario Roberto Manuel Serna

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Sindrome QT Corto Reporte de un CasoFelix Rodriguez Pavel VladimirRochin Parra Julia TeresaLugo Rodriguez JulianEspinoza Quintero ErendiraAyala Camargo Yuridia del RosarioRoberto Manuel Serna

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Introducción•  Es una enfermedad eléctrica primaria del corazón

de base genética, caracterizada, eléctricamente, por una disminución en la duración del intervalo QT (IQT)(menor a 300 msg), y, clínicamente, por la presencia de arritmias cardiacas elevada asociación a muerte súbita.

Bellocq C, Van Ginnneken CA, Bezzina CR, Alders M, Escande D, mannens mmA.m, et al. Mutation in the KCNQ1 gene leading to the short QT- interval syndrome. Circulation. 2004;109:2394-7 

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• Este síndrome descrito recientemente se inicia a edades relativamente tempranas.

• Se asocia a episodios de FA y a un riesgo elevado de muerte súbita, y muchas veces es el primer síntoma.

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• Su diagnóstico no precisa de medios sofisticados, son suficientes el EKG y la historia clínica, herramientas sencillas y accesibles.

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• Es fenómeno funcional, y debido a su frecuente carácter intermitente, no siempre se observa en los trazados electrocardiográficos habituales y se debe buscar en estudios holter o en secuencias eléctricas.

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• La propuesto una base genética para este síndrome:, se han ligado 3 genes al SQTC: KCNH2, KCNQ1, KCNJ2, todos ellos codificadores de la síntesis de canales iónicos de K+

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• El SQTC es una es una enfermedad genética  heterogénea, con un patrón de herencia autosómica dominante. A pesar de un minucioso cribado genético, hay pacientes sintomáticos con IQT corto en los que no se ha identificado la mutación responsable.

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• Para establecer el diagnóstico de SQTC se precisa:1. IQT corto en ausencia de causa extrínseca.2. Fibrilación auricular y/o fibrilación ventricular, documentadas o con síntomas en relación con estas arritmias.3. Antecedentes familiares de muerte súbita y/o SQTC

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tratamiento• Quinidina

• Ibutilide, sotalol

• Flecainida

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Valoracion Preanestesica• Paciente femenino de 17 años de edad, católica,

ama de casa, originaria y residente de Culiacán.

• Antecedentes heredofamiliares: abuelo materno finado por cardiopatía, madre finada por cardiopatía, hermanas con cardiopatía.

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Valoracion Preanestesica

• AGO: Sin Importancia para padecimiento actual

• APP: Cardiopatías positivas ( QT corto), quirúrgicos positivos: 2 cateterismos ( primero hace 2 años y el segundo hace 1 año) Resto preguntado y negado

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Valoracion preanestesica• Paciente con síndrome de QT corto ya

diagnosticado por cardiología ,acude a consulta de anestesiología para valoración pre anestésica ya que será sometida a cesarea

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• Durante su valoración pre anestésica en el electrocardiograma presentaba una disminución del QT menor a 280 ms sin una causa extrínseca, la paciente tiene antecedentes familiares de muerte súbita .

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EKG

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• Laboratoriales: Hb: 12Hto: 36tp: 14.5tpt: 35.5plt: 266Glucosa: 93 Urea: 33Creatinina: 0.5

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PreanestesicaFactores de riesgo Cardiovasculares:

Riesgo Quirurgico Calculado menor del 1% para compliciaciones cardiovasculares

Factores de riesgo pulmonares: cirugia abdominal

Riesgo Tromboembolico alto ( 3 puntos caprini)

ASA: IIEBellocq C, Van Ginnneken CA, Bezzina CR, Alders M, Escande D, mannens mmA.m, et al. Mutation in the KCNQ1 gene leading to

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• antecedentes documentados por holter de fibrilación auricular, por lo que se corrobora diagnostico de síndrome de qt corto

• Se solicita a paciente a valoración por servicio de cardiología , el cual la valora e indica metoprolol durante su acto quirúrgico.

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Post Anestesica• Acude paciente el dia de la cirugía, se pasa a sala

se monitoriza paciente presentando signos vitales Ta: 110/70, Fc: 80, FR: 15, se le coloca bloqueo peridural con ropivacaina al 7.5% 75 mg fraccionados.

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Post anestesica• Durante el transoperatorio paciente realiza

cambios en electrocardiograma de FA de frecuencia rápida de 160 lpm por lo que se le administra esmolol en infusión con una dosis carga de 32 mg y una infusión en 4 minutos de 50 mcg/ kg de peso, regresando a ritmo sinusal a los 3 minutos, sin presentar otros cambios

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Post anestesica• terminado el procedimiento, sale paciente

conciente, con eva 0 aldrete 9 bromage 4 y con los siguientes signos vitales:TA 110/50, FC 80 EKG: sinusal FR: 14

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• Gracias por su atencion!