Síndrome de QT Corto

Click here to load reader

download Síndrome de QT Corto

of 24

Embed Size (px)

Transcript of Síndrome de QT Corto

SQTC

Sindrome QT Corto Reporte de un CasoFelix Rodriguez Pavel VladimirRochin Parra Julia TeresaLugo Rodriguez JulianEspinoza Quintero ErendiraAyala Camargo Yuridia del RosarioRoberto Manuel Serna

IntroduccinEs una enfermedad elctrica primaria del corazn de base gentica, caracterizada, elctricamente, por una disminucin en la duracin del intervalo QT (IQT)(menor a 300 msg), y, clnicamente, por la presencia de arritmias cardiacas elevada asociacin a muerte sbita.

Bellocq C, Van Ginnneken CA, Bezzina CR, Alders M, Escande D, mannens mmA.m, et al. Mutation in the KCNQ1 gene leading to the short QT- interval syndrome. Circulation. 2004;109:2394-7

Este sndrome descrito recientemente se inicia a edades relativamente tempranas.

Se asocia a episodios de FAy a un riesgo elevado de muerte sbita, y muchas veces es el primer sntoma.Bellocq C, Van Ginnneken CA, Bezzina CR, Alders M, Escande D, mannens mmA.m, et al. Mutation in the KCNQ1 gene leading to the short QT- interval syndrome. Circulation. 2004;109:2394-7

Su diagnstico no precisa de medios sofisticados, son suficientes el EKG y la historia clnica, herramientas sencillas y accesibles. 4.Bellocq C, Van Ginnneken CA, Bezzina CR, Alders M, Escande D, mannens mmA.m, et al. Mutation in the KCNQ1 gene leading to the short QT- interval syndrome. Circulation. 2004;109:2394-7

Es fenmeno funcional, y debido a su frecuente carcter intermitente, no siempre se observa en los trazados electrocardiogrficos habituales y se debe buscar en estudios holter o en secuencias elctricas.

Bellocq C, Van Ginnneken CA, Bezzina CR, Alders M, Escande D, mannens mmA.m, et al. Mutation in the KCNQ1 gene leading to the short QT- interval syndrome. Circulation. 2004;109:2394-7

La propuesto una base gentica para este sndrome:, se han ligado 3 genes al SQTC:KCNH2,KCNQ1,KCNJ2, todos ellos codificadores de la sntesis de canales inicos de K+

Bellocq C, Van Ginnneken CA, Bezzina CR, Alders M, Escande D, mannens mmA.m, et al. Mutation in the KCNQ1 gene leading to the short QT- interval syndrome. Circulation. 2004;109:2394-7

Bellocq C, Van Ginnneken CA, Bezzina CR, Alders M, Escande D, mannens mmA.m, et al. Mutation in the KCNQ1 gene leading to the short QT- interval syndrome. Circulation. 2004;109:2394-7

El SQTC es una es una enfermedad gentica heterognea, con un patrn de herencia autosmica dominante. A pesar de un minucioso cribado gentico, hay pacientes sintomticos con IQT corto en los que no se ha identificado la mutacin responsable.

Bellocq C, Van Ginnneken CA, Bezzina CR, Alders M, Escande D, mannens mmA.m, et al. Mutation in the KCNQ1 gene leading to the short QT- interval syndrome. Circulation. 2004;109:2394-7

Para establecer el diagnstico de SQTC se precisa:1.IQT corto en ausencia de causa extrnseca.2.Fibrilacin auricular y/o fibrilacin ventricular, documentadas o con sntomas en relacin con estas arritmias.3.Antecedentes familiares de muerte sbita y/o SQTC

Bellocq C, Van Ginnneken CA, Bezzina CR, Alders M, Escande D, mannens mmA.m, et al. Mutation in the KCNQ1 gene leading to the short QT- interval syndrome. Circulation. 2004;109:2394-7

tratamientoQuinidina

Ibutilide, sotalol

Flecainidabellocq C, Van Ginnneken CA, Bezzina CR, Alders M, Escande D, mannens mmA.m, et al. Mutation in the KCNQ1 gene leading to the short QT- interval syndrome. Circulation. 2004;109:2394-7

Valoracion PreanestesicaPaciente femenino de 17 aos de edad, catlica, ama de casa, originaria y residente de Culiacn.

Antecedentes heredofamiliares: abuelo materno finado por cardiopata, madre finada por cardiopata, hermanas con cardiopata.

