Síndrome del abdomen en ciruela pasa

Dr. Daniel Restituyo

Definición

1. Ausencia/deficiencia de la musculatura de la pared abdominal.2. Criptorquidia bilateral.3. Anomalías del aparato urinario.

Este síndrome representa una constelación de anomalías de gravedad variable.

Otros NombresSíndrome de la

triada

Síndrome de Eagle-Barrett

Síndrome de la musculatura abdominal

Síndrome de Prune Belly

Incidencia

95% Varones

1 en 29,000 nacidos

vivos

Mayor incidencia

en gemelos

Más común en raza negra

Común en RN de madres muy

jóvenes.

La Mayoría de casos tienen

cariotipo normal

Relacionado a otras

alteraciones genéticas

Etiología

Teorías

Obstrucción temprana

intrauterina

Defecto primario en la lamina lateral del

mesodermo

Defecto intrínseco/dilatación

ureteral

Defecto del Saco Vitelino

Clasificación

Características Clínicas

Renales

Abdominales Criptorquidia

Anormalidades Urinarias

Displasia Renal

Dilatación del sistema colector

Hidronefrosis

reflujo vesicoureteral

Uréteres Dilatados y tortuosos

Reflujo Vesico-Ureteral (75%

casos)

Vejiga muy agrandada

Próstata y órganos sexuales

Desarrollo Epiterio-

mesenquimatoso anormal

Hipoplasia próstatica

A menos que este asociada a un uraco

permeable, la atresia uretral es a menudo

letal

La mega uretra se observa + Frecuente en SACP que en cualquier

otro síndrome.

TestículosTestículos

intraabdominales

Atribuido a Fuerzas Mecánicas

como:

Vejiga DistendidaPresión Intraabdominal

Azoospermia (Adultos)

Piel arrugada y redundante (nacimiento)

Piel, grasa subcutánea y una sola capa

fibrosa de peritoneo

Estreñimiento crónico

Alteración del reflejo de la tos

Riesgo de infecciones respiratorias

Estabilización de la columna

Defecto de la pared abdominal

Otras Características

Hipoplasia pulmonar Atresia vaginal Fístula vesico-

vaginal

Pectus excavatum

Persistencia del conducto

arteriosoCIA

Vólvulos Intestinales Estreñimiento

Síndrome incompletoNo se observan anomalías de

pared abdominal

Pero es común criptorquidia y

uropatía

Suelen progresar a insuficiencia

renal

Síndrome femenino5% de SACP son

mujeres

40% No sobrevive al periodo neonatal

La mayoría presenta

deficiencia de pared abdominal

DiagnosticoEcografía

obstétrica

RX de Tórax

Pruebas Renales

Periodo neonatal (Examen Físico)

Tratamiento

Tiene como objetivo prevenir el deterioro de la función renal.

Identificar las enfermedades que amenazan la vida del recién nacido, (patología cardiaca y pulmonar)

Trabajo interdisciplinario y coordinado entre obstetras, neonatólogos, nefrólogos y cirujanos pediatras.

Citoplastía Antibióticos profilácticos

Nefrostomía, Ureterostomía , cistotomía supra

vesical.

• La hipoplasia de la musculatura abdominal no tiene repercusión sobre el

pronóstico de estos pacientes, a pesar de las alteraciones que produce

sobre la dinámica respiratoria.

• La orquidopexia temprana es importante en los niños con SPB, ya que

previene la aparición de malignidad y preserva de cierta forma la fertilidad

Bibliografía• Síndrome de Prune Belly: Presentación de un caso. Rev. Univ. Ind. Santander. Salud vol.42

no.1 Bucaramanga Jan./Apr. 2010, Departamento de Cirugía, Universidad Industrial de Santander, Bucaramanga, Colombia, Dr. Albert Franz Guerrero. MD.