4.Bellocq C, Van Ginnneken CA, Bezzina CR, Alders M, Escande D, mannens mmA.m, et al. Mutation in the KCNQ1 gene leading to the short QT- interval syndrome. Circulation. 2004;109:2394-7

Valoracion PreanestesicaAGO: Sin Importancia para padecimiento actual

APP: Cardiopatas positivas ( QT corto), quirrgicos positivos: 2 cateterismos ( primero hace 2 aos y el segundo hace 1 ao) Resto preguntado y negado

4.Bellocq C, Van Ginnneken CA, Bezzina CR, Alders M, Escande D, mannens mmA.m, et al. Mutation in the KCNQ1 gene leading to the short QT- interval syndrome. Circulation. 2004;109:2394-7

Valoracion preanestesicaPaciente con sndrome de QT corto ya diagnosticado por cardiologa ,acude a consulta de anestesiologa para valoracin pre anestsica ya que ser sometida a cesarea Bellocq C, Van Ginnneken CA, Bezzina CR, Alders M, Escande D, mannens mmA.m, et al. Mutation in the KCNQ1 gene leading to the short QT- interval syndrome. Circulation. 2004;109:2394-7

Durante su valoracin pre anestsica en el electrocardiograma presentaba una disminucin del QT menor a 280 ms sin una causa extrnseca, la paciente tiene antecedentes familiares de muerte sbita . Bellocq C, Van Ginnneken CA, Bezzina CR, Alders M, Escande D, mannens mmA.m, et al. Mutation in the KCNQ1 gene leading to the short QT- interval syndrome. Circulation. 2004;109:2394-7

EKG

Bellocq C, Van Ginnneken CA, Bezzina CR, Alders M, Escande D, mannens mmA.m, et al. Mutation in the KCNQ1 gene leading to the short QT- interval syndrome. Circulation. 2004;109:2394-7

Laboratoriales: Hb: 12Hto: 36tp: 14.5tpt: 35.5plt: 266Glucosa: 93 Urea: 33Creatinina: 0.5

Bellocq C, Van Ginnneken CA, Bezzina CR, Alders M, Escande D, mannens mmA.m, et al. Mutation in the KCNQ1 gene leading to the short QT- interval syndrome. Circulation. 2004;109:2394-7

PreanestesicaFactores de riesgo Cardiovasculares:

Riesgo Quirurgico Calculado menor del 1% para compliciaciones cardiovasculares

Factores de riesgo pulmonares: cirugia abdominal

Riesgo Tromboembolico alto ( 3 puntos caprini)

ASA: IIEBellocq C, Van Ginnneken CA, Bezzina CR, Alders M, Escande D, mannens mmA.m, et al. Mutation in the KCNQ1 gene leading to the short QT- interval syndrome. Circulation. 2004;109:2394-7

antecedentes documentados por holter de fibrilacin auricular, por lo que se corrobora diagnostico de sndrome de qt corto

Se solicita a paciente a valoracin por servicio de cardiologa , el cual la valora e indica metoprolol durante su acto quirrgico.

Bellocq C, Van Ginnneken CA, Bezzina CR, Alders M, Escande D, mannens mmA.m, et al. Mutation in the KCNQ1 gene leading to the short QT- interval syndrome. Circulation. 2004;109:2394-7

Post AnestesicaAcude paciente el dia de la ciruga, se pasa a sala se monitoriza paciente presentando signos vitales Ta: 110/70, Fc: 80, FR: 15, se le coloca bloqueo peridural con ropivacaina al 7.5% 75 mg fraccionados.Bellocq C, Van Ginnneken CA, Bezzina CR, Alders M, Escande D, mannens mmA.m, et al. Mutation in the KCNQ1 gene leading to the short QT- interval syndrome. Circulation. 2004;109:2394-7

Post anestesicaDurante el transoperatorio paciente realiza cambios en electrocardiograma de FA de frecuencia rpida de 160 lpm por lo que se le administra esmolol en infusin con una dosis carga de 32 mg y una infusin en 4 minutos de 50 mcg/ kg de peso, regresando a ritmo sinusal a los 3 minutos, sin presentar otros cambiosBellocq C, Van Ginnneken CA, Bezzina CR, Alders M, Escande D, mannens mmA.m, et al. Mutation in the KCNQ1 gene leading to the short QT- interval syndrome. Circulation. 2004;109:2394-7

Post anestesicaterminado el procedimiento, sale paciente conciente, con eva 0 aldrete 9 bromage 4 y con los siguientes signos vitales:TA 110/50, FC 80 EKG: sinusal FR: 14

Bellocq C, Van Ginnneken CA, Bezzina CR, Alders M, Escande D, mannens mmA.m, et al. Mutation in the KCNQ1 gene leading to the short QT- interval syndrome. Circulation. 2004;109:2394-7

bibliografia1.Gussak I, Brugada P, Brugada J, Wright RS, Kopecky SL, Chaitman BR, et al. Idiopatic short QT interval: a new clinical syndrome? Cardiology. 2000;94:99-102

2.Giata F, Giustetto C, Bianchi F, Wolpert C, Schimpf R, Riccardi R, et al. Short QT Syndrome: a familial cause of sudden death. Circulation. 2003;108:965-70

3.Brugada R, hong K, Dumaine R, Cordeiro J, Gaita F, Borggrefe M, et al. Sudden death associated with short-QT syndrome linked to mutations in HERG. Circulation. 2004;109:30-5

4.Bellocq C, Van Ginnneken CA, Bezzina CR, Alders M, Escande D, mannens mmA.m, et al. Mutation in the KCNQ1 gene leading to the short QT- interval syndrome. Circulation. 2004;109:2394-7

5.Priori SG, Pandit SV, Rivolta I, Berenfeld O, Ronchetti E, Dhamoon A, et al. A novel form of short QT syndrome (SQT3) is cause by mutation in the HCNJ2 gene. Circ Res. 2005;96:800-7

Gracias por su atencion!